22377

27
Ростов-на-Дону «Феникс» 2014 А.С. Никифоров Учебник НЕВРОЛОГИЯ Серия «Высшее медицинское образование» Рекомендовано Государственным бюджетным образовательным учреждением дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия последипломного образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации к использованию в образовательных учреждениях, реализующих ВПО по специальности 060101 «Лечебное дело» Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

Upload: vladislav

Post on 01-May-2017

219 views

Category:

Documents


2 download

TRANSCRIPT

Ростов-на-Дону«Феникс»

2014

А.С. Никифоров

УчебникНЕВРОЛОГИЯ

Серия «Высшее медицинское образование»

Рекомендовано Государственным бюджетным образовательным учреждением дополнительного профессионального образования

«Российская медицинская академия последипломного образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации к использованию

в образовательных учреждениях, реализующих ВПО по специальности 060101 «Лечебное дело»

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

© НикифоровА.С.,2013© Оформление:ООО«Феникс»,2014

УДК 616.8(075.8)ББК 56.12я73КТК 354 Н62

Никифоров А.С.Н62 Неврология:учебник/А.С.Никифоров.—Ростовн/Д:Феникс,2014.—

446c.:ил.—(Высшеемедицинскоеобразование).

ISBN978-5-222-22377-2

Учебниксодержитосновныесведенияостроении,функцияхнерв-нойсистемы,ееболезняхилечении,акрометого,основыклиниче-скойгенетикиисхемуисторииболезниневрологическогобольного.

Предназначенодлястудентовмедицинскихвузов.Можетбытьпо-лезноврачам-неврологам,атакжеврачамдругихклиническихспеци-альностей,проявляющихинтерескневрологии.

ISBN978-5-222-22377-2

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

Часть первая. Общая неврОлОгия

глава I. введение в невропатологию

Нервная тканьНервная система образуется из эктодермального зародышевого лист-

ка. Она принимает участие в обеспечении интеграции функций органов и тканей, осуществляет взаимосвязь организма с внешней средой и обеспечивает движения и психическую деятельность. Структурным и функциональным элементом нервной системы является нервная клетка — нейрон. В процессе онтогенеза нервные клетки формируются из нейробластов. Каждый нейрон имеет тело (перикарион) и отростки. Один из них, обычно самый длинный и маловетвящийся, называется аксоном (нейритом); другие, имеющие много ответвлений, — дендритами.

Форма и размеры нейронов вариабельны. По форме тел их делят на звезд-чатые, корзинчатые, пирамидные и прочие. Нейроны с большим количеством отростков называют мультиполярными — их большинство. Кроме того, сущест-вуют биполярные нейроны с аксоном и одним дендритом, находящиеся главным образом в составе обонятельной, зрительной и слуховой систем, и так называемые псевдоуниполярные клетки, расположенные в спинальных ганглиях и их аналогах, находящихся в системе черепно-мозговых нервов.

Псевдоуниполярные клетки также имеют по два отростка — аксон и дендрит, но основания этих отростков прилегают близко друг к другу, что создает ложное впечатление об униполярности этих клеток. Их дендриты обычно длинней аксо-нов — и это является их особенностью. Возможны классификации нейронов по длине аксонов, по функции (сенсорные, моторные, ассоциативные и прочие), по выделяемому ими медиатору и т. д.

Тело нервной клетки и ее отростки покрывает непрерывная сдвоенная мем-брана (невролемма), представляющая собой липопротеиновый комплекс и выпол-няющая разграничительную и транспортные функции. Через нее осуществляет-ся пассивный транспорт ионов и некоторых низкомолекулярных веществ, а также перенос ионов и некоторых органических молекул (аминокислот, сахаров и др.) против градиента концентрации с затратой энергии, возникающей за счет расщепления аденозинтрифосфата (АТФ). Последнее свойство мембраны нервной клетки обеспечивает поддержание в ней мембранного потенциала по-коя, а также возникновение возбуждающего или тормозящего потенциала

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

4 Часть первая. Общая неврология

действия, ведущего к формированию нервного импульса в связи с резким изменением проницаемости невролеммы для ионов натрия.

