Giant Cell Tumor dan Aspek Radiologisnya

REFRAT Giant Cell Tumor Pembimbing : Dr. H. Sunaryo, Sp.OT, SH, MH.KesRinaldo09310219

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTERFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MALAHAYATIRUMAH SAKIT UMUM DAERAH DR.SOEKARDJO TASIKMALAYA2015DEFINISIGiant Cell Tumor = Osteoclastoma

Sel Giant Multinuklear ( Tumor Jinak)PREDILEKSITempat : epiphysis tulang panjang -proximal tibia-distal femur-proximal humerusEPIDEMIOLOGI & INSIDENUsia 20 40 tahun, jarang pada anak-anak

EPIDEMIOLOGI & INSIDEN Walaupun merupakan TUMOR JINAK tapi kemungkinan adanya KEKAMBUHAN SETELAH OPERASI (kekambuhan lokal) dan penyebaran ke bagian tubuh lain bisa terjadi (jarang)PATOFISIOLOGIGiant Cell Tumor (GCT) terjadi secara spontan.Tidak diketahui pasti apakah karena trauma, faktor lingkungan, atau diet.Pernah ditemukan kasus juga karena hiperparatiroidisme

PATOFISIOLOGI3 faktor pembentukan GCT :* perubahan siklin* evaluasi imunohistokimia* sel stromaPATOFISIOLOGIPerubahan Siklinadanya gen siklin D1 yang terlibat dalam perkembangan neoplasma.gen siklin D1 terdapat pada tulang panjang dan overekspresi protein menggunakan PCR dan imunohistokimiaPATOFISIOLOGI2. Evaluasi Imunohistokimiaadanya ekspresi micropthalmia (faktor transkripsi lesi giant cell)

3. Sel Stromasel stroma yang dimaksud adalah sel stroma fibroblastlikeDIAGNOSIS

ANAMNESISGAMBARAN KLINISANAMNESISHal yang perlu diperhatikan pada anamnesis:1. UMUR (20-40th) jarang dibawah 20th2. Lama & Perkembangan PROGRESIFITAS tumorjinaktumbuh perlahantapi jika ada perkembangan yang cepatcuriga KEGANASAN

ANAMNESIS3. NYERI keluhan utama

tanda ekspansi tumor yang cepat & penekanan ke jaringan sekitar / perdarahan / degenerasi4. Pembengkakan timbul perlahan

tiba-tiba

GAMBARAN KLINISGEJALA UTAMA: Nyeri serta pembengkakan terutama pada lutut dan mungkin ditemukan efusi sendi, gangguan gerakan pada sendi.Gejala gejala fraktur (10%)Pembesaran massa secara lambatJarang :kelemahan, keterbatasan gerak sendi dan fraktur patologis

PEMERIKSAAN FISIKDitemukan:massa yang kerasNyeriDisuse artrophyEfusi pada persendianHangat pada lokasi tumor> 80%GAMBARAN KLINISGCT dibagi menjadi beberapa staging :STAGE 1-benign latent dari giant cell tumor -tidak ada aktivitas agresif lokalSTAGE 2-benign active giant cell tumor -pada pencitraan terlihat gambaran alterasi struktur tulang cortikalGAMBARAN KLINISSTAGE 3-tumor lokal agresif -pada pencitraan terlihat gambaran lesi litik mengelilingi medula dan korteks tulang-tumor dapat melewati korteks dan penetrasi ke jaringan lunakGAMBARAN KLINIS GCT

GAMBARAN RADIOLOGI

FOTO POLOSCT-scan

MRIFOTO POLOSTampak daerah radiolusen pada ujung tulang dengan batas yang tidak tegasAda zona transisi antara tulang normal dan patologik, biasanya kurang dari 1cmLesi biasanya eksentrik, bersifat ekspansif sehingga korteks menjadi tipis

FOTO POLOS

Anteroposterior radiograph menunjukkan adanya lesi litik di subarticular pada proximal femur. Setelah kuretase GCT, infeksi berkembang, dan insersi antibiotik harus dilakukan.FOTO POLOS

Lateral radiograph pada vertebra L3 menunjukkan lesi litik GCT di corpus vertebra, dengan ekspansi ke tulang dan internal septa.FOTO POLOS

Anteroposterior radiograph bahu kanan menunjukkan adanya fraktur patologik giant cell tumor pada proksimal humerus. Tumor berada pada kedua epiphysis dan metaphysis.FOTO POLOS

Anteroposterior radiograph pada lutut mennjukkan adanya fraktur patologik dengan giant cell tumor pada distal femur. Tumor menyebar ke subartikular permukaan femur.CT-scan

