มัยแอสทีเนีย กราวิส (MG)

โรคมัยแอสทีเนีย กราวิส คราชีวิตผูคนสูงถึงรอยละ 70 ถายทอดไดจากแมสูลูก โรคมัยแอสทีเนีย กราวิส (myasthenia gravis) หรือเรียกวา “โรคเอ็มจ”ี เปนโรคกลามเน้ือออนแรงชนิดหน่ึง โดยเฉพาะกลามเน้ือเล็กๆ บริเวณใบหนา ผูปวยมีอาการหนังตาตก ถาเปนมากอาจจะมีอาการออนแรงของกลามเน้ือทั้งตัว รวมทั้งกลามเน้ือที่เกี่ยวกับการหายใจ ผูปวยมีอาการออนแรงทั่วๆ ไป กลืนลําบาก สําลักอาหาร ถาเปนมากอาจถึงกับหายใจไมได ลักษณะสําคัญของโรคน้ีคือ เปนโรคเรื้อรัง อาการออนแรงของกลามเน้ือจะเปนๆ หายๆ ชนิดที่พบบอยที่สุดเกิดในผูใหญ พบในผูหญิงมากกวาผูชาย แตถาอาการเริ่มเปนหลังอายุ 40 ป จะพบในเพศชายมากกวาหญิง

โรคน้ีมักพบรวมกับโรคลูปส(SLE) เชนเดียวกับโรคขออักเสบรูมาตอยด เดิมทีโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส ถือเปนโรคที่มีอัตราการตายสูงมากตั้งแตรอยละ 30-70 แตหลังจากการคนพบยาซึ่งสามารถรักษาอาการกลามเน้ือออนแรงได รวมทั้งพบวาผลการรักษาโดยการผาตัดตอมไธมัสไดผลดี จึงทําใหอัตราการตายของผูปวยโรคน้ีลดลงเรื่อยๆ

สาเหตุของโรค

เกิดจากรางกายผูปวยสรางแอนติบอดี้ตอโปรตีนชนิดหน่ึง ซึ่งทําหนาที่เปนตัวรับ สารอะซิติลโคลีน ทั้งน้ีพบวาโปรตีนตัวรับสารอะซิติลโคลีนในผูปวยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส นอยกวาคนปกติถึงหน่ึงในสาม เกิดจากสารอะซิติลโคลีนไมสามารถทํางานได สารอะซิติลโคลีนเปนสารเคมีที่มีบท บาทสําคัญในการหดตัวของกลามเน้ือ ในผูปวยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส รางกายจะหลั่งสารอะซิติลโคลีนออกมาในปริมาณปกติ แตสารอะซิติลโคลีนไมสามารถทํางานได เน่ืองจากโปรตีนตัวรับถูกทําลายโดย แอนติบอดี้ที่รางกายสรางข้ึน

