ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

АВО – совместимые группы крови

Мать Ребенок (плод)

0 (I) 0 (I)

A (II) 0 (I), A (II)

B (III) 0 (I), B (III)

AB (IV) Все группы крови

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

ГБН – иммуногемолитическое заболева-ние, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам

Частота ГБН – у 0,3 – 0,7% новорожденных

В структуре перинатальной смертности ГБН составляет 3 – 7%

Несовместимость матери и плода может быть по:

Rh – фактору

АВО – антигенам

M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis

Резус – антигены обозначают:

С, с; D, d; E, e (терминология Фишера)

Rh, hr; Rh0, hr0; Rh’’, hr’’

(терминология Виннера)

Основной повреждающий фактор при ГБН –

гемолиз и осложнения повышенного гемолиза – ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ с НЕКОНЪЮГИРОВАННЫМ (свободный,

непрямой) БИЛИРУБИНОМ (НБ), который обладает токсическими свойствами

НБ при высоких концентрациях проходит через гематоэнцефалический барьер и

повреждает подкорковые ядра и кору большого мозга

Факторы, влияющие на прохождение НБ через гематоэнцефалический барьер

уровень НБ (310-340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у недоношенных)

содержание альбумина в сыворотке кровиконцентрация неэтерифицированных жирных

кислотконцентрация глюкозыстероидные гормоны, сульфаниламиды,

антибиотики, салицилаты, транквилизаторыгипоксияацидоз

Классификация ГБН

Вид конфликта (резус -, АВО -, другие антигенные системы)

Клинические формы:• Внутриутробная смерть плода с мацерацией• Отечная• Желтушная• Анемическая

Степень тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая)

Осложнения (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, другие неврологические расстройства, геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», гипогликемия и др.)

Сопутствующие заболевания

Отечная формарезкая бледностьобщий отекрезко увеличен животгепато -, спленомегалиярасширение границ сердца, приглушенность тонов сердцаасцитрасстройства дыханиягеморрагический синдромдекомпенсированный ДВСгипопротеинемиятяжелая анемиявялостьснижение мышечного тонуса

50% детей умирают в первые сутки жизни

Желтушная форма

увеличение печени и селезенкижелтушное окрашивание склер и

слизистых оболочекпастозность животаанемия, псевдолейкоцитоз,

тромбоцитопенияретикулоцитоз

Интенсивность и оттенок окраски постепенно меняется:

апельсиновый

бронзовый

лимонный

незрелого лимона

Анемическая форма

Вялость

Бледность кожных покровов и

слизистых оболочек

Увеличение печени и селезенки

Билирубиновая энцефалопатия

I фаза – доминирование признаков

билирубиновой интоксикации

II фаза – появление классических признаков

ядерной желтухи

III фаза – период ложного благополучия

IV фаза – период формирования клинической

картины неврологических осложнений

План обследования при подозрении на ГБН группа крови, Rh – принадлежность матери

и плодаклинический анализ кровиретикулоцитыдинамическое определение билирубина в

сыворотке ребенкаиммунологические исследования (резус –

антитела в крови и молоке матери; прямая и непрямая реакция Кумбса)

ЛечениеЗадачи:

Борьба с гипербилирубинемиейВыведение антителЛиквидация анемии• Заменное переливание крови• Гемосорбция• Фототерапия• Холестирамин• Фенобарбитал• Металлопорфирины• Иммуноглобулины

Осложнения заменного переливания крови

сердечныесосудистыеинфекционныеязвенно - некротический энтероколитанемиягеморрагический синдромметаболическиегипо -, гипертермиятрансфузионные осложнения

Профилактика ГБН девочкам гемотрансфузии проводят только по жизненным

показаниям женщинам с Rh (-) кровью в первый день после родов или

аборта следует ввести анти – Д – глобулин (250-300 мкг) женщинам с высоким титром Rh – антител в крови во

время беременности для профилактики ГБН делают подсадку кожи мужа

на 16-32 неделе беременности 2-3 кратно с интервалом в 4-6-8 недель – плазмаферез

кесарево сечение на 37-39 неделе в сроки 8, 16, 24, 28, 32 неделях беременные с Rh –

антителами госпитализируются и им вводят: аскорбиновую кислоту, витамин Е, В6, глюконат кальция, кокарбоксилазу, рутин, проводят антианемическую терапию

внутриутробное заменное переливание крови при отечных формах (профилактика тяжелых форм)