153187080 referat radiologi tof

Upload: deny-rahmat-pamungkas

Post on 07-Aug-2018

228 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    1/20

    TETRALOGI FALLOT

    A. PENDAHULUAN

     Tetralogi fallot merupakan salah satu penyakit jantung congenital yang

    menyebabkan pirau kanan-ke-kiri. Tetralogi fallot, yang menyebabkan sekitar

    6% dari semua malformasi jantung congenital, adalah penyebab tersering

    penyakit jantung congenital sianotik, dimana sebagian besar darah

    memintas paru sehingga darah aorta masih merupakan darah vena yang

    tidak teroksigenasi. 

    Empat komponen pada tetralogi fallot adalah (! "#$ ($efek septumventrikel! (&! pangkal aorta yang mengalami dekstraposisi dan berada di

    atas "#$ ('! obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, akibat stenosis

    pulmonal pada infundibular atau pada valvular dan (! hipertro) ventrikel

    kanan.

    B. EPIDEMIOLOGI dan INSIDENSI

     Tetralogi *allot terjadi pada '-6 bayi per +.+++ kelahiran, dan merupakan

    penyebab tersering penyakit jantung congenital sianotik. ebanyakan kasus,

     T* bersifat sporadic dan nonfamilial. nsidensi kejadian pada saudara atau

    orang tua yang terkena berkisar -/%, dan terjadi lebih sering pada pria

    dibandingkan 0anita.

    nsidensi tetralogi fallot, yaitu berkisar /,% dari kelainan jantung

    congenital 1 ba0aan. *actor prenatal yang dihubungkan dengan insidensi

     T* tinggi termasuk 2 rubella maternal (atau infeksi virus lain! semasa

    kehamilan, nutrisi prenatal yang buruk, konsumsi alcohol maternal, umur

    kehamilan lebih dari + tahun, defek kelahiran phenylketnuria (34!

    maternal, serta diabetes. 5nak dengan do0n syndrome juga memiliki

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    2/20

    insidensi T* yang lebih tinggi, begitu pula dengan bayi dengan sindrom

    fetal hydantoin atau fetal carbamaepin sindrom.

    C. ETIOLOGI

    3enyebab sebagian besar penyakit jantung congenital tidak diketahui,

    meskipun studi genetic mengajukan etiologi multifaktorial. #ebuah studi dari

    3ortugal melaporkan bah0a gen polimor)sm methylene tetrahydrofolate

    reductase (7T8*9! sebagai kemungkinan penyebab Tetralogi *allot.

    #ebagai salah satu malformasi conotruncal, tetralogi fallot dapat dikaitkan

    dengan spectrum lesi yang dikenal sebagai :5T:8 && (cardiac defects,

    abnormal facies, thymic hypoplasia, cleft palate, hypocalcemia!. 5nalisa

    sitogenetik menunjukkan delesi satu segmen pita kromosom &&;

    ($ielahan kanan dan kiri dipisahkan oleh septum.

    Atrium kanan

    $arah vena mengalir ke dalam jantung melalui vena kava superior dan

    inferior masuk ke dalam atrium kanan, yang tertampung selama fase sistol

    ventrikel. emudian selama fase diastol, darah dalam atrium kanan akan

    mengalir ke dalam ventrikel kanan mele0ati katup trikuspid. #ecara

    anatomis atrium kanan terletak agak ke depan dibanding ventrikel kanan

    atau atrium kiri. 3ada bagian antero-superior atrium kanan terdapat lekukan

    ruang atau kantung berbentuk daun telinga disebut aurikel. Tebal rata-ratadinding atrium kanan adalah & mm.

    edua vena kava bermuara pada tempat yang berbeda, vena kava

    superior bermuara pada dinding supero-posterior, sedangkan vena kava

    inferior pada dinding infero-latero posterior.

