Панникулитный паттерн

Валивач М.Н.2016

• Данная презентация является частью блока занятий по гистологической диагностике кожных болезней.

• Познакомиться со всеми материалами вы можете на странице http://valivach.com/ в разделе «Материалы» / «Паттерновый подход к гистологической диагностике кожных болезней». Либо в google.com произведите поиск по словам валивач материалы

Панникулитный паттерн

• С точки зрения гистологии панникулит – это воспалительная инфильтрация подкожной жировой клетчатки. Выделяют два варианта: септальный (перегородочный) и дольковый панникулит.

Септальный панникулит Дольковый панникулит

Панникулит

• Панникулиты не бывают чисто септальными или чисто дольковыми. Говорят о преимущественно септальном (слева) или преимущественно дольковом (справа) панникулите.

Дальнейшая гистологическая классификация зависит от того, сопровождается или нет паникулит васкулитом.

Фибриноидный некроз стенок сосудов. Экстравазация

эритроцитов.

Гистологическая классификация панникулитов

• Преимущественно септальные панникулиты с васкулитом

• Преимущественно септальные панникулиты без васкулита

• Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом

• Преимущественно дольковые панникулиты без васкулита

Преимущественно септальные панникулиты с васкулитом

• Панникулит при лейкоцитокластическом васкулите (см. васкулиты).

• Панникулит при поверхностном тромбофлебите.

• Панникулит при узелковом полиартериите (см. васкулиты).

Поверхностный тромбофлебит

Паникулит при поверхностном тромбофлебите

• Признаки поверхностного тробофлебита:• Небольшая отечность, покраснение и болезненность вдоль пораженного участка вены.• Вены на стопе, над голеностопном и на голени наполнены и выступают.• Если развивается тромбоз, то вена может стать узловатой или плотной на ощупь.• После разрешения воспаления на коже может остаться пигментация.

• Для диагностики требуется обнаружение клиники поверхностного тробофлебита и гистологии преимущественно септального панникулита.

Преимущественно септальные панникулиты без васкулита

• Панникулит при липоидном некробиозе.• Паникулит при склеродермии.• Панникулит при подкожной кольцевидной

гранулеме.• Панникулит при некробиотической

ксантогранулеме.• Узловатая эритема.

Преимущественно септальные панникулиты без васкулитаПанникулит при подкожной кольцевидной гранулеме

Гистология подкожной кольцевидной гранулемы

• Подкожная кольцевидная гранулема на самом деле расположена в дерме и распространяется в ПЖК преимущественно септально.

• Гистологические характеристики кольцевидной гранулемы те же, что описаны в гранулематозном паттерне.

Преимущественно септальные панникулиты без васкулитаПанникулит при липоидном некробиозе

• Липоидный некробиоз – это гранулематозное заболевание дермы, которое может распространиться на ПЖК в форме септального панникулита.

Гистология панникулита при ЛН. Характерные гранулематозные изменения начинаются в дерме и распространяются на ПЖК в

форме септального панникулита

Преимущественно септальные панникулиты без васкулитаПанникулит при некробиотической ксантогранулеме.

Гистология панникулита при НБКГ аналогична НБКГ дермы, но с переходом на ПЖК в форме септального панникулита

Преимущественно септальные панникулиты без васкулитаУзловатая эритема

• Самый частый вид панникулита.

• Проявляется как болезненные, эритематозные подкожные узлы, возникающие гроздьями, чаще всего на передней поверхности голеней с обеих сторон.

Гистология

• Септальный панникулит со смешанным инфильтратом из лимфоцитов, гистиоцитов, гигантских клеток и редких эозинофилов. Васкулит не обнаруживается.

Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом

• Панникулит при лепре (Erythema nodosum leprosum).

• Идиопатический узловой/ дольковый панникулит.

• Нейтрофильный дольковый панникулит, ассоциированный с ревматоидным артритом.

• Уплотненная эритема Базена.• Паникулит при болезни Крона.

Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитомПанникулит при лепре (Erythema nodosum leprosum)

• Erythema nodosum leprosum – это лепроматозная лепра, распространяющаяся из дермы на подкожную клетчатку.

Гистология Erythema nodosum

leprosum

• Картина лепропатозной лепры, описанная в гранулематозном паттерне. Воспаление из дермы распространяется на подкожную клетчатку. В дольках полимофный воспалительный инфильтрат с эпителиоидными гистиоцитами. Среди гистиоцитов пенистые клетки.

