神经病学 ( 第 5 版 )

Headache第十四章 头痛

1. 临床诊断头痛时应注意什么2. 偏头痛的概念3. 有先兆偏头痛的临床表现 & 治疗4. 紧张性头痛的概念 \ 临床表现 & 治疗

本章重点

第一节 概述

头痛 (headache) 是临床常见的症状 局限于头颅上半部疼痛 ( 眉弓 \ 耳轮上缘和枕外隆突连线以上 )

概念

要点提示

特发性头痛的概念

特发性头痛 ( 如偏头痛或紧张性头痛 ) 通常可因影响头颈部痛觉结构的脑膜 \ 血管 & 肌肉 病变所致

头痛病因颇多

♦ 功能性或精神性疾病 , 如紧张性头痛♦ 颅内病变 ( 脑肿瘤 \ 脑出血 \ 脑膜炎等 )

♦ 全身性疾病 发热 癫痫大发作后 鼻窦炎 弱视 & 屈光不正

病因 & 发病机制

♦ 颅内痛敏结构受刺激 \ 压迫 & 牵张♦ 头颈部肌肉持续收缩♦ 颅内外动脉扩张 \ 收缩 & 移位♦ 脑神经 & 颈神经受压 \ 损伤 \ 化学刺激等

头痛发病机制复杂病因 & 发病机制

①颅内痛敏结构

头部痛敏结构

三叉神经 (V)\ 舌咽 (IX)\ 迷走神经 (X) 静脉窦 \ 脑膜前动脉 & 中动脉 \ 颅底硬脑膜 颈内动脉近端部分及邻近 Willis 环分支 脑干中脑导水管周围灰质 & 丘脑感觉核等

病因 & 发病机制

②颅外痛敏结构

头部痛敏结构

颅骨骨膜 & 帽状腱膜 \ 头皮 & 皮下组织 头颈部肌肉 \ 颅外动脉 & C2, 3 眼 \ 耳 \ 牙齿 \ 鼻窦 , 口咽部 & 鼻腔粘膜等

病因 & 发病机制

头部痛敏结构 ♦ 小脑幕上部 : 三叉神经支配 病变引起面部 \ 额部 \ 颞部 & 顶前部疼痛 ♦ 小脑幕下部 ( 后颅窝 ): 舌咽 \ 迷走神经 & C1~3 神经支配 病变引起枕部 \ 耳后 & 耳咽部疼痛 ♦ 脑实质本身 \ 大部分软脑膜 \ 蛛网膜 \ 脑凸面硬脑膜 \ 脑室室管膜 \ 脉络丛 \ 软脑膜静脉 \ 颅内小血管 & 颅骨等 无感觉神经纤维分布 , 对疼痛不敏感

病因 & 发病机制

继发性头痛 外伤 \ 感染 \ 肿瘤等所致

①根据病因分为 :

头痛的分类

特发性头痛 偏头痛 丛集性头痛 紧张性头痛

国际头痛协会 (2003) 分类

偏头痛 紧张性头痛 丛集性头痛 原发性三叉神经痛 等 14 类

头痛的分类

问诊 体检 辅助检查

CT & MRI

CSF

EEG

问诊重点：①情绪 \ 睡眠 \ 职业状况 , 服药史\ 中 毒史 \ 家族史②发病急缓 , 发作时间 \ 性质 \ 部位 \ 频度 \ 严重程度 \ 持续时间 \缓解 & 加重原因③先兆症状 \ 伴随症状 &共存的疾病④对日常生活 \工作 &社交的影响

头痛的诊断

头痛发作时减轻 &终止症状

病因治疗 对症治疗

预防性治疗(慢性头痛反复发作 )

去除病因

头痛的治疗

要点提示

头痛诊断 & 治疗的思路

如患者的头痛已发生数年 , 通常为良性病因 ( 如偏 头痛或紧张性头痛 ), 尽管急性发作时可伴明显的 功能障碍 最重要的是 , 确定目前的头痛与以往相似 , 还是代 表新的疾病

第二节 偏头痛Migraine

反复发作的一侧 &两侧搏动性头痛 临床常见的特发性头痛

概念偏头痛 (Migraine)