    &

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    3/20

    #inus koronarius, yang menampung darah vena dari dinding jantung

    dan bermuara pada atrium kanan, terletak antara muara vena kava inferior

    dan katup tricuspid. 3ada dinding atrium kanan terdapat nodus sumber listrik

     jantung, yaitu nodus sino-atrial terletak pada pinggir lateral pertemuan

    muara vena kava superior dan aurikel, tepat diba0ah sulkus terminalis.

    #edangkan nodus atrio-ventrikuler terletak pada antero medial muara sinus

    koroner, diba0ah katup tricuspid.

    Ventrike kanan

    ?etak ruang ini paling depan di dalam rongga dada, yaitu tepat

    diba0ah manubrium sterni. #ebagian besar ventrikel kanan berada di kanan

    depan ventrikel kiri. 3erbedaan bentuk kedua ventrikel dapat dilihat pada

    potongan melintang. "entrikel kanan berbentuk bulan sabit atau setengah

    bulatan, berdinding tipis dengan tebal -/mm. >entuk ventrikel kanan

    seperti ini disebabkan oleh tekanan di ventrikel kiri yang lebih besar. #ecarafungsional septum lebih berperan pada ventrikel kiri, sehingga sinkronisasi

    gerakan lebih mengikuti gerakan ventrikel kiri.

    #ecara fungsional ventrikel kanan dapat dibagi dalam alur masuk dan

    alur keluar. 9uang alur masuk ventrikel kanan(right ventricular in@o0 tract!

    dibatasi oleh katup tricuspid, trabekel anterior dan dinding inferior ventrikel

    kanan. #edangkan alur keluar ventrikel kanan (right ventricular out@o0

    tract!berbentuk tabung atau corong, berdinding licin terletak dibagian

    superior ventrikel kanan yang disebut infundibulum atau konus arteriosus.

    5lur masuk dan alur keluar ventrikel kanan dipisahkan oleh krista

    supraventrikuler yang terletak tepat diatas daun anterior katup tricuspid.

    Atrium kiri

    5trium kiri menerima darah dari empat vena pulmonal yang bermuara

    pada dinding postero-superior atau postero-lateral, masing-masing sepasang

    vena kanan dan kiri. ?etak atrium kiri adalah di postero-superior dari ruang

     jantung lain, sehingga pada foto sinar tembus dada tidak tampak. Tebal

    dindingnya ' mm, sedikit lebih tebal daripada dinding atrium kanan.

    Endokardiumnya licin dan otot pektinatus hanya ada pada aurikelnya.

    Ventrike kiri

    "entrikel kiri berbentuk lonjong seperti telur, dimana bagian ujungnya

    mengarah ke antero-inferior kiri menjadi apeks kordis. >agian dasar ventrikel

    tersebut adalah annulus mitral. Tebal dinding ventrikel kiri adalah &-' kali

    lipat dinding ventrikel kanan, sehingga menempati A/% massa otot jantung

    '

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    4/20

    seluruhnya. Tebal dinding ventrikel kiri saat diastol adalah B-& mm. batas

    dinding medialnya berupa septum interventrikuler yang memisahkannya dari

    ventrikel kanan. 9entangan septum ini berbentuk segitiga, dimana dasar

    segitiga tersebut adalah pada daerah katup aorta. #ekat inter-ventrikuler

    terdiri dari & bagian yaitu bagian muskuler menempati hamper seluruh

    bagian septum dan bagian membranus. 3ada duapertiga dari dinding septum

    terdapat serabut otot trabekel karne dan sepertiga bagian endokardiumnya

    licin.

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    5/20

    !atu" #antun$

    5ntara atrium, ventrikel dan pembuluh darah besar yang keluar dari

     jantung terdapat katup-katup jantung, yaitu katup atrio-ventrikuler dan katup

    semiluner.

    !atu" %emiuner

    >entuk katup semiluner aorta dan pulmonal adalah sama, tetapi katup

    aorta lebih tebal. edua katup ini terletak pada alur keluar dari masing-

    masing ventrikel dengan katup pulmonal yang terletak lebih antero-superior

    dan agak ke kiri.