Aneurisma bone cystDIFERENSIAL DIAGNOSAKondroblastoma

Non-ossifying fibroma (Fibroxanthoma)Aneurysma Bone CystBukan neoplasmaEtiologi tak diketahui, diduga kelainan vaskular yang disebabkan gangguan sirkulasi darahDijumpai pada usia 5-20thLetaknya pada tiap bagian dari skelet, pada tulang panjang biasanya pada metaphysis

Aneurysma Bone CystGAMBARAN RADIOLOGI:

Sebuah kista tulang aneurismal pada seorang gadis 14 tahun. Ini radiograf anteroposterior fibula proksimal menunjukkan lesi geografis dengan >1cm perluasan dari shell kortikal (panah)Aneurysma Bone CystGAMBARAN RADIOLOGI:Tampak daerah radiolusen pada tulang yang memberi kesan adanya destruksi tulangLesi bersifat ekspansifKoteks menjadi sangat tipis dan mengembung keluarAneurysma Bone CystGAMBARAN RADIOLOGI:Gambaran sangat mirip dengan giant cell tumor Batas lesinya tegas dan sering kali disertai tepi sklerotik bedakan dengan giant cell tumor yang mempunyai batas tidak tegas

KONDROBLASTOMATumor jinak di epifisis kartilago, umumnya muncul di tulang panjang tubular (distal dan proksimal femur, proksimal tibia, proksimal humerus, calcaneus, talus, patella)KONDROBLASTOMAUsia 10-25 tahun, >> laki-lakiPasien datang dengan sakit didaerah lokasinya jelas, ada pembengkakan, sendi kaku dan gerakan terbatas

KONDROBLASTOMAGAMBARAN RADIOLOGI:Tampak bayangan radiolusen berbentuk bundar dengan batas tegasKadang tampak pinggiran yang sklerotikKalsifikasi pada kira-kira 50%KONDROBLASTOMA

Gambar 1. Chondroblastoma pada seorang gadis 16 tahun. Sebuah radiograf anteroposterior femur distal menunjukkan lesi litik kelas IA yang kemungkinan mengandung matriks chondroid.

Gambar 2. CT aksial dari lesi yang sama mudah menunjukkan dot seperti kasar, popcorn sperti mineralisasi matriks control.

Non ossifying FibromaTumor jinak yang umumnya terjadi pada anak-anak20% anak memiliki lesi iniPaling sering di tulang paha posterior distalJika anak beranjak dewasa lesi cenderung menghilangNon ossifying FibromaGambaran mikroskopik:suatu fibroma nonossifying terdiri dari sel spindle (fibrous).

Non ossifying FibromaGAMBARAN RADIOLOGI:Lesi distal tibia metafisis dengan scalloping endosteal minimalMargin antara lesi dan tulang disekitarnya berbedaTepi sklerotik yang didefiniskan dengan baiktumor sekarang minimal aktifKurangnya mineralisasi internal lesi baik di jaringan cairan atau fibrosa

Non ossifying Fibroma

Nonossifying fibroma dari tibia disal pada seorang gadis 9 tahun. Tepi dibatasi klasik dari lesi geografis terlihat pada radiograf anteroposterior tibia distal. Lesi memiliki margin sklerotik dengan ekspansi kortikal minim, membuat lesi kelas IA.PENATALAKSANAAN TERAPI BEDAH

TERAPI NON BEDAH

TERAPI BEDAHMelakukan eksisi luas sampai tepi sayatan bebas tumorRekurensi lokal pada GCT jaringan lunak sekitar 12% dan kemungkinan metastasis sangat kecilRekurensi umumnya pada kasus tepi sayatan tidak bebas tumorTERAPI BEDAHKuretase tumor menyebabkan sebuah lubang di tulang yang dapat diisi dengan graft tulang.Tulang diambil dari bagian lain dari tubuh pasien sendiri (autograft) atau dari mayat (allograft)Jika pengobatan terbatas pada kuretase, tumor bisa kembali kambuh (45%)dari waktu kuretase tersebutTERAPI NON BEDAHTERAPI RADIASI efektif Namun dapat mengakibatkan pembentukan kanker pada 15% pasein yang menerimanyaTerapi radiasi hanya digunakan pada kasus-kasus yang paling sulit dimana operasi tidak dapat dilakukan dengan aman atau efektifPROGNOSISBAIK, meskipun dapat kambuh dan metastasis ke paru walaupun jarang.Angka kematian pada GCT adalah sekitar 4%Lakukan follow up jangka panjang karena perubahan menjadi ganas terjadi postoperatifKuretase menunjukkan rongga lesi terisi bone chips sekitar 40 tahun setelah terapi primer.Rekurensi dapat terjadi 2-7th setelah terapi