обмен углеводов 3
TRANSCRIPT
КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
КАФЕДРА ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ И КЛИНИЧЕСКОЙ БИОХИМИИ
Лекция по теме:
«Обмен углеводов–3»
Краснодар2009
Олигосахариды
Строение гликогена
α-1→4 связи
α-1→6 связи
ô åðì åí ò âåò âëåí èÿ
Схема синтеза гликогена
Синтез гликогена (гликогенез)
O
ÑÍ 2ÎÍ
OHOH
OH
OH
O
ÑÍ 2Î
OHOH
OH
OH
ÐÀÒÔ ÀÄÔ
ãåêñî êèí àçà
ãëþ êî çà ãëþ êî çî -6-ô î ñô àò
O
ÑÍ 2Î
OHOH
OH
O
H
Ð
ãëþ êî çî -1-ô î ñô àò
ô î ñô î ãëþ êî -ì óò àçà
Глюкозо-1-фосфат + УТФ УДФ-глюкоза + РРi
N
OÑÍ 2O
OHOH
O
OH
O
PP
O
OH
NH
O
O
O
HO
ÑÍ 2ÎÍ
OH
OH
OH
Уридиндифосфоглюкоза (УДФ-глюкоза)
ãëèêî ãåí - ñèí ò àçà
ÖÄÔ-ãëþ êî çà
O
ÑÍ 2ÎÍ
OHOH
OH
O
ÑÍ 2ÎÍ
OH
OH
OO R
O
ÑÍ 2ÎÍ
OH
OH
O
ÑÍ 2ÎÍ
OH
OH
OO R
O
ÑÍ 2Î
OH
OH
OH
H
O
O
ÑÍ 2Î
OH
OH
OHO
H
ÖÄÔ
ãëèêî ãåí (n î ñòàòêî â)
ãëèêî ãåí (n+1 î ñòàòêî â)
ЦДФ
ГЛИКОНЕОГЕНЕЗ
CH3
Ñ
COOH
O
ÑÎ 2 ÀÒÔ ÀÄÔ Ði ÑÍ 2
Ñ
COOH
O
COOH
áèî òèí ï èðóâàòêàðáî êñèëàçà
ï èðóâàò î êñàëî àöåòàò
CH2
Ñ
COOH
O P OH
OH
O
ÑÎ 2 ÀÒÔ ÀÄÔ Ði
ÑÍ 2
Ñ
COOH
O
COOH
ô î ñô î åí î ë- ï èðóâàòêàðáî êñèêèí àçà
î êñàëî àöåòàò ô î ñô î åí î ëï èðóâàò
~
+
+
Gl-6-P Gl
Fr-1,6-P Fr-6-P
Распад гликогена в мыщцах (гликогенолиз)
(С6Н10О5)n + Н3РО4
(С6Н10О5)n-1 + глюкоза-1-фосфат
глюкоза-6-фосфат
2 лактат
гликогенфосфорилаза
изомераза
ГЛИКОЛИЗ
Мобилизация гликогена в печени
ГЛИКОГЕН ПЕЧЕНИ МОБИЛИЗАЦИЯ НОН Н3РО4
ГИДРОЛИЗ ФОСФОРОЛИЗ АМИЛАЗА ФОСФОРИЛАЗА ГЛЮКОЗА ГЛЮКОЗО-1- Ф + МУТАЗА
ДЕКСТРИНЫ ГЛЮКОЗО-6-Ф ОКИСЛЕНИЕ ФОСФАТАЗА
ГЛЮКОЗА Н2О СО2 ЭНЕРГИЯ
Регуляция метаболизма
гликогена
Влияние инсулина на метаболизм гликогена
Протеинфосфатаза (неактивная)
Протеинфосфатаза (активная)
АДФ
АТФ
Гликогенсинтаза (неактивная)
Гликогенсинтаза (активная)
Гликогенфосфорилаза (неактивная)
Гликогенфосфорилаза (активная)
Рi Рi
ИНСУЛИН
Тип Болезнь Дефект фермента Структурные и клинические проявления дефекта
I Гирке Глюкозо-6-фосфатаза
Тяжелая постабсорбционная гипогликемия, лактоацидоз, гиперлипидемия
II Помпе Лизосомальная α-гликозидаза
Гранулы гликогена в лизосомах
III Кори Олигосахарид-трансфераза
Изменение структуры гликогена, гипогликемия
IV Андерсена «Ветвящий» фермент
Изменение структуры гликогена
V Мак-Ардла Мышечная фосфорилаза
Отложение гликогена в мышцах, судороги при мышечной нагрузке
VI Херса Фосфорилаза печени
Гипогликемия
Нарушения обмена гликогена
Нарушения обмена гликогена
Важнейшие гликозаминогликаны тканей человека
Гликозаминогликаны Дисахаридная единица Наличие НSO3
-
гексуроновая кислота гексозамин
Гиалуроновая кислота
глюкуроновая N-ацетил-глюкозамин
─
Хондроитин-4-сульфат
глюкуроновая N-ацетил-галактозамин
+
Дерматансульфаты идуроновая или глюкуроновая
N-ацетил-галактозамин
+
Кератансульфаты галактоза N-ацетил-глюкозамин
+
Гепарансульфаты идуроновая или глюкуроновая
N-ацетил-глюкозамин
+
Гепарин идуроновая или глюкуроновая
N-ацетил-глюкозамин
+
Строение гликозаминогликанов
1 3
O
H
COOHOH
OHH
O
ÑÍ 2ÎÍÍÎ 3SÎ
NH ÑÎ CH3
H
H
Î...Î...Î
1
3
O
COOH
OH
OH
O
ÑÍ 2ÎÍ
OHO
NH ÑÎ CH3
H...... Î
Гиалуроновая кислота
Дерматансульфатn
n
Хондроитин-4-сульфат
n
n
Хондроитин-6-сульфат
Строение гликозаминогликанов
Синтез гликозаминогликанов
ãëþ êî çî -1- Ð ô ðóêòî çî -6- Ð
ãëþ êî çà
ãëþ êî çî -6- Ð
ãëþ êî çàì èí -6- Ð
N-àöåòèëãëþ êî çàì èí -6- Ð
ÓÄÔ-ãëþ êî çà ÓÄÔ-ãàëàêòî çà
ÓÄÔ- ÓÄÔ- ÓÄÔ- èäóðî í î âàÿ ãëþ êóðî í î âàÿ êñèëî çà
êèñëî òà êèñëî òà
N-àöåòèëãëþ êî çàì èí -1- Ð
ÓÄÔ-N-àöåòèë- ÓÄÔ-N-àöåòèë- ãëþ êî çàì èí ãàëàêòî çàì èí
ÀÒÔ
ÓÒÔ
ÓÒÔ
ãëóòàì èí
Строение протеогликана
Гиалуроновая кислотаКоровый белок
Связующая область гликозаминогликанов
êñèëî çà
ãàëàêòî çà
ÑÍ 2
ãàëàêòî çà
Î
ãåêñóðî í î âàÿ êèñëî òà
àì èí î ñàõàðn
Коровый белок
Остаток серина
Связующий участок
Повторяющаяся дисахаридная единица