    #etiap katup terdiri dari ' lembar jaringan ikat daun katup atau daun

    katup yang berbentuk huruf 4. pinggir ba0ah tiap daun katup melekat dan

    bergantung pada annulus aorta dan annulus pulmonal, dimana pinggir atas

    mengarah ke lumen. etiga daun katup aorta dikenal sebagai daun katup

    koroner kanan, kiri dan daun katup non-koroner. atup pulmonal terdiri dari

    daun katup anterior, daun katup kanan dan kiri.

    !atu" atri&'(entrikuer

    atup mitral terdiri dari daun katup mitral anterior dan daun katup

    mitral posterior. $aun katup anterior lebih lebar dan mudah bergerak,

    melekat seperti tirai dari basal ventrikel kiri, dan meluas secara diagonal

    sehingga membagi ruang aliran menjadi alur masuk dan alur keluar. $aunkatup posterior mitral melekat pada otot papilaris melalui korda tendinea.

    $aun katup posterior terdiri dari ' lengkungan yang tidak terpisah satu

    sama lain, yaitu skalop lateral, intermedial, dan medial.

    atup tricuspid terdiri dari ' daun katup utama yang ukurannya tidak

    sama, yaitu daun katup anterior, septal dan posterior. $aun ketup anterior

    berukuran paling lebar, melekat dari daerah infundibuler kea rah kaudal

    menuju infero-lateral dinding ventrikel kanan. $aun katup septal melekat

    pada kedua bagian septum muskuler maupun membranous, yang sering

    menutupi "#$ kecil tipe alur keluar. $aun katup posterior merupakan yangterkecil, melekat pada cincin tricuspid pada sisi postero-inferior.

    #ecara keseluruhan terdapat perbedaan bermakna antara anatomi

    katup mitral dan tricuspid. atup tricuspid lebih tipis, lebih bening dan

    pertautan antara ketiga daun katup itu dihubungkan oleh komisura.

    /

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    6/20

    atas kanan jantung

    dibentuk oleh atrium kanan. >atas kiri jantung utamanya dibentuk oleh

    ventrikel kiri. >atas atas kiri jantung dibentuk oleh aurikel atrium kiri.

    6

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    7/20

    3ada tetralogi fallot ditemukan adanya obstruksi aliran keluar ventrikel kanan

    yang disebabkan oleh stenosis infundibulum ataupun stenosis katuppulmonal adanya hipertropi ventrikel kanan akibat dari obstruksi aliran

    keluar ventrikel kanan adanya defek septum ventricular adanya Coverriding

    aortaD atau malposisi aorta, yang letaknya di septum intraventrikuler.

    elainan anatomis pada tetralogi fallot 2

    1. bstruksi aliran keluar ventrikel kanan

    2 secara klinis pasien dengan T*

    mengalami peningkatan resistensi

    pada saat pengosongan ventrikel

    kanan akibat adanya obstruksi traktus

    aliran keluar paru. 5danya kesalahan

    letak anterior serta rotasi dari septum

    infundibuler menentukan derajat serta

    lokasi obstruksi ventrikel kanan.2.

    5rteri pulmonal 2 arteri pulmonaldapat bervariasi dalam ditribusi dan

    ukuran, dan juga dapat mengalami

    atresia atau hipoplasia. 5tresia

    pulmonal, mengakibatkan putusnya

    A

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    8/20

    hubungan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonal utama. $alam

    kasus ini, aliran darah pulmonal dipertahankan oleh adanya duktus

    arteriosus atau sirkulasi kolateral dari pembuluh darah bronchial. ?ebih

    dari A/% anak dengan T*, mengalami stenosis katup pulmonal.

