03/07/2012 - sociedade brasileira de pneumologia e...
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11
18191819--estetoscópioestetoscópio
Barker AF; Barker AF; BardanaBardana Jr J. Jr J. AmAm RevRev RespirRespir DisDis 1988; 137:9691988; 137:969--978978
�� Doença órfã:Doença órfã:›› “aquela que é negligenciada na pesquisa da “aquela que é negligenciada na pesquisa da
sua sua fisiopatogeniafisiopatogenia e que também não merece e que também não merece atenção no que diz respeito ao atenção no que diz respeito ao desenvolvimento de novas terapêuticas pela desenvolvimento de novas terapêuticas pela pouca perspectiva de retorno comercial.”pouca perspectiva de retorno comercial.”
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Bronquiectasias:Bronquiectasias:etiologiaetiologia
ShoemarkShoemark A A etet al. al. RespiratoryRespiratory Medicine 2007;101:1163Medicine 2007;101:1163––11701170
42,4%42,4%
O’DonnelO’Donnel AEAE. . ChestChest 2008; 134:8152008; 134:815--2323
24%24% 35%35% 16%16%
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Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de BronquiectasiasBanco Nacional de Bronquiectasias--20082008
Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos
97979292
8888
1919
00
2020
4040
6060
8080
100100
120120
Seq. Seq. TbcTbc InfecçõesInfecções IdiopáticaIdiopática OutrosOutros
49 a49 amedianamediana
49,4 a49,4 amédiamédia
1414--91 a91 aidadeidade
296 pacientes296 pacientes
6,4%6,4%
Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de BronquiectasiasBanco Nacional de Bronquiectasias--20082008
Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos
00
11
22
33
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55
66
19 pacientes19 pacientes
�� 121 pacientes121 pacientes›› Sexo: Sexo: FF--73(60%) M73(60%) M--48(40%)48(40%)
�� EtiologiaEtiologia›› SequelaSequela TBC:TBC: 36(29,7%)36(29,7%)
›› PósPós--infecciosa:infecciosa: 11(9%)11(9%)
›› DRGE:DRGE: 4(3%)4(3%)
›› ColagenosesColagenoses:: 3(2,4%)3(2,4%)
�� LES/AR/LES/AR/SjögrenSjögren
›› SdSd..KartagenerKartagener:: 3(2,4%)3(2,4%)
›› IDCV:IDCV: 2(1,6%)2(1,6%)
›› DeficDefic. alfa1AT:. alfa1AT: 1(<1%)1(<1%)
›› ABPA:ABPA: 1(<1%)1(<1%)
›› Fibrose Cística:Fibrose Cística: 1(<1%)1(<1%)
›› WilliamsWilliams--Campbell: 1(<1%)Campbell: 1(<1%)
›› Disc. ciliar 1aria: 1(<1%)Disc. ciliar 1aria: 1(<1%)
›› Em revisão:Em revisão: 54(44,6%)54(44,6%)
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Gomes M Gomes M etet al. J al. J PneumolPneumol 2002; 28(supl2):S1122002; 28(supl2):S112
�� Sem diferença entre as bronquiectasias Sem diferença entre as bronquiectasias de causa de causa tbctbc e e nãonão--tbctbc com relação a:com relação a:
›› forma localizada ou difusaforma localizada ou difusa
›› bilateral ou unilateralbilateral ou unilateral
›› incidência de exacerbações/anoincidência de exacerbações/ano
›› sintomassintomas�� Santa Casa/SP Santa Casa/SP -- 59 doentes59 doentes
�� antecedente de antecedente de tbctbc presente em 33,9%.presente em 33,9%.
Bronquiectasias: Bronquiectasias: -- diagnóstico por imagemdiagnóstico por imagem-- diagnóstico laboratorialdiagnóstico laboratorial
BronquiectasiasBronquiectasias::diagnósticodiagnóstico
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DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
��RADIOGRAFIA DE TÓRAXRADIOGRAFIA DE TÓRAXdesde normal até padrão em “favo de mel”desde normal até padrão em “favo de mel”
��BRONCOGRAFIABRONCOGRAFIApadrão ouropadrão ouroprogressivamente abandonadaprogressivamente abandonada
Mauro GomesRadiografiaRadiografia
Mauro Gomes
BroncografiaBroncografiaJean Jean AthanaseAthanase SicardSicard; ; Jacques Jacques ForestierForestier
J J médméd FrançFranç 1924;13:31924;13:3--99..
