AA kkööllddöökk úújjsszzüüllöötttt kkoorrbbaann

Megszületés után az újszülöttet az anya hasára vagy az anyával egy szintbe

fektetjük.

Megvárjuk a köldökzsinór pulzálásának megszűnését!!! → újszülött állapota

rendeződik.

NEM fejjük a köldökzsinórt az újszülött felé!!!

LLeesszzáárraaddóóbbaann lléévvőő kkööllddöökkccssoonnkk

NNee éérrjjee vvíízz aa ccssoonnkk lleeeessééssééiigg!!!!!!

Cisztaképződés köldökzsinóron

KKööllddöökkzzssiinnóórr hhaaeemmaattoommaa

AA kkööllddöökk bbeetteeggssééggeeii

BBlleennoorrrrhhooeeaa uummbbiilliiccii:: ssaavvóóss--ggeennnnyyeess ggyyuullllaaddááss..

TThh:: hhiiddrrooggéénn--ppeerrooxxiiddooss kkiippeezzsseeggtteettééss vvaaggyy kkooaagguulláállááss llááppiisszz--rrúúddddaall ((sseebbéésszz))

UUllccuuss uummbbiilliiccii:: ffeekkééllyyeess kkööllddöökk TThh:: aannttiibbiioottiikkuumm++ddeezziinnffiicciiáállááss

FFuunngguuss uummbbiilliiccii:: GGrraannuulláácciióóss sszzöövveett kkééppzzőőddééss ggyyuullllaaddááss mmiiaatttt..

TThh:: LLááppiisszzppáállccaa iillll.. sseebbéésszzii kkeezzeellééss

Phlegmone umbilici –

A köldökön keresztül nem kellő hygiene esetén sepsist okozó

bakteriumok pl. Staphylococcus, Streptococcus kerül a bőr alá.

A köldök körül duzzanat, bőrpír → azonnal orvosi kezelés szükséges -

vénásan adott antibiotikum.

Speciális formája a köldök tetanus

– árnyékszéken ill. földes padlójú helyiségben

– földdel érintkező köldökvágó eszköz (olló, kés)

– halált okozhat újszülöttön

OOmmpphhaalloocceellee –– kkööllddöökkzzssiinnóórr sséérrvv -- hháárrttyyáávvaall bboorrííttootttt

GGaassttrroosscchhiissiiss –– hhaassii sszzeerrvveekk aa hhaassffaall eellőőtttt sszzaabbaaddoonn

RReekkeesszzsséérrvv –– hheerrnniiaa ddiiaapphhrraaggmmaattiiccaa

BBeeeesseetttt hhaass

SSzzíívvhhaanngg jjoobbbb oollddaalloonn

CCyyaannoossiiss

MMaasszzkkooss lléélleeggeezztteettééss ttiillooss!!!!!!

ÚÚjjsszzüüllööttttkkoorrii iicctteerruuss

MMeeggsszzüülleettééss uuttáánn mmeeggsszzűűnniikk aa rreellaattíívv hhyyppooxxiiaa..

AA ffooeettaalliiss HHggbb--tt ttaarrttaallmmaazzóó vvvvtt éélleettttaarrttaammaa aallaaccssoonnyyaabbbb..

VVvvtt sszzéétteessééss mmiiaatttt hhaaeemmoogglloobbiinn hhaaeemm--jjee bbiilliirruubbiinnnnáá aallaakkuull.. ((IInnddiirreekktt bbii..rruu.. --

zzssíírroollddéékkoonnyy))

AA gglluuccuurroonnyyll ttrraannssffeerraassee mmáájjeennzziimm kkoonnjjuuggáálljjaa ((DDiirreekktt aa vvíízzoollddéékkoonnyy ffoorrmmaa)) DDEE

AA gglluuccuurroonnyyll ttrraannssffeerraassee éérreettlleenneebbbb -- rroosssszzaabbbbuull mműűkkööddiikk

AA bbiilliirruubbiinntt kkööttőő sszzéérruummffeehhéérrjjéékk sszziinnttjjee aallaaccssoonnyyaabbbb

IINNDDIIRREEKKTT HHYYPPEERRBBIILLIIRRUUBBIINNAAEEMMIIÁÁKK

FFiizziioollóóggiiááss iicctteerruuss

2-3. napon jelentkezik

maximum egy hétig tart

értéke

– érett újszülöttnél: maximum 205 mikromol/l

– Koraszülöttnél: maximum 250 mikromol/l

indirekt hyperbilirubinaemia

SSppeecciiáálliiss ffoorrmmáájjaa aa nnőőii tteejj ookkoozzttaa ssáárrggaassáágg –– aazz aannyyáákk 2200%%--áánnaakk tteejjéébbeenn lléévvőő

tteellíítteettlleenn zzssíírrssaavvaakk ggááttoolljjáákk aa gglluuccuurroonnyyll ttrraannssffeerraassee eennzziimm aakkttiivváállóóddáássáátt..

