法乐四联症 (Tetralogy of Fallot)

Paediatric Cardiology,Xinhua hospital

Chen Sun M.D., Ph.D.

观察这个患儿，什么发现 ?

紫绀(Blue ， cyanosis)

不正常 ?

法乐四联症 Tetralogy of Fallot

儿童期最常见的紫绀型先心 ,10% 包括四种病变 :

肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚

？新生儿期最常见紫绀先心 Etienne Fallot(1850-1911)

心室间隔及大动脉的形成

四联症的胚胎基础------ 圆锥间隔向右前移位

四联症的病理解剖肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚

决定病情严重程度和预后因素 --- 右室流出道狭窄

右室流出道狭窄1. 肺动脉瓣下 (RVOT)--- 几乎全部2. 肺动脉瓣膜及瓣环 ----90%3. 肺动脉总干及分支

右位主动脉弓 ----25% 冠状动脉畸形 ----4-8% 房间隔缺损 ----10% 左上腔静脉残存 ---5% 动脉导管未闭 肺动脉瓣缺如

四联症的伴发畸形

左 房

四联症血流动力学改变

左 室

室间隔缺损

全身青紫

腔静脉

右房扩大

肺动脉小

肺血量少肺循环血量少

右室肥厚肺动脉狭窄

主动脉骑跨

四联症的病理生理

右心室流出道梗阻的程度决定了右向左分流的多少 右室流出道梗阻随年龄加重

室间隔缺损位置及主动脉骑跨的程度对血流动力学不起决定性作用

青紫程度还跟血红蛋白增高程度和是否伴有侧枝血管有关

肺动脉高压和心衰在儿童几乎不存在

问题

为什么四联症不是新生儿最常见紫绀先心？

症状 紫绀 , 渐进性 ---- 蹲踞 (Squatting)

回心血流减少 体循环阻力增加

活动耐力降低 缺氧发作 (Anoxic spell)-----20-70%

四联症 --- 症状

蹲踞 (Squatting)

回心血流减少

体循环阻力增加

体征 生长发育迟缓 杵状指 ( 趾 )(clubbed finger ) 心脏体征

右室大的体征 L2-4 2-3/6 收缩期杂音， P2 下降

动脉导管或侧枝血管杂音

四联症 --- 体征

并发症

脑栓塞脑脓肿感染性心内膜炎

原因？

心电图表现

电轴右偏 右室大

胸 片

1) 心影不大 2) 靴型心 3) 肺血少4) 升主动脉增宽 5) 侧枝血管表现6) 可见右位主动脉弓

胸 片

超声心动图

圆锥间隔前移 肺动脉瓣环及分支狭窄 大型对位不良型室缺 主动脉骑跨 右心室肥厚

心导管及造影

1) 指征 : a) 怀疑其它伴发畸形 b) 明确冠状动脉解剖2) 主要评估 a) 右室流出道狭窄程度、

肺动脉发育程度 b) 冠状动脉解剖 c) 左心室大小

心导管检查

a) 右心室压力 , 右心室流出道梗阻部位及程度

b) 左右心室压力相仿 c) 主动脉骑跨 ------- 导管

可以自主动脉到达左右心室 d) 主动脉氧饱和度降低

预防和治疗缺氧发作 纠正贫血和感染 纠正高红细胞血症新生儿如发生严重低氧 纠正酸中毒、前列腺素 E

内 科 治 疗

外 科 治 疗

姑息和根治手术

缺氧发作

发作原因 : 右心室流出道肌肉痉挛 诱发因素包括 :

喂养 排便 哭吵 贫血 感染 低血糖，酸中毒

20-70%6-18 月多见

缺氧发作 --- 临床表现

紫绀加重呼吸深快烦躁不安晕厥抽搐杂音减轻可以导致 死亡

缺氧发作的处理1. 镇静

吗啡 0.1-0.2mg/Kg鲁米那 5mg/Kg iv or im安定 0.3mg/Kg iv or im

2. 胸膝位3. 吸氧4. 增加体循环阻力 ( 血压 )

新福林0.05mg/Kg iv

5. 解痉 普萘洛尔0.1mg/Kg iv 或 1-3mg/kg/d 口服

缺氧发作的处理6. 纠正酸中毒

SB 3-5ml/Kg ivgtt

7.补充容量 NS 5-10ml/Kg ivgtt

8.去除诱发因素 贫血低血糖

9.急诊手术

陈 笋陈 笋上海交通大学医学院附属新华医院上海交通大学医学院附属新华医院上海市控江路上海市控江路 16651665号号邮编 邮编 200092200092电话：电话： 25078999-848525078999-8485传真：传真： 6503084065030840chengsun@hotmail.comchengsun@hotmail.com

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