13. queratopatías ii

DISTROFIAS YDEGENERACIONES

CORNEALES

ALFREDO GARCIA LAYANA:

OJO ROJO

RELACIÓN CON OTROS TEMAS

• TEMA 1: Concepto de oftalmología. Anatomía yfisiología oculares

• TEMA 9: Patología inflamatoria de la córnea

• TEMA 24: Otras alteraciones oculares por enfermedadessistémicas

• TEMA 14: Ojo seco

OBJETIVOS DE LA CLASE

• Identificar la afectación corneal por alteracionesneuronales, metabólicas y fármacos

• Reconocer las principales degeneraciones y distrofiascorneales y su sintomatología más común

• Conocer el concepto y las implicaciones clínicas de lasenfermedades ectásicas de la córnea

• DEGENERACIONES CORNEALES

• ECTASIAS CORNEALES

• SINDROME DE EROSIÓN CORNEALRECURRENTE

• DISTROFIAS CORNEALES

• NEUROQUERATOPATÍAS

• QUERATOPATÍAS METABÓLICAS

• QUERATOPATÍAS INDUCIDAS PORFÁRMACOS

• Dellen:

- Tratamiento* Eliminación de la causa

* Favorecer hidratación corneal

* Lubricantes tópicos

- Inestabilidad localizada de la película de lágrimas* Idiopática

* Secundaria a lesiones límbicas elevadas o lentes de contacto

- Signos* Adelgazamientos cornea periférica

* Deshidratación de estroma corneal

DEGENERACIONES CORNEALES

• Degeneración marginal de Terrien:• Signos clínicos

- Adelgazamiento no inflamatorio eidiopático de la córnea

- Signos

* Bilateral en varones jóvenes

* Lesiones corneales periféricas alinicio asintomáticas

- Presentación

* Opacidades blanco-amarillentas

* Vascularización superficial leve

* Similitud al arco senil

* Surco periférico


• Degeneración marginal de Terrien:• Signos clínicos

- Signos

* Vascularización del suelo

* Aumento del astigmatismo corneal

* Algunos dolor e inflamación

* Seudopterigión

- Tratamiento

* uso de lentes de contacto para conseguir mejoragudeza visual (astigamtismo)

*Queratoplastia por adelgazamiento



• Degeneraciones relacionadas con la edad:- Arco senil

* Depósito lipídico en la estroma


• Degeneraciones relacionadas con la edad:

- Halo límbico blanco de Vogt

* Líneas por la hendidura palpebral a lolargo del limbo nasal y temporal



- Córnea farinata

* Depósitos en estroma cornealprofunda, similares a la harina

*bilateral

*Inocua

*Más prominente centralmente



- “Piel de cocodrilo”

* Opacidades del estroma:*Anterior o posterior



- Córnea guttata

* Acumula colágeno y Mb basal anormal en superficieposterior de membrana de Descemet


• Queratopatía lipídica:

- Queratopatía lipídica primaria (rara)

* Estroma: colesterol o fosfolípidos


• Queratopatía lipídica:- Queratopatía lipídica secundaria

* Asociada con lesión ocular previa oenfermedad con vascularización corneal

* Infección por herpes simple yqueratitis disciforme por herpes zoster


• Queratopatía lipídica:

- Tratamiento

* Control de la enfermedad inflamatoria* Cierre de “vasos nutricios”

* Fotocoagulación con láser de argón* Cauterización puntiforme con aguja

* Queratoplastia penetrante


• Queratopatía en banda:

* Oculares, relacionadas con la edad,metabólicas y hereditarias

- Depósitos de sales calcio enporción anterior de membrana deBowman- Causas



- Signos* Calcificación interpalpebral periférica

* Formación de placa en forma debanda

* Lesiones avanzadas nodulares yelevadas: molestias



- Tratamiento

* Quelación

* Queratectomía con laser excímer


• Degeneración esferoidea:- Trastorno bilateral degenerativo de causa desconocida

* Gránulos ambar en estroma superficial

* Lesiones más opacas

- Signos

- Por exposición a la radiación ultravioleta


• Degeneración esferoidea:

*Lesiones avanzadas nodulares

* Estroma circundante brumoso

- Tratamiento* Protección frente a la lesión por radiación ultravioleta

* Queratectomía superficial

* Queratoplastia laminar

- Signos


• Degeneración nodular de Salzmann:

