대한빙시선의학회지 1998; 38 : 883- 887

위장관의 다발성 렴프종성 용종증: 3예 보고l

안 재 홍·장 재 천·조 재 호

다발성 럼프종성 용종증은 위장관 럼프성 조직의 Mantle zone에서 기원한 악성종양으로

서 0.5-2.0cm 크기의 다발성 용종들이 위장에서 직장까지 광범위하게 위장관을 침투하고

대부분의 경우장간막의 럼프절은침범되어 있으며 용종외 종괴를형성할수도있는질환으

로 1961년 Cones에 의해 처음 보고된 드문 질환이다(1).

내시경척 조직 검사로 다발성 대장용종증의 원인병리가 다발성 럼프종성 용종증으로 확

진된 3예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고자 한다.

다발성 림프종성 용종증은일반적으로다발성 대장용종증의 감별진단에 포함되지 않으나

다발성 대장용종증의 방사선학척 소견을 보이면서 용종의 표면이 구슬처럼 평활면을 보이

고 상부 위장관 조영술에서 위장에 전형적인 점막하 종괴의 모양과 점막주름비대의 양상을

보이거나 복부전산화 단층촬영에서 복강내럼프절의 증대는 다발성 럼프종성 용종증을 시사

하는 소견이 될 수 있을 것으로 사료된다.

일반적으로 위장관에 발생하는다발성 용종증의 명리척 배경

은 종양형의 가족성 폴립증， 과오종형의 연소성 용종증(juven­

ile polyposis)과 Peutz-Jeghers syndrome, 염증형의 양성 럼

프구양의 용종증(benign lymphoid polyposis) , 미분류형의 다

발성 이형성 용종증(multiple metaplastic polyposis)으로 나

눌수있는데 이런통상적인 분류에 속하지 않는다발성 럼프종

성 용종증(multiple lymphomatous polyposis)은 위장관 럼

프성 조직의 Mantle zone에서 기원한 악성종양으로서 0.5 - 2.

Ocm크기의 다발성 용종들이 위장에서 직장까지 광범 위 하게 위

장관을 침투하고 대부분의 경우 장간막의 럼프절은 침범되어

있으며 용종외 종괴를 형성할 수도 있는 질환으로 1961년

Cones에 의해 처음 보고된 드문 질환이다(1). 최근 저자들이

방사선학적 검사로 위장관전체에 다발성 용종들을 발견한 후

다발성 럼프종성 용종증을 의섬하여 내시경적 병리조직검사로

확진한 다발성 럼프종성 용종증 3예를 경함하였기에 보고하고

자한다.3예에서 모두 위 및 대장 내시경을 시행하였으며 용종

의 갯수 및 분포는 방사선학적 검사를 기준으로 하였고 시행하

지 않은 경우 내시경 소견을 참조하였으며 소장의 용종은 섭이

지장과 맹장의 숫자를 기술하였다.

l 영남대학교 의과대학 진단방사선과학교실 이 논문은 1997'건 1 2월 29일 접수하여 1998년 3월 13일에 채 택되었음

- 883

증례보고

증 례 1

51세 여자로 5개월전부터 시작된 간헐적인 하복부동통이 점

점 악화되어 내원하였으며 최근 3개월 동안 4Kg정도의 체중감

소가 동반되었다. 이학적 검사상 복부촉진시 복부 전반에 결쳐

압통이 있었으며 청진상장음의 항진소견도동반되었다.

내원시 바륨관장소견상에서 5 - 20mm 크기의 1000개 이상

의 수많은 용종들이 직장과 대장 전체에 걸쳐 관찰되었으며 섭

이지장과 회장에서도 5-20mm 크기의 1007B 이상의 용종들이

관찰되었다(Fig. 1A). 흉부 전산화 단층촬영에서 악 4cm 크기

의 좌측 쇄골 상부 럼프절 증대가 관찰되었고 복부전산화단층

촬영에서 후복막강럼프절과 장간막럼프절증대가 관찰되었다

(Fig. 1B) .

위내시경소견상 위기저부에 비후된 위주름과 위체부에 O.

4-10mm 크기의 수 십개의 용종들을 관찰할 수 있였고 대장내

시경소견상에서도 다발성 용종들이 발견되었으며 위체부와 기

저부， 회장하부， 상부대장， 직장에서 조직생검을 시행한 결과

미만성대세포형 비호지컨럼프종으로 확진되였다. CHOP regi­

men(cyclophosphamide 750mg / m2, adriamycin 50mg / m2, vincristine 2mg IV, prednisone 60mg PO)으로 치료한 결과

부분적 반응만 보였으며 진단 후 6개월 내에 사망하였다.

