document14

MIOCARDITEMIOCARDITELE
MIOCARDITE
Definiie
infiltrat inflamator interstiial
IMPORTANTA BOLII
Miocardita (MC) - recunoscuta in multe cazuri de studii necroptice
In inimile adultilor si copiilor cu moarte subita au fost izolati virusi
Biopsia endomiocardica atesta prezenta inflamatiei miocardice
Un mare numar de boli sistemice evolueaza cu afectare cardiaca de tip miocardita
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Exista interactiuni complexe intre injuria virala directa si raspunsul imun al gazdei
prin tehnici moleculare s-a detectat genomul viral la pacientii suspecti de MC
recunoasterea unei relatii cauzale intre MC si dezvoltarea cardiomiopatiei dilatative
EPIDEMIOLOGIE
MC - de obicei asimptomatica
cauza majora de moarte subita la tineri atleti, adulti sub 40 ani
1-9% dintre examenele de rutina post-mortem: inflamatie endomiocardica
MC: mult mai frecventa la copii
DIAGNOSTIC
Infiltrat inflamator
ETIOLOGIE
Virusi
Bacterii
Fungi
Ricketsii
Spirochete
Helminti
Etiologia miocarditei
Virui i boli virale Adenovirus Arbovirus Coxsackie B Virus citomegalic Virus Denga Ebstein-Barr Echovirus Virus hepatita C Herpesvirus (HV-6) Virus HIV Parvovirus 19 Virus urlian Virus gripal Varicela Rujeola Rubeola Virus febr galben Variola
Bacterii i boli bacteriene Brucella Chlamydia Holera Difteria Clostridia Legionella Meningococ Haemophilus Mycoplasma Neisseria gonorrhoae Tetanos Stafilococ Meningococ Tuberculoza Tularemia Salmonella Psitacoza Spirochete Leptospira Boala Lyme Sifilis Febra recurenta
Fungi i micoze Actinomyces Aspergillus Candida Blastomyces Coccidoidomicoza Criptococoza Histoplasma Nocardia Mucormicoza Sporotricoza Ricketsioze Febra Q Febra Rocky Mountain Tifosul Protozoare Boala somnului african Leishmanioza Boala Chagas Amoebiaza Malaria Helmini Ascarioza Echinococoza Paragonimiaza Schistosomiaza Filarioza Trichineloza Strongiloides
Carditoxine Alcoolul Antraciclinele Arsenic Monoxid de carbon Catecolamine Cocaina Metale grele Reacii de hipersensibilizare Antibiotice Clozapina Diuretice Mucturi de insecte Litiu Mucturi de arpe toxina tetanic Mesalamina Boli sistemice Boala celiac Bolile de esut conjuntiv Hipereozinofilia Boala Kawasaki Sarcoidoza Tireotoxicoza Granulomatoza Wegener
MC virala
Peste 50% dintre cazuri: identificarea proteinei receptorului coxsackie-adenovirus: cea mai frecventa tinta a:
familiei Coxsackie B
Evoluia miocarditei virale în timp
1948
1950
1990
2000
2007
CVB
CVA
Enterovirus
Adenovirus
PVB19
HHV6
HCV
EBV
Miocardita enteroviral
Miocardita non-enteroviral
CVB=Coxsackie virus B; CVA=Coxsackie virus A; PVB19=Parvovirus B19; HHV6= herpes-virus uman 6; HCV = virus hepatitic C; EBV= virus Ebstein-Barr
MC bacteriana
→ Cea mai frecventa cauza bacteriana de MC pe glob: difteria
Alte etiologii
– efect citoxic direct miocardic
Muscaturi/ intepaturi (viespe, scorpion, paianjen)
Radioterapia: conduce la MC care evolueaza spre CMD
Alte cauze
Mecanisme patogenice
invazia celulei
toxicitate direct
Anatomie patologic
Anatomie patologic
Histopatologie
Histopatologie
Boala Chagas
Endemica in America Centrala si de Sud
Cea mai frecventa MC
20% dintre bolnavi dezvolta insuficienta cardiaca cronica, prin activare imuna
Fiziopatologia MC virale
Clasificarea clinica (1)
Clinica dramatica, frecvent soc cardiogen
Necesita IABP, device-uri de asistare VS
Cei care nu decedeaza in 2 saptamani recupereaza complet!
MC subacuta
Clasificarea clinica (2)
MC cronica activa
MC cronica persistenta
Supusi biopsiei endomiocardice arata leziuni active sau borderline
Functia VS ramane conservata ani de zile, in ciuda pesistentei simptomelor
Cai posibile de evolutie a MC experimentale
VIRUS
DISTRUCTIE TISULARA
Clinica
NB! manifestrile clinice se datoreaz bolii cauzale, tulburrilor de ritm i de conducere i disfunciei sistolice
Simptome:
asimtomatic
Clinica
Semne:
DIAGNOSTICUL MIOCARDITEI
insuficienta cardiaca fulminanta si IVS severa (= miocardita fulminanta, cu prognostic mai bun!)
