BAB I

PENDAHULUAN

Labiopalatoskizis merupakan suatu kelainan kongenital akibat proses

pembentukan bibir dan palatum tidak sempurna pada janin, dapat berupa kelainan

sindromik dan nonsindromik1. Antara minggu keempat dan kedelapan masa

perkembangan embrio, bibir atas dan langit-langit terbentuk dari hasil migrasi dan

penyatuan dari tiga proses bilateral (nasomedial, nasolateral, rahang atas) yang

berasal dari sel-sel neural crest. Clefting (celah) terjadi ketika ada kegagalan fusi

atau berkurang penetrasi mesenchymal pada proses migrasi embriologi2.

CL (cleft Lip) adalah celah unilateral atau bilateral pada bibir atas dan

rahang, yang terbentuk selama minggu ketiga hingga ketujuh perkembangan

embrio. CP (Cleft palate) adalah celah di langit-langit bagian yang keras atau

lembut, yang terbentuk pada minggu kelima hingga keduabelas perkembangan

embrio2.

Bibir sumbing dan celah palatum merupakan kelainan kongenital yang

paling sering ditemukan di daerah kepala dan leher. Insidens bibir sumbing

dengan atau tanpa celah palatum adalah 1 dari 2.000 kelahiran di Amerika Serikat.

Insidens bibir sumbing dengan atau tanpa celah palatum bervariasi berdasarkan

etnis, dari 1.000 kelahiran didapatkan pada etnis Indian 3,6, etnis Asia 2,1, etnis

kulit putih 1,0, dan etnis kulit hitam 0,41. Sebaliknya, insidens celah palatum

konstan pada semua etnis, yaitu 0,5 dari 1.000 kelahiran.3

1

Insidens berdasarkan jenis kelamin pria dan wanita adalah 2:1 untuk bibir

sumbing dengan atau tanpa celah palatum dan 1:2 untuk celah palatum saja.

Secara keseluruhan, proporsi kelainan ini di Amerika Serikat: 45% celah lengkap

pada bibir, alveolus, dan palatum; 25% celah bibir, alveolus, atau keduanya; dan

30% celah palatum3. Penelitian di Hawaii (1986-2003) membandingkan angka

kejadian bibir sumbing dan celah palatum dengan bibir sumbing saja yaitu sebesar

3,2% dan 1,0%.3,4 Insidens terbanyak pada orang Asia dan Amerika dibandingkan

orang kulit hitam5.

Berbagai macam penyebab dikaitkan dengan kelainan bibir sumbing

dengan atau tanpa celah palatum. Kelainan bibir sumbing dan celah palatum dapat

berhubungan dengan malformasi atau sindrom tertentu yang dikenal dengan

kelainan sindromik (Tabel 1), bila kelainan ini tidak berhubungan dengan

malformasi atau sindrom tertentu disebut kelainan nonsindromik6-12. Sekitar 70%

kasus merupakan kelainan nonsindromik dan 30% kasus kelainan sindromik,

dengan kasus terbanyak sindrom van der Wounde.5,12

Dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang menyeluruh, diagnosis

bibir sumbing dan celah palatum dapat ditegakkan. Klasifikasi Veau untuk bibir

sumbing dan celah palatum, yang dikembangkan pada tahun 1931, merupakan

klasifikasi sederhana namun kurang terperinci. Kelompok 1 hanya terdiri dari

celah palatum mole saja, kelompok 2 terdiri dari celah palatum mole dan palatum

durum yang mencapai ke foramen insisivus, kelompok 3 terdiri dari celah alveolar

yang lengkap pada satu sisi saja yang juga secara umum mengikutsertakan bibir,

2

dan kelompok 4 terdiri dari celah alveolar pada dua sisi, yang sering dikaitkan

dengan bibir sumbing kedua sisi12.

Pada tulisan ini akan dibahas mengenai kasus cleft lip and palate pada

pasien bayi yang dirawat di ruangan perawatan bedah RSUD Ulin Banjarmasin.

Akan di bahas mengenai definisi, embriologi, diagnosa klasifikasi hingga

penanganan.

3