Síndrome de piernas inquietas o

Enfermedad de Willis-Ekbom

(SPI/EWE)Manuel Gonzáles Enguita

Maryna Riabtseva

CS Torreramona

16-02-2016

Introducción

TRASTORNO NEUROLÓGICO, MOTOR, SENSITIVO

NECESIDAD DE MOVER LAS PIERNAS

SENSACIONES DESAGRADALES

EMPEORA CON REPOSO Y MEJORA CON LA ACTIVIDAD

RITMO CIRCADIANO EMPEORANDO POR LA

NOCHE

SPI CONSTA EN

Historia

Epidemiología

• El SPI/EWE es una condicion bastante frecuente en los paises occidentales, con una prevalencia que oscila entre el 4-10% de la

poblacion general.

• Las mujeres y los sujetos con mas de 65 anos se ven afectados con mayor frecuencia (10-

20%).

• Las formas mas graves y que generalmente requieren un tratamiento comprenden el 15% del total de los sujetos con SPI/EWE, lo que

supone un 1,9% de la poblacion general.

Factores de riesgo

HIERRO BAJP

ANEMIA

FALLO RENAL

DM

PARQUINSON

3 TRIMESTREMEDICAMENTOS

CAFEINA

ALCOHOL

TABACO

Fisiopatología

SPI

Metabolismo de hierro

Sistema dopaminérgico

Factores genéticos

Comorbilidades

ANEMIA FERROPÉNICA

EMBARAZO

TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS

INSUFICIENCIA RENAL

TRASTORNOS DEL SUEÑO

PROCESOS OSTEOMUSCULARES

ENFERMEDAD DE PARQUINSON

Criterios diagnósticos

esenciales

NECESIDAD IMPERIOSA DE

MOVER LOS MMII CON SENSACIÓN DE

DOLOR O MALESTAR

SÍNTOMAS APARECEN O SE AGRAVAN CON

LA INACTIVIDAD, SENTADO O TUMBADO

RITMO CIRCADIANO, DE PREDOMINIO AL

ATARDECER O ANOCHECER

SÍNTOMAS DESAPARECEN O MEJORAN CON EL

MOVIMIENTO

Características clínicas

complementarias

RESPUESTA POSITIVA A LOS

FÁRMACOS DOPAMINÉRGICOS

MOVIMIENTOS PERIÓDICOS DE

LOS MMII DURANTE VIGILIA

O SUEÑO

NATURALEZA CRÓNICA Y

PROGRESIVA DEL TRASTORNO

EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA

NORMAL

Estudios de laboratorio

de sueño

EN VIGILIA

TEST DE INMOVILIZACIÓN

TEST DE INMOVILIZACIÓN

MÚLTIPLE

ACTIMETRÍA

EN SUEÑO

POLISOMNIOGRAFÍA

Tipos de SPI

FORMA DE PRESENTACIÓN

INICIO PRECOS O TEMPRANO(IDIOPÁTICA)

SECUNDARIA

TIPOS DE PACIENTES

INTERMITENTES

PERSISTENES( A DIARIO)

REFRACTARIOS AL TRATAMIENTO

Diagnóstico diferencial

TRASTORNOS DE MOVIMIENTO

ACATISIA INDUCIDA POR NEUROLÉPTICOS

ACATISIA HIPOTENSIVA

MIOCLONÍAS HIPNAGÓGICAS

MIOCLONÍAS PROPIOESPINALES

ANSIEDAD

DEPRESIÓN

INSOMNIO PRIMARIO

TRASTORNO MOVIMIENTOS PERIÓDICOS DE LAS

EXTREMIDADES

TRASTORNO DE CONDUCTA EN EL SUEÑO REM

TRASTORNOS QUE CAUSAN DOLOR O DISCONFORT

CALAMBRES

SINDROMES DE PIERNAS DOLOROSAS Y DEDOS

MOVEDISOS

MERALGIA PARESTÉSICA

PNP PERIFÉRICA

MIELOPATÍA Y RADICULOPATÍA

CLAUDIFICACIÓN VASCULAR O NEUROGÉNICA

INSUFICIENCIA VENOSA

MALDICIÓN VESPERTINA

ARTRITIS ARTROSIS

FIBROMIALGIA

DISCONFORT POSICIONAL

Asegurar diagnóstico adecuado. Repercusión funcional sobre su vida diaria

Impacto sobre el sueño Si limitación dolorosa para sus actividades sociales

Características de presentación de los síntomas: Forma primaria o secundaria. Intensidad y frecuencia. Hora aproximada de inicio (tarde, noche..). Presentación episódica o habitual. Tiempo de evolución. Edad del paciente.