• Микобактерия лепры выявляется специальными методами.

Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитомИдиопатический узловой/ дольковый панникулит

• Панникулит ассоциированный с такими болезнями как синдром Шегрена, язвенный колит и болезнь Крона, СКВ, сахарный диабет и дефицит альфа-1-антитрипсина.

• Повторно появляется от одного до множества болезненных подкожных узлов 1-2 см в диаметре. Чаще на ногах.

• Часто бывают общие воспалительные симптомы: лихорадка, недомогание, боль в животе.

• Узловой панникулит также называют дольковым панникулитом или рецидивирующим, фебрильным, не-гнойным панникулитом. Раньше его называли болезнью Крисчена-Вебера.

Узловой панникулит может поражать внутренние органы

• Полиарталгия и полимиалгия• Прободения кишечника• Плевральный выпот• Анемия при инфильтрации костного мозга• Васкулит

Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Нейтрофильный дольковый панникулит, ассоциированный

с ревматоидным артритом.

• Панникулит при ревматоидном артрите обычно принимает форму уловатой эритемы.

• Редко разивается нейтрофильный панникулит, клинически проявляющийся как болезненные подкожные узлы на ногах с последующей ульцерацией и гнойным отделяемым.

• Ульцерация панникулита

• Преимущественно дольковый панникулит с небольшим утолщением септ.

• Преимущественно нейтрофильный инфильтрат с лейкоцитоклазисом

• Фибриноидный некроз стенок сосудов, экстравазация эритроцитов

Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Уплотненная эритема Базена

• Рецидивирующие подкожные узлы на голенях, которые могут переходить в язвы и рубцы.

• Этиология – туберкулез. Микобактерия не выявляется в посеве из очагов, но выявляется в ПЦР.

• УЭ начинается как васкулит, приводящий к дольковому панникулиту и ишемическому некрозу долек. Некроз может быть выраженным, казеозным, а также коагулятивным, вокруг которого образуются гранулемы туберкулоидного типа. При окрашивании по Цилю-Нильсену микобактерии не выявляются.

Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Паникулит при болезни Крона.

• Довольно часто болезнь Крона дает неспецифическую реакцию в форме узловатой эритемы, то есть, септального панникулита.

• Специфический панникулит, который может рассматриваться как «метастаз» болезни Крона

• Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом

• Паникулит при болезни Крона.

Список кожных проявлений болезни Крона

• Гангренозная пиодермия• Нейтрофильный дерматоз/ синдром Свита, обычно с пустулами• Вегетирующий пиодерматит-пиостоматит, гнойный, эрозивный

дерматоз с пунктирными язвами• Многоформная эритема• Узловатая эритема• Акнеформные высыпания• Палисадниковый нейтрофильный и гранулематозный дерматит• Некротизирующий и гранулематозный васкулит малых сосудов

Вегетириующий пиодерматит- пиостоматит

Гангренозная пиодермия

Нетрофильный дерматоз

Акнеформные высыпания

Палисадниковый нейтрофильный и гранулематозный дерматит

Некротизирующий и гранулематозный васкулит малых сосудов

Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Паникулит при болезни Крона.

• Довольно часто болезнь Крона дает неспецифическую реакцию в форме узловатой эритемы, то есть, септального панникулита.

• Специфический панникулит, который может рассматриваться как «метастаз» болезни Крона

Гистология• В дерме и

подкожной жировой клетчатке гранулемы, которые могут быть похожи на некротиотческую гранулему и кольцевидную гранулему. Возможна также гнойная гранулема.

Преимущественно дольковый панникулит без васкулита:

• Паникулит при липодерматосклерозе (недостаточность венозого оттока).• Панникулит при кальцифилаксии.• Склерема новорожденных.• Холодовой панникулит.• Волчаночный панникулит.• Панникулит при дерматомиозите.• Панникулит при дефиците альфа-1 антитрипсина. • Панникулит при панкреатите.• Инфекционный панникулит.• Травматический панникулит.• Липоатрофия.• Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных.• Пост-стероидный панникулит.• Панникулит при подагре.

Преимущественно дольковый панникулит без васкулита:

• Паникулит при липодерматосклерозе (недостаточность венозого оттока) рассматривается отдельно в большой презентации по стазис-дерматитам.

• Панникулит при кальцифилаксии рассматривается отдельно в большой презентации по псевдоваскулитам.

