22 -cardiomiopatia hipertreofica - prof. dragos vinereanu

7/25/2019 22 -Cardiomiopatia Hipertreofica - Prof. Dragos Vinereanu

http://slidepdf.com/reader/full/22-cardiomiopatia-hipertreofica-prof-dragos-vinereanu 1/5

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Definitie:

-presupune hipertrofia masiva a peretilor ventriculari (e o!icei peste "#mm$% frecvent cu istri!utie

asimetrica% asociin o cavitate ventriculara neilatata& in peste ') in ca*uri reali*ea*a o!structie

inamica a tractului e e+ectie a , (TE,$% restul e ") in ca*uri repre*entan forme neo!structive

- nu asocia*a alte patolo.ii cariace care ar putea etermina H, (HTA% steno*a aortica% etc$

- se poate asocia cu sr /P/

Etiologie:

-transmitere .enetica auto*omal ominanta% cu penetranta varia!ila& apar mutatii la nivelul elementelor care intra in structura miocitului% a miofi!rilelor% a receptorilor e mem!rane&

cele mai frecvent intalnite0mutatii la nivelul lantului .reu e 1mio*ina% proteinei C e le.are a

mio*inei% troponinei T2 ("$

riscul e FiA in CMH se asocia*a la pacientii cu mutatia Ar.334 in lantul .reu e 1mio*ina2 ("$

risc e sr /P/ in CMH se asocia*a la pacientii cu mutatie la nivelul protein5ina*ei PR6A78

("$

Patogenie: necunoscuta

e*echili!ru al actiunii catecolaminelor la nivel cariac (sensi!ilitate crescuta a receptorilor la

catecolamine patolo.ie la nivelul canalelor e Ca0cu cresterea influ9ului e Ca% secunar cu H,

Anatomopatologie:

Macroscopic -- hipertrofia peretilor ventriculari (:"#mm$

-- ventriculi mici% atrii ilatate -- ') ca*uri e9ista hipertrofie e I,

-- ") ca*uri e9ista hipertrofie e PP, -- 8-4) ca*uri e9ista hipertrofie concentric e I, si PP, la mi+locul , (forma

medio dventriculara, neobstructiva)

--4) ca*uri e9ista hipertrofie ape9 , ( forma apicala, neobstructiva$ Microscopic -- e*or.ani*area miocitelor%

--fi!ro*a miocarica situata su!enocaric ;;;; principalul mecanism prin care HVS

se decompenseaza cu disfunctie sistolica VS

1



-- anomaliile circulatiei coronare (meia in.rosata% prin hipertrofia celulelor

muscular netee% epunere e colla.en% fi!re elastic si mucoi$2

FIZIOPATOLOGIE

1. Obstructia dinamica sistolica apare prin-hipertrofia asimetrica e I,

-miscarea sistolica anterioara a ,MA (AM$% atorita tractiunii ei e catre pilierul corespun*ator%

care se eplasea*a lateral si apical in cau*a remoelarii secunare hipertrofiei I, < tipica in

formele o!structive e CMH% cu aparitia insuficientei mitrale

-e+ectia in , spre aorta are o o!structive in TE,% atorita tractiunii ,MA% flu9ul e san.e o

loveste si o eplasea*a anterior spre I,% alipin-o e acesta

Consecinte= se creea*a .raient presional intre , si Ao% in TE,% in sistola ar se si creea*a un

+et e IMi prin e9istenta e AM

7raientul presional este varia!il (inamic$% fiin influentat e=

Contractilitatea miocarului - creste contractilitatea% creste si .raientul (efort% meicatie inotrop

po*itiva% !ataie poste9trasistolica$ -scae contractilitatea% scae .raientul (1 !locante% Ca

!locante$

Postsarcina < scae postsarcina% creste .raientul (>T7 sl sau in piv$

- creste postsarcina% scae .raientul (vasoconstrictoare$

Presarcina- scae presarcina% creste .raientul (trecerea in ortostatism% m ,alsalva%

venoilatatoare$ -creste presarcina% scae .raientul (trecerea in clinostatism$2

Clasificarea CMH in functie e .raientul inamic in TE, ("$

"2 CMH cu .raient inamic in repaus peste 4mmH.

82 CMH cu .raient inamic in repaus?4mmH.% ar :4mmH. upa manevre e provocare

42 CMH cu .raient inamic in repaus ?4mmH.% la manvre e provocare se mentine ?4mmH.

2 Alterarea functiei diastolice apare atorita e9istentei e H,% a ischemiei si a fi!ro*ei

miocarice& etermina cresterea presiunii teleiastolice in ,

! Apare A% cu ilatare e A% secunar cu cresterea presiunii in capilarele pulmonare% cueem interstitial si alveolar

! favori*ea*[email protected]*a ischemia miocarica

42 Isc"emia miocardica apare prin=

- caerea aportului e o9i.en (isfunctie iastolica& o!structie inamica in TE,% cu

scaerea presiunii in aorta% eterminan scaerea presiunii e perfu*ie in aa coronare

- Cresterea necesariului e o9i.en (atorita H,$2

2



# Insuficienta mitrala asociata

IMi e frecvent usoara sau meie% cu +et frecvent irectionat spre ,MP

Daca IMi are +et central sau orientat spre ,MA% sau are +eturi multiple---e9ista anomalii

intrinseci ale valvei (e.enerare mi9omatoasa% fi!ro*a valvulara% anomalie e insertie a mm papilari$("$