- De forma secundaria a queratitis crónica

* Especialmente en tracoma

- Tratamiento

* Similar a la de la degeneración esferoidea

- Signos

* Opacidades discretas elevadasnodulares grises y superficiales

* Localización en córnea cicatricial oextremos de la córnea transparente

* Base del nódulo rodeada pordepósitos epiteliales de hierro

DISTROFIAS CORNEALES

• Introducción:

* Generalmente bilaterales* Determinadas genéticamente en su mayoría* Se presenta sin inflamación

- Clasificación

- Alteraciones progresivas de la transparencia corneal

* Epiteliales* De la capa de Bowman* De la estroma* Endoteliales


• Distrofias epiteliales:• Distrofia de Meesmann

- Signos

- Herencia (AD)

- Inicio

* Multiples quistes intraepitelialespequéños

*Máximos en el centro y seextienden sin alcanzar el limbo

* 2 primeros años de vida

* Irritación ocular

- No suele precisar tratamiento


• Distrofias epiteliales:• Distrofia de la membrana basal epitelial

- Distrofia microquística de Cogan

- Inicio* 2ª década de la vida

- Distrofia de aspecto variable, no familiar ni progresiva

- Signos* Erosiones corneales solas ocombinadas

Puntos

Huellas digitales

Quistes

Mapas


- Signos* Microquistes epiteliales



- Signos* Puntos



- Signos* Mapa



- Signos* Huella



• Distrofias de la capa de Bowman:• Distrofia de Reis-Bücklers o tipo 1

- Signos* Opacidadessuperficiales redondas ypoligonales en la capa deBowman

- Herencia (AD)

- Inicio* Primera infancia

* Erosiones recurrentes


• Distrofias de la capa de Bowman:• Distrofia de Reis-Bücklers o tipo 1

- Tratamiento* Queratectomia con láser excímer

* Queratoplastia laminar


• Distrofias de la capa de Bowman:• Distrofia de Thiel-Behnke o tipo 2

- Signos

* Opacidades superficiales en forma depanal de abejas

- Herencia (AD)

- Inicio

* Primera década de la vida

* Erosiones recurrentes

- Tto: no suele precisar


• Distrofias del estroma:• Distrofia reticular de tipo 1 (Biber-Haab-Dimmer)

- Herencia (AD)

- Inicio* Final de la primera década de la vida

* Erosiones corneales recurrentes

* Precede cambios de la estroma


• Distrofias del estroma:• Distrofia reticular de tipo 1 (Biber-Haab-Dimmer)

- Signos* Progresión y coalescencia en líneas reticulares finas

- Tratamiento* Queratoplastia penetrante o laminarprofunda antes de la sexta década de vida


• Distrofias del estroma:• Distrofia reticular de tipo 2 (Síndrome de Meretoja)

- Herencia (AD)- Inicio

* Edad media de la vida

* Parálisis facial progresiva yafectación corneal


• Distrofias del estroma:• Distrofia reticular de tipo 3 y 3A

- Herencia (AR y AD respectivamente)

- Signos* Líneas viscosas gruesas desde ellimbo con bruma intermedia mínima* Asimetría franca o lesiones unilaterales durante un tiempo

- Tratamiento* Queratoplastia penetrante o laminar profunda


• Distrofias del estroma:• Distrofia granular (Groenouw I)

- Herencia (AD)

- Inicio* Primera década de la vida

* Erosiones recurrentes (menos frecuentes)

- Signos* Pequeños depósitosblancos en la estromaanterior central


• Distrofias del estroma:• Distrofia granular (Groenouw I)

- Signos

* Afectan a la agudeza visualcuando confluyen

* Suelen dejar espacio claroentre granulos sin afectar AV

- Tratamiento

* Queratoplastia penetrante o laminar profunda en la 4ª década

* Recurrencias en el trasplante

* Queratectomía con láser excímer para recurrencias superficiales


• Distrofias del estroma:• Distrofia de Avellino

- Herencia (AD)

- Inicio

* Primera o segunda década

* Erosiones recurrentes raras

- Signos

* Opacidades finas y superficiales

* Forma de anillo, disco estrella o copo de nieve

- No suele ser necesario el tratamiento


• Distrofias del estroma:• Distrofia macular (Groenouw II)

- Herencia (AR: menos frecuente)

- Inicio* Segunda década de la vida* Deterioro visual gradual

- Signos* Manchas densas, focales maldelimitadas y color grisáceo* Nubosidad difusa y leve de laestroma en la córnea superficial* Opacificación progresiva


• Distrofias de la estroma:• Distrofia macular (Groenouw II)