*
McCarthy, NEJM 2000: 93% dintre pts. Cu mC fulminanta erau in viata la 11 ani de la biopsia miocardica pozitiva!
CRITERII DE DIAGNOSTIC IN MIOCARDITA
simptome si semne clinice sugestive pentru miocardita;
modificari structurale si/sau funcionale cardiace in absenta ischemiei miocardice data de boal coronara;
aspecte caracteristice la examenul de rezonanta magnetica cardiaca (CMR);
modificri histopatologce derivate din criteriile Dallas sau prezenta genomului viral;
Miocardita este suspicionata daca avem doua criterii pozitive si inalt probabila cand sunt prezente toate cele 4 criterii.
Modificari de laborator (1)
ECG: aritmii ventriculare, blocuri, falsa imagine de IMA sau pericardita
standardul de aur: biopsia endomiocardica
Indicatii clinice de biopsie endomiocardica
Definite
Monitorizarea toxicitatii antraciclinei
Modificari de laborator (2)
Dovada patogenezei virale:
cresterea de peste 4 ori a anticorpilor neutralizanti virali in ser
persistenta ARN enteroviral la p. cu CMD: marker independent de prognostic sever!
Paraclinic
Biologic:
Rx pulmonar:
Rx. pulmonar
Ventriculografie
Imagistica radioizotopica
(99m)Tc-nanocoloizi
111In-leucocite.
Scintigrafia cu leucocite marcate autologe este considerata o metoda utila in identificarea inflamatiei
Dificil de efectuat si consumatoare de timp.
Pattern scintigrafic de MC difuza
Sarda L, J Am Coll Cardiol 2001;37:786 –92
*
images (A, HLR 2.1) and 111In-AMA/201Tl SPECT data (B, corresponding
111In-AMA and 201Tl slices) show diffuse AMA uptake throughout
the whole LV myocardium, as well as normal 201Tl uptake. ANT 5
anterior; LAO 5 left anterior oblique.
RMN- edemul miocardic
*
Representative images from 3 patients (#8, #12, and #14 from left to right, respectively). (Top) Late gadolinium enhancement (LGE). (Bottom) T2-weighted. Focal high T2 signal (thin arrows) corresponds to areas of LGE (arrowheads) in Patients #8 and #12 but not in Patient #14. Note the predominant epicardial distribution of high T2 signal in Patient #12. Small pericardial effusion is seen in Patient #8 (thick curved arrow).
PROGNOSTIC IN MIOCARDITA
Rezolutia histologica a inflamatiei miocardice nu se coreleaza cu ameliorarea functiei ventriculare
Supravietuirea pe termen lung nu difera de cea a pacientilor cu CMD!
EVOLUTIE
Evolutie limitata in 95% dintre cazuri vindecare in 1-2 sapt.
La 5% dintre bolnavi apar complicatii:
Moarte subita aritmica
IC acuta severa
FACTORI GENETICI
20.bin
Tratament
patogenic: putin eficient sau chiar daunator!
antiinflamatoare
AINS : CI in faza acuta! Pot agrava boala si cresc mortalitatea!
steroidiene (de scurt durat): controversati
Imunosupresoare: ciclosporina, azatioprina: studii contradictorii
Antiaritmice
IMPLICATII TERAPEUTICE VIITOARE
Terapia imunomodulatoare
Ac monoclonali anti-cell. T totale: in faza de viremie scad mortalitatea si reduc infiltratul miocardic si necroza (testati la animal)
Imunoglobulina in doze mari (2g/kg corp): -globulina iv - eficienta la om, ar putea deveni un viitor tratament al MC la om (nu exista consens, studii recente care infirma rolul pozitiv)
Levamisol
25-73% dintre pacientii cu miocardita au auto-anticorpi serici!
dezvoltarea CMD pare a fi influentata de fondul genetic
5% dintre pacientii cu boala ischemica si cu insuficienta cardiaca au anticorpi anti-tesut cardiac!
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
DEFINITIE
CMD= cea mai comuna forma de cardiomiopatie, caracterizata prin dilatare ventriculara, disfunctie contractila si adesea simptome de insuficienta cardiaca congestiva
Definitie,
Clasificarea OMS/FSIC
Distinctia fata de celelalte tipuri de cardiomiopatii nu se poate face intotdeauna
Cardiomiopatii specifice:
Din boli generale (sarcoidoza, boli de colagen)
Distrofii musculare si boli neuromusculare
Simptome
Posibil subraportata!
