非粥样硬化性肾动脉狭窄介入指证的探讨非粥样硬化性肾动脉狭窄介入指证的探讨

非粥样硬化性肾动脉狭窄的发病率

动脉硬化性肾血管病是肾动脉狭窄最常见的病因（约占 90%），但我们也会遇到许多相对少见的非粥样硬化性肾血管病。因此，掌握相关知识是正确诊断和治疗的关键。

非粥样硬化性肾血管病基本病因

纤维肌性发育不良大动脉炎肾动脉瘤肾移植后的肾动脉硬化多发性神经纤维瘤川崎病结节性多动脉炎硬皮病放射性动脉炎肾血管先天发育纤细

纤维肌性发育不良（ FMD）

肾动脉狭窄第二常见病因；常见于青年女性，常染色体显性遗传；分为内膜纤维增生、中膜发育不良、外膜纤维增生；血管呈多发性和串珠样改变；可累及多器官多部位血管；肾动脉损害主要发生在中、远 1/3 段 , 常延及分支；诊断依赖影像学。

J Urol 2004; 171:1043-5J Urol 2004; 171:1043-5

疾病特点疾病特点

纤维肌性发育不良（ FMD）

Circulation 2006;113;e463-e465Circulation 2006;113;e463-e465

治疗策略治疗策略

药物控制血压 ACEI和 ARB常有效；介入治疗是首选治疗；球囊扩张可能治愈高血压及提高肾小球滤过率；出现夹层、成形不佳、长段扭曲病变及急诊介入时可支架植入；外科治疗为补充手段。

药物控制血压 ACEI和 ARB常有效；介入治疗是首选治疗；球囊扩张可能治愈高血压及提高肾小球滤过率；出现夹层、成形不佳、长段扭曲病变及急诊介入时可支架植入；外科治疗为补充手段。

大动脉炎（ TA）

患者多为青年女性，近 90%病例在 30岁以下；大动脉炎侵犯肾动脉者约占 60%以上， 87%病变侵犯肾动脉起始部和近心端，肾动脉多为向心性局限狭窄，少见扩张； 美国风湿协会六条诊断标准①发病年龄 40岁以下 ②间歇跛行③上臂动脉搏动减弱 ④两上肢收缩压差大于 10 mmHg⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音 ⑥动脉造影异常。符合三条诊断即成立；血管病变特征为急性炎症病变和慢性纤维病变并存；普遍表现为高血压。

J Clin Pathol 2002; 55: 481-6J Clin Pathol 2002; 55: 481-6

疾病特点疾病特点

大动脉炎（ TA）

炎症期则类固醇或其它免疫治疗先于再血管化；长期肾血管病处于纤维相的患者可考虑介入或外科治疗；球囊扩张术是安全有效的治疗；支架植入对于开口病变、弹性回缩和夹层是安全有效的；需要时也可行人工血管移植肾脏搭桥。

Int J Cardiol 2000; 75: S123-8.Int J Cardiol 2000; 75: S123-8.

治疗策略治疗策略

肾移植后的肾动脉硬化

肾移植中心常见移植后的肾血管病；髂动脉、肾动脉粥样硬化及吻合口病变是潜在病因；可有吻合口处盆腔血管杂音；可表现为移植后早期肾功能不全和血压难控；及时行超声或 MRA检查明确。

疾病特点疾病特点

Transplantation 1999; 67(8): 1167-72.Transplantation 1999; 67(8): 1167-72.

肾移植后的肾动脉硬化

移植后早期外科血管重建的狭窄发生率高；介入治疗为首选治疗；血管条件允许时考虑介入治疗中使用栓子保护装置；支架植入效果安全可靠，被广泛应用。

治疗策略治疗策略

Kidney Int 1988; 54: S99-106.Kidney Int 1988; 54: S99-106.