Mauro Gomes
RadiografiaRadiografia
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Mauro Gomes
BroncografiaBroncografiaJean Jean AthanaseAthanase SicardSicard; Jacques ; Jacques ForestierForestier
J J médméd FrançFranç 1924;13:31924;13:3--99..
�� DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO›› TCARTCAR
�� sinal do “anel de sinete”sinal do “anel de sinete”
�� sinal do “trilho de trem”sinal do “trilho de trem”
�� sinal do “cacho de uvas”sinal do “cacho de uvas”
�� preenchimento de muco preenchimento de muco (“impactação”)(“impactação”)
�� nódulos nódulos centrolobularescentrolobulares
�� árvore em brotamentoárvore em brotamento
�� espessamento de parede espessamento de parede brônquicabrônquica
�� perfusão em mosaicoperfusão em mosaico
�� aprisionamento aéreoaprisionamento aéreo
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Mauro Gomes
trilho de tremtrilho de trem
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Mauro Gomes
Mauro Gomes
bronquiectasias císticasbronquiectasias císticas“cacho de uvas”“cacho de uvas”
impactação mucóideimpactação mucóide
anel de sineteanel de sinete
Cortesia Drª Ilma Paschoal
Mauro GomesMauro Gomes
centrolobularescentrolobulares
mosaicomosaico
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Mauro Gomes
mosaicomosaico
Mauro Gomes
Mauro Gomes
aprisionamento aéreoaprisionamento aéreo
TCARTCAR--inspiraçãoinspiração
TCARTCAR--expiraçãoexpiração
Bronquiectasias:Bronquiectasias:investigação sistematizadainvestigação sistematizada
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�� cloretos no suor (cloretos no suor (pilocarpinapilocarpina))
�� mutações genéticasmutações genéticas
�� espermogramaespermograma
�� cultura de escarro para cultura de escarro para PseudomonasPseudomonas aeruginosaaeruginosa
�� cultura de escarro para cultura de escarro para micobactériasmicobactérias
�� dosagem de imunoglobulinas (dosagem de imunoglobulinas (IgAIgA, , IgMIgM, , IgGIgG) e ) e subclasses de subclasses de IgGIgG
�� broncoscopiabroncoscopia
�� hemograma (hemograma (eosinofiliaeosinofilia), ), precipitinasprecipitinas((imunodifusãoimunodifusão em em ágarágar gel), gel), IgEIgE total e total e IgEIgE--RASTRASTantianti--AspergillusAspergillus
TCAR com bronquiectasiasTCAR com bronquiectasiasMauro GomesMauro Gomes
localizadaslocalizadas
Qualquer lobo Qualquer lobo ou segmentoou segmento
Lobos inferioresLobos inferiores
centraiscentrais
Predomínio nos Predomínio nos lobos lobos
superioressuperiores
difusasdifusas
Predomínio nos Predomínio nos lobos médio, lobos médio,
língula e língula e inferioresinferiores
Bronquiectasia Bronquiectasia nodularnodular
Associada a Associada a enfisemaenfisema
Fibrose CísticaFibrose Cística
Bronquiectasias idiopáticas:Bronquiectasias idiopáticas:•• FCFC entre 3entre 3--20%20%
Pasteur MC Pasteur MC etet al. al. AmAm J J RespirRespir CritCrit CareCare MedMed 2000;162:12772000;162:1277––8484. . ZiedalskiZiedalski TMTM etet al. al. ChestChest 2006;130:9952006;130:995––10021002. .
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LocalizadasLocalizadasMauro GomesMauro Gomes
Qualquer lobo ou segmentoQualquer lobo ou segmento
Corpo estranhoCorpo estranho
broncoscopiabroncoscopia
TumorTumor
broncoscopiabroncoscopia
Lobos Lobos inferioresinferiores
SequestroSequestro
angiotomografiaangiotomografia, , angiografiaangiografia
�� Malformação congênitaMalformação congênita
�� Tecido Tecido pulmonar pulmonar destacado do pulmão destacado do pulmão normal recoberto pela normal recoberto pela mesma pleura mesma pleura visceral.visceral.
�� suprido suprido por artérias por artérias anômalas que são anômalas que são ramos da ramos da aorta.aorta.
�� frequentemente frequentemente nos nos segmentos basais segmentos basais posteriores dos lobos posteriores dos lobos inferiores.inferiores.
