© Copyright by $taś

V1 - 1 -

Choroby naczyń

CHOROBY NACZYŃ

MiażdżycaChoroba nadciśnieniowaZapalenia naczyń

Arteritis temporalisChoroba TakayasuGuzkowe zapalenie tętnicChoroba KawasakiMikroskopowe zapalenie tętnic i leukocytoklastycznezapalenie tętnicZiarniniak WegeneraChoroba Burgera

Choroba RaynaudTętniaki

Choroby żyłŻylaki (varices)Thrombophhlebitis/PhlebothrombosisZespół żyły głównej górnejZespół żyły głównej dolnej

Nowotwory i zmiany guzopodobneNowotwory i zmiany niezłośliwe

Poszerzenia naczyńNaczyniaki krwionośneNaczyniaki limfatyczneKłebczak

Nowotwory o niskim stopniu złośliwościŚródbłoniakMięsak Kaposiego

Nowotwory złośliweMięsak naczyninowy

RóżneHemangiopericytoma

MM ii aa żż dd żż yy cc aa

· Arteriosclerosis = stwardnienie tętnic jest terminem określającym pogrubienie i utratę elastyczności ścian tętnic.o Wyróżnia się trzy postacie stwardnienia tętnic:

§ Atherosclerosis· postać najczęstsza.· Cechuje się powstawaniem płytek miażdżycowych.

§ Miażdżyca Monckeberga· cechuje się występowaniem złogów wapniowych w tętnicach mięśniowych u osób po 50rż.· Zwapnienia lokalizują się w medii w formie nieregularnych blaszek lub pierścieni, mogą

ulegać kostnieniu è. Powodują guzkowatość przy palpacji, widoczne są także w rtg.· Chociaż zmiany te nie wchodzą do światła naczyń, w tak zmienionych naczyniach może

rozwijać się miażdżyca.

§ Arteriolosclerosis· To zgrubienie ściany ze zwężeniem światła tętniczek.· Występuje w dwóch wariantach :

o hyalinosis (odkładanie mas białkowych) lubo elastosis (cebulowate nakładanie się elementów sprężystych i włóknistych intimy).

· Związane najczęściej z nadciśnieniem i cukrzycą.

· Klasycznie aorta brzuszna jest bardziej zajęta niż aorta piersiowa, zmiany są najbardziej nasilone wokół odejść odgałęzieńaorty.

o W porządku zstępującym według częstości najbardziej zajęte są po aorcie brzusznej:§ tętnice wieńcoweè podkolanowe è tętnice szyjne wewnętrzneè naczynia koła tętniczego Willisa.§ Tętnice kończyn górnych są zwykle oszczędzone, podobnie jak tętnice krezkowe i nerkowe z

wyjątkiem ich ujść.

· Następstwa miażdżycy zależą od kalibru zajętego naczynia:o W małych tętnicach powoduje zamknięcie światła naczynia i uszkodzenie niedokrwienne (płytki mogą

pęknąć lub powodować tworzenie zakrzepów)o W dużych tętnicach zmiany obejmują także medię , osłabiają ścianę naczynia , powodując powstanie

tętniaków, które mogą pęknąćo Rozległe zmiany miażdżycowe są kruche i mogą być źródłem materiału zatorowego

o Głównymi następstwami miażdżycy jest:· zawał mięśnia sercowego,· udar mózgu,· tętniaki aorty,· choroba naczyń obwodowych kończyn (gangrena kończyn dolnych).

© Copyright by $taś

V1 - 2 -

· Powoduje także ostre lub przewlekłe zmniejszenie perfuzji powodując:o zablokowanie tętnic krezkowych,o nagłą śmierć sercową,o przewlekłą chorobę niedokrwienną sercao encephalopatię niedokrwienną.

· Patogeneza1. Przewlekłe uszkodzenie śródbłonka naczynia

a. Dochodzi do zaburzenia jego funkcji è zwiększenia przepuszczalności i zdolności przyleganialimfocytów w związku ze zwiększoną ekspresją czynników adhezyjnych VCAM-1, selektyny P, L

b. Czynniki uszkadzające śródbłonek:i. hiperlipidemia

· W czasie utleniania tłuszczów dochodzi do produkcji anionu ponadtlenkowegoi aktywnych form tlenu, które inaktywuja NO

· Lipidy przylegają do śródbłonka w miejscu jego uszkodzenia· Utlenione tłuszcze łatwiej pochłaniane są przez makrofagi· Utlenione LDL działa chemotaktycznie na monocyty

ii. nadciśnienie tętniczeiii. palenie tytoniuiv. hiperhomocysteinemia (działa prozakrzepowo, zwiększa produkcję kolagenu, zmniejsza

dostępnośc NO)v. czynniki hemodynamicznevi. toksyny, wirusy, reakcje immunologiczne

2. Przyleganie limfocytów, monocytów, PLT do śródbłonka3. Przechodzenie monocytów pod śródbłonek(pod wpływem chemokin wydzielanych przez komórki

śródbłonka i mięśni gładkich głównie naczyń)4. Makrofagi pochłaniają lipidy, przekształcają się w kom. piankowate5. Przechodzenie komórek mięśniowych gładkich z błony środkowej naczynia do błony wewnętrznej6. Proliferacja miocytów w błonie wewnętrznej7. Produkcja macierzy pozakomórkowej ( głównie kolagenu t. I i III, proteoglikanów)8. Gromadzenie lipidów w makrofagach makrofagopodobnych miofibroblastach i pozakomórkowo9. Nasilenie procesu obumierania komórek prowadzące do powstania rdzenia tłuszczowego blaszki

miażdżycowej10. Tworzenie nowych naczyń pod wpływem VEGF- naczyniowy czynnik wzrostu śródbłonka. Naczynia te

proliferują od strony przydanki. Mogą być źródłem krwawienia, w konsekwencji powiększania się rozmiarublaszki i podatności na uszkodzenie