肾 动 脉 瘤

大多数肾动脉瘤没有症状；高血压是肾动脉瘤患者的共同特征； 微血栓栓塞及受累血管迂曲导致远端低灌注；如动脉瘤破裂后果严重。

Urology 1992; 40: 124Urology 1992; 40: 124

疾病特点疾病特点

肾 动 脉 瘤

肾动脉瘤的治疗适应症存在争议；动脉瘤大小和增长速度是决定治疗的关键因素；治疗目的不仅为防止动脉瘤破裂还应包括控制高血压和限制肾脏的微栓塞；介入治疗需考虑开口位置、开口大小；悬垂梨形动脉瘤更适合介入治疗；裸支架、覆膜支架、弹簧圈填塞及组合应用有效；外科手术治疗有效。

Eur J Vasc Surg 1992; 6: 477Eur J Vasc Surg 1992; 6: 477

治疗策略治疗策略

多发性神经纤维瘤

少年儿童肾动脉狭窄要考虑此病因；常染色体显性遗传病，外显率各异；典型表现包括牛奶咖啡色斑、表皮或丛状神经纤维瘤；肾动脉是最常受累部位，患者表现为高血压；动脉腔受累导致血管壁纺锤细胞增生、退化、愈合，并继发肌肉缺失和广泛纤维化；影像学检查和造影可明确诊断。

疾病特点疾病特点

Gen Med. 2002; 4(3): 105-11.Gen Med. 2002; 4(3): 105-11.

多发性神经纤维瘤

球囊扩张术治疗有效；

外科搭桥术也被使用。

治疗策略治疗策略

J Vasc Interv Radiol. 2010;21(11):1672-80J Vasc Interv Radiol. 2010;21(11):1672-80

川崎病（ Kawasaki病）

是一种脉管炎，主要累及中动脉包括肾动脉；动脉瘤是川崎病的较常见并发症； 可以观察到动脉狭窄；川崎病是儿童血管疾病中最常见的；儿童肾血管性高血压研究发现 9%病例发生了非特异性的脉管炎。无法获取肾动脉组织学诊断时，其他部位血管坏死可协助诊断。

J Pediatr. 1992; 121: 378-84.J Pediatr. 1992; 121: 378-84.

疾病特点疾病特点

川崎病（ Kawasaki病）

Pediatr Nephrol. 2007; 22(9):1327-33.Pediatr Nephrol. 2007; 22(9):1327-33.

球囊扩张术治疗有效；

外科搭桥术也被使用。

治疗策略治疗策略

结节性多动脉炎

是一种坏死性血管炎；累及中小动脉，肾动脉最常受累；是小血管、肾动脉微血管瘤综合征、肾坏死、肾内及肾周出血、肾功能不全、蛋白尿的潜在病因；

J Urol. 2000; 164: 1294-5.J Urol. 2000; 164: 1294-5.

疾病特点疾病特点

结节性多动脉炎

该疾病相关的肾动脉瘤常多发且存在于肾间质内，外科手术很难切除和修复；破裂的血管瘤通过保守治疗和血管内栓塞治疗成功；必要时为了控制出血需要切除肾脏。

Am J Kidney Dis. 1999, 33: e8.Am J Kidney Dis. 1999, 33: e8.

治疗策略治疗策略

硬皮病（进行性系统性硬化）

自身免疫系统浸润紊乱性疾病；临床上以皮肤弹性缺失为特征； 可累及皮肤、胃肠道、肺、心脏和肾脏的微小动脉；典型病变引起内膜和中膜增厚导致肾脏低灌注；在合并肾血管大动脉疾病时可导致急进性高血压并加速肾功能恶化；累及肾脏时 ACEI的及时治疗是关键。

Arch Int Med. 1995; 123(8): 601-14Arch Int Med. 1995; 123(8): 601-14

疾病特点与治疗策略疾病特点与治疗策略

放射性动脉炎

大多数放射线导致的肾血管损伤发生在肾内小血管，导致间质增厚、增生及动脉纤维化；放射线暴露可在几十年后才表现为高血压和肾功能不全；现今因肾脏恶性肿瘤和淋巴瘤放疗量的减少和直接照射法的应用损伤已不常见；经皮和开放性的再血管化均可以用于治疗。

JAMA. 2003; 290: 2831-7.JAMA. 2003; 290: 2831-7.

疾病特点与治疗策略疾病特点与治疗策略

血管先天发育异常

普瓦舍依定律 (Poiseuille's law) 表示：血流 = 压力 × 直径 4 / 长度 ×粘滞性，因此血流量的多少决定于血管径；血管发育异常确实存在； 发病机制及基因诊断还有待研究；介入或外科手术治疗都存在困难。

疾病特点与治疗策略疾病特点与治疗策略

总 结

积极筛查严密随访尽早诊断；及时的介入治疗可能会给患者带来高血压痊愈；严格把握介入的时机与条件；在追求完美的治疗结果的同时最大限度考虑性价比；不适宜介入的病例不要勉强，外科治疗也许效果更好。