Decidir si el paciente es o no candidato a la toma de fármacos: Intento terapéutico preliminar.

SPI: MANEJO DEL PACIENTEAlgunas consideraciones preliminares

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

SPI 2º: Investigar causas subyacentes (déficit de hierro, embarazo, IRC…)

Suplementos de Fe oral si ferritina < 50 µg/l.

Eliminar factores precipitantes/agravantes: cafeína, alcohol, tabaco…Fármacos con potencial para exacerbar SPI:• Antidopaminérgicos• Antidepresivos (especialmente ISRS y/o ISRN)• Difenhidramina y otros antihistamínicos• Metoclopramida• Clordiacepóxido• Neurolépticos tradicionales (fenotiacinas)• Neurolépticos atípicos (olanzapina, risperidona)• Anticonvulsivantes (zonisamida, fenitoína, etosuximida)• Sales de litio

SPI: MANEJO DEL PACIENTE

MEDIDAS GENERALES INICIALES:

SPI: MANEJO DEL PACIENTEAlgunas consideraciones preliminares

Adopción de medidas generales iniciales, no farmacológicas (sisíntomas leves o infrecuentes):

Correcta higiene del sueño (horarios regulares..).

Realizar alguna actividad relajante (breves paseos antes de acostarse,baños calientes o duchas de agua fría, masaje de las piernas…)

Realizar ejercicio moderado (no recomendable ni inactividad ni ejercicioexcesivo).

Ejercicios de elongación muscular EEII antes de acostarse.

Realización de actividades para reducir el estrés y de alerta mental(crucigramas, puzzles, sudokus, videojuegos, ajedrez…).

Algunas consideraciones terapéuticas:

Tratamiento farmacológico: sintomático

Reaparición de síntomas.

Curso clínico impredecible.

Diferentes presentaciones sintomáticas.

Estrategias terapéuticas aisladas o combinadas.

Formas 2ªs vs formas 1ªs: diferente abordaje terapéutico.

SPI: MANEJO DEL PACIENTEAlgunas consideraciones preliminares

Tratamiento farmacológico (si alteraciones importantes de la calidad de vida, elsueño o las actividades de la vida diaria):

Decidir que fármacos utilizar.

Agentes dopaminérgicos: L-Dopa, agonistas dopaminérgicos (AD)

Fármacos antiepilépticos

Opiáceos

Benzodiacepinas

Inicialmente a dosis bajas y en monoterapia.

Incremento lento y progresivo.

No rebasar dosis máximas recomendadas.

Posibilidad de pérdida de efectividad/tolerancia.

Respuesta farmacológica no predecible.

Posibilidad de efectos secundarios.

SPI: MANEJO DEL PACIENTEAlgunas consideraciones preliminares

MANEJO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

Agentes dopaminérgicos.

Fármacos antiepilépticos.

Opiáceos.

Benzodiacepinas.

AGENTES DOPAMINERGICOS

CLASIFICACION según la frecuencia diaria de aparición

de síntomas:

● SPI INTERMITENTE: molestias suficientemente frecuentes para requerir

tratamiento pero no como para que sea diario.

● SPI DE MANIFESTACIÓN DIARIA: molestias frecuentes como para

requerir tratamiento diario.

● SPI REFRACTARIO: SPI tratado con agonistas dopaminérgicos y:

Existe respuesta inicial inadecuada a dosis correcta.

Respuesta clínica inadecuada a lo largo del tiempo a pesar de aumento

dosis fármaco.

Efectos adversos intolerables.

Aparición de síntomas de aumento (“augmentation”) no controlables

con ajustes de dosis, en períodos tempranos del día.

