FEBRE FEBRE REUMÁTICAREUMÁTICA

AGUDAAGUDA Prof. Edgar C. SchrammProf. Edgar C. Schramm UCPelUCPel

FEBRE FEBRE REUMÁTICAREUMÁTICA

Prof. DecoutProf. Decout

É uma complicação tardia, não É uma complicação tardia, não supurativa de estreptoccia pelos germes supurativa de estreptoccia pelos germes do grupo A de Lancefield (Estreptococo do grupo A de Lancefield (Estreptococo BB--hemolítico) possivelmente surgido em hemolítico) possivelmente surgido em indivíduos que se comportam como indivíduos que se comportam como portadores de hipersensibilidade a portadores de hipersensibilidade a produtos liberados pelas bactérias.produtos liberados pelas bactérias.

Complicação Complicação porque não decorre porque não decorre diretamente das estreptococcias diretamente das estreptococcias como manifestação habitualcomo manifestação habitual

Tardia Tardia só se apresenta 3 semanas só se apresenta 3 semanas após a infecção inicialapós a infecção inicial

Não supurativa Não supurativa porque não se porque não se exterioriza pela reação tipo exterioriza pela reação tipo purulentapurulenta

Outro conceitoOutro conceito

Doença auto-imune decorrente da reação Doença auto-imune decorrente da reação imunitária anormal contra antígenos do imunitária anormal contra antígenos do estreptococo, surgida após infecção da estreptococo, surgida após infecção da orofaringe, desencadeadas pelas cepas orofaringe, desencadeadas pelas cepas reumatogênicas do Estreptococo B-reumatogênicas do Estreptococo B-hemolítico do grupo A de Lancefield em hemolítico do grupo A de Lancefield em indivíduos geneticamente predispostosindivíduos geneticamente predispostos

Caracteriza-se por Caracteriza-se por envolvimentoenvolvimento

• Articulações• Coração• SNC• Pele• Tecido Subcutâneo

Etiologia – Estreptococo B-hemolítico G.A.L

BACTÉRIA BACTÉRIA -- cápsula -- cápsula -- parede celular-- parede celular -- membrana -- membrana protoplasmáticaprotoplasmática

Cápsula Cápsula rica em HIALURONIDASE rica em HIALURONIDASE

3 camadas3 camadas externa – média – internaexterna – média – internaEXTERNAEXTERNA: : proteínas antigênicas M-T-Rproteínas antigênicas M-T-RMÉDIAMÉDIA: : especificidade dos grupos A até Oespecificidade dos grupos A até OINTERNAINTERNA: : morfologia da bactériamorfologia da bactéria

A proteína M é altamente antigênica!!A proteína M é altamente antigênica!! M 1-3-5-6-14-18-19-24-27-29M 1-3-5-6-14-18-19-24-27-29

PRODUTOS ELABORADOS PELO PRODUTOS ELABORADOS PELO ESTREPTOCOCOESTREPTOCOCO

Estreptolisina OEstreptolisina O HialuronidaseHialuronidase

DNase BDNase B Estreptolisina SEstreptolisina S

DNases A C e DDNases A C e D ProteinaseProteinase

NicotinamidaNicotinamida Exotoxinas Exotoxinas pirogênicaspirogênicas

MARCADORES MARCADORES GENÉTICOSGENÉTICOS

BRASIL BRASIL antígenos HLA classe III antígenos HLA classe III (883) em linfócitos tipo B - (883) em linfócitos tipo B -

75% dos pacientes.75% dos pacientes.

883 + e 883 - 883 + e 883 - 100% dos 100% dos pacientespacientes

HLA DR 7HLA DR 7

DRbeta, HLA DR52 e DR2DRbeta, HLA DR52 e DR2

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

• Surto entre 5 e 15 anosSurto entre 5 e 15 anos

• Raro abaixo de 3 anos e infrequente Raro abaixo de 3 anos e infrequente após 18 anosapós 18 anos

• Recorrência em qualquer idade e Recorrência em qualquer idade e maior em cardiopatia reumática maior em cardiopatia reumática préviaprévia

INCIDÊNCIAINCIDÊNCIA

0,3 % a 3% (fases epidêmicas)0,3 % a 3% (fases epidêmicas)

Clima frioClima frio

Incidência anual regredindoIncidência anual regredindo

Educação – saneamento- nutrição - Educação – saneamento- nutrição - antibióticosantibióticos

IVAS IVAS streptococo B-hemolítico streptococo B-hemolítico5 – 15 anos 3:1000 5 – 15 anos 3:1000 FR FR 1/3 1/3

CRCCRCIVASIVAS• Temperatura 38ºC, início recente e Temperatura 38ºC, início recente e

súbitosúbito• AdenopatiaAdenopatia• Dor de gargantaDor de garganta• Hiperemia da faringeHiperemia da faringe• Presença de exudatoPresença de exudato• Petéquias no pálatoPetéquias no pálato• Escoriações nas bordas das narinasEscoriações nas bordas das narinas• Duvidoso Duvidoso conjuntivite, coriza, conjuntivite, coriza,

rouquidão, tosserouquidão, tosse

História natural da Doença História natural da Doença ReumatismalReumatismal

PATOLOGIAPATOLOGIA• Lesão inflamatória exudativaLesão inflamatória exudativa tecido conjuntivo – coração – articulações – tec. tecido conjuntivo – coração – articulações – tec.

