儿 科 学（ Pediatrics）

第五章 营养和营养障碍性疾病 第五节 营养性维生素 D 缺乏

儿科教研室

营养性维生素 D 缺乏课时安排： 2 节 教学课型：理论课教学目的要求：掌握 : 维生素 D 缺乏性佝偻病的定义、临床表 现、诊断与治疗 。熟悉 :1、维生素 D 缺乏性佝偻病的病因及发病

机制。 2 、维生素 D 缺乏性手足抽搐症的治疗。

营养性维生素 D 缺乏

教学重点与教学难点重点 :1 、维生素 D 缺乏性佝偻病的定义、临床

表现、诊断与治疗 。 2 、维生素 D 缺乏性佝偻病的预防。难点 : 维生素 D 的生成途径、临床表现。教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学

概述

定义：是由于儿童体内维生素 D 不足使钙、磷代谢紊乱、产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。

典型表现：生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全。

小婴儿是高危人群，北方患病率高于南方。我国营养性维生素 D 缺乏佝偻病发病率逐年降低，病情趋于稳定。

皮肤中皮肤中 7-7- 脱氢胆固脱氢胆固醇（主要）醇（主要）

食物中摄取麦角固醇食物中摄取麦角固醇（次要）（次要）

紫外线照射紫外线照射 ultravioletultraviolet

内源性内源性 VitDVitD33 VitDVitD22

25-(OH) –D325-(OH) –D3LiverLiver

1,25-(OH) 1,25-(OH) 22-D3-D3kidneykidney

维生素 D 的体内活化

维生素 D 的代谢1 ， 25（ OH）₂ D₃、甲状旁腺素（ PTH）、降钙

素（ CT）共同维持人体的钙、磷平衡。① 促进肠对钙、磷吸收②促进肾小管对钙、磷重吸收③促进旧骨溶解④增加细胞外液钙、磷浓度，有利与骨外沉着

维生素 D 的来源

三个途径： 1 、母体胎儿的转运（出生 2 周 ）

2 、食物中的维生素 D （含量少）

3 、皮肤的光照合成（主要来源）

病因 病因 EtiologyEtiology

围生期维生素围生期维生素 DD 不足不足

日照不足日照不足

生长速度快，需要增加生长速度快，需要增加

食物中维生素食物中维生素 DD 补充不足补充不足

疾病影响疾病影响

11 ，， 2525 （（ OHOH ）） 22DD 的作的作用用

促进小肠粘膜促进小肠粘膜对钙磷的吸收对钙磷的吸收

促进肾小管对促进肾小管对钙磷的重吸收钙磷的重吸收

促进旧骨脱钙，增加促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度细胞外液钙磷的浓度

Ca++

Ca++Ca++

血管

钙

发病机制

病理

维生素 D 缺乏性佝偻病

初期

激期（活动期）

恢复期

后遗症期

临床表现

初 期 激 期 恢复期 后遗症期

发病年龄 3 月左右 >3月 1-2岁 >2岁 症状 非特异性

神经精神症状

骨骼改变和运动机能发育迟缓

症状减轻或接近消失

症状消失

体征 枕秃 生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛

初 期 激 期 恢复期 后遗症期

血钙 正常或稍低

稍低 数天内恢复正常

正常

血磷 ↓ ↓ ↓ 同上 同上Ca++ P乘积

30～ 40 <30 正常 正常

AKP ↑ or正常

↑↑ 4 ～ 6W后改善

正常

X 线片 正常或钙化线模糊

骺端呈杯状毛刷状肿大。 骨质疏松，致密度减低

渐正常 正常或遗留后遗症

枕秃

the loss of hair in the occipital the loss of hair in the occipital positionposition