L-Dopa (+ Carbidopa o benseracida). Indicado: SPI intermitente leve (acostarse, viajes largos, cine, teatro..) Dosis: 50-200/6,25-25 mg: ½-1 h antes de realizar la actividad. Comienzo acción: a los 30-45 minutos. Duración: 4-8 horas Efectos 2º: náuseas, vómitos, somnolencia, cefalea y cansancio. En tratamientos crónicos: fenómeno de augmentación (70%), rebote

matinal (20-30%)

Opiáceos baja potencia: codeína (30-60 mg), tramadol (50-100 mg)

Antes de acostarse, actividades puntuales (viajar en avión).

BZD (útiles cuando el SPI asocia trastornos del sueño):Triazolam (0.125-0.5

mg), zolpidem (5-10 mg), zaleplón (5-10 mg).

Agonistas dopaminérgicos no ergóticos: Pramipexol, Ropirinol,Rotigotina (en parches). Comienzo acción: a los 90-120 minutos.

SPI INTERMITENTESuficientemente molesto para requerir tratamiento, pero no tan frecuente

como para requerir terapia diaria.

SPI DIARIO (por sus molestias y frecuencia, requiere tratamiento diario)

Agonistas dopaminérgicos no ergóticos: Pramipexol, Ropirinol, Rotigotina. 2 horas antes de acostarse (comienzo acción: 90-120 minutos).

Pramipexol: dosis inicial: 0.125 mg/día. Incremento: cada 2-3 días. Máx: 1.5-2 mg/día.

Ropirinol: dosis inicial: 0.25 mg/día. Incremento dosis: cada 2-3 días. Máx: 4 mg/día.

Rotigotina, en parches transdérmicos de 24 h ( de elección si síntomas diurnos).

Efectos 2º: náuseas, vómitos, cansancio, cefalea, dolor abdominal, diarrea, mareos.

Si náuseas: Domperidona las 2 primeras semanas.

Menor frecuencia de augmentación que con L-Dopa.

Gabapentina: percepción dolorosa de las sensaciones ó si asocia enf.neurodegenerativa ó neuropatía periférica.

dosis de inicio: 200-300 mg/día. Incremento dosis: cada 2-3 días.

Efectos 2º: somnolencia, inestabilidad de la marcha, mareos, vértigos, confusión.

Estrategia: escalado lento y paulatino de la dosis.

Opiáceos de baja potencia/más potentes: codeína, tramadol, metadona (5 mg),

oxicodona (5-15 mg), hidrocodona (5-15 mg).

SPI DIARIO(por sus molestias y frecuencia, requiere tratamiento diario)

BZD: Clonazepam (0.5-1 mg/día)

si síntomas que alteran el sueño.

como coadyuvantes de los agonistas dopaminérgicos.

Agonistas dopaminérgicos ergóticos: Cabergolina, Pergolida.

fibrosis valvular, pleural y retroperitoneal uso restringido y controles

periódicos.

Fármacos antidopaminérgicos: efectos 2º

• Fenómeno de aumento (augmentation) o potenciación.

• Somnolencia, ataques súbitos de sueño.

• Trastornos del control de impulsos (TCI).

PROBLEMAS ASOCIADOS A LOS AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS (AD):

FENÓMENO DE AUMENTO (AUGMENTATION) o POTENCIACION:

Principal complicación tratamiento a largo plazo del SPI con AD.

Anticipo aparición de síntomas: comienzo en el día más temprano.

Acortamiento de latencia hasta aparición de síntomas.

Aumento intensidad de los síntomas, intensificándose con el aumento de ladosis de los fármacos y mejorando al bajarlos.

Expansión síntomas a otras partes del cuerpo: brazos, tronco, cara.

Menor alivio con el movimiento.

Manejo complejo (motivo de derivación al 2º nivel).

Posible relación con: la duración del tratamiento y dosis elevadas de fármacos(>0.5 mg/d pramipexol, >2 mg/d ropirinol, >4 mg/d rotigotina), niveles bajos deferritina y asociado a antidepresivos (ISRS).

Prevención: utilizar dosis mínimas eficaces.

Si es por L-Dopa: sustituir por opiáceo.

Si es por AD: dividir la dosis (1/2 por la mañana, ½ por la noche), añadiropiáceos. Si no respuesta: sustituir por opiáceos o gabapentina.

