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1° Congreso Argentino de Medicina Interna Pediátrica
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• Hospital pediátrico de alta complejidad.• 3° nivel de atención.• Atiende pacientes de todo el país y países
limítrofes.• 9 salas de internación con entre 27 y 38 camas
de cuidados intermedios y moderados.• Egreso anual en 2015 de 25993 pacientes.• CIM 42 cuenta con 35 camas de internación.
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Revisión de los pacientes internados en el CIM 42 durante el 1° semestre de 2016 por:
• Debilidad muscular
Se excluyeron los pacientes con debilidad muscular de causa traumatológica
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• Total de consultas de interés a la investigación: 9 pacientes.
• Total de internados en el mismo periodo: 705 pacientes.
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Motivo de internación N°1. Debilidad muscular 42. Ataxia 33. Paresias 2
45%
33%
22%
123
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6
3
VaronesMujeres
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00,5
11,5
22,5
33,5
44,5
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• Laberintitis. Mielitis por Enterovirus.
Infecciosa
•Leuco encefalopatía tipo Vanishing White Matter. E.Pompe.
Metabólica
• Miastenia gravis. Síndrome de Guillain Barre. Migraña compleja.
Neurológica
• Haloperidol.
Intoxicación
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Exploración de la fuerza muscular
Debilidad muscular subjetiva
Debilidad muscular objetiva
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Explorar coordinación
Debilidad subjetiva de causa no neuromuscular
Ataxia
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Anamnesis • Instauración• Evolución • Distribución • Modificación en el día• Relación con ejercicio, etc.• Síntomas asociados.• Evaluación de pares craneales (tragar, masticar, sorber, etc)
Examen físico • Fuerza • Tono • Trofismo• Sensibilidad • ROT, Babinsky, etc.• Coordinación • Fasciculaciones• Dolor
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El primer paso siempre es obtener un diagnóstico sindromático.
Con estos datos se puede deducir un diagnóstico topográfico para poder continuar con el estudio y arribar el diagnóstico etiológico.
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Corteza Motora
Capsula interna
Tronco cerebral
Medula espinal
• Aumento del tono muscular.• Aumento de los reflejos.• Signo de Babinski +.• Puede haber convulsiones.
• Aumento del tono muscular.• Aumento de los reflejos.• Signo de Babinski +.
Cuando se afecta el tronco cerebral o la medula espinal puede asociar compromiso sensitivo
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Motoneurona espinal
Raíces espinales
Nervio periférico
• Atrofia.• Fasciculaciones.• Hipotonía.• Disminución de ROT.
• Atrofia.• Hipotonía.• Disminución de ROT.
Cuando se afecta las raíces espinales y el nervio periférico suele asociar compromiso sensitivo
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Atrofia con o sin dolor, pero sin las características clínicas previamente nombradas, como hipo/hipertonía, aumento de ROT, etc.
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Motoneuronalesionada
Atrofia Fasciculaciones Alteraconessensitivas
Tono Convulsiones ROT Signo de Babinski
Corteza motora 1° - - - ↑ + ↑ +
Capsula interna 1° - - - ↑ - ↑ +
Tronco cerebral 1° - -
Puede estar
presente↑ - ↑ +
Medula espinal 1° - -
Puede estar
presente↑ - ↑ +
Moton. espinal 2° + + - ↓ - ↓ -
Raices espinales 2° + +
Gralmente presente
↓ - ↓ -
Nervio periferico 2° + -
Gralmente presente
↓ - ↓ -
Musculo - + - - Normal - Normal -
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Pruebas de laboratorio
CPK / LDH / transaminasas/ Aldolasa
Elevadas Destrucción activa del musculo: miopatías
Potasio / Sodio / Magnesio
Anormal Parálisis episódicas
Perfil tiroideo Anormal Miopatía tiroidea
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TOPOGRAFIA
Anamnesis Examen
físico Exámenes iniciales
CON ESTAS HERRAMIENTAS SE ORIENTAN LOS ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS PERTINENTES DE ACUERDO A LA LOCALIZACION PROBABLE DE LA
LESIÓN.
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Pruebas específicas EMG con neuroconducción
Velocidad normal Enfermedad muscular o de la medula espinal
Velocidad lentaDesmielinización segmentaria: neuropatía periférica, neuropatía inflamatoria
Otros:TC/RNM (cerebro y medula)
Lesión de 1° motoneurona
EEG En caso de convulsiones / compromiso del sensorio
Prueba de Neostigmina
Aumenta fuerza muscular> Miastenia gravis
Biopsia de nervioDistingue entre desmielinización segmentaria y degeneración axonal
Biopsia de musculoDistingue entre enfermedad miopática y neurógenas
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Miopatías agudas inflamatorias / virales•Dermatomiositis. Polimiositis. Miositis con cuerpos de inclusión. Miositisviral.
Miopatías agudas inmunes• Miopatía autoinmune necrotizante.
Canalopatías del musculo• Distrofia miotónica. Parálisis periódicas familiares.
Medicamentos • Corticoides
Miopatía del enfermo crítico
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Miastenia gravis
Síndrome de Lambert Eaton
Toxinas• Garrapatas. Escorpiones. Serpientes.
Medicamentos • Pancuronio. Anestésicos. Organofosforados.
Hipocalemias
Botulismo
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Síndrome de Guillain Barre
Porfiria
Poliomielitis
Sindromes paraneoplasicos
VIH
Neuropatía del enfermo crítico
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ANAMNESIS
EXAMEN FÍSICODEBILIDAD
CENTRAL
PERIFERICA
EMG CON NEUROCONDUCCION
NORMAL PATOLOGICO
MÚSCULO NERVIO PERIFERICOU. NEUROMUSCULAR
Biopsia muscular
Prueba de Neostigmina
Biopsia de musculo
Perfil inmunológico
PL / Perfil inmunológico
Biopsia de nervio
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