KKóórrooss iinnddiirreekktt hhyyppeerrbbiilliirruubbiinnaaeemmiiaa ffaajjttáákk

RRHH iizzooiimmmmuunniizzáácciióó –– RRhh nneegg.. aannyyaa RRhh ppoozz.. mmaaggzzaatt ((áállttaalláábbaann ccssaakk aa mmáássooddiikk

tteerrhheesssséégg eesseettéénn))

AABBOO iinnccoommppaattiibbiilliittááss ((mmáárr aazz eellssőő ggyyeerrmmeekkeett éérriinnttii aa tteerrmméésszzeettbbeenn eellőőffoorrdduullóó

aannttiiggéénneekk mmiiaatttt)) AAzz aannyyaa OO vvéérrccssooppoorrttúú,, aa ggyyeerrmmeekk AA vvaaggyy BB

AAnnyyaaggccsseerree bbeetteeggssééggeekk ookkoozzttaa

GGyyóóggyysszzeerreekk ((KK vviitt.. ttúúllaaddaaggoollááss))

HHaaeemmaattoommáákk

RRHH iizzooiimmmmuunniizzáácciióó

Rh neg. anya második Rh poz. terhessége során alakulhat ki

A III. trimesterben anyai IgG típusú anti-D ellenanyag kerül a placentán át a

foetusba

Annak vvt-jéhez kapcsolódva, hemolízist hoz létre

Fajtái:

– Hydrops foetus universalis (in utero súlyos anaemia miatt a máj nem

fehérjét, hanem vvt-t képez, súlyos hypoproteinaemia → oedema

– Anaemia gravis ( azonnali transfúzió kell)

– Icterus gravis (azonnali vércsere kell)

RRHH iizzooiimmmmuunniizzáácciióó mmeeggeellőőzzééssee

Rh neg várandósok szűrése

Szülés (vetélés, abortus) után Anti D szérumot adnak az RH negatív anyának –

kivéve, ha az újszülött is Rh negatív

HHaa mmééggiiss ttiitteerreemmeellkkeeddééss –– PPllaassmmaapphheerreessiiss

TToovváábbbbii ppaatthhoollóóggiiááss iinnddiirreekktt hhyyppeerrbbiilliirruubbiinnaaeemmiiaa ffaajjttáákk

ABO incompatibilitás - már az első gyermeket érintheti (természetben

előforduló antigének miatt)

Anya „O” vércsoportú, gyermek „A”, „B” vagy „AB”

Anyagcsere betegségek okozta

Gyógyszerek (K vitamin túladagolás)

Haematomák (pl. nagy cephalhaematoma) felszívódása

CCssöökkkkeenntt bbiilliirruubbiinn kkiivváásszzttóóddáássssaall jjáárróó kkóórrkkééppeekk

11.. CCssöökkkkeenntt gglluuccuurroonnyyll ttrraannssffeerraassee aakkttiivviittááss::

CCrriigglleerr--NNaajjjjaarr ssyynnddrroommaa

GGiillbbeerrtt ssyynnddrroommaa ((ccssaallááddii hhaallmmoozzóóddááss,, kkééssőőbbbb hhaassffáájjóóssaakk,, ééhheezzééss eennyyhhee

iicctteerruusstt ookkoozz))

22.. HHoorrmmoonn::

CCoonngg.. hhyyppootthhyyrreeoossiiss ((sszzűűrriikk))

AAnnyyaatteejj ookkoozzttaa iicctteerruuss ((aakkáárr ffiizziioollóóggiiáássnnaakk iiss tteekkiinntthheettőő))

AAzz iinnddiirreekktt hhyyppeerrbbiilliirruubbiinnaaeemmiiaa tthheerrááppiiáájjaa

EEnnzziimmiinndduukkttoorrookk

FFéénnyykkeezzeellééss

VVéérrccsseerree

DDiirreekktt hhyyppeerrbbiilliirruubbiinnaaeemmiiáákk

SSeeppssiisseekk

EEppeeúútt aattrreessiiáákk

EEggyyéébb aannyyaaggccsseerreezzaavvaarrookk ééss eennzziimm ddeeffeekkttuussookk

ÚÚjj kkiitteerrjjeesszztteetttt aannyyaaggccsseerree sszzűűrrőővviizzssggáállaatt úújjsszzüüllöötttt kkoorrbbaann

http://www.szote.u-szeged.hu/pedia/szures/szakmai.doc

A kiterjesztett szűrés a korábban is vizsgált hipotireózis, galaktozémia, biotinidáz

hiány és fenilketonuria mellett további 22 betegség vizsgálatát foglalja magában.

2 centrumban : Budapest, Szeged

Aminósav anyagcsere zavarok: Fenilketonuria

Jávorfaszörp betegség

Tirozinémia I, II típus

Citrullinémia I (argininoszukcinát szintáz hiány, ASS)

Arginoszukcinát aciduria (arginoszukcinát liáz hiány, ASL)

Homocisztinuria

Zsírsav oxidációs zavarok:

Rövid-láncú acil-CoA dehidrogenáz hiány (SCAD)

Közép-láncú acil-CoA dehidrogenáz hiány (MCAD)

Hosszú-láncú hidroxi-acil-CoA dehidrogenáz hiány

(LCHAD a, b)

Nagyon hosszú-láncú acil-CoA dehidrogenáz hiány

(VLCAD)

Multiplex acil-CoA dehydrogenáz hiány (MADD, v.

GA II)

Karnitin-palmitoil tanszferáz hiány (CPT-I, CPT-II)

Karnitin transzport zavara (CT)

Organikus savak metabolizmusának zavarai:

Béta-ketotioláz hiány

Glutársav acidémia, 1 típus (GA-I)

Isovaleriánsav acidémia (IVA)

Metilmalonsav acidémia (MMA)

Propionsav acidémia (PA)

3-Hidroxi-3-metilglutaril-CoA liáz hiány (HMG)

3-Metilkrotonil CoA karboxiláz hiány (MCC)

Multiplex karboxiláz hiány (MCD)

Endokrin és egyéb anyagcsere zavarok:

Hipotireózis Galaktozémia

Biotinidáz hiány

Köldök erek Nyelőcső atr. Csípő szűrés