11. Wapnienie ogniskowe

© Copyright by $taś

V1 - 3 -

· Morfologia

o Kluczowym procesem w miażdżycy jest pogrubienie intimy i akumulacja lipidów.o Płytka miażdżycowa (atheroma) stanowi zmianę ogniskową uniesioną, rozpoczynającą się w intimie,o Zwykle zajmują tylko część obwodu naczynia i lokalizują się różnie wzdłuż naczynia.

o Płytki miażdżycowe składają się z trzech podstawowych składników (w różnych proporcjach):§ Komórek (miocyty, makrofagi i leukocyty)§ Macierz pozakomórkowa (kolagen, włókna elastyczne i proteoglikany)§ Wewnątrz- i pozakomórkowe lipidy

o Płytki stopniowo się powiększają poprzez martwicę i degenerację komórek, syntezę i degradację macierzypozakomórkowej i organizację zakrzepów. Płytki mogą ulegać także wapnieniu (zaawansowane zwapnienia wtętnicach wieńcowych niosą zwiększone ryzyko incydentów wieńcowych).

o Morfologiczne fazy miażdżycy§ Typ I – zmiana wczesna – pojedyncze makrofagi i komórki piankowate§ Typ II – plama (pasemko, smuga) lipidowa – akumulacja lipidów głównie wewnątrzkomórkowa§ Typ III – zmiana pośrednia : jak typ II + niewielka ilość tłuszczów pozakomórkowych§ Typ IV – kaszak -ATHEROMA – jak typ II + rdzeń z pozakomórkowych lipidów§ Typ V -kaszak włókniejący – FIBROATHEROMA – rdzeń lipidowy + blaszka włóknista (pojedyncza lub

liczne), w różnym stopniu zwapniałe (czasem przeważająco)§ Typ VI – blaszka miażdżycowa z powikłaniami : ubytki powierzchni, krwiaki, krwotok, zakrzepy,

wysypywanie się mas

§ Zmiany kolejno przechodzą w siebie lub zmiany typu IV bezpośrednio w VI· Zmiany I do IV – to gromadzenie subst. lipidowych· Zmiana typu V – to okres największej proliferacji myocytów i przybytku kolagenu· Typ VI – tu najczęściej dochodzi do zakrzepów przyściennych i krwotoków do blaszki

o Pasma tłuszczowe§ są najwcześniejszą zmianą (prekursorową).§ Zbudowane są z komórek piankowatych obładowanych lipidami.§ Są to zmiany płaskie, dlatego nie powodują istotnych zaburzeń hemodynamicznych (objawów

klinicznych).§ Zaczynają się jako liczne żółtawe, płaskie plamki poniżej 1mm, zlewające się w długie pasma długości

1cm i więcej. Zawierają także limfocyty T i lipidy pozakomórkowe.§ Pojawiają się w aorcie u niektórych dzieci poniżej 1rż, u wszystkich po 10rż bez względu na położenie

geograficzne, rasę, płeć i czynniki środowiskowe. W tętnicach wieńcowych pojawiają się w wiekudojrzewania, w miejscach podatnych na powstawanie płytek miażdżycowych.

§ Chociaż mogą być zmianami prekursorowymi płytek miażdżycowych, to nie wszystkie ulegająprogresji.

o Płytki miażdżycowe§ zajmują głównie tętnice elastyczne (aorta, tętnice szyjne , biodrowe) oraz duże i średnie tętnice

mięśniowe (wieńcowe, podkolanowe).

· Powikłania płytki miażdżycowejo Pęknięcie/ owrzodzenie powierzchni płytki miażdżycowej

§ zachodzi zwykle z boku zmiany (szczelinowate, nierówne pęknięcie).

Czapa włóknista składa się napowierzchni z miocytów i gęstejmacierzy pozakomórkowejPoniżej znajduje się obszarkomórkowy złożony zmakrofagów, miocytów i LT..

Poniżej tej włóknistej czapyznajduje się martwiczy rdzeńzłożony z masy lipidów(cholesterol i jego estry),szczelin cholesterolowych,

Na obwodzie zmianystwierdza się proliferacjędrobnych naczyń(neowascularyzacja).

© Copyright by $taś

V1 - 4 -

§ Powoduje z jednej strony odsłonięcie silnie trombogennych substancji prowadzące do powstaniazakrzepu (zatory przyścienne), a z drugiej masy kaszowate uwalniane z rdzenia mogą stanowićmateriał zatorowy (atheroemboli) (zatory zakrzepowe i z mas kaszowatych)

o Krwotok do płytki§ (zwłaszcza w tętnicach wieńcowych)§ może powstać wskutek pęknięcia albo włóknistej czapy albo cienkościennych naczyń wrastających

do płytki.§ Krwiak może powodować zwiększenie się płytki lub indukować pęknięcie.

o Zakrzep§ zwykle powstaje na podłożu uszkodzonej blaszki (pękniecie, owrzodzenie, krwiak).§ Może powodować całkowite lub częściowe zamkniecie światła naczynia. Zakrzep może ulegać

organizacji i zostać włączony do płytki.

o Tętniakowate poszerzenie§ spowodowane osłabieniem medii (utrata włókien elastycznych)§ prowadzi do osłabienia ściany, która może pęknąć.

CC hh oo rr oo bb aa nn aa dd cc ii śś nn ii ee nn ii oo ww aa

· podwyższenie ciśnienia skurczowego i/ lub rozkurczowego (25% populacji)

· Rodzaje nadciśnienia

o 95% idiopatyczne (hypertonia essentialis),§ zwane także łagodnym nadciśnieniem, ponieważ nie powoduje krótkoterminowych problemów,§ zwłaszcza jeśli jest kontrolowane, umożliwia długie przeżycia i jest bezobjawowe, dopóki nie ujawnią

się jego powikłania (zawał mięśnia sercowego, incydenty naczyniowo-mózgowe).

o 5-10% wtórne nadciśnienie§ występujące w chorobach

· nerek (ostre KZN, przewlekłe choroby, zwężenie tętnicy nerkowej, guzy produkujące reninę),· nadnerczy (nadczynność kory, egzogenne hormony, pheochromocytoma),· naczyniowo-sercowe (koarktacja aorty, vasculitis, sztywność aorty),· neurogenne (psychogenne, zwiększenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego, ostry stres,

bezdech senny).

o 5% nadciśnienie złośliwe§ ciśnienie gwałtownie rośnie, nieleczone prowadzi do śmierci w ciągu 1-2 lat§ Cechuje się:

· ciśnienie skurczowe powyżej 200 mmHg,· rozkurczowe powyżej 120mmHg,· niewydolnością nerek· krwotokami do siatkówki.