(1) 遗传 : 约 60% 病人有家族史 亲属偏头痛风险是一般人群的 3~6倍 家族性偏头痛患者未发现一致的遗传模式

病因 & 发病机制 病因

家族性偏瘫型偏头痛 --高度遗传外显率常染色体显性遗传 定位 3个疾病基因位点 :19p13, 1q21, 1q31

(2) 内分泌与代谢因素 : ♦ 女性易患 , 常始于青春期 ♦ 月经期发作加频 , 妊娠期 &绝经后发作减少 \停止 ♦ 5-羟色胺 (5-HT)\去甲肾上腺素 \P物质 \花生四烯 酸等代谢异常影响偏头痛发生

病因病因 & 发病机制

(3) 某些食物可诱发♦ 奶酪 (含酪胺 )♦ 热狗 &熏肉 (含亚硝酸盐防腐剂 )♦ 巧克力 (含苯乙胺 )♦ 谷氨酸钠 (味精 )♦ 红酒 &葡萄酒

禁食 \ 紧张 \ 情绪 \月经 \强光 & 药物可诱发 ( 如口服避孕药 , 血管扩张剂如硝酸甘油 )

病因病因 & 发病机制

(1) 传统血管学说 ♦ 偏头痛先兆症状 -- 颅内血管收缩 ♦ 头痛 -- 颅内 \ 外血管扩张

发病机制 病因 & 发病机制

(2) 神经血管假说： ♦ 偏头痛可能继发于原发性脑干神经元功能紊乱 ♦ 刺激导水管周围灰质 & 中缝背核可产生偏头痛 ♦ 中缝背核是 5-HT 受体高聚集区 , 可能是偏头痛 发生器

发病机制 病因 & 发病机制

(3) 5-HT 能神经元异常学说 : ( 是神经血管假说的补充 ) ♦ 许多抗偏头痛药是中枢性 5-HT 受体拮抗剂 & 激动剂 ♦ 急性发作期血小板中 5-HT↓, 尿中 5-HT↑ ♦ 利血平耗竭 5-HT 可诱发偏头痛 ♦ 睡眠可减少 5-HT 神经元点燃 , 终止发作 ♦ 头痛时降钙素基因相关肽 (CGRP)浓度↑ , 服用 5-HT 受体激动剂水平降低

病因 & 发病机制 发病机制

疼痛传导的抑制机制 (Inhibition of pain transmission)

CGRP拮抗剂

囊泡突触

CGPR

CGPR 受体

突触后神经细胞三叉神经

病因 & 发病机制

1. 有先兆的偏头痛 (migraine with aura) --典型偏头痛 (classic migraine)

国际头痛协会 (2003) 分类

2. 无先兆的偏头痛 (migraine without aura)

3. 可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征4. 视网膜性偏头痛5. 偏头痛的合并症6. 很可能的偏头痛

临床表现

1. 女性占 2/3 以上 , 10岁前 \20岁前 \40岁前发病分别 25%, 55%, 90%2. 大多数患者有偏头痛家族史3. 发作前数 h至数 d 伴前驱症状 (呕吐 \畏光 \畏声 \抑郁 \倦怠 ), 10% 的患者有视觉 &其他先兆4. 发作频度不等 , 偶有持续性发作病例

临床表现

有先兆偏头痛的临床表现临床表现

1. 有先兆的偏头痛 (migraine with aura) (1) 先兆期 : ♦ 视觉先兆常见 , 视野缺损 \暗点 \闪光 , 逐渐增大向 周围扩散及视物变形 &物体颜色改变 ♦ 躯体感觉先兆 , 如一侧肢体 & 面部麻木 \ 感觉异常 , 运动先兆少 ♦ 先兆持续数 min~数 h, 复杂性偏头痛持续时间较长

临床表现

1. 有先兆的偏头痛临床表现

(2) 头痛期 : ♦ 先兆症状同时或随后出现一侧颞部 &眶后搏动性头痛 , 全头痛 \单 &双侧额部头痛和不常见的枕部头痛 ♦ 伴恶心 \呕吐 \畏光 &畏声 \易激惹 \疲劳感等 ♦ 颞动脉突出 , 活动头颈部头痛加重 , 睡眠后减轻 ♦ 发作时间多为 2h~1d, 儿童持续 2~8h ♦ 频率不定 , 50% 以上不超过 1次 /week ♦ 女性在妊娠第 2 周或第 3季度 &绝经后发作常缓解

