恶性组织细胞病Malignant histiocytosis

一、概述1. 定义 单核 - 吞噬细胞系统中，组织细胞呈

异常、弥漫增生的恶性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。

非炎症引起的增生性反应 非代谢性增生疾患 具有造血系统恶性肿瘤增生的特征 主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官

2. 流行病学

国内以江南、华南多见，北方少见 任何年龄均可发病，以青壮年多见 多见于青壮年，以 20 ~ 40 岁者居多 男性多于女性（ 2~3 ： 1 ）

3. 病因和发病机制遗传环境因素病毒感染

4. 临床表现起病凶，进展快持续高热肝脾淋巴结进行性肿大进行性贫血粘膜出血皮肤、粘膜结节样肿块

二、检查1. 血象 全血细胞减少 早期可表现为正细胞正色素性贫血，少数可表现为低色素或高色素性贫血

白细胞早期可正常或增高，晚期常显著减少，有时可出现少数中、晚幼粒细胞

血小板计数大多减少，晚期更甚。 部分病人血涂片可找到恶组细胞，用浓缩血液涂

片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助

2. 骨髓检查 异常组织细胞 多核巨组织细胞（出现机率低） 吞噬性组织细胞 淋巴样组织细胞 单核样组织细胞

3. 细胞化学与免疫细胞化学

POX 、 SB （ - ） PAS （ - ） / （ ± ） ACP 弥漫（ + ） NAP （ - ） / 积分减低 AS-DCE(-) AS-DAE 、 α-NAE(+) ，不被 NaF 抑制

异常组织细胞

异常组织细胞

一个异常组织细胞，周围四个网状样组织细胞

异常组织细胞（左方为淋巴样组织细胞）

异常组织细胞

1. 异常组织细胞2. 异常组织细胞分裂相

1. 异常组织细胞2. 双核型巨大异常组织细胞

1. 异常组织细胞2. 异常组织细胞分裂相

1. 吞噬型异常组织细胞2. 异常组织细胞

1. 异常组织细胞

1. 多核巨组织细胞 POX —（ ）

三、诊断与鉴别诊断1. 诊断临床表现骨髓中须找到一定数量的恶组细胞

（可以为数不多但必须是异常组织细胞）

2. 鉴别诊断

反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病 临床特点 1 ．往往能找到原发病或诱因 1 ．不能找到原发病

2 ．病情不险恶，进展不快 2 ．病情险恶，进展快3 ．热度不很高，对激素治疗反应好，需要量不大，短期内可停

3 ．热度高，激素治疗反应差，或需要大量才能退热，稍减量又复燃

4 ．无明显贫血，出血现象 4 ．常有明显出血，后期贫血重5 ．病程长，预后好，去除病因后可自然痊愈

5 ．常常短期内死亡

骨髓象 1 ．大致正常，粒系增生多，有中毒颗粒

1 ．正常造血细胞减少

2 ．组织细胞增生，分化好形态正常，大小较一致

2 ．异常组织细胞增生，形态不一，大小不等，分化不好

3 ．核分裂少见 3 ．核分裂象多4 ．无多核巨组织细胞 4 ．有多核巨组织细胞5 ．有吞噬血细胞现象 5 ．吞噬血细胞现象明显

四、病程及预后

重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个月。

轻型起病缓，进展慢，未经治疗可存活 1年以上。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。

本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和感染。

复习思考题

何谓恶性组织细胞病？ 恶组的实验室特点有哪些？如何诊断恶组？