    5nnulus pulmonal menyempit hamper di setiap kasus.3. 5orta 2 dekstroposisi dan rotasi abnormal pangkal aorta menyebabkan

    overriding aorta. $alam beberapa kasus, lebih dari /+% aorta berada

    pada ventrikel kanan. 5rkus aorta lekuk kanan juga dapat terjadi, yang

    kemudian menyebabkan lekuk pembuluh darah yang abnormal.4. elainan lain yang dapat ditemukan 2 selain itu dapat ditemukan

    kelainan lain, salah satu kelainan yang sering ada yaitu 5#$, yang

    kemudian disebut 3entalogy of fallot.

    7orfologi 2 jantung membesar dan sering berbentuk sepatu bot karena

    hipertro) ventrikel kanan. 5orta proksimal sering lebih besar daripada

    normal, dan garis tengah trunkus pulmonalis berkurang. 9ongga jantung

    di sisi kiri jantung berukuran normal, sedangkan ketebalan dinding

    ventrikel kanan mungkin setara atau bahkan melebihi yang di kiri. "#$

    terletak di dekat bagian membranosa septum antarventrikel dan mungkin

    menghilangkan seluruh atau sebagian septum membranosa. atup aortaterletak tepat di atas "#$. #aluran keluar pulmonalis menyempit dan,

    pada beberapa kasus, katup pulmonalis itu sendiri mungkin stenotik.

    elainan tambahan terdapat pada sebagian kecil kasus, termasuk 3$5

    atau 5#$. elainan ini bersifat protektif karena memungkinkan sebagian

    darah mengalir ke paru. 

    E. PATOFISIOLOGI

    3ada tetralogi fallot, defek septum ventrikel biasanya besar, sehingga

    tekanan sitolik pada ventrikel kanan dan kiri (serta pada aorta! sama.

    3ato)siologi tetralogi fallot tergantung pada derajat obstruksi aliran keluar

    B

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    9/20

    ventrikel kanan. bstruksi yang ringan menyebabkan pirau kiri-ke-kanan

    melalui defek septum ventrikel obstruksi yang berat menyebabkan pirau

    kanan-ke-kiri, sehingga darah deoksigenasi dari vena sistemik menyebar dari

    ventrikel kanan ke ventrikel kiri melalui defek septum ventrikel, lalu ke

    sirkulasi sistemik, yang kemudian menyebabkan saturasi arteri sistemik yang

    rendah (sianotik! dan hipoksia sistemik. 

    3ada anak dengan tetralogi fallot, biasanya berumur beberapa bulan

    sampai lebih dari & tahun, dapat terjadi serangan sianotik hebat serta

    hipoksia (tet spell!, yang berbahaya. #erangan ini dapat dipicu oleh keadaan

    yang mengurangi saturasi & (seperti, menangis, defekasi! atau karena

    peningkatan resistensi vascular sistemik yang tiba-tiba (seperti, bermain,menendang kaki saat bangun! atau karena onset takikardia ataupun

    hipovolemia yang tiba-tiba. 

    7ekanisme Tet Spell  masih belum jelas, namun beberapa factor

    mungkin berperan penting dalam menyebabkan peningkatan pirau kanan-ke-

    kiri dan penurunan saturasi arteri. >eberapa factor diantaranya yaitu

    peningkatan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan dan penurunan resistensi

    sitemik-lingkaran yang berbahaya yang disebabkan oleh penurunan 3o&arteri, yang kemudian menstimulasi pusat pernafasan dan menyebabkan

    hyperpnea serta peningkatan tonus adrenergic. 3eningkatan katekolamin

    yang bersirkulasi selanjutnya merangsang peningkatan kontraktilitas, yang

    kemudian meningkatkan obstruksi aliran keluar. 3ada tetralogi fallot, darah

    tidak mele0ati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. #ebanyak A/

    persen darah vena yang kembali ke jantung memintas langsung dari

    ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.

    F. DIAGNOSIS

    $iagnosis ditegakkan berdasarkan ri0ayat dan pemeriksaan klinis, didukung

    oleh -ray thora dan E:

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    10/20

    Ge#aa kini%

    ayi

    dengan atresia pulmonal dapat dengan jelas terlihat sianotik saat duktus

    arteriosus menutup, kecuali jika terdapat kolateral pada bronkopulmonal.

