贫血

广州医学院第一附属医院

贫血概述【定义】 外周血中单位容积内Hb 、RBC 、 HCT 低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以HB 浓度降低最为重要。

平原地区成人贫血的诊断标准： 男性 女性HB(g/L) <120 110RBC <4.5 4.0(×1012/L)HCT <0.42 0.37

【分类】一、根据红细胞形态特点分类

类型 MCV （ fl) MCHC(%) 常见疾病

大细胞性 >100 32-35 巨幼贫正细胞性 80-100 32-35 AA 、 HA 、失血小细胞 <80 <32 IDA 、铁粒幼、珠蛋白生成 障碍性贫血

低色素性

二、根据贫血的病因和发病机 制分类

1 、 RBC 生成减少

1 ）造血干细胞增生和分化异 常： AA 、 PRCA 、 MDS 、 甲减及肾衰 ;

2 ）骨髓被异常组织浸润： 白血病、 MM 、转移癌、 MF 、 MH;3 ）细胞成熟障碍： DNA 合成障碍 巨幼贫 Hb 合成障碍 IDA 、铁粒 幼

2 、 RBC 破坏过多

1 ） RBC 内在缺陷： 膜异常：HS 、 HE 、 PNH 酶异常： G6PD 、 PK HB 异常： HB 病、珠蛋白 生成障碍性贫血

2 ） RBC 外在因素： 免疫性溶贫： AIHA 、血型不合 输血、药物等 机械性溶贫：人工心瓣膜、 DIC 、行军等 其它：理化、生物、脾亢3 、 失血 急性、慢性失血性贫血（ IDA ）

【临床表现】 临床表现的轻重取决于：贫血程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年龄与其它疾病1 、一般表现： 疲乏无力、低热、苍白

2 、心血管系统表现：心悸、气促、心肌缺氧、心力衰竭 3 、 CNS 表现：头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常 4 、消化系统表现：纳差、腹胀恶心、黄疸、脾大

5 、泌尿生殖系统表现： 尿量、常规化验异常、性欲及月经异常 6 、其它：皮肤干燥、毛发枯干【诊断】 包括贫血程度、类型、病因 1 、病史询问 2 、体格检查

3 、实验室检查： 血常规、血涂片、网织红细胞、 骨髓检查、病因检查【治疗】 1 、病因治疗 2 、药物治疗： 铁剂、 VitB12 、叶酸、 VitB6 、 糖皮质激素、雄激素、 EPO等

3 、输血：成分输血4 、脾切除5 、干细胞移植： Allo-BMT 、 Allo-PBSCT 、 脐血移植

缺铁性贫血 IDA 是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。

【发病情况】 是世界上最常见的贫血。

【铁的代谢】一、铁的分布 成人男性 50-55mg/kg 女性 35-40mg/kg

分布： 2/3 在 HB 内 15%在 MB 内 血浆结合铁 3-4mg 细胞酶含铁 <10mg 余为贮存铁 男性 1g，女性 300-400mg 功能铁和贮存铁

二、铁的来源和吸收 1 、每天需要补充量为 1-1.5mg ， 孕妇、哺乳妇女 2-4 mg 2 、动物类食物含 Fe++, 易吸收 3 、维 C 、蛋白质分解物促吸收 4 、体内贮存铁量与吸收负相关 5 、吸收部位为十二指肠及空肠 上段，多为主动吸收

三、铁的运输 进入血浆的 Fe++ 经铜蓝蛋白氧化→ Fe +++，与转铁蛋白（ 2 ： 1 ）结合→ 组织、幼红细胞受体→ 胞内→ Fe++，用于合成HB 等

四、铁的再利用和排泄RBC寿命 120天，每天有 0.8%的 RBC老化、破坏，血红素铁重复利用（封闭式循环）每天排泄铁 <1mg，乳汁内1mg五、铁的贮存 铁蛋白：可溶于水，易被利用 含铁血黄素：不溶于水