Mauro Gomes
Mauro Gomes
CentraisCentraisMauro GomesMauro Gomes
AspergiloseAspergilose BroncopulmonarBroncopulmonarAlAlérgicaérgica
IgE > IgE > 1000ng/ml1000ng/ml
Sorologia e Sorologia e RASTRAST para para AspergillusAspergillus
Hemograma Hemograma (eosinofilia)(eosinofilia)
MounierMounier--KuhnKuhn
Avaliar Avaliar diâmetro da diâmetro da traquéiatraquéia e e brônquios brônquios principaisprincipais
WilliamsWilliams--CampbellCampbell
Biópsia de Biópsia de cartilagem cartilagem brônquicabrônquica
Predomínio nos Predomínio nos lobos superioreslobos superiores
Fibrose CísticaFibrose Cística
Eletrólitos no Eletrólitos no suorsuor
Mutações Mutações genéticasgenéticas
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Mauro GomesMauro Gomes
Mauro Gomes Mauro Gomes
CRITÉRIOS MAIORESCRITÉRIOS MAIORES CRITÉRIOS MENORESCRITÉRIOS MENORES
Asma Presença de A.fumigatus na expectoração
Bronquiectasias centrais Expectoração de moldes brônquicos
Infiltrados pulmonares recorrentes à radiografia torácica
Hipersensibilidade cutânea
Eosinofilia no sangue (>500mm3) e no escarro
IgE total aumentada (> 1.000 ng/L)
Hipersensibilidade cutânea imediata positiva para o A.fumigatus
Precipitinas séricas contra A.fumigatus(IgG, IgM, IgA)
Aumento sérico da IgE específica anti-Aspergillus
RosembergRosemberg MM etet alal.. AnnAnn IntInt MedMed 19771977;; 8686((44))::405405--1414..
> 3 cm> 3 cm
>2,3 cm>2,3 cm>2,4 cm>2,4 cm
Cortesia: Dr. Dany Jasinowodolinski
�� traqueobroncomegaliatraqueobroncomegalia
�� infecções recorrentesinfecções recorrentes
�� bronquiectasiasbronquiectasias
�� associaassocia--se comumente se comumente com com diverticulosediverticulosetraqueal (1/3)traqueal (1/3)
�� PEAPEA, , EhlersEhlers--DanlosDanlos, , FPIFPI
�� etiologia controversaetiologia controversa
�� homens 3ª a 5ª homens 3ª a 5ª décadadécada
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1212
�� cartilagem cartilagem deficiente nos deficiente nos brônquios da 4ª à brônquios da 4ª à 6ª ordem6ª ordem
�� bronquiectasias bronquiectasias císticas centraiscísticas centrais
�� lucêncialucência distaldistal
�� etiologia etiologia congênitacongênita
�� Doença autossômica Doença autossômica recessivarecessiva›› Mutações (>1700) no gene Mutações (>1700) no gene
que codifica a proteína que codifica a proteína transmembranatransmembranareguladora da reguladora da FCFC ((CFTRCFTR))
�� Bronquiectasias Bronquiectasias idiopáticas:idiopáticas:›› FCFC entre 3entre 3--20%20%
�� Eletrólitos no suorEletrólitos no suor›› pilocarpinapilocarpina
�� MutaçõesMutações
Pasteur MC Pasteur MC etet al. al. AmAm J J RespirRespir CritCrit CareCare MedMed 2000;162:12772000;162:1277––84. 84.
ZiedalskiZiedalski TMTM etet al. al. ChestChest 2006;130:9952006;130:995––1002. 1002.