    >iasanya, anak memiliki aliran darah paru yang cukup sehingga tidak

    Gampak sianotik, dan menjadi asimtomatis sampai pada saat kebutuhan

    suplai pulmonal meningkat, barulah terlihat gejala.

    3ada saat lahir, beberapa bayi dengan tetralogi fallot tidak

    memperlihatkan tanda sianosis, namun selanjutnya dapat terjadi kulit pucat

    kebiruan pada saat menangis atau makan (tet spells!. 7ekanisme serangan

    diperkirakan adanya spasme septum infendibular, yang kemudian

    memburuk akibat obstruksi aliran keluar ventirkel kanan.

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    11/20

    5nak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku, kadang-kadang

    disertai jari-jari tabuh. >unyi jantung pertama biasanya normal, bunyi

     jantung kedua terpisah dengan komponen pulmonal melemah. Terdengar

    bising sistolik ejeksi di sela iga parasternal kiri akibat turbulensi aliran

    darah yang mele0atialiran keluar ventrikel kanan yang stenosis. >iasanya

    "#$ pada tetralogi fallot tidak menyebabkan bising1murmur, karena defek

    septum ventrikel biasanya besar, sehingga hanya menyebabkan turbulensi

    yang ringan.

    Gam*aran radi&&$i

     Temuan pada pemeriksaan ekokardiogra) merupakan diagnosis untuk

    tetralogi fallot pada bayi dan anak-anak, ekokardiogra) juga merupakan

    pemeriksaan ynag dibutuhkan sebelum operasi. 9adiogra) konvesional dan

    magnetic resonance imaging (79!, serta angiogra) juga sangat membantu

    dalam evaluasi pre-operasi yang komplit. 5ngiogra) digunakan untuk

    evaluasi preoperasi arteri koroner dan sirkulasi paru perifer. ateterisasi

    intracardiac dapat merangsang spasme aliran keluar paru. Evaluasi arteri

    pulmonal perifer non-invasive dapat dimungkinkan dengan pemeriksaan 79.

    3ada evauasi postoperative, echocardiography dan 79 merupakan

    pilihan utama pemeriksaan pencitraan tergantung pada ketersediaan dan

    pilihan klinis.

     Temuan ekokardiogra) merupakan diagnostic pada kelainan

    intracardiac, namun ekokardiogra) hanya terbatas pada evaluasi arteri

    pulmonal dan aliran kolateral. =ika percabangan masih belum jelas setelah

    dilakukan kardiogra), maka dilakukan 79 atau angiogra). 

    F&t& T+&ra,

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    12/20

    3ada foto polos tampak paru

    yang lebih radiolusen

    daripada biasa. 3embuluh

    darah paru berkurang dan

    pembuluh darah yang

    nampak mempunyai caliber

    kecil. =antung membesar ke

    kiri dengan pinggang jantung

    yang mendalam, konkaf.

    5rkus aorta sering Gampak di

    sebelah kanan kolumna

    vertebra kira-kira sebanyak

    '+% kasus tetralogi fallot

    menunjukkan arkus aorta

    dekstra ini. 5rkus aorta dekstra ini sering menjadi sebab terjadinya disfagi,

    karena aorta menekan esophagus dari sisi kanan belakang.

    >iasanya, penampakan vaskuler arteri pulmonal berkurang (oligemia!,

    namun dapat juga normal. 4kuran jantung normal, apeks jantung terangkat. 