안재흥 오1: 위장관의 다빌성 림프종성 용종증

증 례 2

39세 남자로 6년전부터 시작된 간헐적인 하복부동통이 시간

이 경과함에 따라 점점 악화되어 내원하였으며 최근 l개월 전

부터 5Kg정도의 체중감소가 동반되었다. 이학적검사상 환자는

만성병색을 나타내였고 복부촉진시 제대주위에 압통이 있었다.

에서 이러한 위장의 병변모oJ'은 럼프종임을 시사하는 소견이

될 수 있으리라고 생각된다. 그리고 십이지장에서 lOmm 이하

의 수 십개의 용종이 관찰되었으며 바륭관장소견 상에서 5-20mm 크기의 l0007B 이상의 용종들이 관찰되었으며 회장에서

도 5-2이nm 크기의 수 십개의 용종들이 발견되었다(Fig.

2B). 복부전산화단층촬영에서 후복막강럼프절과 장간막럼프절

증대가관찰되었다. 내원시 상부위장관조영술상에서 위전벽 전체에 걸쳐 위점막

주름이 매우 비후되어 있었으며 (Fig. 2A) 다발성대장용종환자 위내시경소견상 식도에서 2-3mm 크기의 수 십개의 야마다

i ‘

A

A

Fig. 1. A 51-year-old woman A. Double contrast barium examination demonstrates 5-20mm sized multiple polypoid lesions scattered throughout the entire colon, which are similar to other types of multiple polyposis. B. Abdominal CT scan shows conglomerated sandwich shaped mesenteric lymphadenopathy surrounding superior mesenteric artery and superior mes­enteric vein(arrow).

B

884 -

Fig. 2. A 39-year-old man A. Upper GI mucosal relief study demonstrates gastric rugal fold thic­kening in entire anterior wall. Gas­tric polyp is not seen. B. Double contrast barium examin­ation demonstrates 5 - 20mm sized multiple polypoid lesions scattered throughout the colon

대한밤시선의학회지 1998 ; 38: 883- 88?

A B

Fig. 3. A 55-year-old man A. Double contrast barium examination demonstrates a large, lobulating submucosal mass in gastric fundus(arrows) B. On abdominal CT scan, intussusception in ascending colon shows sausage-shaped mass with alternating layers of low and high attenuation(arrrow).

T。ble 1. Histology and Nodal Involvements of Multiple Lymphomatous Polyposis

Case Age/sex Histology Lymph nodes involvement

51 /F *NHL 一 diffuse large cell mesenteric, retroperitoneaL supraclavicular

2 391M NHL - # SCC, diffuse mesenteric, retroperitoneal

3 55/M NHL - SCC , diffuse mesenteric, retroperitoneaL paraaoritc

* NHL : non Hodgkin ’s Iymphoma # SCC : small cleaved cell

Table 2. Size and Numbers of the Polyposis

Distri bution Case

Esophagus Size/No. Stomach Size/No. Small Bowel Size/No. Colon Size/No Rectum Size/No.

2

3

NI

AI+ NI

AI+ *

**

AB/++ ABI十++ AB/+ AB/++ AB/+++ AI++ AI++ A # 1+++ AI+

Size: A 1 - lOmm, B 11 - 20mm, C)21mm No.: - 0, +10 - 100, + + 100 - 1000, + + + ) 1000 * gastric rugal fì이d thickening in entire anterior wall * * Fivecm sized mass is present in stomach fundus # Intussusception is seen in ascending colon NI : No involvement

1 형 용종들이 관찰되었고 식도， 위체부， 십이지장， 회장하부，

상부대장과 직장에서 조직생검을 시행한 결과 미만성소분할세

포형 비호지킨럼프종으로 확진되었다. CHOP regimen(cyclo­

phosphamide 750mg / m2, adriamycin 50mg / m2, vincrist­

ine 2mg IV, prednisone 60mg PO)으로 치료한 결과 부분적

반응만 보였으며 진단 후 현재까지 117~ 월 동안 생존하고 있다.

증 례 3

55세 남자로 7일전부터 시작된 하복부 동통， 간헐적혈변을

주소로 내원하였으며 과거력상 15년전에 고혈압을 진단받았으

며 깐건전 뇌출혈로 치료받았다. 이학적검사상 복부촉진시 복부

전반에 걸쳐 압통이 있었다.