TA$LO% &LI'I&

oala apare frecvent in ecaa 4-B e varsta

De!ut= insiios

Moarte subita Cardiaca (principala cauza de moarta subita la sportivi)

Perioaa e stare

"2 CMHO0fati.a!ilitate e efort% ispnee e efort% an.ina e efort% sincopa e efort sau e repaus

(aritmie ventriculara mali.na$

O!iectiv= tipic- suflu sstolic cu ma9im e auscultatie in sp III ic stan.% cu iraiere pe mar.inea st. a

sternului% fara iraiere in furculita sternala@aa caroti& intensitatea suflului creste oata cu cresterea

.raientului in TE,

-suflu sistolic in focarul mitral (IMi$

82 CMHneo!structiva- simptomatolo.ie a!senta sau e intensitate sca*uta

O!iectiv= nu e9ista suflu sistolic

Paraclinic:

( E&G "-"#) normal

#-') H,% A% une T ne.ative in ,"-,B (frecvent in forma apicala$% una

patolo.ica in ,B-,3% DII% DIII%a,F%Aritmii TP,% Fia%T,% F,

82 )*&P neconcluenta% !om!are varia!ila ,% ilatare A

42 Ecocardiografia

Hipertrofia peretilor ventriculari% cu scaerea imensiunii cavitatilor ventriculare% atria marite ca

imensiuni

Miscarea sistolica anaterioara a ,MA7raient namic in TE,

Disfunctie iastolica (profil E@A% profil pulmonar% E@,p% E@E% etc$

Re.ur.itare mitrala

3



B2 +etode in,a-i,e= coronaro.rafie% ventriculo.rafie% cateterism cariac stan.% !iopsie

enomiocarica (frecvent normal0le*iunile anatomopatolo.ice sunt profune$

&O+PLI&ATII

Moarte su!ita in timpul efortului fi*ic

Dilatare cariac prin fi!ro*a0insuficienta cariac Enocarita infectioasa% pe ,MA% rar pe ,Ao

Factorii e risc pentru moartea su!ita in CMH ("$

Factori ma.ori Factori posi!il iniviuali

CR (F,$ Fia

T, spontana Ischemia miocarica

AHC e MC O!structie in TE,

incopa e cau*a nepreci*ata Mutatii .enice

H, :4mm E9ercitiu fi*ic sustinut% e performanta

Reactie tensionala e9a.erata la efortT,> (Holter$

DIAG'O/TI& DIFE)E'TIAL

uflul sistolic in CMHo suflu in steno*a aortica valvulara% re.ur.itare mitrala ischemica%

prin prolaps e ,M% etc

H,= steno*a aortica% HTA% H, Gnee9plicate (corul atletic% o!e*itate% feocromocitom% !oala

Fa!r% amiloio*a% etc$ (8$

Diferentiere intre CMH si corul la atletii e performanta (8$

Criteriu CMH Corul la atleti

Aspect neo!isnuit al H, -

,TD?B#mm -

,TD:##mm -

Dilatare A -

EC7 J!i*arK -

Alterarea umplerii , -

/caderea grosimii peretelui

prin deconditionare

!

AHC e CMH -

T)ATA+E'T

"2 I.ieno-ietetic= restrictie e efort fi*ic intens

82 Meicamentos= eta !locante--- efect inotrop ne.ativ% cu scaerea .raientului e repaus% e effort

4



--- sca consumul e o9i.en% prin !raicari*are% maresc iastola% asi.ura umplerea

eficienta a coronarelor in iastola--- ameliorarea ischemiei

--- effect antiaritmic Calciu !locante--- efect inotrop ne.ativ

--- ameliorea*a functie iastolica ,

;;;;Risc e hipoTA (scae postsarcina$ cresc .raientul intraventricular ˃

Diuretice --- reuc con.estia pulmonara% cu ameliorarea ispneei

;;;;Risc e hipovolemie (scae postsarcina$ cresc .raientul intraventricular ˃

Amioarona (III$--- antiaritmic% sla! effect inotrop ne.ativ& se am in ca* e tul!urari e

ritm ,@,

Disopiramia (IA$ --- antiaritmic% efect inotrop ne.ative

;;;Risc o*e mari- efect proaritmic

Aritmiile - Fia tre!uie convertita o!li.atoriu% profila9ie cu amioarona sau isopiramia

,entriculare amioarona% isopiramia% efi!rillator intern

42 Interventional Implantare efi!rilator intern (aritmii ventriculare$

Implantare stimulator cariac DDD (simptome severe necontrolate meicamentos%

.raient intraventricular e repaus :4mmh.% la manevre e provocare :#mmh.$ (8$ Alcooli*area arterei septale (complicatii- !loc e ramura% A, complet% aritmii

ventriculare% eces$ (8$

B2 Chirur.icalMiotomie si miectomie septala stan.a (proceeul MoroL$- complicatii (A, complet% D,%

insuficienta aortica% ilatatie ventriculara stan.a% insuficienta cariaca$ (8$Plastie e valva mitrala

5

22 -cardiomiopatia hipertreofica - prof. dragos vinereanu

Documents