方颅 方颅 Square Square head head

漏斗胸 Funnel breast

肋骨串珠 肋外翻

赫氏沟 Harrison grooves

手镯

bracelets of hands O 型腿

bowlegs

X 型腿

knock knees

正常 2 岁女孩

维生素 D 缺乏性手足搐搦症

原因： 甲状旁腺反应迟钝

症状：无热惊厥、手足搐搦、喉痉挛

体征： 面神经征、腓反应、陶瑟征

临床表现 Clinical manifestations

诊断 诊断 DiagnosisDiagnosis

病史病史

症状：尤其注意早期症状症状：尤其注意早期症状

骨骼改变：注意年龄不同而出现的骨骼骨骼改变：注意年龄不同而出现的骨骼

畸形有所不同畸形有所不同

辅助检查：血辅助检查：血 Ca++Ca++ 、、 P---P--- 、、 AKPAKP 、、 XX 骨骼骨骼片片

血血 25-(OH)D25-(OH)D 测定测定

鉴别诊断 Differential Differential diagnosisdiagnosis 先天性甲低 先天性甲低

低血糖症 低血糖症

低血镁症低血镁症

婴儿痉挛症婴儿痉挛症

急性喉炎急性喉炎

鉴别诊断：其他病因导致的佝偻病低血磷抗生素 D 佝偻病 : 肾小管重吸收磷及肠 道吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒 : 为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。

维生素 D 依赖性佝偻病 :Ⅰ 型－肾脏 1-羟化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官 1,25-(OH)2D受体缺陷。

鉴别诊断：其他病因导致的佝偻病

肾性佝偻病由先天性或后天性原因所致慢性肾功能障

碍，导致钙，磷代谢紊乱血 Ca↓、血P↑，继发性 PTH功能亢进，骨质普通脱钙，骨骼呈佝偻病改变，幼儿后期症状明显 ，形成侏儒症状，治疗在于改善肾功能及用大剂量 vitD₃ 或1 ， 25- （ OH）₂ D₃

治疗 Treatment 科学喂养、户外活动； VitD的应用

活动期的患儿， VitD剂量 2000-4000UI/d，视临床症状和 X-线改善情况于 1 个月改为预防量 (400UI/d)。

有并发症者或无法口服者可肌注VitD3一次，量为 20-30 万 IU， 3个月后改为口服预防量。钙剂 葡萄糖酸钙 1-3g/d。手足搐搦症者：止惊 钙剂 VitD

预防

围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素 D 以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素 D （ 800IU/d)。婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补充维生素 D 。　　　

小 结

常见的慢性营养性疾病病因以户外活动少或饮食不当居多发病情况取决于甲旁腺的反应临床表现分 4 期维生素Ｄ治疗

维生素 D 缺乏性手足搐搦症

维生素 D 缺乏性手足搐搦症（ Tetany of Vitamin D Deficiency）是维生素 D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见 6 月以内的小婴儿。

发病机制

维生素生素 D 缺乏—肠道吸收钙磷减少—血钙下降—甲状旁腺— PTH分泌不足—血钙不能恢复正常—手足抽搐症

正常总血 Ca　 2.2 ～ 2.6 mmol/L游离 Ca2＋　　　 1.25 mmol/L

维生素 D 缺乏性手足搐搦症

神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙 < 1.75mmol/L~1.8mmol/L

(<7mg/dl~7.5mg/dl)

游离 Ca2 ＋ <1.0mmol/L(4mg/dl)

临床表现

症状 除有佝偻病症状还有以下之一： 惊厥 手足抽搦 喉痉挛体征 除有佝偻病体征外 , 还有 面神经征 腓反射 陶瑟征。

维生素 D 缺乏性手足搐搦症 多见于婴幼儿 , 尤其是人工喂养儿或母孕

期有缺钙者，春季多发 . 根据反复发作的无热惊厥 , 手足搐搦 , 喉

痉挛 , 佝偻病表现神经兴奋性增高而无其他神经系统体征 , 血

钙 <1.9mmol/L(7.5mg/dl)即可确诊 , 用钙剂及 vitD治疗后抽搦停止有助于诊断

治疗

急救处理 :（ 1 ）氧气吸入。（ 2 ）迅速控制惊厥和喉痉挛。（ 3 ）钙剂治疗。（ 4 ）维生素 D 治疗。

作业及思考

简答题。1 、维生素 D 缺乏性佝偻病的病因、分期、临床表现是什么？

2 、维生素 D 缺乏性佝偻病的治疗与预防？3 、维生素 D 缺乏性佝偻病的发病机制？