צירוזיס,יתר לחץ דם פורטלי ודליות בהריון וסביב לידהבוושט

ד"ר חגית דאוםמחלקת נשים ויולדות הדסה הר-הצופים

תיאור מקרה1, נ+32בת • להריונה השלישי. 39התקבלה בלידה פעילה בשבוע •ברקע:•

– PHT.לא שחמתי שבועיים לפני קבלתה נמצאה ספלנומגליה.––US.בטני הדגים דליות מורחבות בשער הטחול –EGD .הדגים דליות ושטיות קטנות ללא היסטוריה של דימום מדליות. –.90,000טרומבוציטופניה קלה כרונית של ––INR 1.6-1.8 סביב.ללא תרופות קבועות. ––G3 P1 AB1 CS0 LC1אחרי הלידה הקודמת דימום ואגינאלי רב ונזקקה למנות –

דם.

תיאור מקרה – המשך:

ק"ג.3.390ילדה בלידה וגינלית תקינה בן במשקל •%Hgb 10.5 gr שעות. 15מהלך בתר לידתי תקין •

ואז: •הופיע כאב בטן פתאומי והקאות. –תוך מספר דקות איבדה את הכרתה. – פ/דקה.160 ממ"כ ודופק 60/30לחץ דם , GASPINGנשימת –עברה אינטובציה והחייאת נוזלים. –הבטן תפוחה עם רגישות מפושטת.–.88,000 וטסיות INR 2.5אנזימי כבד תקינים, ,%Hgb 5.5 grמעבדה: –הוחל במתן תוצרי דם. –רביזיו של חלל הרחם שלילי, נוזל משאיבה נזוגסטרית – מרתי, בדיקה –

PR .שלילית למלנה –US .בטן: נוזל חופשי עם קרישי דם =< המופריטונאום

SA. קשירה של LUQלפרוטומיית חירום: דימום פעיל ב-– וספלנקטומיה. SVו-

הטחול וכלי הדם שלו שלמים.–, ללא דימום פעיל. LUQנמצאו דליות מורחבות ב-–.DICהחולה מפתחת –. PC*80, FFP*80, PLT*84, CRYO*190מתן תוצרי דם: –מתן מתמשך של קריסטלואידים ווואזופרסורים.–

האשה נשארה לא יציבה המודינמית ונפטרה כעבור • שעות מתחילת האירוע. 30

•PM בכבד ובטחול נמצאה המטופואזה :אקסטרא-מדולרית.

אבחנה סופית

דימום מאסיבי מדליות רטרו-פריטונאליות בזמן הלידה באשה עם יתר לחץ דם פורטלי על רקע של מחלה המטולוגית.

מחלות כבד, יתר לחץ דם פורטלי

והריון

מחלות כבד ופריון

על פי חלק מהעבודות, נשים עם שחמת •הכבד אינן פוריות או עם פוריות ירודה מאד:

פגיעה במטבוליזם של הורמוני המין בכבד?–העדר ביוץ?–פגיעה ברזרבה הכבדית החיונית לצורך הריון?–

אולם נשים עם מחלת כבד פחות חמורה או •עם יתר לחץ דם פורטלי ללא שחמת לא

סובלות מפגיעה בפוריותן.

תוצא עוברי

-30שיעור ההפלות בנשים שחמתיות מוגבר: • באוכלוסיה הכללית. 20%-15% לעומת 40%

בנשים עם חסימה פורטלית ללא קשר לצירוזיס •.3-6%שיעור ההפלות

באוכלוסיה 13% )לעומת25%פגות – עד •הכללית(.

1.1% )לעומת 18%מוות פרינטלי – עד •באוכלוסיה הכללית(.

45השכיחות של צירוזיס בגיל הפוריות בנשים היא •.100,000ל-

תיאורי מקרים של הריונות בנשים מספרים עולים של •.שחמתיות

שכיחות התמותה האימהית המדווחת בנשים אלו הייתה •. ככל הנראה היום נמוכה יותר בשל שליטה טובה 10.5%

יותר על דליות בוושט ועל תפקוד הכבד.בכל מקרה התחלואה והתמותה גבוהות יותר מאשר •

באוכלוסיה הכללית. קשורים מנשים אלו. בדרך כלל 50%סיבוכי הריון נרשמו ב-•

לדימום מדליות או לאי ספיקת כבד.