    An$i&$ra)

    elainan di dalam jantung sendiri dapat dilihat pada pemeriksaan

    kardiongiogra), sebagai berikut 2 kontras dimasukkan melalui kateter ke

    dalam ventrikel kanan. #irkulasi di dalam jantung paru dapat dilihat dengan

    pembuatan foto serial dengan kecepatan -6 )lm per detik. eempat unsur

    pada tetralogi fallot dapat dilihat jelas, yaitu 2

    . #tenosis pulmonal 2 stenosis pulmonal dapat bersifat valvular dan

    infundibular, atau kombinasi valvular dan infundibular. etiga-tiganya

    dapat dilihat dengan baik pada kardiongiogra). ecuali pada

    angiogram, sifat dari tiap-tiap stenosis itu juga dapat diselidiki dengan

    merekam tekanan disetiap tempat pada arteri pulmonalis. >eratnya

    &

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    13/20

    stenosis dapat dinilai dari sempitnya lumen arteri pulmonalis dan juga

    dari sempitnya pembuluh darah paru. $iatas penyempitan ini dapat

    dilihat dilatasi pasca stenosis.&. $efek pada septum ventricular ("#$! 2 lumen "#$ kadang-kadang dapt

    terlihat jelas pada angiogra). >ila ujung dari kateter dapat masuk dari

    ventrikel kanan ke dalam ventrikel kiri, maka tandanya ada "#$

    menjadi pasti. =uga adanya kontras di dalam ventrikel kiri, sebelum

    atrium kiri terisi dengan kontras, menunjukkan adanya hubungan

    antara ventrikel kanan dan ventrikel kiri dan sekaligus dapat

    ditetapkan adanya kebocoran dari kanan ke kiri melalui "#$.'. 3osisi aorta 2 posisi aorta dapat dilihat dari posisi septum. #eptum

    tampak sebagai bayangan hitam antara ventrikel kanan-kiri.

    #emitransposisi aorta (overriding aorta! akan tampak dari posisi aorta

    yang pangkalnya sebagian berada ventrikel kiri dan sebagian berada di

    ventrikel kanan. $emikian juga posisi dari arkus dan aorta desendens

    dengan mudah dapat dilihat pada angiogra). elainan letak arkus,

    yaitu aorta dekstra (right side aorta!, juga akan nampak jelas pada

    angiogra).. "entrikel kanan yang membesar 2 ventrikel kanan mengalami dilatasi

    dan penebalan otot (hipertro)! yang dapat dilihat pada proyeksilateral.

    #elain keempat unsur yang harus diselidiki, juga pembuluh darah paru

    perlu diperiksa. 3embuluh darah ini dapat menjadi kecil sekali karena

    adanya stenosis yang berat. #tenosis yang ringan masih dapat member

    pengisian yang baik pada pmbuluh darah paru untuk dapat mengambil

    oksigen dari jaringan paru.

    '

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    14/20

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    15/20

    MRI -Ma$neti Re%&nane Ima$in$/

    #pin-echo 79 dapat digunakan untuk mengidenti)kasi bentuk abnormal

    pada tetralogi fallot 2 obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, defek septum

    ventrikel, hipertropi ventrikel kanan, dan overriding aorta.

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    16/20

    6

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    17/20

    H. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

    - 5tresia pulmonal- Transposisi arteri besar1Transposition of great artery(T

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    18/20

    I. TATALA!SANA

     Tujuan pokok dalam menangani tetralogi *allot adalah koreksi primer

    yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum

    ventrikel kanan. 

    #yarat untuk keberhasilan koreksi primer

    adalah ukuran arteri pulmonalis dan cabang-

    cabangnya yang harus cukup besar, minimal 1'

    dari aorta desenden. #elain itu juga tidak ada

    arteri koroner yang menyilang alur keluar

    ventrikel kanan dan ukuran ventrikel kiri haruscukup besar agar mampu menampung darah

    sistemik. 4mumnya koreksi primer dilaksanakan

    pada usia kurang lebih tahun, dengan perkiraan

    berat badan sudah mencapai sekurang-

    kurangnya B kg. bila syarat-syarat untuk

    keberhasilan koreksi primer belum terpenuhi,

    maka dilakukan tindakan paliatif yaitu membuat

    pirau antara asteri sitemik dengan arteri

    pulmonalis, misalnya >lalock-Tausig shunt. =enis

    operasi shunt ini adalah membuat pirau antara

    arteri subklavia dengan cabang arteri pulmonalis.