- Tratamiento* Queratoplastia penetrante* Posibles recurrencias tardías en el injerto


• Distrofias endoteliales:• Distrofia endotelial de Fuchs

- Esporádicos o Herencia (AD) - Mujeres en la vejez- Signos

* Estadio 1• Aumento gradual de “guttata” centrales



- Signos

* Estadio 2• Descompensación de célulasendoteliales• Edema de estroma central yvisión borrosa



- Signos

* Estadio 3• Queratopatía bullosa



- Signos

* Estadio 3• Queratopatía bullosa• Pannus degenerativo yopacificación gradual del estroma



- Tratamiento

* Lentes de contacto• Protege las terminaciones nerviosas corneales expuestas• Aplana las bullas

* Hipertonicidad de la película de lágrimas• Cloruro sódico al 5% o un secador de pelo• Deshidratar el edema epitelial precoz

* Queratoplastia penetrante• Alta tasa de éxito no debe retrasarse

* Otras opciones• Colgajos conjuntivales• Transplantes de membrana amniótica


• Distrofias endoteliales:• Distrofia polimorfa posterior

- Células endotelialescorneales con característicassimilares al epitelio

- Herencia (AD)

- Inicio* En el nacimiento o poco después


• Distrofias endoteliales:• Distrofia polimorfa posterior

- Signos* Patrones endoteliales vesiculares enforma de banda o geográficos(asimétricos)

- Tratamiento innecesario


• Distrofias endoteliales:• Distrofia endotelial hereditaria congénita (CHED)

- Ausencia del endotelio corneal- Herencia (CHED 1 AD; CHED 2 AR: más grave)

- Inicio* En el nacimiento o poco después

- Signos* Edema corneal difuso,simétrico y bilateral* Aspecto desde vidrioesmerilado a opacificación total* Fotofobia y lagrimeo


• Distrofias endoteliales:• Distrofia endotelial hereditaria congénita (CHED)

- Tratamiento* Queratoplastia penetrante precoz

- Diagnóstico diferencial: glaucomacongénito, trauma obstétrico, etc...

ECTASIAS CORNEALES

• Queratocono:

- Trastorno progresivo donde la córnea adquiereforma cónica irregular

- Inicia en la pubertad y progresa lentamente

- Ambos ojos afectados aunque sea topográficamente

- Herencia

* No se ha definido totalmente

* Se ha propuesto transmisión AD con penetrancia incompleta

ECTASIAS CORNEALES

• Queratocono:• Asociaciones

- Trastornos sistémicos

- Asociaciones oculares

* Síndrome de Down

* Síndrome de Turner

* Síndrome de Ehlers-Danlos y Marfan

* Atopía, osteogénesis imperfecta y prolapso de la válvula mitral

* Queratoconjuntivitis vernal

* Amaurosis congénita de Leber

* Retinitis pigmentaria, etc

* Lentes de contacto duras y frotarse los ojos mucho sonfactores predisponentes

ECTASIAS CORNEALES

• Queratocono:• Clasificación según morfología

- Conos en pezón* Pequeño tamaño y curvatura empinada

* Centro apical central o paracentral

* Desplazado en dirección inferonasal

ECTASIAS CORNEALES


- Conos ovales* Mayores, elipsoidales y desplazadosen dirección inferotemporal

ECTASIAS CORNEALES


- Conos en globo* Los más grandes

* Pueden afectar al 75% omás de la córnea

ECTASIAS CORNEALES

• Queratocono:• Signos

- Precoces* Oftalmoscopia

• Reflejo “en gota de aceite”

* Retinoscopia• Reflejo “en tijeras” irregular

* Estrías verticales de la estroma (líneas de Vogt)

* Nervios corneales prominentes

* Queratometría• Astigmatismo irregular

* Topografía corneal• Método más sensible

ECTASIAS CORNEALES


- Tardíos* Adelgazamiento corneal progresivo

• Hasta 1/3 del espesor corneal normal• Asociado con mala agudeza visual• Astigmatismo irregular marcado• Curvaturas elevadas en la queratometría

* Opacidad de la estroma en casos graves

* Signo de Munson

• Abultamiento del párpado inferior al mirar hacia abajo

* Anillo de Fleischer• Depósitos epiteliales de hierro que rodean la base del cono

ECTASIAS CORNEALES


- Tardíos

* Anillo de Fleischer• Depósitos epiteliales de hierro que rodean la base del cono