临床表现

(3) 头痛后期 头痛消退后常有疲劳 \倦怠 \ 无力 &食欲差等 , 1~2d即可好转

临床表现

♦ 临床最常见类型 , 约占偏头痛的 80%♦ 无典型先兆 , 常见双颞部 &眶周疼痛 , 可为搏动性♦ 发作时常有头皮触痛 , 呕吐偶可终止头痛

临床表现

临床试验 : 压迫同侧颈动脉或颞浅动脉头痛可减轻

2. 无先兆的偏头痛 (migraine without aura) --普通偏头痛 (common migraine)

♦ 临床少见 , 多在儿童期发病♦ 偏瘫可为偏头痛先兆 , 单独发生 & 伴偏侧麻木 \失语♦ 偏头痛消退后偏瘫持续 10min~数周不等♦ 分两型 家族型 ( 多呈常染色体显性遗传 ) 散发型 ( 表现典型、普通型与偏瘫型偏头痛交替发作 )

临床表现3. 特殊类型偏头痛 偏头痛发作期 & 头痛消退后 伴明显的神经功能缺损(1) 偏瘫型偏头痛 (hemiplegic migraine):

或称基底动脉偏头痛 (basilar artery migraine)♦ 儿童 &青春期女性较多见♦ 头重脚轻 \眩晕 \ 复视 \ 眼震 \ 耳鸣 \ 构音障碍 \双侧肢体麻木 & 无力 \共济失调 \ 意识改变 \跌倒发作 &黑矇等脑干 & 枕叶症状 , 提示椎 -基底动脉缺血♦ 多见闪光 \暗点 \ 视物模糊 \黑矇 \ 视野缺损等视觉先兆 , 持续 20~30min, 后出现枕部搏动性头痛 , 常伴恶心 \呕吐

临床表现3. 特殊类型偏头痛(2) 基底型偏头痛 (basilar migraine)

指伴先兆延长的偏头痛♦ 症状与有先兆的偏头痛相同♦ 头痛发作过程中先兆仍持续存在 , 延续 1h~1w♦ 神经影像学检查排除颅内器质性病变

临床表现

(3) 复杂型偏头痛 (complicated migraine)

3. 特殊类型偏头痛

♦ 老年人 &儿童可出现反复发作症状 如眩晕 \呕吐 \腹痛 \腹泻 \肢体 &关节痛 , 不伴头痛发作

临床表现3. 特殊类型偏头痛

(4) 偏头痛等位症 (migraine equivalents)

♦ 较少见 , 偏头痛发作时 & 发作后头痛消退之际 , 头痛 侧出现眼肌瘫痪 , 动眼神经最常见 , 可同时累及滑车 & 外展神经 , 持续数 h~数 w♦ 多有无先兆偏头痛病史♦ 注意排除颅内动脉瘤 &糖尿病性眼肌麻痹

临床表现3. 特殊类型偏头痛(5) 眼肌麻痹型偏头痛 (ophthalmoplegia migraine)

♦ 45岁后发病 , 发作性头痛可伴反复发作的偏瘫 \麻木 失语 & 构音障碍等♦ 每次发作神经缺失症状基本相同 , 持续 1min至 72h

临床表现3. 特殊类型偏头痛

(6) 晚发型偏头痛 (late-life migraine)

♦ 偏头痛发作持续时间 >72h, 可有 <4h 的缓解期

临床表现4. 偏头痛持续状态 (status migrainosus)

要点提示

头痛的鉴别要点

大多数偏头痛为单侧 , 丛集性头痛亦然 偏头痛 & 丛集性头痛常见眼部 & 眼后疼痛 (须除外急性虹膜炎 &青光眼的可能 ) 颅内占位性病变为局灶性头痛 , 颅内压增高可双枕 &双额部疼痛 紧张性头痛多为双侧 , 常伴头部束带感 & 枕部不适

1. 诊断

♦ 根据偏头痛发作临床表现 \ 家族史 & 神经系统检查♦ 不典型者可用麦角胺 &曲普坦类试验治疗♦ 脑部 CT\MRI\MRA 检查正常♦ 排除颅内动脉瘤 \占位性病变 & 痛性眼肌麻痹等可确诊

诊断 &鉴别诊断