COLON AGANGLIONOSISPENYAKIT HIRSCHSPRUNGProf. Dr. Farid Nur Mantu SpB,SpBA,Dr. Ahmadwirawan SpB. SpBA. Kuliah Sistem Emergensi & TraumatologyFakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Makassar2013

PEDIATRIC SURGERY CASE

Fistel Enterocutaneus

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

Penyakit ini oleh karena Aganglionosis, hipoganglionosis dan disganglionosis intermuskularis AUERBACHBiasa Distal Rectum tapi bisa seluruh colon terjadi aganglionosis / total aganglionosis.Aganglioniosis colon

LATAR BELAKANGDITEMUKAN OLEH HAROLD HIRSCHSPRUNG 1887

KELAINAN KONGENITAL AGANGLIONOSIS DARI USUS YANG MENYEBABKAN OBSTRUKSI DINI NEONATUS

EPIDEMIOLOGIINSIDENSI: = 4 : 1DI A.S. 1 KASUS DLM 5400-7200TAK ADA PREDILEKSI RASDI INDONESIA : TAK ADA DATA YG PASTIRI RS DR SARDJITO : 4 6 /THDI RS PKU: 3 -5 /TH

ETIOLOGIPERKEMBANGAN EMBRIOLOGIS SARAF USUS. MINGGU VII MID GUT MINGGU XII COLON DISTAL MIGRASI MULAI PL AUERBACH KE SUBMUCOSA, PERLU GLIKOPROTEIN NEURAL ( FIBRONEKTIN DAN ASAM HYALURONAT)

3 TEORI KEJADIAN H.DDEFECT FAGAL NEURAL CREST -> MIGRASI NEURONAL JUGA PENGUMPULAN DI USUS DISTAL GAGAL

2. ENTERIC NEURONAL PRECURSOR MENEMPATI USUS SCR NORMAL TETAPI KEMUDIAN ADA SPECIFIC CELL NEURON REGIONAL MATI AKIBAT BBRP EVENT TOKSIS.

LINGKUNGAN MIKRO USUS TAK NORMAL TAK DAPAT SUPPORT DLL PADA PRE CURSOR USUSRUSAK (A.KRANIS; W.M. STAINES; E.DONAT ET AL. 2004)

LANJUTANPADA H.D DITEMUKAN NEURON YANG MENGELUARKAN NITROGEN OXIDASE(NO) = PD HUNTINGTONS CHOREA = PHENOMEN SAMA.SUATU RECEPTOR TIROSIN KINASE (RET) PROTO-ONCOGEN ADA HUB DG KEJADIAN SPORADIC/ FAMILIAL AUTOSOMAL DOMINAT H.D.(HSCR) MUTASI GENE ENDOTHELIN ATAU GENE SALAH SATU RESEPTOR, GENE ENDOTHELIN B RESEPTOR (EDNRB) H.D.TRANSITION ZONE NEURON STRESS DITEMUKAN HEMOXYGENASE (HO-1) HEAT SHOCK PROTEINMENYEBABKAN NEURON TAHAN HIDUP

PERISTALTIK REFLEKRelaxasi segmen usus bawah bolus dan kontraksi otot sirkuler di atas bolus otot longitudinal berkontraksi simultan di atas bolus sehingga gerakan bolus ke distal.Syarat Defikasi :Kontraksi peristaltikRelaxasi sfingter ani internumRelaxasi sfingter ani externum

Aganglionosis

FISIOLOGI DEFIKASIPersyaratan Rektum anus1. Fungsi : Relaxasi dan spasme sfingter ani externum. Saraf somatik N Pudendus

2. Syaraf otonom a. Saraf post ganglionik simpatik berasal dari ganglion paravertebralis yang berasal dari th 12 L I Fungsi : memberi tonus sfingter ani internum b. Saraf parasimpatik berasal dari S2-4 Fungsi : 1. Kontraksi otot seluler dan longitudinal rektum 2. Inhibisi tonus simpatis sehingga terjadi relaxasi sfingter ani internum

Gejala KlinikPengeluaran mekonium terlambat yaitu beberapa hari sampai minggu. (normal : beberapa jam hari)

Gejala obstruksi usus atau opstipasi berat :- Muntah - Distensi abdomen- Bila lama - drum like belly

Entero colitisGangguan pertumbuhan

SYMPTOMATOLOGI :1. DISTENSI(PERUT KEMBUNG) DARM CONTOUR, D.STEIFUNG (+)2. MUNTAH EMPEDU (BILE EMESIS)3. KEGAGALAN MENGELUARKAN MECONIUM

(CAFFEY: HIRSCHSPRUNG DISEASE)