Examen clinic
Cardiomegalie moderata-severa
Paraclinic
Rx toracica: cardiomegalie, staza venoasa pulmonara, HTP
ECG: tahicardie sinusala, aritmii A si V, anomalii ST/T, tulburari de conducere
Ecocardio: dilatare VS (VSTD>65mm), disfunctie VS (FEVS globala<40%), IM
Cateterism cardiac: dilatare si disfunctie VS, regurgitare mitrala si/sau tricuspidiana, presiuni de umplere crescute S si D, debit cardiac scazut
CMD idiopatica
Incidenta: 5-8 cazuri/100 000 locuitori pe an, posibil subestimata
X 3 ca frecventa la barbati si rasa neagra
Prognostic rezervat, 10-50% dintre cei cu IC decedeaza la 1 an (mortalitate anuala 11-13%)
Ameliorare spontana la cca 25% dintre cei cu debut recent al bolii
Anatomopatologie
Trombi intracavitari
Valve normale
Histologic: arii extensive de fibroza interstitiala si perivasculara, mai ales in subendocardul VS
Nu exista markeri citologici/ anticorpi specifici
Etiologie CMD
> 50% dintre pacienti nu au cauze identificabile de CMD = CMD idiopatica
3 mecansime incriminate:
Miocardita virala sau alte injurii citooxice (identificata la < 15% dintre pacientii cu CMD)
Anomalii imunologice
Genetica CMD
Peste 20 de locusuri cromozomiale identificate, toate structurile miocardice (citoscheletonul,distrofina, genotipul DD al EC, etc)
CMD toxica (alcoolica)
Efectul alcoolului asupra miocardului:
Efecte toxice ale aditivelor (cobalt)
Predispozitie genetica (genotip DD, x16)
Prognostic net ameliorat la incetarea consumului de alcool
“Holiday heart syndrome”: FA
CMD ischemica – CMD non-ischemica
Beneficiaza de revascularizare miocardica
In asociere cu BRS major (QRS>120msec): raspuns diferit la CRT
INSUFICIENTA CARDIACA CONGESTIVA
Curbe de supravietuire Kaplan-Meier la pacienti ischemici vs nonischemici
Felker GM, J Am Coll Cardiol 2002;39:210–8
Courtesy to Prof. Richard Underwood
Courtesy to Prof. Richard Underwood
McCrohon J, Circulation, 2003;108:54-59.
subendocardial and/or transmural infarction. A, Late gadolinium
enhancement CMR (HLA and VLA) of single-vessel infarction of
the territory of the LAD. B, Two-vessel infarction in the territory
of the LAD and RCA (VLA and SA). Thinning is clearly seen
where gadolinium enhancement is near transmural, especially in
the anterior wall. C, Three-vessel infarction in the LAD, RCA,
and LCx territories (HLA and SA). Gadolinium enhancement is
bright in the subendocardium and distinct from viable myocardium
(black) and blood pool (mid-gray). Note distribution of
enhancement occurs in coronary territories. CAD indicates coronary
artery disease; LAD, left anterior descending; RCA, right
coronary artery; LCx, left circumflex; HLA, horizontal long axis;
VLA, vertical long axis; and SA, short axis. Chamber markings
for the 3 cardiac axes are LV, left ventricle; RV, right ventricle;
LA, left atrium; and RA, right atrium. Numbers quoted are the
ventricular diameter halfway from base to apex in the long axis and maximum vertical diameter in the short axis.
McCrohon J, Circulation, 2003;108:54-59.
enhancement (subgroup 3). Gadolinium enhancement followed
ventricular longitudinal muscle fibers, particularly involving the
septum and basal to mid-LV regions. Pattern is clearly different
from patients with heart failure related to CAD. Abbreviations
and numbers as in Figure 1.
CMD diabetica
Este o cardiomiopatie distincta, specifica, diferita de injuria ischemica din DZ
Nu are leziuni specifice, greu de evaluat in prezenta altor FR (HTA)
Mecanisme propuse:
Anomalii ale circulatiei microcoronare
Predictia prognosticului in CMD
peripartum durata
Histologici volumul miofibrilar alte aspecte
Neuroendocrini hiponatremia
adrenalina plasmatica
Tratament
Nu exista tratament etiologic
Tratamentul este al IC asociate: dieta, exercitiu fizic, medicatie specifica IC (a ameliorat cu 50% supravietuirea in ultimii 10 ani!)
Transplantul cardiac
Managementul CMD
Restrictia de fluide in hiponatremie
Terapia medicala
Managementul CMD
Suport inotrop pozitiv parenteral: dopamina, dobutamina, inhibitori fosfodiesteraza, levosimendan
Transplant cardiac
*

document14

Documents