В теле нейрона находятся цитоплазма с ядром и расположенным в нем яд-рышком, базофильные органоиды (органеллы): комплекс Гольджи (пластинчатый комплекс), митохондрии, лизосомы, имеющиеся и в соматических клетках, а также спе цифическое для нервных клеток базофильное вещество Ниссля, нейрофибрил-лы и нейротрубочки. В качестве включений в цитоплазме нервных клеток возможны гранулы гликогена, каротиноидов, пигмента.

Ядро нервной клетки относительно велико, слабо окрашивается, содержит много дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). Его окружает двухслойная мембрана с множеством пор, через которые совершается обмен между цитоплаз-мой и заполняющей ядро нуклеоплазмой. В ядре происходит синтез рибонук-леиновой кислоты (РНК), которая, проникнув из него в цитоплазму, участвует в формировании органелл клетки. Заключенное в ядре ядрышко представляет собой лишенное мембраны меняющееся по форме, размерам и химическому составу об-разование, состоящее из РНК, белков, липидов и находящегося снаружи слоя ДНК. Изменчивость ядрышка отражает его высокую физио логическую актив-ность. Комплекс Гольджи, как и ядрышко, в процессе жизнедеятельности клетки подвергается циклическим изменениям. Он содержит липиды, фосфатиды, мукопо-лисахариды и участвует в синтезе углеводных полимеров, гормонов.

Митохондрии имеют палочковидную форму, рассеяны по всей цитоплазме нейрона. Особенно много их в наиболее активных частях нейрона — в его теле и окончаниях аксона. Митохондрии содержат дыхательные ферменты и иг-рают важную роль в осуществлении дыхания клетки, обеспечивая про-цесс окислительного фосфорилирования и участвуя в гликолизе. Основная функция митохондрий связана с использованием освобождающейся при окислении органических соединений энергии для синтеза АТФ.

Лизосомы имеют вид вакуолей, содержат гидролитические ферменты (про-теиназы, нуклеазы, глюкозидазы, фосфатазы, липазы), расщепляющие различные биополимеры. Основная функция лизосом — расщепление биологических макро-молекул внутриклеточного и внеклеточного происхождения на более простые мик-ромолекулы, которые впоследствии могут быть утилизированы в результате проис-ходящего в нейроне биосинтеза более сложных соединений.

Базофильное вещество Ниссля (тигроид) составляют базофильные грану-лы из РНК, соединенной с белком (РНК-Б). Глыбки вещества Ниссля рассеяны по всей цитоплазме нейрона. Измельчаясь, они проникают в его дендриты, тогда как в аксоне и в той части тела клетки, от которой начинается аксон, базофильного веще-ства выявить не удается. Признано, что оно осуществляет синтез белков, происхо-дящий под контролем генетического аппарата ядра. Количество базофильного ве-щества в нервной клетке изменчиво и зависит от ее функционального состояния.

Аксон нервной клетки (нервное волокно) состоит из осевого цилиндра, по-крытого невролеммой, и миелиновой оболочки, состоящей из белков и липидов. Оболочка начинается на некотором отступлении от тела клетки и заканчивается на расстоянии двух микронов от синаптического окончания. Эти липопротеид-ные покрытия аксона образуются из «избыточной» оболочки прилежащих к нему клеток нейроглии (в ЦНС — олигодендроцитов, в периферических

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

5Глава I. Введение в невропатологию

нервах — шванновских клеток), которая обвертывает аксон нервной клетки не-сколько или много раз.

Образуемая таким образом миелиновая оболочка состоит из циркулярно расположенных слоев. В толстых миелиновых волокнах их насчитывается более ста. Миелиновое покрытие аксонов в центральной нервной системе осуществляет-ся за счет расположенных в непосредственной близости с ним олигодендроцитов. В периферической нервной системе аналогичную им роль выполняют так назы-ваемые шванновские клетки (леммоциты). Между фрагментами миелиновой оболочки, образованными соседними клетками нейроглии, имеются «зазоры», известные как перехваты Ранвье. Их наличием объясняется скачкообразный (сальтаторный) характер перемещения нервного импульса по волокну, так как при этом в процессе перемещения потенциала действия (нервного импульса) по аксону именно в неприкрытых миелиновой оболочкой зонах перехватов Ранвье осуществляется «подзарядка» нервных импульсов и перемещение их без декремента, т. е. без потери энергии.