PASIEN H.D

PASIEN H.D.2

PASIEN H.D.3

PEM. RADIOLOGIS:PLAIN FILM (FOTO POLOS) AP/3 POS. * LUMEN COLON MELEBAR + FECES MOTTLED APP DI PROX TAK ADA UDARA/FECES DI DISTAL

(DIRONGGA PELVIS-REKTUM +SIGMOID) AIR-FLUID LEVEL. (TAK SELALU ADA)

FOTO POLOS ABDOMEN

FOTO ABDOMEN POLOS

FOTO ABDOMEN POLOS

FOTO POLOS ABDOMEN

2. PEM DG B. KONTRAS = COLON INLOOP = BARIUM ENEMA. B.K.CAIR JUGA BISATEHNIK: * TAK ADA PERSIAPAN * LAVEMENT/SPOOLING DILARANG *MASUKKAN B.K DG CATHETER FOLEY, TAPI BALON TAK DIKEMBKN CAT.DIFIKSASI DG PLESTER KE PH+BK CATHET NO.8 NEONTUS CATHET NO.10 ANAK USIA BL TH.

POSISI PEMOTRETAN:

1. ANTEROPOSTERIOR (AP)/PA 2. LATERAL (LAT) 3. KALAU PERLU OBLIK

CATATAN: WAKTU FOTO BALON TETAP TIDAK DI KEMBUNGKAN AGAR BAGIAN YANG SEMPIT TIDAK RUSAK/ROBEK KARENA TEREGANG PERFORASI

DIAGNOSIS LANJUTAN:

DIAGNOSIS LANJUTAN: COLON INLOOP

FOTO COLON INLOOP

FOTO COLON INLOOP

FOTO COLON INLOOPJEJUNISASI

PENGUKURAN

ElektromanometriTak ada relaxasi sfingter ani internumOtot-otot lain terkontraksi

BIOPSI RECTUMYaitu biopsi isap mudah , tdk perlu GADiambil diatas linea dentata yaitu proximalnya diatas 2 cm, 3cm dan 5 cm atau lebih.O.k. 1 cm diatas L.D. normal memang aganglionosisDiambil jaringan mukosa 3.5 mm Bila ganglion meissner / submukosa tak tampak biasanya ganglion intermuskularis juga tak ada.

KomplikasiEnterocolitis dengan gejala diare & muntah Bila keadaan berat LIFE THREATHINGTOXIC MEGACOLON Demam, muntah empedu, diare explosif, distensi abdomen, dehidrasi & syokUlserasi dan Ischemic nekrotic mucosa di atas segmen aganglionosis sepsis pneumatosis dan perotonitisPerforasiGangguan pertumbuhan

Terjadinya enterocolitisStasis feces iskemik mukosa invasi bakteri translokasienterokolitis

Stasis feces perubahan komponen mucin defans mukosa menurun infeksi rota virus enterokolitis

TERAPI:I. NON BEDAH: MANAJEMEN KOMPLIKASI: ATUR BALANS CAIRAN ELEKTROLIT MENCEGAH OVERDISTENSI USUS MENCEGAH SEPSISPERSIAPAN PRA BEDAH

II. TINDAKAN BEDAH: A. BEDAH SEMENTARA: ANUS PRETERNALIS (DI COLON NORMAL DISTAL). * DECOMPRESI * MENGHLANGKAN OBSTR, USUS *CEGAH ENTEROCOLITIS, PERITO- NITIS.

PENANGANANRektal wash out : dengan NaCl hangat yg dimasukan melalui rectal tube biasanya berhasilColostomi - Dilakukan pada neonatus sebab Operasi definitif berhasil baik bila dilakukan utk umur 3-5 bulan- Waktu colostomi bisa dilakukan frozen section utk menentukan batas aganglionosis3. Operasi Definitif

Prinsip Pembedahan Membuang segmen aganglionosis & usus yg ganglionosis berdilatasi

Mempertahankan sfingter ani

Menyambung sisa kolon ke anus

SwensonsSoaveRehbeinDuhamel

KESIMPULAN DAN HIMBAUAN1.H.D. ADALAH PENYAKIT YANG SULIT KARENA PROGNOSA TGT BANYAK FAKTOR A.L. SAAT DITEMUKAN, PANJANG AGANGLIONOSIS, KOMPLIKASI YG TELAH TERJADI.2.OPERASI HASILNYA NORMAL DAN TETAP DENGAN COLOSTOMI.SEHINGGA PERLU DIDIRIKAN PUSAT PELAYANAN . H.D DAN HIMPUNAN MASYARAKAT COLOSTOMI

**