SubcutâneoSubcutâneo

• Coração – Coração – Pancardite (pericardite em pão/manteiga)Pancardite (pericardite em pão/manteiga)

Miocárdio Miocárdio Lesões perivasculares – Lesões perivasculares – Nódulos AschoffNódulos Aschoff

Miócitos de Anitschkow Miócitos de Anitschkow (células(células

multinucleadas olho de multinucleadas olho de coruja)coruja)

• Valvas – Valvas – mitral, aórtica, tricúspide, raro na mitral, aórtica, tricúspide, raro na pulmonarpulmonar

• Artrite – derrame estérilArtrite – derrame estéril• SNCSNC• Pneumonite - raroPneumonite - raro

QUADRO CLÍNICO - FRAQUADRO CLÍNICO - FRA

Critérios de Jones ( T.Ducket Jones Critérios de Jones ( T.Ducket Jones 1994)1994)

A- A- Manifestações maioresManifestações maiores

carditecardite

poliartritepoliartrite

coréia nódulos subcutâneos eritema marginado

B – Manifestações menoresB – Manifestações menores

artralgia

febrefebre

achados laboratoriais (ECG, achados laboratoriais (ECG, ASLO, PCR, PR aumentado, VSG ASLO, PCR, PR aumentado, VSG aumentado)aumentado)

Altamente sugestivo FRAltamente sugestivo FR

2 critérios maiores ou 1 maior e 2 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menoresmenores

MANIFESTAÇÕES MANIFESTAÇÕES CLÍNICASCLÍNICAS

LatênciaLatência 7 - 35 dias poliartrite 7 - 35 dias poliartrite

14 - 21 dias cardite14 - 21 dias cardite

6 meses coréia6 meses coréia

POLIARTRITEPOLIARTRITE É migratória – É migratória – assismétrica – grandes articulações.assismétrica – grandes articulações.

Permanece 4 a 5 dias em cada Permanece 4 a 5 dias em cada articulação; máximo 4 semanas. Boa articulação; máximo 4 semanas. Boa resposta aos antiinflamatórios.resposta aos antiinflamatórios.

MANIFESTAÇÕES MANIFESTAÇÕES CLÍNICASCLÍNICAS

CarditeCardite – única que deixa sequelas – única que deixa sequelas CLASSIFICAÇÃO: CLASSIFICAÇÃO: leveleve

moderadamoderada

gravegrave

CARDITE LEVECARDITE LEVE Taquicardia – 1ª bulba Taquicardia – 1ª bulba abafadaabafada

Sopros discretos região Sopros discretos região mitralmitral

Segmento PR aumentadoSegmento PR aumentado

Rx área cardíaca normalRx área cardíaca normal

CARDITE MODERADACARDITE MODERADA

• Sinais anteriores + pericarditeSinais anteriores + pericardite• Atrito – dor precordial – sopro Atrito – dor precordial – sopro

mitral e aórticomitral e aórtico• ECG com aumento do QT e QRS ECG com aumento do QT e QRS

de baixa voltagem; aumento do de baixa voltagem; aumento do AE;VEAE;VE

• Rx moderado área cardíacaRx moderado área cardíaca

CARDITE GRAVECARDITE GRAVE• Sinais anteriores + ICC – comum Sinais anteriores + ICC – comum

nas recorrênciasnas recorrências• Sopros Sopros holossistólico alta holossistólico alta

frequência para axila – Carey-frequência para axila – Carey-Coomb (mais raro) – sopro Coomb (mais raro) – sopro mesodiastólico apical – timbre gravemesodiastólico apical – timbre grave

• Diferenciar ao Ruflar Diastólico da Diferenciar ao Ruflar Diastólico da Estenose MitralEstenose Mitral

• ECG: BAV 1º e 2º graus – fibrilação ECG: BAV 1º e 2º graus – fibrilação atrialatrial

CORÉIACORÉIA

Coréia de Sydenham (minor) – Doença de Coréia de Sydenham (minor) – Doença de São VitoSão Vito

Surge: de semanas até 3 meses a 2 anos.Surge: de semanas até 3 meses a 2 anos.

NÓDULOS SUBCUTÂNEOSNÓDULOS SUBCUTÂNEOS

São infrequentes. Localizam-se nos tendões São infrequentes. Localizam-se nos tendões extensores (cotovelo, joelho, tornozelo, extensores (cotovelo, joelho, tornozelo, punhos).punhos).