ปจจัยทางพันธุกรรมก็เปนอีกสาเหตุหน่ึง ซึ่งปกติโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส เกิดข้ึนในภายหลัง โดยเกิดจากความปกติของระบบภูมิคุมกันของรางกาย แตในบางรายอาจเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมได บางครั้งพบวาพี่นองของผูปวยก็เปนโรคน้ีเชนกัน ความผิดปกติของตอมไธมัสเปนสาเหตุที่ทําใหเกิดโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส ไดเชนกัน โดยพบวาเกิดจากเน้ืองอกถึงรอยละ 10 และเกิดจากตอมไธมัสโตผิดปกติมากถึงรอยละ 70 ทําใหเกิดการสรางแอนติบอดี้ตอโปรตีนตัวรับสารอะซิติลโคลีน ผูปวยที่เปนเน้ืองอกของตอมไธมัส จะมีอาการที่รุนแรง ตรวจพบแอนติบอดี้ตอโปรตีนตัวรับสารอะซิติลโคลีนในปริมาณสูง และตรวจพบความผิดปกติของคลื่นไฟฟากลามเน้ือที่รุนแรง พบวารอยละ 20 ของผูปวยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส ที่ปรากฏอาการระหวางอายุ 30-60 ป จะมีเน้ืองอกของตอมไธมัสรวมดวยเสมอ ผูปวยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส จะมีอาการชนิดคอยเปนคอยไป ใชเวลาเปนสัปดาหถึงเดือน ในบางรายอาจมาดวยอาการรุนแรงแบบฉับพลัน โดยเฉพาะกรณีที่มีภาวะการหายใจลมเหลว อาการของผูปวยสวนใหญอาจมีการเปลี่ยนแปลงไดมากในชวง 4 ปแรก ถาไดรับการวินิจฉัยและการรักษาที่ถูกตองก็จะทําใหผูปวยอาการดีข้ึน โดยที่รอยละ 90 ของผูปวยจะมีอาการรุนแรงที่สุดภายในระยะเวลา 3 ป หลังจากเริ่มมีอาการ จากน้ันโรคจะเขาสูระยะคงที่ และอาจคอยๆ ดีข้ึน ซึ่งก็ตองใชเวลานานเปนป ผูปวยบางรายที่อาการดีข้ึนเอง มักจะเกิดข้ึนภายในหน่ึงปแรก ในผูปวยสูงอายุโดยเฉพาะผูปวยที่มีกอนที่ตอมไธมัสรวมดวย ผูปวยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส บางรายซึ่งอาการไมมาก อาจไมเคยไดรับการวินิจฉัยวาเปนโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส มากอน แตมีปญหาภายหลังการผาตัด โดยไมสามารถหายใจดวยตนเองไดเต็มที่หลังและตองใชเครื่องชวยหายใจเปนเวลานาน ในบางครั้งผูปวยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส จะมีอาการออนแรงของกลามเน้ือและออนเพลีย หรืออาจมีอาการที่เปลี่ยนแปลงระหวางวัน โดยที่การตรวจรางกายไมพบความผิดปกติมากนัก รวมกับการที่ผูปวยมีอารมณที่เปลี่ยนแปลงงายคลายอาการที่เกิดจากโรคทาง

จิตใจ และไมไดรับการวินิจฉัยในเบื้องตน เปนผลทําใหมีอาการมากข้ึนได ในขณะเดียวกันยาบางชนิดมีผลทําใหโรคกําเริบข้ึนไดเชนกัน

เด็กบางคนมีอาการของโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส ตั้งแตแรกเกิด มารดามักจะสังเกตวาเด็กมีอาการแขนขาออนแรงและขยับไดนอย สวนเด็กที่เกิดจากมารดาที่เปนโรคโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส รอยละ 10 จะมีอาการกลามเน้ือออนแรงทั่วไปตั้งแตแรกคลอด และเปนอยูนานสองสัปดาหก็จะหายไดเอง

โรคน้ีสามารถใหการวินิจฉัยไดจากการซักถามประวัติอาการโดยละเอียด การตรวจรางกายระบบตางๆ การตรวจทางระบบประสาท แพทยจะพิจารณาทําการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ไดแกการตรวจแอนติบอดี้ตอตัวรับของอะซิติลโคลีน เรียกวา acetylcholine receptor antibody เปนการตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดี้ที่ผิดปกติ รอยละ 85 ของผูปวยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส จะตรวจพบแอนติบอดี้ดังกลาวในเลือด จึงเปนการทดสอบที่ชวยในการวินิจฉัยไดเปนอยางมาก

............................................................................................................................

Myasthenia Gravis ไมแอสทีเนีย แกรวิส (MG) เปนโรคที่มีอาการกลามเน้ือออนแรง โดยเฉพาะกลามเน้ือเล็กๆ บริเวณใบหนา แตถาเปนมากอาจมีอาการออนแรงของกลามเน้ือทั่วตัว รวมทั้งกลามเน้ือที่เกี่ยวกับการหายใจ

สาเหต ุ เกิดจากการลดลงของตัวรับสื่อประสาท (Acetylcholine Receptor–AchR) ที่จะเชื่อมตอระหวางประสาทกับกลามเน้ือ neuromuscular junction : N – M หรือ Motor end Plate เน่ืองจากมีภูมิคุมกันผิดปกติ (auto antibody) เกิดตอ AchRไดมีการพัฒนาความรู การทดลองในสัตว เพื่อชวยวินิจฉัยคนควา จนในปจจุบัน MG นับเปนโรคทางภูมิเพี้ยน (Autoimmune) ที่มีขอมูลหลักฐานจากการศึกษาตางๆ มากที่สุด ใชเปนตนแบบสําหรับโรคภูมิเพี้ยนอื่นๆ