• Подкожный саркоидоз рассматривается в гранулематозном паттерне.

Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Холодовой панникулит.

• Панникулит холодовой развивается, как локальная реакция на переохлаждение. Проявляется появлением плотных узлов, которые самопроизвольно проходят спустя несколько недель.

• Классическим проявлением холодового панникулита является его локализация преимущественно в дольках, с разбросанными лимфогистиоцитарными и эозинофильными инфильтратами. Важным признаком является отложение муцина.

Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Волчаночный панникулит.

• Волчаночный панникулит = глубокая волчанка.• Может поражать лицо, ягодицы и другие

локализациию• Плотные, глубокие и болезненные узлы,

сохраняющиеся месяцами.• После разрешения на месте узлов остаются

западения мягких тканей и рубцы (липоатрофия).

Гистология

• Преимущественно дольковая инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами. Инфильтрат может быть разбросанным, неравномерным. Могут быть зародышевые центры.

• В септах и в дерме обычно есть отложения муцина.

• В эпидермисе могут быть интерфейсные изменения.

Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Панникулит при дерматомиозите

• Клинически и гистологически напоминает панникулит при красной волчанке.

Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Панникулит при дефиците альфа-1 антитрипсина

• Дефицит альфа-1-антитрипсина связан с мутацией в 14-й хромосоме.

• Алфа-1-антитрипсин вырабатывается преимущественно в печени.

• Он регулирует ряд энзимов, включая трипсин, эластазу, хемотрипсин, фактор VIII, коллагеназу и др.

• Дефицит альфа-1-антитрипсина приводит к повышению активности этих энзимов и повреждению тканей.

• Могут развиться эмфизема и астма, хронический панкреатит, цирроз печени, а также панникулит.

Клинические проявления

• Вначале эритематозные бляшки и узлы на туловище и проксимальных конечностях.

• Узлы могут распространиться на ноги, руки и лицо.

• Узлы могут изъязвляться, кровоточить, сопровождаться выделениями.

• Может быть лихорадка.

Гистология

• Обычно поражаются дольки, но иногда и септы.

• Вначале в глубине дермы между пучками коллагена появляются нейтрофилы.

• Затем нейтрофилы появляются в дольках.

• Может развиться некроз долек.

Диагностика

• При наличии клинического и гистологического подозрения исследуют кровь на уровень альфа-1-антитрипсина.

• Если он снижен, то производят генетическое типирование.

Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Панникулит при панкреатите

• Может развиться при остром и хроническом панкреатите, но редко при раке поджелудочной железы.

• Плотные бляшки или подкожные узлы, как болезненные, так и бессимптомные.

• Локализация на ягодицах, туловище и/ или конечностях.

Гистология• Панникулит преимущественно

дольковый с некрозом адипоцитов в центре долек.

• Это выглядит как клетки – призраки, клетки утратившие ядра.

• В цитоплазме постепенно накапливается мелкозернистый базофильный материал в связи с кальцификацией.

• Вокруг некроза по периферии дольки нейтрофильный инфильтрат, который может переходить на перегородки.

• В поздней стадии клетки – призраки не так заметны и их замещает гранулематозный инфильтрат из пенистых клеток и гигантских многоядерных клеток.

Диагностика

• При обнаружении характерной гистологической картины панникулита с адипоцитами – призраками следует исследовать панкреатическую липазу и другие энзимы.

Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Инфекционный панникулит

• У инфекционного панникулита может быть ряд причин. Самая частая – снижение иммунитета.

• Бактериальные причины: поигенный стептококк, золотистый стафилококк, псевдомоны, клебсиелы, бруцеллы, микобактерии и др.

• Фунгальные инфекции.

Диагностика• Панникулит развился у пациента с

иммунодефицитом.• На гистологии лобулярный панникулит.• При бактериальной инфекции преобладает

нейтрофильная инфильтрация.• При микобактериальной – туберкулоидные

гранулемы.• При грибковой – гнойные гранулемы.• Требуется бактериологическое подтверждение.

Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Постстероидный панникулит

• Редкое осложнение стероидной терапии.

• Эритематозные узлы и плотные бляшки на щеках у детей, возникающие через несколько дней или недель после внезапной отмены кортикостероидов.

Гистология

• Дольковый панникулит со смешанным инфильтратом без васкулита. Характерны игольчатые кристаллы внутри адипоцитов. Эти щели могут быть окружены гигантскими клетками инородного тела.

• Спасибо за внимание!