ATAQUES SUBITOS DE SUEÑO. SOMNOLENCIA DIURNA Más probable con los antiepilépticos moduladores a2-delta.

Adelantar la hora de administración por la noche.

Reducción de la dosis del modulador a2-delta, añadiendo un agonistadopaminérgico.

Utilización simultánea de un estimulante (p.ej. modafinilo) por la mañana.

TRASTORNO DE CONTROL DE IMPULSOS: Ludopatías, compras y comidas compulsivas, hipersexualidad.

Afecta a casi 1 de cada 5 pacientes con SPI en tratamiento.

Asociación: sexo femenino, antecedentes familiares de juego patológico,enf. Parkinson tratados con agonistas dopaminérgicos.

Considerar evitar los agonistas de la dopamina en pacientes conantecedentes de conducta impulsiva o compulsiva.

SPI RESISTENTE AL TRATAMIENTO(considerar derivación)

SPI en tratamiento con uno o más agonistas dopaminérgicos y presenta alguno de

estos criterios de falta de resultado: Mala respuesta a la dosis estándar.

Mala respuesta a largo plazo tras el aumento de dosis.

Efectos adversos graves.

Aparición del fenómeno de augmentación, no controlable con dosis adicionales y más

precoces del fármaco.

Se aconsejan cuatro alternativas:

Cambiar a gabapentina.

Cambiar a un agonista dopaminérgico diferente

Añadir un segundo agente de otro grupo: gabapentina, una BZD ó un opioide.

Cambiar a opioides de alta potencia.

ALGORITMO MANEJO TERAPEUTICO

¿SPI: Cuándo DERIVAR ?

Motivos de derivación al 2º nivel (Neurología / Unidad del sueño):

Exploración neurológica anormal o necesidad de pruebas complementarias

no accesibles.

Ausencia de respuesta terapéutica / Falta de control de los síntomas a pesar

de un tratamiento adecuado.

SPI resistente al tratamiento.

Fenómeno de augmentación/rebote, no controlables.

Efectos secundarios intolerables.

Dudas diagnósticas (diagnóstico diferencial con otros trastornos del sueño:

apnea del sueño, parasomnias..).

SPI en situaciones especiales:

SPI DURANTE EL EMBARAZO: Prevalencia: 25% (3er trimestre). Relación directa con la multiparidad. Remisión tras el parto. Hipótesis hormonal. La mayoría no precisa tratamiento (medidas conservadoras, hierro + ác. fólico) Ningún fármaco es seguro. Riesgo teratógenico no evaluado.

SPI EN LA IRC AVANZADA: Prevalencia dializados: > 20% Anemia asociada a la IR terminal. Trasplante renal: remisión de síntomas. Si fracaso o rechazo: síntomas reaparecen. Administración de hierro-dextrano iv, EPO.. Agonistas dopaminérgicos: ropinirol y rotigotina (metab. hepático).

RECORDATORIO FINAL

Elevada prevalencia y poco conocida por el médico de familia.

Forma más frecuente: Idiopática; existen también formas secundarias:

- Déficit de hierro

- Embarazo

- Insuficiencia renal

- Fármacos

El diagnóstico es CLÍNICO: precisa 4 criterios fundamentales:

1.- Urgencia para mover las piernas.

2.- Los síntomas aparecen en reposo.

3.- Empeora por la noche.

4.- Mejora con el movimiento.

Pruebas complementarias: para casos atípicos y secundarios

70% son leves; 30% restante: interfiere en la calidad de vida del paciente

Precisan tratamiento farmacológico (elección individualizada).

SPPPP

SPI primario: de elección agonistasdopaminérgicos no ergóticos: Ropinirol,pramipexol, rotigotina.

Asegurarse de que los exacerbantes: malahigiene del sueño, la cafeína, el alcohol, eltabaco y drogas (antidepresivos, neurolépticos,y otros agentes bloqueantes de la dopamina)han sido retirados o reducidos al mínimo, si esposible.

Utilizar siempre la dosis mínima de agonistasde la dopamina, para evitar el “fenómeno deAumento” y los trastornos del control de losimpulsos.

RECORDATORIO FINAL

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