Нервные волокна морфологически отличаются друг от друга — главным обра-зом толщиной миелиновой оболочки, которая обеспечивает белый цвет волокна. Если волокна содержат один слой миелина, то они тонкие и сероватые (их называ-ют тонкими, серыми; раньше считали безмиелиновыми). Нервные волокна с много-слойной миелиновой оболочкой называют мякотными, миелиновыми, белыми; они всегда толще серых волокон. Между толщиной миелиновой оболочки, являю-щейся неплохим электроизолятором, и скоростью проведения по аксону нервного импульса существует прямая зависимость.

Толщина нервных волокон варьирует от 0,3 до 20 мкм, а скорость про-ведения импульса — от 0,6 до 120 м/с. Нервные волокна делятся на три группы (по Гассеру): А, В и С. Большинство миелиновых волокон относится к группе А. Группу В составляют лишь так называемые преганглионарные волокна вегетативной нервной системы. Группу С образуют наиболее тонкие серые волокна, которые также входят в состав главным образом вегетативных нервных структур. Среди волокон группы А выделяются наиболее толстые А-альфа волокна, прово-дящие нервные импульсы с наибольшей скоростью, более тонкие А-бета волокна и еще более тонкие волокна А-дельта и А-гамма. Скорость проведения нервного импульса по любому А-волокну может быть определена путем умножения толщины волокна в микронах на шесть и выражается в метрах в секунду. Так, при толщине волокна в 10 мкм скорость проведения импульса по нему будет 60 м/с. Скорость проведения нервного импульса по волокну группы С при-близительно равна его диаметру в микронах, помноженному на два и выра-женному также в метрах в секунду. К примеру, при толщине волокна С 0,5 мкм скорость проведения импульса равна 0,5×2, т. е. 1 м/сек.

Нервная ткань обеспечивает трансформацию, проведение и переработку нервных импульсов, имеющих биоэлектрическую (электрохимическую) природу. Нервный импульс движется по нейрону всегда в одном направлении: ден-дрит→тело клетки→аксон. Это правило известно под названием закона динамической поляризации нервной клетки (рамон-и-Кахаль, 1891). Место, где окончание аксона сближается с дендритом или телом следующей в нейронной цепи нервной клетки, называется синапсом (рис. 1), что означает «соединение». Конечные ветвления аксона — телодендрии — заканчиваются утолщени-

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

6 Часть первая. Общая неврология

ем (пресинаптической пуговкой), в котором содержатся митохондрии и пузырьки с квантами медиатора.

Участок невролеммы пресинаптиче-ской пуговки, особенно близко располо-женный к структурам следующего ней-рона, называется пресинаптической мембраной. Прилежащий к нему участок невролеммы последующего нейрона — постсинаптической мембраной. Ме-жду пресинаптической и постсинапти-ческой мембраной расположена узкая синаптическая щель. Когда нервный импульс доходит до пресинаптической пуговки, в синаптическую щель выде-ляется медиатор, который меняет проницаемость для ионов постси-наптической мембраны и вызывает, таким образом, возникновение возбу-дительного постсинаптического потенциала, обеспечивающего даль-нейшее проведение закодированной информации по нейронной цепи. Си-напс определяет односторонность проведения нервных импульсов. Це-пи нейронов, по которым нервные им-пульсы проходят в одном направлении, формируют проводящие пути.

Нервная клетка, наряду с транс-формацией и проведением нервных им-пульсов, осуществляет синтез необ-ходимых для ее жизнедеятельности белков, липидов, углеводов, фермен-тов медиаторов. Некоторые нерв-ные клетки синтезируют гормоны, а также рилизинг-факторы (либери-ны), регулирующие функцию железистых клеток передней доли гипофиза. Для нейрона характерна исключительно высокая активность метаболиче-ских процессов. Биосинтез большин-ства макромолекул клетки осущест-

вляется в ее теле. Отсюда они распространяются по аксону посредством орто-градного аксонального тока.