    >ila usia belum mencapai tahun atau berat

    badan K B kg, namun anak sering mengalami

    spel sianotik atau terdapat desaturasi oksigen

    yang hebat.

    $alam klinik, spel sianotik diatasui dengan posisi lutut-dada,

    pemberian oksigen dan obat-obatan seperti mor)n atau propanolol.

    B

    lalock shunt klasik. 5 Jaorta 935 J arteri pulmonalkanan 9#5 J arteri subclaviakanan. L&+M

     (>! modi)kasi blalock shunt. 7>#J pirau1shunt blalock yangdimodi)kasi. 9:: J arteri carotiscommunis kanan?:: J arteri carotis communis

    kiri ?#5 J arteri subklavia kiri. 

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    19/20

    3osisi lutut-dada dilakukan untuk meningkatkan tahanan vaskuler

    sistemik dan meningkatkan aliran balik sistemik vena ke jantung kanan. 8al

    ini dapat meningkatkan pirau intracardiac kiri-ke-kanan mele0ati

    interventrikuler, serta meningkatkan preload ventrikel kanan. 

    3enanganan medis terdiri dari pemberian intravena untuk mengatur

    cairan, sehingga dapat meningkatkan preload ventrikel kanan. 3emberian

    oksigen ditujukan untuk menurunkan vasokonstriksi paru perifer, serta

    memperbaiki oksigenasi setelah perbaikan alirana darah ke paru terjadi.

    3emberian mor)n subkutaneus untuk menurunkan pelepasan katekolamin,

    sehingga terjadi penurunan detak jantung dan relaksasi spasme infundibuler.

    8al ini akan memperpanjang 0aktu pengisian ventrikel. 

     0. PROGNOSIS

    ebanyakan kasus dapat dikoreksi dengan operasi. F+% pasien

    bertahan sampai de0asa dan hidup aktif, sehat dan produktif.

    3asien yang tidak mendapatkan penanganan beresiko mendapatkan

    emboli paradoksikal yang berakhir pada stroke, emboli paru, dan subakut

    endokarditis. 

     Tanpa operasi, rasio mortalitas meningkat, mulai dari '+% pada umur

    & tahun, /+% pada umur 6 tahun. 9asio mortalitas tertinggi ada pada tahun

    pertama dan konstan sampai pada decade ke dua. Tidak lebih dari &+%

    pasien yang mencapai umur + tahun, dan kurang dari /-+% pasien yang

    dapat hidup sampai decade ke dua.

    F

  • 8/20/2019 153187080 Referat Radiologi TOF

    20/20

    DAFTAR PUSTA!A

    . 9obbins #?, umar ", :otran 9#. >uku 5jar 3atologi. Ed ke-A2 Ehimji #. Tetralogy of *allot.

    http211emedicine.medscape.com1article1&+'/FF-overvie0Osho0all .

    . $ahnert N. 9adiology 9evie0 7anual. Ed ke-62 ?ippincott Nilliams P

    Nilkins &++A. p. /AF.

    /. 8arimurti a0aan. $alam2 9ilantono ?. >uku 5jarardiologi. =akarta2 *-4 &++'. hlm. &'6-&'A.

    6. 8ansen =T, oeppen >7. GetterQs 5tlas of 8uman 3hysiology. p.6B.

    A. >eermann ?>. Tetralogy of *allot.

    Rhttp211000.merckmanuals.com1professional1print1pediatrics1congenital

     ScardiovascularSanomalies1tetralogySofSfallot.htmlR

    B. uku 5jar *isiologi edokteran. Ed ke-.2 Eoothroyd 5. :ongenital 8eart $isease.n2 #utton $. Tetbook

    of 9adiology and maging. Ed A2 Elsevier &++'. p. 'B/.

    &+