09 vasculitis sistemicas
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7/15/2019 09 Vasculitis Sistemicas
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Vasculitis sistmicas
Dr. Carlos Huanqui G.
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Vasculitis Sistmica Progresiva
Concepto
Enfermedad autoinmune, multisistmica,
Afecta pequeos, medianos y grandes vasos,
Evolucin : aguda o cronicamente
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Vasculitis Sistmica Progresiva:Clasificacin
Vasculitis de grandes vasos1. Arteritis de C.gigantes
2. Arteritis de Takayasu
Vasculitis de Medianos Vasos
1. Poliarteritis Nodosa
2. Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de Pequeos vasos asociadas a ANCAS
1. G. Wegener 2. Poliangeitis microscpica2. S. Churg Strauss 4. R a drogas
Vasculitis de Pequeos vasos no asociadas a ANCAS
1.Por ICs 3.Crioglobulinemias2. P de Henoch Schoelin 4. EDTC
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Vasculitis Sistmica Progresiva:Patogenia
Antgeno - macrfago
Lth2 LB CP Ac-Ag (IC)
Depsito en endotelio vascular
Neutrfilos, C, etc
Vasculitis
Linfocito T
IFN-
Macrfago
C.epitelioides-C.gigantes langerhans
Vasculitis granulomatosa
calcitriol
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Vasculitis sistmicas
Arteritis de clulas gigantes
Edad: > 50a
Cefalea temporal, objetiva
Eritrosedimentacin muy elevada (westergren)
Bx. Arteria temporal: granuloma, clulas gigantes
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Vasculitis sistmicas
Arteritis de clulas gigantes
Arteria temporal
Clulas gigantes
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Vasculitis sistmicas
Arteritis de Takayasu
Edad: < de 40 aos.
Claudicacin de extremidades
Pulso en ateria braquial: 10
Soplo sobre arteria subclvea, cartida o aorta.A rteriografa: anormal
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Vasculitis sistmicas
Arteritis de Takayasu
Obliteracin del
arco artico: angiografa artica
Obliteracin de
A. Renal: Aortografa
Obliteracin de
cartidas
normal anormal
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Vasculitis sistmicas
Arteritis de Takayasu
Infiltado inflamatorio con c. gigantes
normal
Oblitracin de arteria cervical
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Vasculitis sistmicas
Poliarteritis Nodosa
Prdida de peso
Lvedo reticularis
Dolor testicular
Mialgias, debilidad
Mono-polineuropata
Presin diastlica > de 90
Elevacin de creatinina srica
Virus de hepatitis B
Bx arterias de pequeo y mediano tamao con PMN
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Vasculitis sistmicasPoliarteritis
Nodosa
PAN Vs. PAMCriterio PAN PAM
Histologia Necrotizante Necrotizante
Vasos M y P Pequeos
Rion Vasculitis /HTA GNRP
Hemorragia pulmonar No Si
Neuropatia periferica 50-80% 10-20%
Recaidas Raro Frecuente
P-ANCA Raro < 20% 50-80%
Infeccion HBV Si (poco frecuente) No
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Vasculitis sistmicas
Poliarteritis Nodosa
Lesiones vasculticas
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Vasculitis sistmicasHistologia de PAN
inflamacin transmural infiltrado
de neutrofilos, eosinfilos y mononucleares,
necrosis fibrinoide
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Vasculitis sistmicasGranulomatosis de Wegener
Inflamacin mucosa oral o nasal Compromiso pulmonar crnico con
Rx anormal
Sedimento urinario anormal:
hematuria, proteinuria.
Bx. Inflamacin granulomatosa
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Vasculitis sistmicas
Granulomatosis de Wegener
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Granulomatosis de Wegener:Alteraciones mucocutneas
Lesiones vasculticas
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Granulomatosis de Wegener:Alteraciones mucocutneas
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Vasculitis sistmicasGranulomatosis de Wegener: Rx
Infiltrado algodonoso
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Granulomatosis de Wegener:Histologa
Granulomas con clula gigante de Langerhans
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Granulomatosis de S. Strauss:
Antecedentes de asma, alergia
Anormalidades en senos paranasales Infiltrados pulmonares transitorios
Eosinofilia absoluta < 1,000
Mono-polineuropata
Bx: eosinfilos extravasculares, granuloma
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Granulomatosis de S. Strauss:
Granulomas con eosinfilosVasculitis cutnea
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Prpura de Henoch Schoelin
Drogas: AAS,penicilina,
tetraciclina,eritromeicina, tiazidasInfecciones respiratorias,picaduras de insectos,
vacunas, idioptico
Edad < de 20 aos
Angina intestinal
Bx: vasculitis leucocitoclstica, neutrfilos, arena
nuclear
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Prpura de Henoch Schoelin
Vasculitis leucocitoclstica con
restyos nucleares
Prpuras palpables
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Enfermedad De Kawasaki
Lengua aframbuesadaS. Piel escaldada
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Enfermedad De Kawasaki
Lengua aframbuesadaEnfermedad coronaria
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Vasculitis Sistmicas:
Laboratorio
1. Hemograma: eosinofialia (C.Strauss), leucocitosis (PAN)
2. Vel. Sed.: >>> mtodo westergren
3. ANCAS:
Perinuclear: Ac contra mieloperoxidas.Citoplasmatica: Ac. Contra proteinasa-3
(G.Wegener:95%)
PAN microscpica: ANCAS-p, ANCAS-c: 95%)
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Vasculitis Sistmicas:
Laboratorio: ANCAS
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Vasculitis Sistmicas:
Diagnstico
Cuadro clnico
Laboratorio: ANCAS
Biopsia: vasculits
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Vasculitis Sistmicas:Tratamiento
1. Educacin
2. Fisioterapia
3. Medicamentoso:
Corticoides: prednisona:1-2mg/Kg/d.metilprednisolona 1gr EV/d x 3d (Severos y agudos),
prednisona 0.5-1mg/d oral:mantenimiento.
Citotoxicos: Ciclofosfamida EV 1 gr/mt2 mensual x 6 meses,luego cada 3 meses x 2 aos (severos: GN tipo IV),
Azatioprina 1 mg/Kg/d:mantenimiento
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Gracias