§ Może występować pierwotnie lub nakłada się na wcześniejsze nadciśnienie idiopatyczne lub wtórne.

· Morfologiao Nadciśnienie powoduje przyspieszenie miażdżycy oraz powoduje zmiany degeneracyjne w ścianach dużych i

średnich tętnic umożliwiając rozwarstwienie aorty oraz krwotoki mózgowe.

o W małych tętniczkach powstaje arteriolosclerosis w dwóch formach :§ Zmiany szkliste (hyalinosis)

· składają się z homogennego, różowego szklistego pogrubienia ścian tętniczek, prowadzącedo zwężenia światła.

· Często występuje u starszych (z HTA lub bez) jest bardziej uogólniona i cięższa w nadciśnieniu.· Występuje także często w cukrzycy (jako część mikroangiopatii).· Zmiany te powstają wskutek zwiększonego wycieku białek surowicy przez śródbłonek i

zwiększonej produkcji macierzy pozakomórkowej przez miocyty, wtórnie do stresuhemodynamicznego (i metabolicznego w cukrzycy).

· Zmiany te występują w nerkach w łagodnej nefrosklerozie à w efekcie dochodzi do zmianniedokrwiennych.

§ Zmiany hyperplastyczne· Są charakterystyczne, ale nie ograniczone do nadciśnienia złośliwego.· Cechuje się cebulowatymi koncentrycznymi, warstwowymi pogrubieniami ściany tętniczek

ze zwężeniem światła

© Copyright by $taś

V1 - 5 -

· W HTA złośliwym zmianom tym towarzyszą depozyty włóknika oraz martwica ściany naczynia(necrotizing arteriolitis), zwłaszcza w nerkach.

· Nephrosclerosis malignao Występuje w przebiegu nadciśnienia złośliwego.o W HTA złośliwym zanik nerek jest niewielki, ze względu na szybki postęp choroby -

nerka pokąsana przez pchły.o Mikroskopowo poza zmianami obserwowanymi w nephrosclerosis benigna

stwierdza się martwicę włóknikowatą ściany często z towarzyszącym naciekiemzapalnym

ZZ aa pp aa ll ee nn ii aa nn aa cc zz yy ńń

· Dwa najczęstsze przyczyny zapaleń naczyńo bezpośrednia infekcja patogenemo mechanizmy immunologiczne.

· Wspólna cecha morfologiczna zapaleń immunologicznych to martwica włóknikowata

§ odkładanie kompleksów immunologicznych:· poinfekcyjne (HBV, HCV),· choroba Schonlein-Henocha,· SLE,· RZS,· polekowe,· krioglobulinemia,· choroba posurowicza

§ antyneutrofilowe przeciwciała cytoplazmatyczne (ANCA).· Są to heterogenne przeciwciała skierowane przeciw enzymom ziarnistości pierwotnych

neutrofilów, ale też przeciw lizosomalnym enzymom monocytów i komórek śródbłonkowych.

· Wyróżnia się dwa typy tych przeciwciał w zależności od rodzaju świecenie wimmunofluorescencji:

o cANCA§ daje fluorescencję cytoplazmatyczną§ to przeciwciała głównei przeciw proteinazie 3§ są charakterystyczne (choć nie w 100%) dla ziarniniaka Wegenera

o pANCA§ fluorescencja okołojądrowa§ to przeciwciała głównie przeciw mieloperoksydazie§ charakterystyczne dla:

· polyangitis microscopica· zespołu Churg-Straussa

§ przeciwciała przeciw komórkom śródbłonka· powstają w wyniku zaburzenia regulacji procesów immunologicznych· mogą predysponować do pewnych form zapaleń naczyń (SLE, choroba Kawasaki)

§ przeciwciała przeciw błonom podstawnym· mogą prowadzić do glomerulonephritis i pneumonitis

· Podział ze względu na kaliber zajmowanych naczyń (oparta o consensus z Chapel Hill)§ Zapalenia dużych naczyń

· Arteritis temporalis· Arteritis Takayasu

§ Zapalenia naczyń średniego kalibru· Polyarteritis nodosa (klasycznie)· Choroba Kawasaki

§ Zapalenia małych naczyń· Granulomatosis Wegeneri· Zespół Churg-Straussa· Polyangitis microscopica· Purpura Schoenlein-Henoch· Krioglobulinemia· Zapalenie leykocytoklastyczne naczyń skóry

© Copyright by $taś

V1 - 6 -

Arteritis temporalis

§ Jest to jedna z częstszych form zapalenia (ostrego jak i przewlekłego) tętnic, głównie tętnic głowy, w tymtętnicy skroniowej

§ Czasem może zajmować inne duże tętnice łącznie z aortą, czy tętnicą oczną§ Przyczyna nieznana (autoimmunologia ?)

§ Morfologia· Najczęściej zajęty jest krótki segment naczynia, w którym dochodzi do zapalenia ziarniniakowego,

olbrzymiokomórkwego podśródbłonkowych warstw intimy, a nad zmianami intimy dochodzi dopowstawania zakrzepu doprowadzającego do dalszej redukcji światła naczynia. à Zmianyziarniniakowe mogą niszczyć błonę elastyczną wewnętrzną.

· W rzadszej formie tej choroby nie mamy zapalenia zianiniakowego, a bardziej rozlane, bez komórekolbrzymich, doprowadzające do włóknienia naczynia i zmiany tętnicy we włóknisty powrózek.

§ Klinicznie choroba ujawnia się po 50 roku życia.§ Początkowo jest to gorączka, osłabienie, utrata wagi ciała, a objawy miejscowe takie jak ból twarzy, ból

głowy, ból na przebiegu nodularnie pogrubionej tętnicy skroniowej pojawiają się czasem.§ Objawy oczne są groźniejsze (początkowo diplopia), bo mogą świadczyć o zajęciu tętnicy ocznej i zwiastować

ślepotę

Choroba Takayasu

· Choroba braku tętna· Nieznana etiologia (tło immunologiczne ?)