อุบัติการณ เปนโรคที่พบไมบอย และหายยาก อาจเกิดวิกฤติถึงชีวิตจากโรคแทรก การวินิจฉัย แพทยจะอาศัยประวัติ และตรวจรางกายเปนสําคัญ การตรวจตางๆ ที่ชวยวินิจฉัย เชน ใหสาร Acetylcholinesterase Inhibitor ไดแก Tensilon หรือ Prostigmine โดยฉีดแลวสังเกตอาการเสียงเปลี่ยน, หนังตาตก หรือทํา Electrophysiological test กระตุนเสนประสาทแลววัดผลตอบรับที่ลดนอยตามลําดับ ตลอดจนการตรวจหาภูมิคุมกัน (Antibody) ตอ AchR ดวยวิธีเคลือบสารรังสี การตรวจหาความผิดปกติของตอมไทมัส ฯลฯ กลไกการเกิดโรค พบวาผูปวย MG มีจํานวน AchR อยูเพียง 1 ใน 3 ของคนปกติ AchR ที่นอยน้ีนาจะเปนสาเหตุที่ทําใหกลามเน้ือออนแรงความผิดปกติเปนผลจากภูมิคุมกัน (Antibody) ไปจับกับ AchR ที่ N – M junction โดยมีหลักฐานบงชี้วา MG เปนโรคภูมิเพี้ยนที่มีการสรางภูมิคุมกันตอ AchR ปกติของรางกายเอง เชน พบภูมิคุมกันตอ AchR ในเลือดของผูปวย MG ถึง 80 – 90% เมื่อตรวจดวยวิธีเคลือบสารรังสี ตรวจพบ IgG ซึ่งเปนภูมิคุมกันที่เกิดข้ึน จับอยูกับ AchR โดยเมื่อนํา IgG น้ีไปฉีดในหนู ก็ทําใหหนูเกิดอาการ MG ไดการรักษาที่ทําใหระดับของภูมิคุมกันตอ AchR ลดลง ดวยการใหยากดภูมิคุมกันจะชวยใหผูปวย MG มีอาการดีข้ึนพบวาผูปวย MG บางรายมีโรคภูมิเพี้ยนอื่นๆ เชน SLE สะเก็ดเงิน รูมาตอยด รวมดวยการที่จํานวน AchR ลดนอยลงทําใหไมเพียงพอตอการกระตุนใยกลามเน้ือใหหดตัวไดตลอด เสนใยกลามเน้ือจึงออนแรง โดยเฉพาะเมื่อถูกกระตุนซ้ํา ๆ

เชื่อวา MG มีเหตุเกี่ยวของกับตอมไทมัส โดยพบการขยายตัว (Hyperplasia) ของตอม 85% อีก 15% เปนภาวะเน้ืองอก (Thymoma) นอกจากน้ียังพบเซลลคลายเซลลกลามเน้ือที่เรียก myoid

cells ซึ่งที่ผิวของเซลลเหลาน้ีจะมี AchR อยู อันสันนิษฐานไดวา myoid cell น้ีเปนตัวกระตุนใหกอภูมิเพี้ยนข้ึนมา

บางทฤษฎีเชื่อวาภาวะภูมิเพี้ยนใน MG เกิดจากการกระตุนโดยการติดเชื้อบางอยาง หรือเกิดภูมิคุมกันตอตานเชื้อโรคบางชนิด แลวมีผลเปนภูมิตานตอ AchR ภูมิคุมกันตอ AchR ที่สรางจากเม็ดเลือดขาวชนิด B – Cell lymphocyte เปนสาเหตุของ MG แตก็พบวา T – Lymphocyte (เซลลนักสืบ) ก็มีสวนรวมดวย กลไกที่ T – Cell มีสวนกอโรคคือ เมื่อมีสิ่งแปลกปลอม (Antigen – Ag) ซึ่งเปนเพปไทด (peptide) ปรากฏอยูที่ผิวเซลล จะเกิดการกระตุน T – Cell ใหเขาใจผิดวาเปนศัตรู จึงสงสัญญาณให B – Cell เขาจับทําลายสิ่งน้ัน