Indolores associados a cardite grave.Indolores associados a cardite grave.

ERITEMA MARGINADOERITEMA MARGINADO

São lesões maculares róseas, São lesões maculares róseas, não pruriginosas e não não pruriginosas e não descamativas. descamativas.

Presentes com cardite.Presentes com cardite.

DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIFERENCIAL

LES, poliomiosite, doença reumatóide LES, poliomiosite, doença reumatóide juvenil, artropatias soro negativas juvenil, artropatias soro negativas (AE,psoríase,Reiter)(AE,psoríase,Reiter)

Angeites, Poliarterite nodosa, doenças Angeites, Poliarterite nodosa, doenças metabólicas, afecções hematológicasmetabólicas, afecções hematológicas

Sopros: Inocentes – PVM – IM congênitaSopros: Inocentes – PVM – IM congênita Mixomas; I aórtica – CIVMixomas; I aórtica – CIV Miocardite hipertróficaMiocardite hipertrófica EndocarditeEndocarditeCoréia de Sydenham – Tiques – Tumores Coréia de Sydenham – Tiques – Tumores

de base -Hipocalcemia – Coréia lúpica – de base -Hipocalcemia – Coréia lúpica – Coréia de Huntington Coréia de Huntington

LABORATÓRIOLABORATÓRIONão existem provas específicas.Não existem provas específicas.Evidenciar infecção estreptococica:Evidenciar infecção estreptococica:1 1 Cultura da orofarige(25%) Cultura da orofarige(25%)2 2 Provas imunológicas (ASLO – 333 U Provas imunológicas (ASLO – 333 U

todd em crianças. 85% positivas; todd em crianças. 85% positivas; Aumenta após 2 semanas e pico entre Aumenta após 2 semanas e pico entre 3 e 5 semanas3 e 5 semanas

3 3 Dosagem de Streptozyma. 90% Dosagem de Streptozyma. 90% positivopositivo

4 4 Anti DNAse B – Coréia Anti DNAse B – Coréia5 5 Hemograma, VSG, PCR, Muco p., Hemograma, VSG, PCR, Muco p.,

EletroforeseEletroforese

LABORATÓRIOLABORATÓRIO

6 6 RX de tórax e articulações RX de tórax e articulações

7 7 ECG (aumento do PR, BAV 1º,2º e ECG (aumento do PR, BAV 1º,2º e 3º grau, baixa voltagem do QRS, 3º grau, baixa voltagem do QRS, ondas T achatadas, aumento do QT, ondas T achatadas, aumento do QT, fibrilação atrial)fibrilação atrial)

8 8 Ecocardiograma Ecocardiograma

9 9 Cintilografia miocárdica com Gálio Cintilografia miocárdica com Gálio 6767

TRATAMENTOTRATAMENTO

PROFILAXIA PRIMÁRIAPROFILAXIA PRIMÁRIA

** Erradicar o estreptococo da orofaringe: Erradicar o estreptococo da orofaringe: penicilina benzatina ou eritromicinapenicilina benzatina ou eritromicina

** Fase agudaFase aguda: repouso absoluto (coréia e : repouso absoluto (coréia e poliartralgia)poliartralgia)

** Cardite leve: 2 a 4 semanas de repouso Cardite leve: 2 a 4 semanas de repouso

** Cardite moderada grave: repouso até Cardite moderada grave: repouso até controle total da ICCcontrole total da ICC

TRATAMENTOTRATAMENTOFÁRMACOSFÁRMACOS

1 1 AAS 100 a 200 mg/kg/dia, divididos em 4 AAS 100 a 200 mg/kg/dia, divididos em 4 a 6 tomadasa 6 tomadas

2 2 Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia, por 15 dias Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia, por 15 dias após redução gradativa entre 6 e 12 após redução gradativa entre 6 e 12 semanassemanas

PROFILAXIAPROFILAXIA

** Penicilina benzatina, de 21 em 21 dias ou Penicilina benzatina, de 21 em 21 dias ou sulfadiazinasulfadiazina

** Paciente sem comprometimento cardíaco, Paciente sem comprometimento cardíaco, parar aos 18 anosparar aos 18 anos

TRATAMENTOTRATAMENTO

PROFILAXIA PROLONGADAPROFILAXIA PROLONGADA• Até 40 anos ou mais em pacientes com Até 40 anos ou mais em pacientes com

comprometimento cardíaco, com surtos comprometimento cardíaco, com surtos sucessivos ou contato com focos sucessivos ou contato com focos infecciososinfecciosos

• 30% das cirurgias valvares são por febre 30% das cirurgias valvares são por febre reumática crônicareumática crônica

• Cura laboratorial: VSG sem desvio Cura laboratorial: VSG sem desvio significativos, PCR com ausência de significativos, PCR com ausência de elevação de dias da semana, elevação de dias da semana, mucoproteína normal e proteinogramamucoproteína normal e proteinograma

com discretos desvioscom discretos desvios