· Występuje u kobiet przed 40 rż· To ziarniniakowe zapalenie dużych i średnich tętnic, najczęściej dużych naczyń odchodzących od łuku aorty (ale może

też dotyczyć innych odcinków aorty a nawet tętnice płucne)

· Morfologiao Zmiany zaczynają się od niewielkich mufkowatych nacieków z komórek jednojądrzastych wokół vasa vasorum

przydanki naczyń.o Z czasem zmiany przechodzą na medię i wreszcie na intimę

§ W medii rozwija się przewlekłe zapalenie które może przybrać postać zapaleniaolbrzymiokomórkowego, ziarniniakowego.

· Zmiany wtedy są podobne jak w arteritis temporalis (ale tam zmiany występują po 50 rż iprzeważają w intimie).

§ Zmiany w przydance i medii prowadzą do znacznego zwłóknienia i pomarszczenia intimy, a całenaczynie jest zgrubiałe, zwłókniałe, ze znacznie zredukowanym światłem

· Klinikao Klinicznie objawy polegają na obniżeniu ciśnienia krwi dystalnie do zwężenia (kończyn górna przy zajętej tętnicy

szyjnej wspólnej lub podobojczykowej) i utrata tętna, z ziębnięciem palców rękio Mogą wystąpić objawy oczne aż do ubytków pola widzenia, wybroczyny siatkówki, wreszcie ślepota.o Mogą też wystąpić liczne objawy neurologiczne

Guzkowe zapalenie tętnic

· Polyarteritis nodosa

· Jest to jedna z form zapalenia o podłożu immunologicznym, w którym występuje najpierw ogniskowa destrukcja, potemguzek zapalny i wreszcie zbliznowacenie ściany tętnicy

· Dotyczy głównie młodych dorosłych

· Charakterystykao Martwicze zapalenie ścian małych i średniego kalibru tętnic (nie występują zmiany kapilar ani żył)

§ zajęcie głównie tętnic nerkowych a także tętnic wielu narządów wewnętrznych,§ bez zajęcia naczyń płucnych.

o Zmiany występują epizodycznie i ogniskowo§ Zapalenie, martwica i osłabienie ściany może prowadzić do tętniakowatego poszerzenia naczynia.

Częściej obserwujemy redukcję światła naczynia z zawałami, zanikami, owrzodzeniami i krwotokamiobwodowo do zmienionego odcinka tętnicy.

§ Charakterystycznie w guzkowym zapaleniu tętnic świeże i zbliznowaciałe zmiany mogą ze sobąsąsiadować.

o Brak ANCA.o Antygeny hepatitis B w surowicy (u około 30% pacjentów)

© Copyright by $taś

V1 - 7 -

· Objawyo Najczęstsze objawy to osłabienie, gorączka, utrata wagi ciałao Generalnie jednak objawy zależą od tego jakiego narządu tętnice są aktualnie zajęte.

Choroba Kawasaki

· To choroba ogniskowa tętnic wieńcowych, w której dochodzi do uszkodzenia immunologicznego ściany naczyniao W etiologii produkcja autoprzeciwciał (w wyniku infekcji wirusowych) przeciw komórkom śródbłonka i

komórkom mięśni gładkich

· To choroba występująca najczęściej przed 4 rokiem życia (80%)

· Objawyo mucocutaneous lymph node syndrome

§ gorączka§ rumień§ nadżerki spojówek i jamy ustnej,§ rumień dłoni i stóp,§ wysypka skórną często ze złuszczaniem§ powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.

o Zmiany naczyniowe (w ok. 20% przypadków)§ od bezobjawowego zapalenia naczyń po poszerzenia tętnic wieńcowych lub tworzenie tętniaków,

które mogą pękać lub ulec zakrzepowi èè zawał mięśnia sercowego lub nagły zgon (1%)

· zmiany przypominają te spotykane w guzkowym zapaleniu tętnic, choć mniejsze są obszary martwicy włóknikowatej

Mikroskopowe zapalenie tętnic i leukocytoklastycznezapalenie tętnic

· Zmiany mają prawdopodobnie podłoże reakcji polekowych lub poinfekcyjnych· To typ martwiczego zapalenia naczyń zajmującego tętniczki (arteriole), kapilary i żyłki (bardzo rzadko tętnice)

o W odróżnieniu od guzkowego zapalenia tętnic, niezmienione są większe tętnice, nie ma też makroskopowychzawałów

o W odróżnieniu od ziarniniaka Wegenera, nie występuje tutaj zapalenie ziarniniakowe

· W surowicy stwierdza się p-ANCA (70%).

· Charakterystykao Zajmuje naczynia skóry, błon śluzowych, płuc, serca, mózgu, przewodu pokarmowego, nerek i mięśni.o U 90% występuje KZN,o Często zapalenie naczyń płucnych.

· Biopsja skóry jest często diagnostyczna.

· Główne objawy kliniczne:o krwioplucie,o krwinkomocz,o białkomocz,o bóle stawowe,o ból brzuchao osłabienie mięśni.

· W wielu przypadkach zmiany ograniczone są do skóry (zapalenie leukocytoklastyczne)o W nacieku zapalnym widać wiele rozpadłych neutrofilów (leukocytoclasis), zwłaszcza w naciekach wokół żyłek

pokapilarnych

Ziarniniak Wegenera

· Granulomatosis Wegeneri

· To autoimmunologiczna choroba, najczęściej górnych dróg oddechowych, w której występują angiocentryczne naciekizapalne z następową martwicą i owrzodzeniami (martwicze zapalenie naczyń)

o U 95% stwierdza się c-ANCA w surowicy (marker aktywności choroby).

