МАЛИ МОЗАК ЗНАЦИИ СИМПТОМИОШТЕЋЕЊА

9. ПРЕДАВАЊЕ

Церебелум Мали мозак је део мозга повезан са равнотежом и

координацијом покрета, али и у когницијом и понашањем, како код здравих особа тако и у разним болестима

Делови малог мозга Филогенетски најстарији део церебелума је

флокулонодуларни део (архицеребелум – древни мали мозак) који је повезан са вестибуларним једрима те се назива и вестибулоцеребелум

Нешто млађи део је средња линија малог мозга односно вермис са суседним деловима хемисфера који је повезан са понтиним једрима па се назива и понтоцеребелум (палеоцеребелум – стари мали мозак)

Најмлађи део малог мозга су хемисфере па се ова целина назива неоцеребелум (нови мали мозак)

Функције малог мо зга Фина контрола вољних покрета Извођење невољних покрета Одржавање равнотеже тела Регулисање тонуса Недекларативна меморија Улога у когницији и понашању

Важност церебелума Важност церебелума може се видети и из броја

неурона који се у њему налазе Иако мали мозак чини само око 10% укупне

тежине мозга, он садржи више од 50% свих неурона у мозгу

Везе церебелума Церебелум је повезан са осталим делом мозга преко три

педункулуса, горњим, средњим и доњим Нарочито су богате везе са таламусом који је главно

релејно једро које је повезано са скоро свим деловима неокортекса префронталном кором предњом цингуларом кором паријеталном кором темпоралном кором деловима хипоталамуса

Клинички знаци оштећења малог мозга Лезије средишњих структура изазивају сметње

стајања, хода и асинергију, а бочних делова поремећај координације покрета екстремитета и атаксију

Када је захваћен архицеребелум настаје поремећај равнотеже са сметњама или немогућношћу стајања, атаксични ход (на широј основи) и нистагмус

Лезије које захватају и палеоцеребелум доводе до још тежих сметњи стајања и хода и атаксије ногу

Оштећења неоцеребелума изазивају хипотонију, дисметрију, интенциони тремор, дизартрију и дисдијадохокинезу

Клинички знаци оштећењацеребелума Атаксија је поремећај координације мишића

приликом покрета Интенциони тремор је ритмички тремор пред циљем

(нпр. код покушаја да се кажипрстом додирне нос) Нистагмус је ритмичко подрхтавање очних јабучица Дисметрија је промашивање циља (хипо и

хиперметрија) Поремећај координације мишића који учествују у

говору доводи до церебеларне дизартрије

Клинички знаци оштећењацеребелума Дијадохокинеза је функција извођења брзих

реципрочних покирета (нпр. окретање дланова ка себи и од себе ротирајући подлактице у лактовима) - поремећај ове функције се назива адијадохокинеза

Асинергија је поремећај координације великих група мишића (нпр. одизање горњег дела трупа приликом устајња из лежеег положаја или савијање уназад у стојећем положају)

Асинергија у стојећем положају

Према Бабинском

Асинергија у лежећем положају

Атаксија Атаксије су велика и хетерогена група обољења

(преко 50) које захватају мали мозак или искључиво или постоје још и екстрацеребеларне лезије

Атаксије се деле на три велике групе: стечене атаксије (услед дејства егзогених или

ендогених негенетских фактора) хередитарне атаксије нехередитарне дегенеративне атаксије

Хередитарне болести малог мозгаАутозомно рецесивни тип наслеђивања: Фридрајхова атаксија Абеталипопротеинемија Рефсумова болести Атаксија телеангиектазија Недостатак витамина Е Церебеларна атаксија раног почетка са очуваним

мишићним рефлексима

Хередитарне болести малог мозгаАутозомно доминантни тип наслеђивања

(Autosomal dominant cerebellar ataxia - ADCA): са додатним екстрацеребеларним знацима (ADCA-

I) спино-церебеларне атрофије (SCA1, 2, 3, 4) са ретинитис пигментоза (ADCA-II), SCA7 са изолованим церебеларним синдромом ADCA -

III): SCA5, SCA6 итд.