หลักการรักษาแผนปจจุบัน

เดิม MG จัดเปนโรคที่รุนแรงมีอัตราตายสูง จากภาวะหายใจลมเหลว แตผลการศึกษาคนควา ทําใหปจจุบันน้ีผูปวยมีคุณภาพชีวิตที่ดีข้ึน อัตราตายลดลง จากการใชยาที่ชวยเพิ่ม AchR ที่ N – M junction โดยไปลดการทํางานของ Cholinesterase ซึ่งเปนเอมไซมที่ทําลาย AchRการผาตัดตอมไทมัสออกในผูปวยอายุ 15 – 60 ป เพื่อกําจัดแหลงของสิ่งแปลกปลอม เชน เซลลกลามเน้ือแปลกปลอม และ B – Cell lymphocyte การใหยากดภูมิคุมกันการเปลี่ยนเลือดใหสรางภูมิตานทานตอภูมิคุม กันที่ผิดเพี้ยนทั้งน้ีข้ึนกับระดับความรุนแรงของโรค โดยพบวายาในกลุม Anticholinesterase เปนยาที่ดีมาก (เชน Mestinon 60 มก.) แตตองปรับยาใหถูกตอง มากไปอาจเกิดภาวะหายใจลมเหลว

ผูปวยโรคน้ีมีขอที่ตองระวังในการใชยาที่ออกฤทธิ์ตอ N – M junction อันทําใหโรค MG เลวลงไดแก D – Penicillamide, Chloroquine (ยาตานมาเลเรีย), Procainamide, ยากันชัก เชน diphenylhydantoin + trimethadone ตลอดจนยากลุม Aminoglycoside เชน Amikacin, Gentamicin, Kanamycin, Neomycin, Nitilmicin, Streptomycin, Tobramycin, Penicillin, Sulfonamide, Tetracyclin, Quinolone, Clindamycin ลวนเกิด N – M Blocking ไดยา Beta Blocker ในโรคหัวใจ Calcium antagonist, procainamide, bretylium, quinine, quinidine, steroid, succinylcholine, alpha–tubercurarine, phenothiazine, lithium, benzodiazepine (diazepam) ก็ทําใหกลามเน้ือออนแรงมากข้ึน

ความรูสู MG

1. จากการที่ภูมิเพี้ยนมักเปนผลกดดัน หรือถาเริ่มจากมลพิษ (Oxidative stress) การใหสารตานอนุมูลอิสระที่ทรงพลัง เชน OPC (สารสกัดจากเมล็ดองุน, มังคุด, มะเมา ฯลฯ) ตลอดจนกลูตาไธโอน วิตามินซี โคคิวเทน นาจะชวยไดโดยไมพบพิษ หรือไปขัดขวางกระบวนการของยาที่ใชอยูประจํา และยังชวยเสริมรางกายใหสามารถลดหรือหยุดการใชยาลงได

2. การฉีด Ig เขาหลอดเลือดดํา เปนการให Ag ไปลบลางภูมิคุมกันสวนเกินน้ันไดผลดี แตราคาแพงมาก สวนการใชสเตียรอยดก็ระงับไดชั่วคราว หามใชติดตอกันนาน เน่ืองจากมีพิษตอกระดูก เกิดการติดเชื้อ การใชสารทดแทนจากธรรมชาติ เชน ไตรเตอพีนอยด กรดกาโนเดอริค จากเห็ดหลินจือสกัด ก็ใหฤทธิ์ตานอักเสบ ตานอนุมูลอิสระ ปรับสมดุลของระบบภูมิคุมกัน เชน Ig ที่เพี้ยนไป โดยออกฤทธิ์คลายสเตียรอยด แตปลอดภัยจากพิษของสเตียรอยดสังเคราะหอีกทั้งเยอมาเนียมในหลินจือ เปนตัวปรับศักยไฟฟา กําจัดโลหะหนักอันอาจเปนสาเหตุหน่ึงของโรค MG ได