상부위장관소견상 약 5cm 크기의 점막하종괴가 위기저부에

서 관찰되었는데 (Fig. 3A) 이러한 전형적인 점막하종괴의 모

양은 다발성대장용종환자에서 럼프종임을 시사하는 소견이 될

수 있으리라고 본다. 복부전산화단층촬영에서 장간막럼프절，

후복막강렴프절 및 대동맥주위럼프절증대와 상행결장에 장중

첩증이 관찰되었다(Fig.3B).

위내시경소견상 위기저부에 정맥류양상의 종괴가 관찰되었

고 십이지장에 lOmm 이하의 수 십개의 다발성용종들이 발견

되었다. 대장내시경소견상 직장 과 대장 전체에 걸쳐 lOmm 이

하크기의 1000개 이상의 용종들이 관찰되었으며 회장에서도

lOmm 이하크기의 다발성용종들이 발견되었다. 위기저부， 십이

지장， 회장 하부， 상행 결장 및 직장에서 조직 생검을 시행한 결

과 미만성소분할 세포형 비호지킨럼프종으로 확진되었다. CO­

P(cyclophosphamide 750mg / m2, vincristine 2mg IV, pre-

- 885 -

dnisone 60mg PO)로 치료하였는데 부분적 반응만 보였으며

진단 후 12개월내에 사망하였다.

고 찰

다발성럼프종성용종증은 매우 회귀한 질환으로서 위장관의

렴프성조직의 Mantle zone에서 기원한 악성럼프종으로 1961

년 Cornes(l) 에 의해 보고된 이래 럼프종의 조직학적모양에

따라 럼프육종， 세망세포육종(reticulum cell sarcoma) , Hod­

gkin씨 병， 거대여포상 럼프종으로 분류하였으며 0 ’Briain(2)