Friedreich- ова атаксија Фридрајхова атаксија је аутозомно рецесивна

наследна болест нервног система коју патоанатомски карактеришу дегенеративне промене у

задњим фуникулима кичмене мождине сензитивним и моторним нервима церебелуму спиноцеребеларним путевима кортикоспиналним путевима

Friedreich- ова атаксија Мутација је везана за 9 хромозом са експанзијом GAA

поновака за митохондријски протеин фратаксин Дефицит фратаксина доводи до накупљања гвожђа и

оксидативног оштећења ћелијских протеина Болест почиње на почетку друге деценије живота Фридрајхова атаксија је најчешћа наследна атаксија

Friedreich- ова атаксија Поремећај дубоког сензибилитета Атаксија Дисметрија Хипотонија Угашени МТР Интенциони тремор Скандирани говор Екскавирано стопало (pes cavus; у око 50%) Сколиоза Позитиван знак Бабинског Психички поремећаји Дегенеративне промене срчаног мишића

Pes cavus

Friedreich- ова атаксија Електрофизиолошки се налазе знаци неуропатије ЕКГ је измењен у 2/3 случајева Код ових болесника је чешћа и шећерна болест Ток је прогресиван те за 1-15 г. постају везани за

инвалидска колица Умиру у средњим тридесетим годинама Испитивљања потенцијалних лекова су у току

Абеталипопротеинемија Абеталипопротеинемија je ретка болест која се

наслеђује рецесивно Постоји недостатак беталипопротеина Поремећена је ресорпција липосолубилних

витамина А, Д, Е и К, а ниво серумских липида, нарочито холестерола је низак

У периферној крви се налази акантоцити који су еритроцити са продужецима у виду трнова

Абеталипопротеинемија Клинички се запажа

ретинална пигметација aтаксија арефлексија губитак положајног сензибилитета у зглобовима

Неуролошки испади реагују делимично на давање витамина Е

Блажа варијанта ове болести је хипобеталипопротеинемија која има блажу клиничку слику или постоји асимптоматски

Спиноцеребеларне атаксије Спиноцеребеларне атаксије (SCA) су аутозомно

доминантне наследне атаксије До сада је генетски дефинисано преко 25 различитих

форми Све ове болести се клинички испољавају

церебеларним знацима, а неке и додатном екстрацеребеларном симптоматологијом

Спиноцеребеларне атаксије У SCA1 поремеће је протеин Атаксин-1 и настају

атаксија, пирамидни знаци, неуропатија, дисфагија (тешкоће гутања) и синдром немирних ногу

У другим болестима ове групе могу још да се виде још офталмоплегија, дистонима, пирамидни знаци, сметње вида, тремор, ментална ретардација, сензорни испади и други знаци, а неке форме имају само изоловану церебеларну атаксију

У дијагностици је значајно генетско испитивање и МР

SCA 6

Конгениталне малформације Мали мозак је често место малформација (1 на 5000

живорођених) које могу да имају разне реперкусије на развој детета

Изолована хипоплазија доњег вермиса и мега цистерна магна имају добар исход у развоју дететa

Деца са Жуверовим синдромом, хипоплазијом вермиса, понтоцеребеларном хипоплазијом тип 2 и церебеларном агенезом имају умерено до тешко изражено глобално развојно кашњење

Конгениталне малформације Поремећаји церебелума су повезани са

поремећајима аутономног нервног система дезоријентацијом у простору аутизмом мутизмом развојном амузијом

Такође је поремећај вермиса повезиван и са схизофренијом

Стечене атаксије - атаксије касногпочетка Атаксије касног почетка су дефинисане почетком

после 20 година живота Осим наследних, срећу се и спорадичне форме Оне имају различите патолошке супстрате Релативно су честе церебеларне форме

мултисистемске атрофије (раније називана оливопонтоцеребеларна дегенерација)

Паранеопластички синдром Паранеопластичко обољење церебелума повезано са

ситноћелијским карциномом плућа, карциномом оваријума и дојке

Антитела на протеине тумора укрштеном реакцијом оштећују сличне протеине малог мозга и других нервних структура

Сем церебеларних знакова могу да се виде и деменције, екстрапирамидни знаци као и периферна неуропатија

Неуролошка симптоматологија може и неколико година да претходи откривању самог карцинома

Неуровизуализационе методе показују атрофију церебелума и можданог стабла

Интоксикације малог мозга Жива Пиперазин DDT Литијум и др Неки антиепилептици и антидепресиви могу да

доведу до појаве интенционог тремора Поремећаји тиреоидеје дају тремор (хипертиреоза)

Интоксикације малог мозга Некритична употреба алкохолних пића делује

токсично на мали мозак Алкохолна церебеларна дегенерација је чешћа код

мушкараца Атрофија захвата предње-горње делове вермиса и

суседних делова хемисфера са појавом атаксије екстремитета

Осим директног токсичног дејста алкохола оштећење малог мозга настаје и услед недостатка витамина Б1

Неопходна је брза и адекватна надокнада витамина Б1 уз апстиненцију од алкохола

Тумори малог мозга и задње лобањскејаме Тумори малог мозга као и инфратенторијални

тумори уопште су чешћи код деце него код одраслих Најчешћи тумори малог мозга и четврте коморе су