· Cechuje się triadą:o ostre martwicze ziarniniaki górnych dróg oddechowych i/lub dolnych dróg oddechowych (płuca)

© Copyright by $taś

V1 - 8 -

§ Zmiany w górnych drogach oddechowych wahają się od zapalenia zatok (ziarniaki) po owrzodzenianosa, podniebienia, gardła (ziarniniaki z martwicą + vasculitis).

§ Rozproszone ziarniniaki mogą się zlewać tworząc większe, rtg widoczne guzy, które mogą tworzyćjamy (w diagnostyce rtg trzeba uwzględnić gruźlicę lub grzybicę).

§ Ostatecznie zmiany ulegają zwłóknieniu.

o martwicze lub ziarniniakowe zapalenie naczyń małych do średniego kalibru (kapilary, żyłki, tętniczki i tętnice)zwłaszcza w górnych drogach oddechowych i płucach

§ „angiotropizm” zmian zapalnych

o KZN z ogniskowymi martwicami§ lżejsza ostra ogniskowa proliferacja i martwica (glomerulonephritis proliferativa focalis necroticans)§ glomerulonephritis proliferativa diffusa cum necrosi

· Pacjenci, którzy nie mają całej triady określani są jako postać ograniczona. Natomiast u części obserwuje się zajęcieoczu, skóry i rzadko innych narządów

· Klinikao Choroba częściej dotyczy M, 4-5 dekada.o Typowy obraz kliniczny:

§ pneumonitis z obustronnymi naciekami guzkowymi i jamistymi (95%),§ zapalenie zatok (90%),§ owrzodzenia śluzówek nosogardła(75%),§ choroba nerek (80%).

o Nieleczona choroba prowadzi do zgonu w ciągu 1 roku 80% pacjentów.

o Podobne zmiany do ziarniniaka Wegnera mogą wystąpić w tzw. lymhomatoid granulomatosis (w większośćprzypadków jest to wstęp do chłoniaka nieziarniczego)

Choroba Burgera

§ Thrombangitis obliterans à czyli Zarostowe zapalenie tętnic

§ polega na segmentarnym zapaleniu i zakrzepach średnich i małych tętnic, najczęściej piszczelowych ipromieniowych

o Zakrzepy ulegają organizacji prowadząc do zwężenia naczynia.o Zajęte mogą być przylegające odcinki żył i pęczków nerwowycho Zaawansowane zmiany mogą być przyczyną amputacji kończynyo Czasami zajęte są naczynia brzuszne, a nie naczynia kończyn

§ Choroba ma wyraźny związek z wieloletnim paleniem papierosów i częściej występuje u mężczyzn

§ Klinicznie występują objawy niedokrwienia obwodowo od zwężenia tętnicy§ Objaw Reynaud§ Ziębnięcie kończyny§ Chromanie przestankowe§ Ból

· Bardzo charakterystyczny (bo zazwyczaj nie ma przy miażdżycy tętnic)· Związany z objęciem zapaleniem i włóknieniem pęczków nerwowych

§ Owrzodzenia palców rąk i stópà zgorzel

§ Gdy zajęcie naczyń brzusznycho objawy ze strony przewodu pokarmowego.o Rozpoznanie brzusznej odmiany choroby jest trudne, gdyż często nie pamięta się, że zakrzepowe zapalenie

naczyń może dotyczyć naczyń brzusznych.

CC hh oo rr oo bb aa RR aa yy nn aa uu dd

· Występuje u młodych kobiet.· Polega na napadowym zblednięciu i sinicy palców rąk i stóp (czasem nosa i uszu) .

o Charakterystycznie palce zmieniają kolor z bladego poprzez niebieski do czerwonego (przekrwienie po skurczunaczyń).

· Spowodowany jest wywołanym zimnem skurczem naczyń (tętniczek prekapilarnych).

· Zmiany strukturalne w naczyniach stwierdza się dopiero późno w przebiegu choroby w formie pogrubienia intimy.Choroba odzwierciedla nadwrażliwość na zimno lub emocje.

© Copyright by $taś

V1 - 9 -

· Przebieg jest zwykle łagodny, ale może przy długim przebiegu dochodzić do zaników skóry, tkanki podskórnej i mięśni.Rzadka jest martwica czy owrzodzenia.

· Poza chorobą Raynaud może wystąpić objaw Raynaud wtórnie do zmian chorobowych prowadzących do zwężenianaczyń np.:

o SLE,o Scleroderma,o Miażdżyca,o Choroba Burgera

TT ęę tt nn ii aa kk ii

· Tętniak to lokalne nieprawidłowe poszerzenie światła naczynia krwionośnego lub ściany serca.

· Wyróżnia się:o Tętniak prawdziwy (aneurysma verum)

· ma ścianę utworzona przez ścianę naczynia lub serca (np. miażdżycowe, kiłowe, wrodzone tętniakinaczyniowe, tętniaki LK pozawałowe)

o Tętniak rzekomy (aneurysma spurium)· jest właściwie krwiakiem, przerwanie ciągłości ściany prowadzi do pozanaczyniowego krwiaka, który

komunikuje się ze światłem naczynia, a otoczony jest tylko pozanaczyniową tkanką łączną np.pozawałowe pęknięcie serca ograniczone zrostami pericardium.

o Rozwarstwienie aorty (tętniak rozwarstwiający aorty)· powstaje, gdy krew dostaje się do ściany tętnicy pomiędzy warstwy ściany. Może, ale nie zawsze

powstawać w tętniakowatej tętnicy.

· Tętniaki zarówno prawdziwe jak i rzekome oraz rozwarstwienie aorty może pęknąć.

· Głównymi przyczynami tętniaków aorty są miażdżyca oraz tzw. torbielowata degeneracja medii.o Jednak każde naczynie może wskutek różnych chorób mieć osłabioną ścianę :

· Uraz (tętniak pourazowy lub tętniczo-żylny)· Wrodzone zaburzenia – tętniaki koła Willisa· Infekcje – grzybicze, kiła.

