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Diagnose und Differentialdiagnose- Klinische und pathologische Grundlagen der
Parkinson-Erkrankung -
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Multisystematrophie- vom P(arkinson)-TypMSA-P
Multisystematrophie- vom C(erebellären)-TypMSA-C
Demenz vom Lewy Body Typ(DLBD)
Parkinson-Syndrom(PS)
Pure autonomic failurePAF (-P)
Progressive supranukleäre Paralyse (PSP) „Richardson‘s Syndrom“
PSP-Parkinsonismus
Synukleinopathien Tauopathien
Corticobasale Degeneration(CBD)
Frontotemporale Demenz (FTDP-17) (Pick-Komplex)
Pure Akinesia with gait freezing(PAGF)
Synukleinopathien / Tauopathien
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Parkinson-Syndrome:Prävalenzen
IPS 110/100 000DLB 50/100 000MSA 8/100 000PSP 7/100 000CBD 1/100 000
Gerlach / Reichmann / Riederer Die Parkinson-Krankheit Springer Verlag 4. Auflage 2007.
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Idiopathisches Parkinson-Syndrom
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Unterstützende Kriterien für die Diagnose idiopathisches Parkinson-Syndrom
• Einseitiger Beginn• Dopa-induzierte Dyskinesien• Ruhetremor• Eindeutiges Ansprechen auf L-Dopa• Nicht durch Zusatzsymptome komplizierter Verlauf von 10 und mehr Jahren
# Video halbseitiger Tremor
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1 Diagnose des IPS
Bradykinesie plus mindestens 1
der folgenden Symptome:
• Rigor• 4-7 Hz Ruhetremor• Haltungsinstabilität
2 Diagnose des IPS
Erfüllung der Kriterien für 1 plus mindestens 3 derfolgenden Kriterien:
• einseitiger Beginn• persistierende Asymmetrie• Ruhetremor• progredienter Verlauf• initial gute L-Dopa-Response• Wirksamkeit von L-Dopa > 5 Jahre• >10-jähriger klinischer Verlauf• L-Dopa-getriggerte Chorea
3 Ausschlusskriterien für die Diagnose des IPS
Nachweis von mindestens 1der folgenden Kriterien:
• wiederholte zerebrale Ischämien• wiederholte SHTs• wiederholte Enzephalitiden• intrakranielles Neoplasma• schubförmige Symptomzunahme• okulogyre Krisen• Neuroleptikaeinnahme • Parkinson-Syndrom bei > 1
Blutsverwandten • dauerhafte Remission• strikte Halbseitigkeit > 3 Jahre • supranukleäre Störung der
Okulomotorik• zerebelläre Symptomatik• frühzeitig autonome Störungen• frühzeitige Demenz• Pyramidenbahnzeichen• initial fehlende L-Dopa-Wirksamkeit
Hauptkriterien der British-Brain-Bank für die klinische Diagnose des IPS (1-3)
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„Red Flags“ für atypisches Parkinson-Syndrom
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Hinweise auf atypisches Parkinson-Syndrom
• Nichtansprechen auf L-Dopa• Frühes Auftreten vegetativer Symptome (orthostatische Hypotonie, Inkontinenz, Impotenz) • Supranukleäre vertikale Blickparese• Cerebelläre Zeichen• Frühzeitige Stürze (in den ersten 5 Jahren)• Babinski• Frühe Demenz• Kortikale Symptome (Aphasie, Apraxie)• Somnolenzphasen (spontan oder nach Neuroleptika)• Deutlicher Antecollis• Deutliche Dysarthrie, Dysphagie
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MSA
Klinische Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
Essentieller Tremor
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Tremor bei IPS vs. Essentieller Tremor
Leitsymptome und differentialdiagnostische Abgrenzung
Tremor bei IPS• 4-7 Hz• meist Ruhetremor• seltener Halte-/Aktionstremor• Maximum Extremitäten • halbseitige Betonung• keine familiäre Belastung• Erkrankungsgipfel ~60. LJ• Response auf L-Dopa,
Anticholinergika, Budipin• meist weitere extrapyramidal-
motorische Störungen
Essentieller Tremor• 6-9 (max.-12) Hz• meist Halte- und
Aktionstremor• Maximum Kopf/Hals• Bilateralität• häufig familiäre Belastung• Erkrankungsgipfel ~45. LJ• sehr schlechte bzw. keine
L-Dopa-Response • Response auf ß-Blocker,
Primidon, C2H50H • keine weiteren extra-
pyramidal-motorischen Störungen
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MSA
Klinische Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
Multisystematrophie (MSA)
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MSA – klinische Bereiche
Autonomes Versagen und Blasendysfunktion• Symptome: orthostatische Hypotonie; Blaseninkontinenz• Kriterien: RR-Abfall >30 syst., >15 diast.; Inkontinenz