מה בין הריון לדליות בוושט?

העולה בהריון. הדימום מדליות נפח הדם•, אז נפח II-IIIמתרחש בדרך כלל בטרימסטר

.50%-40%הדם עולה ב- בהריון מתקדם גורם להסטה IVCהלחץ על ה-•

של זרימת הדם לכיוון וריד האזיגוס שווריד הוושט מתנקז אליו.

מעניין לדעת שתיתכן יצירה של דליות וושטיות • במהלך הריון מתקדם.בנשים בריאותחולפות

בשלב השני של הלידה. עליה בלחץ התוך בטני•

מה בין הריון לדליות בוושט? מספרים

.32%-18%דימום מדליות בוושט בנשים שחמתיות בהריון: • !50% מלפני ההריון – עד PHTכשידוע על • GIT יחוו דימום 78%בנשים עם דליות ידועות קודם, עד •

!18-50%תמותה של במהלך ההריון עם שיעור לא שחמתי ) כמו החולה שלנו( מדממות פחות PHTנשים עם •

.2-6%ומתות פחות: שיעור התמותה מדימום מדליות הוא בנשים עם שחמת לקואגולופתיה אפקט מחמיר- אחוזי הדימום •

הגבוהים יותר .

דימום מדליות סביב לידה הוא מאד לא צפוי

עוד טרם ההריון.מניעת המצב•באשה עם היסטוריה של דימום מדליות יש לבצע ארדיקציה •

שלהן לפני ההריון. בעבר בוצעו שאנט פורטו-סיסטמי או סקלרותראפיה.• הוא )EVBL )Endoscopic Variceal Band Ligationהיום •

טיפול הבחירה.מועדף בהריון כי אינו כרוך בהזרקה של סקלרוזנטים.•דליות עלולות להופיע שנית לקראת סוף הטרימסטר השני.• לפי הצורך.EVBL ולבצע EGDלכן יש לחזור על •, גם III ל-II הוא בין טרימסטר EGDהעיתוי המומלץ לביצוע •

לפני ההריון היה תקין. EGDכש-

חשוב לזכור:

העדר דליות באנדוסקופיה לפני ההריון,

אינו יכול לשלול מצב של דימום מדליות חדשות

בהריון.

מניעה ראשונית של דימום מדליות EVBL (Endoscopic Variceal Band Ligation)

עדיף על סקלרותרפיה.•

23%מפחית את הסיכון לדימום מדליות מ-•.NNT 11 על פי מטה אנליזה אחת עם 14%ל-

בטוח בהריון. •

( אינה EGDהחשיפה לסדטיבים במהלך הפעולה )•פוגעת בעובר ככל הנראה אם מבוצעת אחרי

טרימסטר ראשון ובמינון נמוך.

לא דווח על מקרים של לידה מוקדמת או •מלפורמציות עובריות בנשים שנחשפו לפרוצדורה.

מניעה ראשונית של דימום מדליות מתן חוסמי בטא לא סלקטיביים

מפחית לחץ פורטלי על ידי כיווץ כלי הדם •( ובכך מקטינים את αהמזנטריים )פעילות של

הזרימה לתוך המערכת הפורטלית.

.23%-9%יכולים להוריד את הלחץ ב-•

יש הוכחות שחוסמי בטא משפיעים • ) לעומת פלצבו (במניעה ראשונית

.50%של דימום מדליות עד

מניעה ראשונית של דימום מדליות מתן חוסמי בטא לא סלקטיביים

טיפול בחולה עם דליות קטנות עשוי להקטין את קצב •גדילתן.

בהריון. התרומה מהטיפול משמעותית Cקטגוריה •מהנזק האפשרי לעובר.

השפעות מיילדותיות: איחור בגדילה התוך רחמית, •היפוגליקמיה ובראדיקרדיה של הילוד.

הטיפול בדימום חריף מדליות ומניעה שניונית

• - EVBL .טיפול הבחירה•Octreotide קטגוריה – B בהריון. בשל היותו דומה

לואזופרסין יש חשש שכיווץ של ארטריולות יגרום , איסכמיה פריפרית ויל"ד.MIלהיפרדות שליה,

•TIPS חשיפה של העובר לקרינה אך מתאים במצב – תיאורי 3של כשלון טיפול אחר בדימום. עד כה יש

מקרה.