· Tętniaki grzybicze mogą powodować zatory lub pęknąć.· Może być powikłaniem infekcyjnego zapalenia wsierdzia lub szerzenia się procesu lokalnie

lub wskutek rozsiewu hematogennego.· Niektóre zapalenia naczyń

· Ze względu na kształt tętniaki dzieli się na:o Workowate – zajmują tylko część obwodu naczynia (okrągłe), 5-20cm, często częściowo lub całkowicie

wypełnione zakrzepemo Wrzecionowate – zajmuje cały segment naczynia

· Specyficzne rodzaje tętniaków

o Tętniak aorty brzusznej

· Najczęściej na podłożu miażdżycy (scieńczenie ściany poprzez destrukcję medii wtórnie do płytkimiażdżycowej).

· Tętniaki miażdżycowe najczęściej lokalizują się w aorcie brzusznej, ale mogą powstawać także wnaczyniach biodrowych wspólnych, łuku, piersiowej.

· Najczęściej lokalizuje się poniżej odejścia tętnic nerkowych, nad podziałem aorty. Mogą byćworkowate lub wrzecionowate. Czasem może obejmować ujścia tętnic nerkowych lubkrezkowych.

· Kliniczne konsekwencje:· Pękniecie do jamy otrzewnej lub przestrzeni zaotrzewnowej z masywnym potencjalnie

śmiertelnym krwotokiem· Zamknięcie światła tętnic zwłaszcza biodrowych, nerkowych, krezkowych lub gałęzi

kręgowych prowadzące do uszkodzenia niedokrwiennego· Zatory lub zakrzep przyścienny· Zanik z ucisku otaczających struktur- kręgosłup lub ucisk moczowodu· Objawiający się jako pulsujący guz może symulować guz· Ryzyko pęknięcia zależy od wielkości

© Copyright by $taś

V1 - 10 -

o Tętniak kiłowy

· W kile III endarteritis wykazuje predylekcję do małych naczyń (aorta i układ nerwowy)· Kiła sercowo – naczyniowa

· Manifestuje się najczęściej kiłowym zapaleniem aorty (aortitis luetica).o najczęściej w aorcie wstępującej, rzadziej w łuku aorty, nigdy poniżej przepony.

· Mikroskopowo stwierdza się zarostowe zapalenie naczyń odżywczych (vasa vasorum) aortyznajdujących się w przydance è Postępujące zapalenie tych naczyń prowadzi doogniskowego niedotlenienia z następową martwicą i włóknieniem

o Zmiany dotyczą przede wszystkim błony środkowej (mesaortitis luetica).o Błona wewnętrzna jest pomarszczona jak kora drzewa.

o Zniszczenie wytrzymałości tej ściany powoduje rozciąganie, ścieńczenie tak, żeulega workowatemu poszerzeniu – tętniak workowaty (aneurysma sacciforme) lubrozwarstwiający (aneurysma dissecans).

· Zmiany bliznowate aorty wstępującej prowadzą do zniekształcenia pierścieniazastawkowego ujścia tętniczego lewego, prowadząc do niedomykalności zastawki aortalnej(przerost i niewydolność LK).

· Sporadycznie może występować kiłowe zapalenie tętnic wieńcowych (zawał).· Wyjątkowo występuje rozlane kiłowe śródmiąższowe zapalenie mięśnia sercowego

(myocarditis interstitialis luetica).

o Tętniak rozwarstwiający aorty

· Może być połączone z poszerzeniem aorty lub nie (dlatego krwiak).· Cechuje się rozwarstwieniem przez krew medii z wytworzeniem wypełnionego przez krew kanału w

ścianie naczynia.· Morfologicznie nie zawsze można stwierdzić patologię ściany tętnicy. Najczęściej występuje

degeneracja medii tzw. torbielowata degeneracja medii (często w zespole Marfana).

· Często ulega pęknięciu na zewnątrz z potencjalnie śmiertelnym krwotokiem.· Czasem może ulec przebiciu z powrotem do światła naczynia (powstaje drugi kanał – może

ulegać endotelializacji).

· Występuje:· Ponad 90% mężczyźni 40-60rż z HTA· Młodsi z defektem tkanki łącznej (zespół Marfana)· Po cewnikowaniu naczyń· Czasem z nieznanych przyczyn w związku z ciążą

· Niespotykane na podłożu miażdżycy lub kiły.

· Klinika· Ryzyko i natura powikłań zależą od poziomu rozwarstwienia. Najpoważniejsze powikłania

dotyczą odcinka od zastawek do łuku.

· Rozwarstwienia dzieli się na dwa typy:o Typ proksymalny (typ A)

§ częstszy§ część wstępująca i/lub zarówno wstępująca jak i zstępująca§ W spontanicznych tętniakach rozdarcie intimy lokalizuje się zazwyczaj

10cm od zastawek aorty. Rozwarstwienie może szerzyć się proksymalnie wstronę serca lub dystalnie nawet do tętnic biodrowych czy udowych,zwykle pomiędzy częścią środkową a zewnętrzną 1/3.

o Typ dystalny (typ B)§ nie zajmujący aorty wstępującej,§ zwykle zaczynający się dystalnie do tętnicy podobojczykowej

o Klasycznie objawia się nagłym silnym, przeszywającym bólem w klp.o Najczęstszą przyczyną zgonu jest pęknięcie.

© Copyright by $taś

V1 - 11 -

CC hh oo rr oo bb yy żż yy łł

Żylaki (varices)

· nieregularne poszerzenia żył

o Kończyn dolnych§ najczęściej żyły powierzchowne podudzi§ żyły są poszerzone, o krętym przebiegu, ogniskowo zbliznowaciałe§ Ściana jest scieńczała w miejscach poszerzenia, pogrubiała w innych miejscach.§ Często występują nieprawidłowości zastawek.§ Rzadziej zajęte są żyły głębokie.§ Na stopach i podudziach rozwijają się obrzęki.§ U starszych osób może to być obok miażdżycy tętnic i cukrzycy jeden z zasadniczych elementów

prowadzących do zmian troficznych podudzi i powstania owrzodzeń na przedniej powierzchni dolnejpołowy podudzià ulcus cruris varicosum (bardzo trudne do wygojenia)

o Przełyku (varices oesophagi)o Odbytu (varices haemorrhoidales)o Powrózka nasiennego (varices funiculi spermatici) – niepłodność