Mauro Gomes
Mauro Gomes
centraiscentraiscísticascísticas
impactação mucóideimpactação mucóide
Fibrose CísticaFibrose Cística
mosaicomosaico
centrolobularescentrolobulares
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DifusasDifusas
Mauro GomesMauro Gomes
PósPós--infeccioinfeccio--
sassas
História de História de infecção infecção
bacteriana bacteriana ou ou tbctbc
ImunodeficiênciasImunodeficiências
Dosagem Dosagem de de
imunogloimunoglo--bulinasbulinas
Subclasses Subclasses de de IgGIgG
DiscinesiaDiscinesia CiliarCiliar
Biópsia Biópsia nasal ou nasal ou
brônquica brônquica sob MEsob ME
EspermoEspermo--gramagrama
AsmaAsmaDPOCDPOC
EspiromeEspirome--triatria
ColageColage--nosesnoses
FANFAN,,antianti--DNA, DNA, antianti--Scl70,Scl70,
fator fator reumatóide, reumatóide,
peptídeo peptídeo cíclico cíclico
citrulinado, citrulinado, ANCAANCA
Doenças Doenças inflamatórias inflamatórias
intestinaisintestinais
ColonoscoColonosco--piapia
�� IgGIgG < 400mg/< 400mg/dLdL
�� ReduçãoRedução de de IgAIgA ouou IgMIgM›› InfecçõesInfecções bacterianasbacterianas
recorrentesrecorrentes›› ImunidadeImunidade celularcelular
normal normal emem 60% dos 60% dos doentesdoentes
�� IncidênciaIncidência de 1:25.000 a de 1:25.000 a 1:100.0001:100.000
�� IniciaInicia--se se apósapós a a puberdadepuberdade atéaté osos 30 30 anosanos
Mauro Gomes
Mauro Gomes
�� Doença Doença autossômica autossômica recessivarecessiva
�� Biópsia nasal ou Biópsia nasal ou brônquica sob brônquica sob microscopia microscopia eletrônicaeletrônica
�� EspermogramaEspermograma›› Infertilidade em Infertilidade em
50%50%
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Mauro Gomes
Mauro Gomes
�� CeratoconjuntiviteCeratoconjuntivitesecaseca›› Teste Rosa Bengala Teste Rosa Bengala ›› Teste Teste SchirmerSchirmer II
�� XerostomiaXerostomia›› CintilografiaCintilografia de de gldgld salivarsalivar›› SialografiaSialografia de parótidade parótida›› BiópsiaBiópsia
�� AutoanticorposAutoanticorpos›› AntiAnti--Ro SS/ARo SS/A›› AntiAnti--LaLa SS/BSS/B›› FANFAN›› Fator ReumatóideFator Reumatóide
�� ARAR›› 5,2% com 5,2% com
bronquiectasiasbronquiectasias
›› AR com fibroseAR com fibrose
�� 30% com 30% com bronquiectasiasbronquiectasias
�� Fator reumatóideFator reumatóide
�� Peptídeo cíclico Peptídeo cíclico citrulinadocitrulinado
Mauro Gomes
Mauro Gomes
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DifusasDifusasMauro GomesMauro Gomes
Predomínio nos lobos médio, língula e Predomínio nos lobos médio, língula e inferioresinferiores
DRGEDRGE
EndoscopiaEndoscopia pHpH--metriametria manometriamanometria
MNTBMNTB::MACMAC
Cultura Cultura micobactériasmicobactérias
BronquiecBronquiec--tasiatasia nodularnodular
MNTBMNTB::MACMAC
M. M. abscessusabscessusM. M. kansasiikansasii
Cultura Cultura micobactériasmicobactérias
Associada a enfisemaAssociada a enfisema
Deficiência Deficiência de alfade alfa--1 1
antitripsinaantitripsina
Dosagem de Dosagem de alfaalfa--1 1
antitripsinaantitripsina
SwyerSwyerJames James McleodMcleod
Mapeamento Mapeamento VxQVxQ
Mauro GomesMauro Gomes
�� EndoscopiaEndoscopia›› Hérnia hiatalHérnia hiatal
›› Esofagite não Esofagite não erosivaerosiva
›› Baixa sensibilidadeBaixa sensibilidade
�� pHpH--metriametria 24h24h›› Falso negativo em Falso negativo em
até 50% em RGE até 50% em RGE proximalproximal
�� 50% apresentam 50% apresentam
nódulos e/ou nódulos e/ou
bronquiectasiasbronquiectasias
�� Geralmente no Geralmente no
mesmo lobomesmo lobo
�� Mais freqüente em Mais freqüente em
LMLM e e língulalíngula
100 doentes com
bronquiectasias
- 24 múltiplos nódulos
- cultura + para MAC
• Com nódulos: 53%
• Sem nódulos: 4%
Koh WJ et al. Radiology 2005; 235:282.
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Mauro Gomes
Mauro Gomes
�� Nódulos Nódulos e/ou e/ou
bronquiectasias bronquiectasias
também podem também podem
ser observados em ser observados em
M. M. abscessusabscessus, M. , M.
simiaesimiae e M. e M. kansasiikansasii
�� Cavidade é Cavidade é rararara
Mauro GomesMauro Gomes
Mauro Gomes
�� Cavidade:Cavidade:›› 90% em 90% em M. M.