ECTASIAS CORNEALES


- Hídrops agudo

* Entrada aguda de humor acuosoen el interior de la córnea

* Por rotura de la membrana deDescemet

* Tratamiento en episodios agudos:• Suero salino hipertónico y parches• Lente de contacto blanda

* La curación mejora la agudeza visual

* Queratoplastia pospuesta hasta resolución del edema

ECTASIAS CORNEALES

• Queratocono:• Presentaciones atípicas

- Superior

- Posterior

ECTASIAS CORNEALES

• Queratocono:• Tratamiento

- Corrección con gafas

- Lentes de contacto rígidas* Casos precoces compensa astigmatismo

* Estándar en casos precoces* Esféricas conos en pezón* Esclerales preformadas permeables al O2

- Segmentos intracorneales en forma de anillo

- Queratoplastia penetrante o laminar profunda* Aplanan y regularizan la córnea central

* En pacientes con enfermedad progresiva avanzada* Con cicatrización corneal significativa

ECTASIAS CORNEALES

• Degeneración marginal pelúcida:- Presentación

- Signos

* Tercera o quinta década de la vida

* Astigmatismo creciente

* Área de adelgazamiento corneal inferior con forma de media luna bilateral y lentamente progresiva

* Área de adelgazamiento de 1 o 2 mmseparada del limbo por córnea normal

* Cornea central protruye encima de la zonade adelgazamiento

* No anillo de Fleischer ni estrias de Vogt

* Posible edema epitelial en la córnea inferior

ECTASIAS CORNEALES

• Degeneración marginal pelúcida:

- Tratamiento

* Corrección con gafas• Fracasa cuando aumenta el astigmatismo irregular

* Lentes esclerales preformadas permeables al O2

• La mejor opción

* Opciones quirúrgicas• Resección en cuña del tejido afectado• Queratoplastia penetrante amplia• Queratoplastia laminar en media luna• Termoqueratoplastia

ECTASIAS CORNEALES

• Queratoglobo:

- Toda la córnea está anormalmente delgada

- Inicio

- Tratamiento

* En el nacimiento

* Lentes de contacto esclerales

- Signos

* Ectasia globular más que cónica

* Adelgazamiento corneal generalizado

* Hidrops agudo con menos frecuenciapero más tendencia a la ruptura

NEUROQUERATOPATÍAS

• Queratopatía neuroparalítica (por exposición):

- Humedecimiento inadecuado de la superficiecorneal por al película lagrimal

* Parálisis del nervio facial

* Proptosis grave

* Cicatrización palpebral

* Falta consciencia

(UCI, quirófano)

- Causas

- Lagoftalmos con producción normal de lágrimas

NEUROQUERATOPATÍAS

• Queratopatía neuroparalítica (por exposición):

- Signos

- Tratamiento

* Cambios epitelialespuntiformes inferiores leves

* Ulceración grave

* Lubricantes por el día

* Pomadas y cierre de los párpadoscon cinta adhesiva por la noche

* Cirugía palpebral

NEUROQUERATOPATÍAS

• Queratopatía neurotrófica:

- En córnea anestesiada

* Edema corneal

* Exfoliación de células epiteliales

* Afectación de la curación epitelial

* Ulceración persistente y progresiva

- Causas

- Pérdida de influjos neurales produce:

* Adquiridas: sección quirúrgica trigémino, diabetes,anestésicos tópicos, herpes

* Congénitas

NEUROQUERATOPATÍAS


- Signos

* Epitelio edematoso, opaco y gris

* Erosiones epiteliales puntiformes queafectan al área interpalpebral

* Defectos epiteliales pueden infectarse

* Disolución de estroma o perforacióninfrecuentes

NEUROQUERATOPATÍAS


- Prevención

- Tratamiento

* Inducción de ptosis protectora con inyección detoxina botulínica en el músculo elevador

*Tarsorrafia si no hay toxina disponible

*Dejar 3 días que haga el efecto completo antes deneurocirugía sobre el trigémino

* Promover la reepitelización con lubricantes, cierre delpunto lagrimal y oclusión con parches

* Gotas tópicas de factor de crecimiento neuronal

* Suero autólogo y trasplante de membrana amniótica

SINDROME DE EROSIÓN CORNEALRECURRENTE• Introducción:

- Trastorno de la membrana basal epitelial

- Adhesión deficiente y descomposiciónrecurrente del epitelio

- Causas

* Traumatismos: arañazos

* Distrofias: de membrana basal epitelial

- Erosiones corneales recurrentesproblemáticas en diabéticos

SINDROME DE EROSIÓN CORNEALRECURRENTE• Signos clínicos:

- Presentación

- Signos

* Al despertarse con inicio brusco de dolor,lagrimeo, fotofobia y visión borrosa

* Resuelven espontáneamente en algunas horas

* Recurrencias graves hasta restaurar adherencianormal de la capa celular basal del epitelio

* Microerosiones• Pequeños defectos epitelialesespontáneos• Asociados con distrofia de la membranabasal epitelial

SINDROME DE EROSIÓN CORNEALRECURRENTE

- Signos* Macroerosiones

• Grandes defectos epiteliales muydolorosos• Epitelio poco adherido alrededor• Asociado con traumatismosprevios


- Tratamiento de erosiones agudas* Tratamiento tópico

• Lubricantes• Ciclopléjico y AINE

* Desbridamiento• En casos graves con extensa desvitalización y faltade adhesión del epitelio


- Tratamiento profiláctico

* Lubrificación tópica• En casos leves

* Lentes de contacto de uso prolongado• Con bajo contenido en agua• Si lubricación es ineficaz

* Queratectomia epitelial• Casos recalcitrantes• Asociados a membrana basal aberrante• Retirada de todo el epitelio


- Tratamiento profiláctico

* Micropunción anterior de la estroma• Erosiones recalcitrantes postraumáticas,lesiones focales y periféricas• Múltiples micropunciones anteriores de laestroma• Favorece la microcicatrización focal conadherencia epitelial más segura• Evitar tratamiento del eje visual si es posible

* Tetraciclinas sistémicas• Mecanismo de acción no relacionado con suspropiedades antibacterianas

QUERATOPATÍAS INDUCIDAS PORFÁRMACOS

- Depósitos epiteliales corneales en forma de remolino

* Opacidades bilaterales en epiteliocorneal inferior

* Líneas horizontales arborizantes

* Patrón en forma de remolino desde unpunto bajo la pupila y gira hacia fuerarespetando el limbo

• Queratopatía en remolino (córnea verticillata):

- Signos

- Causas

* Antipalúdicos /Amiodarona* Glucolipidosis

QUERATOPATÍAS METABÓLICAS

- Depósito corneal de cobre

• Enfermedad de Wilson:

- Catarata capsular anterior“en girasol”

* Anillo de Kayser-Fleischer(patognomónico)

* Cobre en el meridiano vertical

* Puede desaparecer con eltratamiento con penicilamina

* Hepatopatía, alt. ganglios basalesy alteraciones psiquiátricas

- Presentación

- Deficiencia de ceruloplasmina


• Mucopolisacaridosis (MPS):

- Depósitos corneales

* Asociados con anomalías esqueléticas

* Diferenciar nubosidad corneal de edema corneal secundario aglaucoma congénito, queratopatía por rubeola, etc

- Otros signos oculares

* Retinopatía pigmentaria, atrofia óptica, glaucoma

- Deficiencias de glucosidasas catabólicas

- Herencia

* La mayoría son AR

- Signos sistémicos

* Retraso mental y tosquedad facial


• Cistinosis:

- Depósito tisular de cristales de cisteína no proteica

- Signos sistémicos

- Herencia (AR)

* Retraso del crecimiento grave

- Signos oculares

* Cristales: conjuntiva, córnea, iris,cápsula del cristalino y retina

* Fotofobia intensa, blefarospasmo,erosiones epiteliales y baja visual

- Tratamiento

* Uso tópico de cisteamina, semanas


- Manifestación rara de varias enfermedades sistémicas

• Depósitos de inmunoproteínas:

* Mieloma múltiple, leucemia, determinadostrastornos linfoproliferativos, etc

- Signos

* Banda de opacidades bilaterales

* Puntiformes y en copos

* En la estroma posterior

- Tratamiento

* Quimioterapia citotóxica o corticoides para enfermedadsistémica

* Afectación corneal grave con queratoplastia penetrante

QUERATOPLASTIA

CONCEPTOS IMPORTANTES A RECORDAR

• Cuando existe erosión recurrente de la córnea sedebe sospechar la existencia de distrofia corneal.

• El astigmatismo claramente progresivo en jóvenesy adultos puede estar asociado a una enfermedadectásica de la córnea.

• La falta de oclusión palpebral completa es causade graves complicaciones corneales en el mediohospitalario (UCI, quirófano...).

DUDAS YPREGUNTAS

13. queratopatías ii

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