Thrombophhlebitis/Phlebothrombosis

· Czyli zakrzepica żyło Jeśli nie stwierdza się zmian zapalnych ścian żył, to mówimy o phlebothrombosiso Jeśli widoczne są nacieki zapalne w miejscu zakrzepu, to mówimy o thrombophlebitis, czyli zapalenie + zmiany

zakrzepowe

· 90% przypadków thrombophlebitis dotyczy dużych żył kończyn dolnych (rzadziej spot okołoprostatowy lubokołomaciczny)

o Zakrzepy żył kończyn dolnych dają niewiele jeśli w ogóle jakieś objawy.§ Objawy miejscowe (u pacjentów leżących mogą mieć słabe nasilenie)

· obrzęk,· sinica,· poszerzenie żył powierzchownych,· ocieplenie,· zaczerwienienie,· tkliwość· objaw Homansa

o Polega na wywołaniu znacznej bolesności w obrębie łydki i dołu podkolanowego,podczas grzbietowego zgięcia stopy, przy zachowaniu wyprostowanego kolana.

o Wynika to z bolesności zmienionych zapalnie żył głębokich przy ich napinaniu

o Zatorowość płucna jest częstym i poważnym następstwem zakrzepicy żył głębokich, a nierzadko jej pierwszymobjawem!.

· Głównymi stanami klinicznie predysponującymi jest:o niewydolność krążenia,o nowotwory,o ciąża,o otyłość,o stan pooperacyjny,o unieruchomienie.

· U pacjentów z nowotworami złośliwym (adenocarcinoma trzustki, jelita grubego, płuc) występuje jako zespółparaneoplastyczny = thrombophlebitis migrans (objaw Trousseau).

· Osobnym rodzajem zakrzepicy żył jest phlegmasia alba dolorens (bolesna biała noga).o Dotyczy zakrzepicy żył biodrowo-udowych u kobiet ciężarnych przed lub po porodzie.

Zespół żyły głównej górnej

· Najczęściej spowodowany nowotworem uciskającym lub naciekającym żyłę próżną górną (pierwotny rak płuca,chłoniak śródpiersia).

· Objawy:o sinica,o poszerzenie żył głowy i szyi oraz ramion.

· Często także naczynia płucne są uciśnięte.

© Copyright by $taś

V1 - 12 -

Zespół żyły głównej dolnej

· Może być spowodowany nowotworem uciskającym lub naciekającym żyłę główną dolną bądź też zakrzepem z żyłudowych lub biodrowych, który ulega propagacji.

· Niektóre nowotwory (RCC, HCC) wykazują tendencję do wrastania do żył.

· Objawy:o obrzęk kończyn dolnych,o poszerzenie powierzchownych żył obocznego krążenia (dolna część brzucha),o przy zajęciu żył nerkowych znaczny białkomocz.

NN oo ww oo tt ww oo rr yy ii zz mm ii aa nn yy gg uu zz oo pp oo dd oo bb nnee

Nowotwory i zmiany niezłośliwe

Poszerzenia naczyń

o Znamie płomieniste (naevus flammeus)§ Najpospolitsza forma§ U noworodków występuje§ Inaczej plama łososiowa (salmon patch)§ Lokalne poszerzenie naczyń skóry głowy, zwłaszcza czoła i karku§ Szczególna postać à zespół Sturge – Webera

o Tzw. Plamy wina portoo Rozmieszczone na obszarze unerwienia nerwu V

§ Obejmują nie tylko twarz ale też opony i nawet korę mózguo Nie znikająo Możliwe opóźnienie rozwoju umysłowego

o Pajączkowate teleangiektazje§ Częściej w przypadku marskości wątroby§ Rola estrogenów (?)

o Choroba Rendu-Oslera-Webera§ Teleangiectasia haemorrhagica congenita)§ Występowanie na skórze i błonach śluzowych ognisk poszerzonych kapilar (naczyniaki pojawiają się

głównie w okresie dojrzewania i są podatne na urazy)§ Poszerzenie kapilar powoduje szybki przepływ krwi z tętniczek do żył§ Dziedziczona AD, mutacja białek współpracujących z TGFβ

o Choroba Fabry’ego§ Czyli brak α-galaktozydazy§ W skórze angiokeratoma corporis diffusum – mnogie, lekko wypukłe, czerwone ogniska wynikające z

ogniskowego poszerzenia i akumulacji naczyń powierzchownych skóry

Naczyniaki krwionośne

· Trudne do odróżnienia od malformacji lub hamartoma, najczęściej są ograniczone, ale mogą być rozległe, zajmującduży obszar ciała np. całą kończynę (angiomatosis).

· Większość lokalizuje się powierzchownie (głowa i szyja), ale mogą występować także w narządach wewnętrznych (1/3 wwątrobie).

· Transformacja złośliwa jest rzadka jeśli występuje w ogóle.

· Naczyniak kapilarny (haemangioma capillare)o Inaczej prostyo Najczęściejo Regresja do 7 rżo Z reguły występuje w skórze, tkance podskórnej, błonach śluzowych, czasem narządach wewnętrznych

(wątroba, śledziona)

· Naczyniak młodzieńczy (haemangioma juvenile/strawberry)· To naczyniak skóry noworodków· jest szczególnie częsty (1/200 porodów),· może być wieloogniskowy,· rośnie szybko w ciągu pierwszych kilku miesięcyè zaczyna blednąć pomiędzy 1-3rż è zanika

do 7rż w 75-90%.