Parkinsonismus• Symptome: Bradykinese, Rigor, Haltungsinstabilität, Ruhe- oder Haltetremor• Kriterien: Bradykinese + mindestens 1 weiteres Symptom
Cerebelläre Dysfunktion• Symptome: Gangataxie, cerebelläre Dysarthrie, Extremitätenataxie,
anhaltender Nystagmus• Kriterien: Gangataxie + mindestens 1 weiteres Symptom
Pyramidenbahndysfunktion• Babinski mit Reflexsteigerung
nach Gilman et al., 1996
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Klinische Charakteristika der MSA
• Anterocollis • Myoklonischer Halte- und Aktionstremor• Respiratorischer Stridor• Spontane Dystonie (orofacial u. Platysma) „Risus sardonicus“
Wenning et al., 2003
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MSA
Klinische Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)(Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)
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PSP
Beginn nach 1 Jahr1. Haltungsinstabilität, Stürze 63% 69%
2. Dysarthrie 33% 40%
3. Bradykinese, symmetrisch, axial betont 13% 22%
4. Visuelle Störungen (Verschwommensehen, Doppelbilder)
13% 64%
5. Kognitive Störung 8% 52%
6. Vertikale Blickparese relativ spät
Krankheitsbeginn > 40 Jahre
Spontanverlauf:
Nach Steele J., Richardson C., Olszewski J, 1964
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Unterschiedliche klinische Phänotypen bei pathologisch bestätigter PSP
„Richardson‘s Syndrom“(54% der Fälle) Früh im Krankheitsverlauf StürzeSupranukleäre BlickpareseKognitive StörungM/F-ratio 2/14-repeat/3-repeat tau-ratio: 2,84
PSP-Parkinsonismus(32% der Fälle)
Asymmetrischer BeginnTremorInitial mäßiges Ansprechen auf L-DopaM/F-ratio 1/14-repeat/3-repeat tau-ratio: 1,63
Klinikopathologische Studie bei 103 Fällen mit gesicherter PSP. Dabei fand sich in einem Drittel der Fälle eine spezifische, vom üblichen klinischen Bild (Richardson-Syndrom) abweichende Präsentation (PSP-Parkinsonismus).
14% der Fälle konnten keiner spezifischen klinischen Form zugeordnet werden.
Williams et al.: Brain 2005;128:1247-1258
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PSP: 3 klinische Varianten
Richardson’s syndrome PSP-P PSP-PAGF*
Rigidität axial deutlich mehr als Extremitäten
axial weniger oder gleich wie Extremitäten axial
Bradykinesie mild moderat moderat
Tremor nein ja/nein (Ruhe oder „jerky“ postural) nein
Frühe Stürze ja nein nein
Frühe posturale Instabilität ja nein ja
Frühe kognitive Defizite häufig nein nein
Frühe okulomotorische St. ja nein nein
Dopa-Responsivität nein oft nein
Hyposmie nein nein -
Kardiale MIBG-Szintigraphie/SPECT normal normal* normal*
Williams and Lees Lancet Neurol 2009:8;270–279 mit Modifikationen
* PAGF = Pure Akinesia with Gait Freezing
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Retrocollis bei PSP
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„Der erstaunte Blick“ bei PSP
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20
MSA
Klinische Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
Corticobasales Syndrom (CBS)
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Corticobasales Syndrom (CBS)
Einschluss Ausschluss
Lang et al.,1994
Rigor + 1 kortikale Störung(Apraxie, alien limb)oderAsymmetrischer Rigor, Dystonie u. Reflexmyoklonus
• Frühe Demenz• Frühe vertikale Blickparese• Ruhetremor• Deutliche autonome Störung• Ansprechen auf Dopa
Kumar et al., 1998
Progredienter Verlauf, asymmetrischer Beginn, kortikale Störung undAkinetisch-rigides Syndrom, Dopa-resistent, Dystonie, fokaler Myoklonus
Movement Disorders Society Scientific Issues Committee Report: Litvan et al., 2003
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CBSKlinische Symptomatik (n=147)
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100Schmerzen
cerebellärDysarthrie
BlickparesePyramidenbahnzeichen
VerschiedenesAphasieDemenz
alien limbDyspraxie
kortikale StörungMyoklonus
Dystonieandere mot.Symptome
TremorGangstörungBradykinese
RigorParkinsonismus
Kompoliti et al., 1998
%
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MSA
Klinische Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms
Diffuse Lewy-Body-Erkrankung (DLBD)
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DLBD-Kriterien I
1. Central feature (obligat): Demenz (Gedächtnisstörungen, insbesondere zu Beginn, nicht notwendigerweise im Vordergrund. Aufmerksamkeit, Exekutivfunktionen und visuell räumliche Störungen können prominent sein).