3. โอเมกา 3 EPA จากนํ้ามันปลา ชวยสรางสารตานภูมิคุมกันเกินเหตุ DHA ชวยสรางเซลลสื่อประสาทโคลีน (Choline) หรือ เลซิทิน กับแมกนีเซียม ก็เปนปจจัยจําเปนตอการสราง AchR ตลอดจนหวังผลตอการพัฒนาของ motor end plate สวนโคคิวเทน นอกจากตานอนุมูลอิสระแลวยังเปนโคเอนไซมจุดประกายการทํางานของกลามเน้ือที่ขาดไมไดเชนเดียวกับแมกนีเซียม ก็เปนโคแฟกเตอรจําเปนตอการคลายตัวของกลามเน้ือ

4. หากมีการใชเซลลกลามเน้ือซอม เสริมสรางเซลลกลามเน้ือ ชดเชยสวนที่ขาดหายไปก็เปนตัวชวยที่สมควรคาดหวัง โดยไมเปนสิ่งแปลกปลอมอันอาจไปฝงตัวที่ตอมไทมัส

5. การสราง AchR ยังตองอาศัยการทํางานของตอมไพเนียลที่แข็งแรงการกดภูมิคุมกัน ก็อาศัยการหลั่งฮอรโมนของตอมหมวกไต และตอมใตสมอง ที่เขมแข็ง

6. เลี่ยงภาวะที่ทําให MG เลวลง ไดแก ความเครียด อดนอน มีไข ติดเชื้อโรค การใชชีวโมเลกุลเซลลซอมเซลลในเบื้องตน ชวยใหเซลลของอวัยวะตางๆ กลับคืนสูสภาพปกติที่สมบูรณ แข็งแรง ในเบื้องตน แลวดํารงสุขสภาวะของรางกายดวยสารอาหารที่ใหคุณประโยชน ปกปองมลพิษ โดยไมมีอันตราย หรือกระทบการใชยารักษาโรค นับเปนการสรางพื้นฐานสุขภาพที่สมควรเลือกปฏิบัติหากมีทุนทรัพยเพียงพอ ชวยยกระดับคุณภาพชีวิต เมื่อหายแลวก็สามารถเลิกใชชีวโมเลกุล และยาแผนปจจุบันได คงไวซึ่งสารอาหาร ซึ่งหากเลือกหาไดจากปลา ผักผลไมธรรมชาติที่ปลอดสารพิษ ก็เปนการเพิ่มสารพืช และใยอาหาร …แตหากไมสะดวก สารสกัดเสริมอาหาร ก็นาจะเปนทางเลือกที่ประหยัด และปลอดภัยกวายาทั้งหลายที…่.

สรุป การดูแลตนเอง ตามหลักสุขภาพพ้ืนฐาน

1. ผลิตภัณฑ 4ไลฟ ทรานสเฟอร แฟกเตอร ไตร-แฟกเตอร ฟอมูลา

2. ผลิตภัณฑ 4 ไลฟ ทรานสเฟอร แฟกเตอร ไตร-แฟกเตอร ริโอวิดา

3. เลี่ยงภาวะเครียด อดนอน ไข ติดเชื้อ ควันไฟ บุหรี่ สุรา ยาฆาแมลง ยาที่มีผลตอระบบประสาท ควรรีบพบแพทยเมื่ออาการกําเริบ

เอกสารอางอิง :

1. นิจศรี ชาญณรงค ภาควิชาอายุรศาสตร คณะแพทยศาสตร จุฬาลงกรณมหาวิทยาลัย ในอายุรศาสตรแนวใหม โครงการตําราอายุรศาสตร ฉบับที่ 19 ISBN 974-332-792-4

2. สรีรวิทยา 1 คณาจารยภาควิชาสรีรวิทยา คณะแพทยศาสตรศิริราชพยาบาล มหาวิทยาลัยมหิดล ISBN 974-9930-56-8

3. เอกสารชีวโมเลกุล ของศูนยการแพทยชีวโมเลกุลเอเชีย