【病因和发病机制】一、铁摄入不足 1 、需要增加（相对不足） 2 、摄入减少 3 、吸收障碍： 食物和药物影响、疾病二、慢性失血（最常见） 胃肠道、泌尿生殖系统

【临床表现】一、贫血的表现 缺氧 +代偿二、缺铁的表现1 、含铁酶活性↓：代谢异常2 、骨骼肌内乳酸↑：乏力3 、 MAO 活性↓： NS 、精神4 、上皮蛋白质角化变性

三、体征 苍白、毛发、指甲、脾大【实验室检查】一、血象 小细胞低色素性贫血 网织红正常或增多 WBC 、 BPC 正常或减少

二、骨髓象 1. 增生活跃； 2. 红系增生，幼红细胞的浆 发育落后于核 ； 3. 粒、巨核系正常； 4. 铁染色示内、外铁减少或 消失

缺铁性贫血骨髓象

小细胞低色素性贫血

缺铁性贫血 骨髓细胞内、外铁染色均阴性

三、生化检查 1 、血清铁↓ <8.95umol/L(50ug/dl) 总铁结合力↑ >64.44umol/L(360ug/dl) 铁饱和度↓（ <15%) 2 、铁蛋白↓ (<12ug/L) 3 、 FEP↑（ >4.5ug/gHb)

【诊断与鉴别诊断】一、诊断 病因 + IDA 1 、缺铁：贮存铁消耗 2 、缺铁性红细胞生成： 铁代谢异常 3 、缺铁性贫血： HB明显减少，红细胞减少

二、鉴别诊断 1 、珠蛋白生成障碍性贫血 2 、慢性病性贫血 3 、铁粒幼细胞贫血【治疗】一、病因治疗二、补充铁剂 1 、口服：亚铁 150-200 mg/d，餐后 服用， HB 正常后继续 3~6 月或铁蛋 白 >50ug/L才停药

2 、肌注铁剂：总量 (mg) = [150-患者 HB （ g/L ） ] × 体重（ kg ） × 0.33或 = [ 正常 Hb g/dl- 病人 Hb g/l] × 300 +500

【预防】 营养宣教；防治疾病【预后】 取决于原发病

再生障碍性贫血 再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。表现为贫血、感染和出血。

【病因和发病机制】一、病因 1 、 多数病例原因不明 2 、 可能的原因 化学因素、物理因素、 生物因素

二、发病机制 1 、 造血干细胞缺陷 （种子异常） 2 、 免疫异常 3 、 造血微环境缺陷 （土壤异常） 4 、 遗传倾向

【临床表现】 贫血、出血、感染

根据症状发生的急缓和严

重程度分为

重型再障 慢性再障

【实验室检查】一、血象 “三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC 减少， L 相对增多； BPC 减少。二、骨髓象 骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相对增多。

再障骨髓活检

急性再障造血岛

有核细胞增生极度减低

【诊断和鉴别诊断】一、诊断1 、症状 + 脾不大 + 血象检查 + 骨髓检 查2 、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障 的血象诊断标准： Ret < 0.01；绝对值 <15×109/L ； N绝对值 < 0.5 ×109/L ； BPC < 20×109/L 。

二、鉴别诊断

1 、 PNH ：血红蛋白尿、黄 疸、脾大； Ham （ + ）、 Rous （ + ）、 CD55 和CD59 阳性率减低；骨髓增生、 NAP阳性率和积分减低征明显。

2 、 MDS ：血象 1~3 少；骨髓增生伴三系病态造血。

3 、 MH ：持续高热；浸润。

【治疗】一、支持及对症治疗 1 、个人卫生、保护隔离 2 、对症治疗：成分输血、防治感染二、雄激素 长疗程三、免疫抑制剂 ATG 、 ALG 、环孢素 A 等四、造血细胞因子 G-CSF 、 GM-CSF 、 EPO 等

五、骨髓移植（ Allo-BMT) 重型再障；年轻；早期【预后及预防】 一、预后 与分型、年龄、治疗情况有关 二、预防 避免有害的理化、生物因素

溶血性贫血 溶血性贫血指 RBC 破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（ 6~8倍）而发生的一种贫血。