2. Core features (Zwei „core features“ genügen für die Diagnose einer wahrscheinlichen DLB, ein „core feature“ für eine mögliche DLB) fluktuierende Kognition (mit wechselnder Wachheit) wiederholte visuelle Halluzinationen spontan entstandene Zeichen eines Parkinson Syndroms
DLB sollte nicht diagnostiziert werden, wenn sich die Demenz im Zusammenhang mit einem voll ausgeprägten Parkinson-Syndrom manifestiert. Für Studienzwecke wirdweiterhin das Limit von einem Jahr zwischen Manifestation des Parkinson-Syndroms und der Demenz empfohlen.
Mc Keith et al.: Neurology 2005
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DLBD-Kriterien II
3. Suggestive features (diagnostisch relevant für „mögliche DLB“ oder in Verbindung mit einem core feature für „wahrscheinliche DLB“) REM-Schlaf Verhaltensstörung Schwere Neuroleptika-Sensitivität Reduzierte Dopamin-Transporteraufnahme im SPECT/PET
4. Supportive features (ohne nachgewiesene diagnostische Spezifität) Transiente Bewusstseinsverluste, schwere autonome Dysfunktion Halluzinationen in anderen Modalitäten, Systematisierter Wahn, Depression Medial temporale Strukturen in der Bildgebung relativ gut erhalten Generalisiert niedrige Tracer-Aufnahme im Perfusions-SPECT/PET mit reduzierter Occipitaler Aktivität Abnormale MIBG Szintigraphie Prominente slow-wave-Aktivität im EEG mit transienten temporalen sharp waves
Mc Keith et al.: Revised citeria for the clinical diagnosis of dementia with Lewy bodies. Neurology 2005
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Diffuse Lewy-Körperchen-Erkrankung und Pharmaka
1. Dopa-Responsivität
2. Niedrige Schwelle für L-Dopa-induzierte psychotische Entgleisungen
3. Hohe Neuroleptika-Sensitivität (Clozapin am ehesten geeignet)
4. Cholinesterase-Inhibitoren wirksam
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Vaskuläres Parkinson-Syndrom
• „SAE-Typ“ (häufig): Gangbild vorwiegend betroffen („Lower body parkinsonism“)
- meist breitbasig, oft ataktisch (Romberg pathologisch) - Ursache meist multilokuläre oder diffuse Enzephalopathie - nicht Dopa-responsiv - DD zum Normdruckhydrozephalus
• „Parkinson-Typ“ (selten): Parkinson-Syndrom mit mehreren Kardinalsymptomen
- Ursache z.T. singuläre fokale Läsionen , teils Dopa-responsiv
Modifiziert nach Ebersbach und Poewe, Nervenarzt 2006
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28
MSA
Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
Genetik
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Genetisch bedingte Parkinson-Syndorme
Monogentische Formen
Risikogene
Gasser T, Hardy J, Mizuno Y. Milestones in PD genetics: Mov Disord 2011 May; 26(6):1042-8.
