МИТОХОНДРИЈЕ

Митохондрије су ћелијске органеле са највећом количином мембрана присутне у свим еукариотским ћелијама. Откривене су у 19. веку, a 1948. г. први пут изолована ћелијa. Њихов садржај је обавијен двема мембранама спољашњом и унутрашњом, између којих се налази међу простор.

Спољашња мембрана је глатка у додиру са цитоплазмом. Унутршња мембрана гради многе уврате означене као кристе, (преграде), услед чега је површина око пет пута већа од површине спољашње мембране. На њој се налазе ензими респираторног ланца који омогућава стварање АТП~а у процесу ћелијског дисања. Зато се митохондрије популарно називају енергетске централе.

СТРУКТУРА

Унутрашњи садржај митохондрија се назива матрикс. У њему се налазе:

1. рибозоми,који су ситнији од оних у цитоплазми– 70С (слични су прокариотским рибозомима, ћиме се потврђује симбиотска теорија еволуције ћелије,

2. митохондријална ДНК МДНК прстенаста (слична прокариотској) и има способност да репликује независно од репликације ДНК у једру; тиме митохондрије могу да се удвајају (самодупкликација) независно од деобе семе ћелије; удвајање се врши, фисионом деобом;

3. ензими који учествују у ћелијском дисању,у другој фази тог процеса која се назива КРЕБСОВ ЦИКЛУС.

ХЕМИЈСКИ САСТАВ Хемијски састав митохондрија:

протеини (60-70%) фосфолипиди(20-30%) РНК i ДНК(0,5%) Ензими који учествују у процесима

ћелијског дисања.

МИТОХОНДРИЈСКИ ГЕНОМ

ЋЕЛИЈСКО ДИСАЊЕ (респирација) Ћелијско дисање је процес када

органске материје оксидују, при чему као крајни производи те оксидације настају угљен-диоксид, вода и енергија у облику молекула АТП-а . Збирно једначина ћелијског дисања је C6H12O6 + 6 O2 = 6CO2 + 6H2O + ATP (енергија)

Митохондријски геном је дволанчана ДНК у митохондријама (мтДНК) у облику прстена. Њена укупна количина је мања од количине једарне ДНК, али није занемарљива зато што садржи гене важне за функционисање ћелије. Налази се у неколико митохондрија груписана у нуклеотиде који су причвршћени за унутршњу мембрану и имају прстенаст облик.

Приликом оплођења зигот добија митохондрије само из јајне ћелије јер сперматозоид уноси у јајну ћелију само геном свог једра. Михондријски гени се преносе искључиво преко мајке (материнско наслеђивање) при чему та наслеђивање одступа од Менделових правила (закона). Данас је познато више наследних митохондријских болести чији је узрок мутација гена мтДНК.

МИТОХОНДРИЈАЛНЕ БОЛЕСТИ Шта је митохондријална болест? Митохондрије су мале органеле унутар

ћелије одговорне за производњу 95% енергије која је потребна организму! Термин митохондријалне болести се односи на скуп обољења која утичу на координирану синтезу и регулацију метаболизма енергије. Митохондрије могу да се’кваре’ на више начина , али проблеми обичо произилазе из генетских грешака.

Занимљиво је да за разлику од, наследних обољења, наследне митохондријалне болести могу настати из грешака у генима који се налазе у срцу једарног или митохондријалног генома.

Митохондријалне болести обично изазивју озбиљне, често по живот опасне поремећаје које доводе до инвалидуалности. Пошто су нервне и мишићне ћелије највећи потрошачи енергије у организму, митохондријалне болести су најчешће неуромишићне болести, али то није крај често угрожавајуи нормалну функцију срца, бубрега, јетре, црева, панкреаса... Деца и млади са овим болестима су веома болесни, и подлежни су прогресивном старењу, у ствари имају синдром убрзаног старења.

Шта узрокује митохондријске болести? Прво, митохондријске болести нису

заразне, нити су везане за професију. Узроковане су мутацијом или променама у гену. Гени су одговорни за изградњу нашег тела, па се преносе са родитеља на децу са свим мутацијама или оштећењима која имају. То значи да су митохондријске болести наследне, па често утичу на чланове породице на различите начине.

Постоје две врсте гена битних за митохондрије. Први тип смештен унутар једра – део наших ћелија које садрже ћелију нашег генетског материјала, или ДНК. Друга врста се налази искључиво у ДНК садржане унутар митохондрија. Мутације у једарној ДНК (нДНК) или митохондријске ДНК (мтДНК) може узроковати митохондријске болести. Већина нДНК заједно са свим мутацијама наслеђује се по Мендоловом обрасцу, што значи да једна копија сваког гена долази од оба родитеља.

Занимљивости:

Научници у шоку:Пронађен организам који теоретски не би требао да постоји. Научници из Канаде и Чешке открили

су еукариотску ћелију без митохондрија , ћелијских органела које служе као извор енергије, што се до сад сматрало немогућим.

Еукариотска ћелија без митохондрија може да постоји.

Микроорганизам о којем је реч, праживотиња, Monocer Comonides, пронађен је у цревима чинчиле, a секвенционисањем његовог генома откривено је да постоје докази да ствара митохондријске протеине, што је било велико изненађење. То би у теорији требало да убије ћелију, она не би требала да постоји.

Ива ЧупићI4