溶血性疾病： 有溶血，无贫血。【临床分类】一、 RBC 内部异常（先天 性占多数）1 、遗传性红细胞膜结构 与功能缺陷： HS 、 HE

2 、遗传性红细胞内酶缺乏： G6PD 缺乏、 PK 缺乏3 、遗传性血红蛋白病： 珠蛋白肽链量的异常（海洋 性贫血）、珠蛋白肽链质 的异常（异常血红蛋白病）4 、获得性红细胞膜锚连膜 蛋白（ GPI ）异常： PNH

二、红细胞外部因素 （后天获得性为主） 1 、 物理与机械因素： 人工瓣膜、微血管病 性溶血、行军性血红 蛋白尿 2 、 化学因素：苯肼等

3 、 生物因素： 感染（原虫、细菌、支原 体、病毒）；蛇毒 4 、免疫因素： 新生儿溶贫、血型不合的 输血反应、自身免疫性溶 贫（ AIHA ）、药物性免疫 性溶贫

【发病机制】一、红细胞寿命缩短破坏增加 1 、膜异常；支架异常；通 透异常；抗体吸附；成 分改变 2 、血红蛋白异常 3 、机械性因素

二、异常红细胞破坏的场所 1 、 血管内溶血 如输血、低渗、 PNH 等 起病急，全身症状重， FHb 增高 2 、 血管外溶血 如 HS 、 AIHA 等 起病缓，贫血，脾大，黄疸

三、异常红细胞的清除

1 、血管内溶血： FHb↑>结合珠蛋白的结

合量→ Hb 尿或含铁血黄

素尿

2 、血管外溶血： 单核 -吞噬细胞吞噬、裂解 Hb→ 珠蛋白、血红素珠蛋白分解成 AA，进入蛋白质代谢池血红素分解成 Fe++ 和卟啉，卟啉进入胆红素代谢途径（间接胆红素增高为主）

【临床表现】一、血管内溶血： 急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白， HB 尿，黄疸，休克，肾衰二、血管外溶血： 缓起，贫血，黄疸，肝脾大，胆石症，肝损

【实验室检查】一、提示红细胞破坏的实验检查 1 、血管外溶血： 高胆红素血症，粪胆原排出↑， 尿胆原排出↑ 2 、血管内溶血： Hb 血症、血清结合珠蛋白降低、 Hb 尿、含铁血黄素尿

二、提示骨髓幼红细胞代偿性 增生的实验检查 1 、网织红细胞增多 2 、血中出现幼红细胞 3 、骨髓幼红细胞增生

三、提示红细胞寿命缩短的实

验检查

1 、形态异常 2 、吞噬红细胞现象与自凝反应 3 、海因小体 4 、红细胞渗透脆性增加 5 、红细胞寿命缩短【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 临床表现 + 实验检查

溶血性贫血网织红细胞增多

单核细胞吞噬红细胞

二、鉴别诊断 1 、贫血 + 网织红增多： IDA 、失血、巨幼贫 2 、贫血 +间接胆红素↑： 无效性红细胞生成 3 、无贫血 +间接胆红素↑： 家族性非溶血性黄疸

4 、幼粒 - 幼红细胞性贫血、 成熟红细胞畸形、网织 红增多：骨髓转移癌三、病因诊断 1 、理化、生物因素接触史 2 、 Coomb’s(+):AIHA 3 、 Coomb’s(-)，球形红细胞多 考虑为 HS，做渗透脆性检查

4 、畸形红细胞增多： HE 、 DIC 、海洋性贫血5 、 Coomb’s(-)，无畸形： 做 Hb电泳（ Hb 病） 高铁血红蛋白还原实验 （ G6PD 缺乏症）6 、血红蛋白尿： 做 Ham’s 、 CD55 、 CD59检查 （ PNH ）

【治疗】一、去除病因： 药物、 DIC 等二、药物治疗： 糖皮质激素等三、输血：成分输血四、脾切除术： HS 、 AIHA 、海洋性贫血

谢谢！