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30
MSA
Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
Pathologie
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Braak et al. J Neurol 2002
Alpha-synuclein-positive Inklusionen
Alpha-synuclein positive Inklusionen :
• Lewy-Körper kortikal-klassisch• Perikardiale Inklusionen • Lewy-Neuriten• Spheroide
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Essentieller Tremor
Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
Apparative Verfahren:Riechtest
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Analysen des Riechvermögens
Normosmie
Hyposmie
Funktionale Anosmie
0
15
30
45
IPS MSA PSP andere (CBD, ET, psychogen)
TDI Score
Ergebnisse von Riechprüfungen bei 50 Patienten mit Parkinson-Syndromen
TDI-Score (Summe aus Riechschwelle, Geruchsidentifikation und -diskriminierung).
Müller et al.,Dresden / 2002
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34
Essentieller Tremor
Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
Apparative Verfahren:Sonographie
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unauffällig
schwach echogen
deutliche SN-Hyperechogenität
Hirnparenchym – Sonographie
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Transkranielle Duplex-Sonographie bei der Differentialdiagnose des IPS: Ein systematischer Überblick
35 Studien
1534 IPS-Patienten
- 200 (13%) nicht eindeutig
- 1167 (87%) SN-Hyperechogenität
2340 gesunde Probanden in der Kontrollgruppe
- 276 (12%) Hyperechogenität
130 Atypisches Parkinson-Syndrom
- 41 (30%) Hyperechogenität
%
Vlaar AM et al: J Neurol 2009; 256: 530-8
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37
Essentieller Tremor
Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
Apparative Verfahren:Funktionelle Bildgebung
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Nandhagopal, R. et al. Neurology 2008;70:1478-1488
Funktionelle Bildgebung präsynaptischer dopaminerger Neurone: DaTSCAN
Kontrolle
PS
• 6-[18F]-fluoro-l-dopa (18FD) = Striatale Aufnahme, • AADC (Aromatische Aminosäuren Decarboxylase) Aktivität und präsynaptische vesikuläre
Speicherkapazität; • 11C-dihydrotetrabenazine (DTBZ) = Vesikulärer Monoamintransporter Typ 2 (= dopaminerge Neurone);
• Wiederaufnahme von Dopamin (DA) aus dem Cytosol in die dopaminergen Terminalen• 11C-d-threo-methylphenidate (MP) = (ß-CIT) = Dopamin Transporter (DAT) ;
• Wiederaufnahme von Dopamin (DA) vom synaptischen Spalt in die dopaminergen Terminalen.
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IPS und DaTSCAN
Reduktion ß-CIT-Uptake und PD-Progression über 4 Jahre
Nach CALM PD Studie. Arch Neurol. 2004 Jul;61(7):1044-53.
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DaTSCAN bei Bewegungsstörungen
Normale Kontrolle Asymmetrische Reduktion bei IPS, stärker ausgeprägt im Putamen
PSP mit beidseitig verringerter Aktivität ohne vermehrte Ausprägung im Putamen
Essentieller Tremor
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41
Essentieller Tremor
Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
Apparative Verfahren:Strukturelle Bildgebung
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MRT - Bildgebung
MSA
• Atrophie und Hypointensität (T2-Sequenz) des Putamens• schmale Hyperintensitäten lateral des Putamens (T2-Sequenz)• Pons- und Kleinhirnatrophie• (Hyperintensitäten im Hirnstamm)
PSP
• Abflachung Vierhügelplatte• sog. Mickey-Mouse-Zeichen
CBD
• Umschriebene kortikale Atrophie
NDH
• Innere Atrophie
SAE
• Periventrikuläre
Marklagerdegeneration • IPS -> Normalbefund
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MSA (SND > OPCA )
„Hyperintense putaminal rim“
2 Jahre 38 %4 Jahre 80 %
Watanabe et al., 2002
2 Jahre 38 %4 Jahre 80 %
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„Hot cross bun“
2 Jahre 64 %4 Jahre 100 %
MSA (SND > OPCA )
Watanabe et al., 2002
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Multisystematrophie cMRT(OPCA-Typus)
Deutliche Atrophie von Pons, Medulla und Cerebellummit Erweiterung des IV. Ventrikels
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cMRT bei PSP
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MRT eines Patienten mit PSP: Abflachung der Vierhügelplatte
Quelle: Peter Vieregge,Lemgo
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Unilaterale kortikale Atrophie der Perizentralregion (Nachweisbarkeit in > 50 % der Fälle)
Kortikobasale Degeneration (CBD)cMRT