重症肌无力 (myasthenia gravis)
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重症肌无力 (Myasthenia Gravis). 上海第二医科大学九院临床学院 神经病学教研组 李 威. 重症肌无力. 神经 - 骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病 , 以部分或全身骨骼肌易疲劳 , 活动后加重 , 休息后恢复为临床特征 。. 神经 - 肌肉接头的突触示意图 1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s 核； 4 肌膜核. 每个 α- 运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板. 神经 - 骨骼肌接头（突触）的构成. 神经末端 - 突触前膜. 肌膜的终板 — 突触后膜. 突触间隙. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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(Myasthenia Gravis)
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-,,,
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- 1 2 3 Schwanns 4 -
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nAchR
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-104-204/m2
-4
2(42kD),(56kD),(66kD),(80kD)
-2
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AATP., ..
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nAchR (nAchR-Ab),, 50-60: 60: 73:(nAchR),
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T *80% *33%-75% *nAchRT
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*20-30 40-50* : = 1 : 1.5*-,,; ,,-****
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Osserman. a b
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14-18
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:: : (ChEI):
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1.2.Jollys3.ChEI4.AchR
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1. ChEI ChEI ChEI 23.4.
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(Eaton -Lambert).: .
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(Prostigmine) 15-30mg3-4/ (Pyridostigmine) 60-120 mg; 3-4/ (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/3-5 (Azathioprine) 50-100mg/
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1.
2.
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60