PHT דרך היילוד באשה עם שנויה במחלוקת

באשה בריאה, הלחיצות של השלב השני •.3פי בלידה מגבירות את הלחץ הפורטלי עד

ודליות בוושט PHTעליית לחץ כזו באשה עם •עלולה להיות קטלנית.

•CS למניעת עליית הלחץ הזו לכל אלקטיבי הוא אפשרות טובה אך מסכן PHTהנשים עם

בדימום מוורידים מורחבים בדופן הבטן.אותן נוכחות של כירורג כלי דם בניתוח?•עזרה מכשירנית מתוכננת? •

לפני כניסה להריון. PHTסקר ל-• גם ללא עדות compensatedכל אשה עם מחלת כבד •

.EGD צריכה לעבור PHTקלינית ל-אם ללא דליות – הריון מותר. •במהלך ההריון יש לעקוב אחרי סימנים של אי ספיקת כבד •

)מיימת, אנצפלופתיה, עליה בבילירובין וקואגולופתיה(.ספלנומגליה בהריון אינה בהכרח סימן לעליה בלחץ •

הפורטלי. .III בתחילת טרימסטר EGDלחזור על •. EGDתכנון אופן הלידה מושפע מגודל הדליות שנצפו ב-•. III בתחילת טרימסטר EVBL או CSלדליות גדולות – •

הגבלת נתרן בדיאטה עם או בלי דיורטיקה. מוצלח והחלמה של רירית הוושט )מספר EVBLאחרי •

שבועות( אפשר לכוון ללידה וגינלית עם עזרה מכשירנית.

אלגוריתם המסכם

ניהול מקרה של אשה עם דליות

וושטיות בהריון

A patient with chronic liver disease. No clinical signs of PHT. Normal albumin and INR. Wishing to become pregnant

Esophageal varices on screening gastroscopy

Allow pregnancy with periodic

clinical follow-up

No Esophageal varices

Allow vaginal delivery

Avoid pregnancy

Third trimester gastroscopy

Small Esophageal varices

Enlarged Esophageal varices

No

Consider β –blockers.

Correct coagulation. Plan C/S. Consider

EVBL

C/S= Cesarean section. EVBL= endoscopic variceal band ligation.

Yes

Allow vaginal delivery with elective assisted

second stage, or consider C/S

Massive bleeding from ectopic varices in the post partum

period :Rare but serious complication in women with portal hypertension

¹Hadas Rosenfeld M.D., ²Drorit Hochner-Celnikier M.D.,

¹Zvi Ackerman M.D.

הסיבוך השני – אי ספיקת כבד

מהנשים השחמתיות בהריון יחוו 24%עד •הידרדרות במצב הכבדי )דקומפנסציה(.

ההידרדרות הקלינית עלולה להיות מהירה. •

יכול להתרחש בכל שלב בהריון אך בדרך כלל •בעקבות דימום מדליות.

טיפול החירום בכשל כבד פולמיננטי הוא •השתלת כבד דחופה.

ואצלנו...

נשים עם 4 ילדים ,ל- 8בשנים האחרונות נולדו במחלקתנו •מחלת כבד ויתר לחץ דם פורטאלי עם דליות ושטיות ידועות .

הריון בנשים כאלו הוא כמובן נדיר אך נשים אלו היו פוריות והרו •בהריונות ספונטאניים.

מהלך ההריון של כל הנשים נוהל,כמה שאפשר לפי מפת •הדרכים- האלגוריתם שהוצג קודם.

כל הנשים ילדו בניתוח קיסרי. •לאחת הנשים היו דליות מורחבות מאד בקיר הבטן )קאפוט •

מדוזה(. בעקבות הניתוח הקיסרי היא סבלה מדמם ניכר מדליות אלו . הדמם פסק רק אחרי מתן של לחץ מקומי, קשירה

מקומית של חלק מהדליות אלו ופקטורי קרישה. אותה תופעה חזרה גם בהריונה השני.• הילדים מאותם הריונות בריאים לחלוטין . 8לפי הידוע כל •