© Copyright by $taś

V1 - 13 -

· Pyogenic granuloma (granuloma teleangiectaticum/ lobular capillary hemangioma)· Polipowata forma naczyniaka kapilarnego występuje jako szybko rosnący egzofityczny

czerwony guzek połączony rdzeniem ze skórą lub błoną śluzową jamy ustnej lub dziąsła· 1/3 powstaje po urazie· guzek rośnie gwałtownie osiągając max 1-2 cm w kilka tygodni· łatwo krwawi, często owrzodziały

· Granuloma gravidarumo To forma pyogenic granuloma występująca na dziąśle ciężarnycho zanika po porodzie

· Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum)o Jest rzadszy od naczyniaka kapilarnego.o Występują w podobnym wieku i lokalizacji, ale zwykle są większe, słabiej odgraniczone, częściej zajmują

struktury głębsze.o Mogą być lokalnie destrukcyjne, nie wykazują tendencji do regresji, mogą wymagać usunięcia.

o Występować może poza skórą w narządach wewnętrznych (głównie wątroba)o W chorobie von Hippel-Lindau występują naczyniaki mózgu i oka, może wystąpić hemangioblastoma móżdżku

i naczyniaki narzadów wewnętrznych oraz rak jasnokomórkowy nerki

Naczyniaki limfatyczne

· Zmiany podobne do naczyniaków krwionośnych, ale zbudowane z naczyń limfatycznych i zawierających limfę· Zwykle twarz, kark, pachy· Wyróżniamy tu:

o Naczyniak limfatyczny kapilarny (lymphangioma circumscriptum)· składa się z małych kanałów limfatycznych. Lokalizuje się podskórnie w okolicy głowy i szyi oraz pachy

o Naczyniak limfatyczny jamisty (torbielowaty) – (hygroma cysticum)· występuje u dzieci na szyi i w dole pachowym, rzadko zaotrzewnowo.· Czasem dorastają do dużych rozmiarów (15cm

Kłebczak

· Glomangioma· Niezłośliwy nowotwór zbudowany ze zróżnicowanych, zmodyfikowanych komórek mięśniowych gładkich anastomoz

tętniczo-żylnych (zaangażowanych w termoregulacji)· Najczęściej występuje pod paznokciem (może wyglądać jak wylew krwawy pod paznokciem)

o Natomiast najczęstszą lokalizacją pozaskórną jest żołądek· Zawsze bolesny (pulsujący ból)

Nowotwory o niskim stopniu złośliwości

Śródbłoniak

· Haemangioendothelioma· Rośnie w pobliżu a czasem wewnątrz żył· Obejmuje spektrum neo naczyniowych o pośrednim stopniu złośliwości.· Przedstawicielem tej grupy jest hemangioendothelioma epithelioides = neo naczyniowy występujący wokół średnich i

dużych żył tkanek miękkich dorosłych. Komórki nowotworowe przypominają kształtem komórki nabłonkowe

Mięsak Kaposiego

· Nazywany chorobą długich skarpetek i długich rękawiczek· Może być związany z AIDS i innymi formami immunodekadencji· Cztery formy nowotworu

o Klasyczna – przewlekła§ U starszych mężczyzn (Żydów)§ Zaczerwienione mnogie guzki (czasem krwawiące) na skórze podudzi i przedramion

o Endemiczna-afrykańska§ Powiększenie zajętych węzłów chłonnych, czasem tez narządów wewnętrznych§ Agresywny przebieg

© Copyright by $taś

V1 - 14 -

o Mięsak u chorych po transplantacji narzadów i leczonych immunosupresją§ Zmiany w skórze i narządach wewnętrznych – przerzuty§ Zajęcie narządów wewnętrznych i krwotoki tamà przyczyna zgonu

o Forma epidemiczna związana z AIDS§ Zmiany w skórze, ale częściej zajmują węzły chłonne i przewód pokarmowy§ Rola wirusa Herpes typu 8 w rozwoju mięsaka Kaposiego (?)

· Trzy etapy rozwoju nowotworuo Plamista postać zapalna (patch)

§ Tutaj proliferacja drobnych naczyń§ Czerwone, pojedyncze lub mnogie plamy.§ Obraz przypomina ziarninę.

o Postać naczyniakowa (plaque)§ uniesiona zmiana.§ Pojawiają się nacieki wokół naczyń i komórki wrzecionowate

· W komórkach wrzecionowatych i makrofagach pojawiają się różowe, szkliste kule (nieznananatura).

o Postać guzowata§ Występuje proliferacja komórek wrzecionowatych§ Mikroskopowo charakterystyczne są rozsiane drobne naczynia i szczelinowate przestrzenie,

zawierające kule szkliste.§ Pojawiają się także wylewy krwi, makrofagi obładowane hemosyderyną, limfocyty.§ Postaci tej często towarzyszy zajęcie węzłów chłonnych i narządów, zwłaszcza w postaci związanej z

AIDS i afrykańskiej.

Nowotwory złośliwe

Mięsak naczyninowy

· Wyjątkowo złośliwy nowotwór szerzący się drogą krwionośną· Przebieg tragiczny

· To złośliwy nowotwór endotelialny o strukturze wahającej się od dobrze zróżnicowanych przypominających naczyniaka(hemangisarcoma) po wysoce anaplastyczne, trudne do odróżnienia od innych nowotworów złośliwych

· Lokalizacja dowolna, ale najczęściej:o skóra,

§ Makroskopowo guz skórny może zacząć się jako małe, ostro odgraniczone często wieloogniskoweguzki, ale stopniowo staje się duży, mięsisty.

§ Jest nieostro odgraniczony, częsta jest martwica i wylewy krwi.

o tkanki miękkie,o pierśo wątroba (związany z carcinogenami)

· Może powstać także na podłożu obrzęku limfatycznego , typowo około 10 lat po radykalnej mastektomii.o W tych przypadkach nowotwór prawdopodobnie powstaje z poszerzonych naczyń limfatycznych

(lymphangiosarcoma).

Różne

Hemangiopericytoma

· To termin dość swobodnie stosowany dla opisu heterogennej grupy nowotworów cechujących się mikroskopowocienkościennymi, rozgałęzionymi naczyniami (rogi jelenia).

· Uważa się, że pochodzą z pericytów (czyli komórek występujące normalnie wokół kapilar i żyłek).· Guzy te najczęściej lokalizują się w przestrzeni zaotrzewnowej miednicy lub kończynach dolnych (udo).

· 2/3 guzów ma przebieg łagodny, 1/3 złośliwy.o Obecność martwicy, wysokiego indeksu mitotycznego, pleomorfizmu jądrowego zwłaszcza w dużych guzach

związana jest z agresywnym przebiegiem.