медулобластоми, чешћи у деце, врло малигни и осетљиви на Рентгенско зрачење

Ово су и најчешћи тумори мозга код деце уопште Медулобластом настаје у вермису према четвртој

комори па рано настаје прекид протока ликвора и опструктивни хидроцефалус

Тумор може да се шири наниже дуж спиналног канала

Терапија тумора задње лобањскејаме Епендимоми су знатно ређи од медулобластома и

настају у пределу четврте мождане коморе, а без хистологије се тешко разликују

У оба тумора мора да се оперативно шантом нормализује интракранијални притисак, потом редукција туморског ткива и потом радиотерапија

За оба тумора је потребно да се врште периодична испитивања не само локално на месту тумора већ и за могуће метастазе

Општи и фокални знаци тумора Општи знаци тумора мозга се рано јављају јер је

задња лобањска јама мала и нема довољан капацитет компензације у случају развоја туморске масе

Зато настаје повишен интракранијални притисак те су знаци главобоља, повраћање и едем (стаза) папиле очног живца

Фокални знаци зависе од локализације и могу да буду атаксија, хипотонија итд.

Хемангиобластом Хемангиобластом потиче из хемисфере малог

мозга, најчешће је цистичан Некад је појава ових тумора део von Hippel–Lindau-

ове болести са ретиналним ангиомима и малигним туморима бубрега и надбубрежних жлезда

Терапија је хируршка ресекција тумора

Тумори понтоцеребеларног угла По хистолошкој грађи вестибуларни неуриноми

(тумори вестибуларног дела вестибулокохлеарног живца) у унутрашњем слушном каналу

Прве сметње могу да буду снижење слуха, а приликом прегледа сеналази снижен или угашен корнеални рефлекс

Касније се надовезују и вртоглавица (вертиго), нестабилост хода и оштећење седмог кранијалног нерва са ипсилатералном слабошћу лица

Даљи раст тумора доводи до притиска на мождано стабло и развој хидроцефалуса

Терапија тумора Од виталног значаја рана дијагностика тумора

понтоцеребеларног угла Терапија је хируршка У понтоцеребеларном услу настају и неурофиброми у

оквиру неурофиброматозе тип 2 која је аутозомно-доминантно наследно обољење

Други примарни тумори задње лобањске јаме су знатно ређи

Могући су и секундарни депозити тумора других органа и ткива

Васкулна обољења Цереброваскулне болести које захватају мали мозак

било да се ради о исхемијском или хеморагијском можданом удару брзо доводе до повишеног интракранијалног притиска и компресије на виталне центре можданог стабла те захтевају хитно лечење, чак и неурохируршку интервенцију ради декомпресије

Сметње су у виду немогућности хода или атаксије хода, поремећаја координације, вертига, мучнине и повраћања

Васкуларизација малог мозга долази из вертебробазиларног слива преко задње доње, предње доње и горње церебеларне артерије

(Запаљењска обољења cerebellitis) Акутно запаљење малог мозга може да се јави и у

детињству и код одраслих као акутна церебеларна атаксија

Код деце се јавља у склопу неке опште инфекције и већином је реверзибилно стање, док у око једне трећине заостају церебеларни знаци

Код одраслих такође може да дође до нормализовања неуролошког налаза али може да остану резидуе

Лечење зависи од узрока али некад је због дифузног едема малог мозга са хидроцефалулсом и тонзиларном хернијацијом неопходан и хируршки третман

Немоторне функције и поремећаји малог мозга

Поремећаји малог мозга, како на анатомском тако и на функционалном плану се описују у схизофренији, биполарном поремећају, депресији, анксиозним поремећајима, деменцији и ADHD

Мали мозак има богате реципрочне везе са великоможданом кором преко кортико-понто-церебеларних и церебело-таламо-кортикалних путева

Међу овим кортикалним областима су префронтална кора битна за когницију, сензорне области хемисфера и лимбички систем

Церебелум и схизофренија У схизофренији постоји хипоактивност

кортикоцеребеларних веза што би нарушавало нормално когнитивно функционисање („координацију“ по аналогији са моторном функцијом)

Од структурних промена најконзистентнија је атрофија вермиса

Благи церебеларни знаци се често налазе код болесника са схизофренијом, а са дисфункцијом малог мозга се повезују како позитивни тако и негативни симптоми болести

Когнитивни аспекти церебелума Болесници са оштећењем малог мозга испољавају

спацијалне проблеме, диспрозодију, смањење вербалне флуентности, чак и аномију и дисегзекутивне сметње

Најтеже поремећаје имају болесници са обостраним оштећењима задњих делова малог мозга

Позната је улога малог мозга у недекларативном (имплицитном) учењу