1 dr. darío raúl rey sub-director carrera de especialistas en neumonología (u.n.b.a.) docente...
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Dr. Darío Raúl Rey
Sub-Director Carrera de Especialistas en Neumonología (U.N.B.A.)Docente Autorizado (U.N.B.A.) Consultor Honorario Neumonología Hospital Gral. De Agudos Dr. E. Tornúe-mail: [email protected]
SIN CONFLICTO DE INTERESES
Humo de tabaco- Constituyentes
Acetona
Metanol
CN de H2
Naftilamina
NH3
Acetona
Metanol
CN de H2
Benzopireno COCadmioAs
Polonio210FenolNaftaleno
Acido Acetico
El N° total de muertes prematuras provocada por el hábito delTabaquismo excede los 4.000.000 por añoEl TABACO MATA MÁS QUE:Accidentes de transitoHIVDrogadicciónAsesinatos y suicidio combinados (*)(*) WHO Report on The Global Tobacco Epidemic, 2009 implementing smoke-freeEnvironments WHO/NMH/TF1/09. 1st Edn Geneva, WHO 2009
Histiocitosis X(PLCH)
PLCH es un desorden granulomatoso poco frecuente producto de una descontrolada proliferación e infiltración tisular de la LC´s
Las LC´s son distintas a otras células dendríticas por la presencia de gránulos de Birbeck y la expresión de receptores CD1a
• Suri H; Yi E; Nowakowski G; Vasallo R.- Orph J Rare Dis 2012, 7:10
PLCH - EPIDEMIOLOGÍA
Afecta adultos masculinos jóvenes (20-40 años) Tabaquistas en el 90% de los casos
20 Centros nosocomiales – 5 años 360 pacientes con ILD 3% de PLCH (*)
En 6 años 15 observaciones de PLCH vs 274 de Sarcoidosis (°)
(*) Thomeer M et al.- Acta Clin Belg 2001, 56:163(°) Colby T.- Hum Pathol 1983, 14:847
PLCH – Patogenia
1.- Compromiso selectivo de los bronquiolos respiratorios
2.- Capacidad de los granulomas de LC’s de destruir los bronquiolos infiltrados
3.- Intensa vinculación con el tabaquismo
Epitelio vías aéreas MØ
Fibroblastos
Reclutamiento-activaciónRetención de LC´s
Activación Linfocitos T
ENFISEMA PRECOZ
Formación lesionesNodulares vías aéreas
RemodelaciónFIBROSIS
TNFαOsteopontinaGM-CSF
CCL20
TGFβ
AutoAg
PLCH – Clínica / Función pulmonar
S. de impregnación 15-20% Sintomatología ausente o
escasa Detección por Rx Tórax ± 25 % Disnea – tos improductiva Astenia– P de peso ± 66 % Ntx espontáneo ± 20 % Dolor torácico Con evidencias de compromisos
en otros órganos 15-20%
Función pulmonar variable DLCO 70 - 90 % Patrón obstructivo variable VC baja RV elevado Curvas F-V alteradas en el
50 % de los casos GSA normal
PLCH - Radiología
Rx Tórax: Infiltrado reticulomicronodulillar e imágenes quísticas en campos superiores y medios
HRCT: IMPRESCINDIBLE Nódulos centrilobulillares mal delimitados – quistes de paredes finas o gruesas- “vidrio esmerilado” en parches
NÓDULO CAVITACIÓN QUISTE PARED GRUESA QUISTE PARED FINA
PLCH Forma moderada
PLCH Forma severa
Sexo femenino 45 años Disnea CF II Tos improductivaTabaquista 40 paquetes/año
Caso Hospital Británico Ateneo clínico 24-junio-2010
PLCH – Pronóstico y Evolución
Cesación tabáquica Mejor evolución pacientes asintomáticos o escasa
sintomatología Asociación con neoplasias Evolución
Favorable 50% Desfavorable 10-20% Síntomas y signos persistentes 30-40% (*)
(*) Tazi A et al.- AJCCRM 1998, 157:2007
Clinical outcomes of Pulmonary Langerhans’cell Histiocytosis in Adults. Vassallo R et al.- NEJM 2002, 346:484
n: 102 PLCH’s Periodo Enero 1976 – Diciembre 1998 40 hombres 62 mujeres Edad t.m. 38 años (rango 18 -70 años) Tabaquistas 69 Ex-fumadores 28 No fumadores 4 Se desconoce 1
Sobrevida promedio 12.5 años (menor que la media) Predictores de menor sobrevida
Edad avanzada p = 0.003 DLCO bajo p = 0.001 RV elevado p = 0.007 FEV1/FVC bajo p = 0.003
PLCH -Tratamiento
Corticoides
Citostáticos(Vinblastina- Mtx)
2-CDA (clordesoxiadenosina- Cladribina)
Tx. pulmonar
APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
Tabaquistas (Ambos sexos)Rx Tórax patológicaDescenso moderado de valores espirométricosDLCO bajaHRCT: ORIENTADORA
BAL: Presencia de > 5% de LC’s (inmunomarcación con CD1a)
Bx pulmonar: Granulomas de LC’s (CD1a S-100)
Conclusiones
El humo del tabaco es un riesgo reconocido para el desarrollo de la PLCH Fuertes evidencias refirman el papel crucial en su patogenia.Fumadores o ex-fumadores presentan un riesgo aumentado para desarrollar IPF.La HRCT es una herramienta útil para su detección y caracterización.
Conclusiones
EVOLUCIÓN: Variable e impredecibleMala evolución se asocia a:Edades extremas“Panalización” y quistes en la HRTCDLCO bajaHipertensión pulmonarCompromiso multisistémicoAsociación a enf. malignas
The Cigarette Century; Allan M. Brandt, 2007El siglo del Cigarrillo (Allan Brandt )
Muchas gracias
“5th Avenue Evening”Childe Hassam
1859 - 1935