은 럼프종의 최신분류와 면역 세포 화학적 기술을 이용하였고，

Kiel 분류에 의하여 1971년부터의 보든 보고를 중심세포성럼프

종(centrocytic lymphoma)으로 단일 분류하였다(1， 2， 3). 다

발성럼프종성용종증의 빈도는 잘 알려져 있지 않으나 1989년

0 ’Briain 등이 1971년부터 20예를 분석한 것에 의하면 성별분

포는 남자에서 88%로 많이 발생하고 연령분포는 43-82세까

지 분포하며 광범위한 지리적 분포를 가진다(2， 4). 원발성럼프

종 중에서 두 종류가 위장관에 미만성 분포로 나타나는데 소장

의 고유층(lamina propria)에 형질세포의 미만성증식을 특정

으로 하는 Mediterranean type lymphoma(MT-L)와 위장관

전체에 걸친 악성럼프종의 다발성용종양병변을 특정으로 동}는

다발성럼프종성용종증으로 구분할 수 있다(7). 두 종류의 차이

점으로 MTL의 경우 젊은층에 흔하고 특징적인 지리적 분포를

가지는데 지중해 지역에 주로흔하며 홉수장애증후군과관련성

이 있다. 반면 MLP의 경우 노년층에 호발하며 주로 서구에 호

말하지만 특정적인 지리적 분포는 없으며 홉수장애증후군과 관

련성은 없다(4， 7). MTL의 경우 전체고유층이 형질세포에 의

해 침투되며 형질세포종양(Plasma cell tumo끼이나 면역아세

포육종(immunoblastic sarcoma)과 관련성이 있고 일반적으

로 복부 이 외 에 분포는 드물고 a -chain paraprotein과 연관성

이 있다. MLP의 경우 관련되지 않은 고유층에서는 정상 형질

세포와 럼프구가 보이며 복부이외에 전신적 럼프종의 분포가

흔하고 a -chain paraprotein과 연관성이 없다(5). MLP의 주

증상은 체중감소， 피로감， 설사， 복통， 빈혈， 혈변， 흡수장애 등

이 있다(4， 5). MLP의 럼프종성 침범은 수 mm에서 수 cm까

지 셀 수 없는 수많은 용종들이 위장에서 직장까지 광범위하게

위장관점막을 침투해 있으며， 말기환자에서는 럼프션， 간， 비장

등으로의 전신성 병변도 보고된다(4). 병리조직학적소견상 모

든 MLP는 럼프상피성병변(lymphepi thelial lesion)없이 중심

세포/중심모세포(centocytic/ centroblastic cell)의 종양으로

보고되었으며( 6) , 면역조직화학적검사상 B 림프구의 단일세포

성 (monoclonal)으로 증식하며 면역과산화기법에 의해 IgM IC

type immunoglobulin을 포함한 B 럼프구의 증식 이 특정 이다

(5). MLP 즉 중심모세포 및 중심세포 럼프종은 위장관벽에 국

한되어 있지 않고복강내와복강외럼프선，간，비장，골수등에

원격전이가 있는데 저자들의 경우 후복막강 럼프절 증대와 장

- 886

안재흥 오1: 위장관의 다발성 림프종성 용종증

간막 럼프절 증대가 3예， 대동맥주위 럼프절증대， 쇄골상부 럼

프절증대가 각각 1예에서 관찰되었다. 치료도 다른 위장관럼프

종과는 다른데 수솔로 제거할 수 있는 국소적 MLP라할 지라

도 수술은 피하여야 하며 최상의 치료방법으로서 항암치강}

선택된다(2， 4, 8, 9). Mynster 등(4)은 선택적 수술(elective

surgery)는 필요치 않으며 단지 합병증으로 장중첩만이 수술

적 고려대상으로 정하였다. 저자들의 경우 1예에서 상행 결장

에 장중첩이 있었으나 환자의 전신상태가 좋지 않아서 수술을

시행하지 않았다. 예후에 대해 0’Briain(2)는 1971년부터 1989

년까지 24예를 검토하여 3건 생존율이 50%라고 보고하였는데

저자들의 경우 1예는 6개월내에， 다른 l예는 12개월내에 사망

하였으며 나머지 1예는 현재까지 11개월 동안 생존하고 있다.

결론척으로 다발성럼프종성용종증은 일반적으로 다발성대장용

종증의 감별진단에 포함되지 않으나 다발성대장용종증의 방사

선학적소견을 보이면서 용종의 표면이 구슬처럼 평활면을 보이

고상부위장관조영술에서 위장에 전형적인 점막하종괴의 모양

과 점막주름비후의 양상을 보이거나 복부전산화단층촬영에서

복강내럼프절의 증대는 다발성림프종성용종증을 시사하는 소

견이 될 수 있을 것으로 사료된다.

동J. --;-J 드프 등4 g •

1. Cornes J. Multiple lymphomatous polyposis of the gastrointes tinal tract. Cancer 1961 : 14: 249-257

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대한밤시선의학회지 1998; 38: 883-887

J Korean Radiol Soc 1998;38:883-887

Multiple Lymphomatous Polyposis of the Gastrointestinal Tract :

Report of Three Cases 1

Jay Hong Ahn, M.D. , Jay Chun Chang, M.D. , Jae Ho Cho, M.D.

1 Department of Diagnostic Radiology School of Medicine, Yeungnam University

In 1961 , Cornes first introduced the term multiple lymphomatous polyposis(MLP), and since then, this very rare disease has been considered as a malignant lymphoma originating in the mantle zone of gastrointestinal lymphoid tissue. MLP presents with a 0.5 - 2.0cm sized polypoid tumor, which affects long segments of the alimentary tract and frequently invades the mesenteric lymph nodes. It often consists of a dominant mass rather than polyps.

We describe three cases of endoscopically proven multiple lymphomatous polyposis, and include a review of the literature. In differentiating multiple lymphomatous polyposis and other types of multiple polyposis in the gastrointestinal tract, the following features are helpful: the smooth sur­face of polyps, which is similar to a gem seen during a barium examination; the typical appearance of a gastric submucosal tumor and hypertrophied gastric mucosal folds in UGI; the presence of enlarged lymph nodes, as seen on abdominal CT scanning.

Index words: Gastrointestinal tract, neoplasms Gastrointestinal tract, CT

Address reprint requests to: Jay Chun Chang, M.D. , Department of Diagnostic Radiology School of Medicine, Yeungnam University # 317-1 Daemyung-Dong, Nam-Gu, Taegu 705-035, Korea Tel. 82-53-620-3042 Fax. 82-53-653-5484

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」 회원으로조빙합니다.

대한방사선의학회는 1945년 10월 한국 방사선의학의 중흥이라는 기치 아래 회원 상호간의

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의학관련 학회 증 가장 모범적인 학회입니다. 이번 우리 학회에서는 방사선의학 관련 학문을

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5) 권리제한 내용을 제외한 모든 사항은 정회원과 동일함.

4. 권리 제한:발언권은 주어지나 선거권， 피선거권 및 의결권이 제한됨

5. 제출 서류: 1) 입회 신청서(소정 양식 7l6page 참조)

2) 이력서 및 자기 소개서

전공분야 및 주요 경력이 포함되어야 합니다.

6. 기 타:제출된 업회 신청서의 각종 서류를 검토하여 이사회에 승인 후 개별 통보합니다.

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