kansasiikansasii
›› 50% em 50% em M. M. aviumavium
Mauro Gomes
Mauro Gomes Mauro Gomes
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inalaçãoinalação perfusãoperfusão
�� LucênciaLucênciaunilateralunilateral›› pulmão ou lobopulmão ou lobo
�� HipoplasiaHipoplasia de de artéria pulmonarartéria pulmonar
�� BronquiectasiasBronquiectasias
Bactéria Isolada (escarro) N=56 (%)
S. pneumoniae 1 (2,7%)
H. Influenzae 1 (2,7%)
P. Aeruginosa•Mucóide•Não-mucóide
20 (55,0%)7 (12,7%)
13 (23,6%)
Proteus sp 2 (5,5%)
S.aureus 2 (5,5%)
E.coli 2 (5,5%)
Acinetobacter baumanii 5 (13,8%)
Aspergillus sp 1 (2,7%)
M. tuberculosis 1(2,7%)
M. não tuberculosa 1(2,7%)
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1818
•• S. S. viridansviridans:: 15 (12,4%)15 (12,4%)
•• A. A. baumanniibaumannii:: 5 (4,1%)5 (4,1%)
•• HaemophillusHaemophillus spsp: : 5 (4,1%)5 (4,1%)
•• P. P. mirabilismirabilis:: 3 (2,5%)3 (2,5%)
•• CorynebacteriumCorynebacterium:: 3 (2,5%)3 (2,5%)
•• NeisseriaNeisseria spsp:: 3 (2,5%)3 (2,5%)
•• S. S. aureusaureus:: 3 (2,5%)3 (2,5%)
•• E. E. colicoli:: 3 (2,5%)3 (2,5%)
•• SerratiaSerratia spsp:: 1 1 (0,8%)(0,8%)
•• KlebsiellaKlebsiella spsp:: 1(0,8%)1(0,8%)
•• StenotrophomStenotrophom.. 1(0,8%)1(0,8%)
•• P. P. aeruginosaaeruginosa:: 23 (19,0%)23 (19,0%)
•• MucóideMucóide:: 5 5 (4,1%)(4,1%)
•• Não Não mucóidemucóide:: 18 (14,9%)18 (14,9%)
•• CiproCipro S:S: 19 (82,6%)19 (82,6%)
•• CiproCipro R:R: 4 (17,4%)4 (17,4%)
O’DonnelO’Donnel AEAE. . ChestChest 2008; 134:8152008; 134:815--2323
25%25% 21%21% 13%13%
Lynch DA Lynch DA etet al. al. AmAm J J RoentgenolRoentgenol 1999; 173:531999; 173:53--88HoHo PL PL etet al. al. ChestChest 1998; 114:15941998; 114:1594--88
MiszkielMiszkiel KA KA etet al. al. ThoraxThorax 1997; 52:2601997; 52:260--44Wilson Wilson CBCB etet al. al. AmAm J J RespirRespir CritCrit CareCare MedMed 1997; 156:5361997; 156:536--4141
MARCADOR PARA MARCADOR PARA DOENÇA GRAVEDOENÇA GRAVE
�� PseudomonasPseudomonas, variante , variante mucóidemucóide›› maior produção de escarromaior produção de escarro
›› maior extensão do processomaior extensão do processo
›› maior nº. de hospitalizaçõesmaior nº. de hospitalizações
›› menor qualidade de vidamenor qualidade de vida
›› mais freqüente nas bronquiectasias císticasmais freqüente nas bronquiectasias císticas
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ConclusõesConclusões
Apesar de predominarem as causas pósApesar de predominarem as causas pós--infecciosas, várias síndromes infecciosas, várias síndromes e doenças e doenças
podem podem estar associadas às estar associadas às bronquiectasias.bronquiectasias.
Investigação diagnóstica atenta e cuidadosa Investigação diagnóstica atenta e cuidadosa pode identificar uma série de doenças que pode identificar uma série de doenças que
podem se associar às bronquiectasias e podem se associar às bronquiectasias e que, erroneamente, poderiam ser que, erroneamente, poderiam ser
chamadas de “idiopáticas”.chamadas de “idiopáticas”.
Fibrose cística pode corresponder a até 20% Fibrose cística pode corresponder a até 20% das causas de bronquiectasias das causas de bronquiectasias
consideradas “idiopáticas”.consideradas “idiopáticas”.
Bronquiectasias podem ser sinais da presença Bronquiectasias podem ser sinais da presença de doença de doença autoauto--imuneimune ou ou DRGEDRGE..
Realizar culturas para Realizar culturas para pseudomonaspseudomonas e e micobactérias é fundamental para todos micobactérias é fundamental para todos
os casos.os casos.
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2020
As imagens dessa aula podem As imagens dessa aula podem
ser obtidas em ser obtidas em
www.pneumoimagem.com.brwww.pneumoimagem.com.br