Различают медленный ортоградный аксональный ток, благодаря которому по аксону транспортируются молекулы растворимого белка и элементы клеточного каркаса со скоростью 2–4 мм в сутки, и быстрый ортоградный аксональный

Рис. 1. Последовательное соединение двух нейронов:

1—телоцентральногонейрона;2—егоаксон; 3 и 4— его разветвления; 5—телопериферическогонейрона;6—егоаксон;7—границаспинногомозга;8—мышечные волокна; 9 — разветвлениеаксонавконцевоймышечнойпластинке

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

7Глава I. Введение в невропатологию

ток, обеспечивающий перемещение по аксону фосфолипидов, гликопротеидов, некоторых ферментов со скоростью 200–400 мм в сутки.

Большинство переносимых по аксону молекул включаются в метаболизм в пре-делах нейрона — они обеспечивают восстановление его энергетических затрат, рост и регенерацию аксона. Однако часть из них может переходить в постсинапти-ческие структуры, а также в прилежащие отделы глиальных клеток и участвовать в формировании миелиновой оболочки. Продукты происходящих в аксоне процессов метаболизма посредством ретроградного аксонального то-ка со скоростью 150–300 мм в сутки перемещаются в тело клетки, где подвергаются дальнейшему разрушению лизосомами до составных элементов, используемых при формировании вновь синтезируемых в теле нейрона макромо-лекул. Таким образом, ретроградный аксональный ток обеспечивает воз-можность осуществления в теле клетки процессов вторичной утилиза-ции микромолекул.

Кроме нейронов, в состав нервной ткани входит нейроглия (макроглия), про-исходящая из глиобластов (спонгиобластов, медуллобластов и эпендимобластов). Среди клеток нейроглии преобладают астроциты (звездчатые клетки глии). Аст-роциты с длинными отростками называются волокнистыми, или фибриллярными, с короткими — протоплазматическими. Мелкие глиальные клетки с малым числом отростков (олигодендроциты) составляют олигодендроглию. К глии относятся также выстилающие полости мозга клетки эпендимы и входящие в состав пери-ферической нервной системы шванновские клетки. Кроме глиальных элементов, относящихся к макроглии и происходящих из эктодермы, в мозге имеется микро-глия, состоящая из способных к миграции и фагоцитозу клеток Гортега мезодер-мального происхождения.

Нейроглия выполняет функцию поддерживающей ткани, участвует в происходящих в нейронах обменных процессах и в защите нервной систе-мы от экзогенных и эндогенных вредных воздействий. В отличие от нервных клеток, обладающих крайне низкой способностью к регенерации, элементы ней-роглии при патологических состояниях размножаются, замещая погибшие нейроны и формируя глиальный рубец.

Из элементов нейроглии состоит большинство внутричерепных новообразова-ний — глиомы.

Нервная системаНервная ткань формирует нервную систему, которая имеет центральный и пе-

риферический отделы. Центральную нервную систему составляют головной мозг, заключенный

в полости черепа, и спинной мозг, расположенный в позвоночном канале. Мозго-вое вещество при макроскопическом осмотре срезов головного и спинного мозга оказывается неодноцветным. Те участки его, которые состоят преимущественно из клеточных тел, образуют серое вещество. Остальная часть мозга состоит главным образом из нервных волокон и называется белым веществом, причем белый цвет его обусловлен в основном миелиновыми оболочками нервных волокон.

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

8 Часть первая. Общая неврология

Нервная ткань, находящаяся вне пределов центральной нервной систе-мы (ЦНС), относится к периферической нервной системе. Периферическую нервную систему образуют главным образом отростки нервных клеток. Имеющие-ся в ее составе клеточные тела в основном сконцентрированы в периферических нервных узлах (ганглиях).

Существует, кроме того, деление нервной системы на соматическую, или анимальную, и вегетативную, имеющую свои морфологические и функцио-нальные особенности. Вегетативная нервная система иннервирует внутренние органы, железы, сосуды и другие ткани организма, обеспечивает их интеграцию, поддержание постоянства внутренней среды — гомеостаз и адаптацию организма к меняющимся условиям и обстоятельствам (см. гл. VII).

ОнтОгенез и стрОение нервнОй системы

Уже в начальной стадии формирования зародыша на дорсальной поверх-ности наружного зародышевого листка (эктодермы) дифференцируется нервная, или мозговая, пластинка, края которой постепенно сближаются, образуя медуллярный желобок, а затем медуллярную трубку, состоящую из удлиненных клеток — нервного (медуллярного) эпителия. Клетки нервного эпите-лия со временем превращаются в нейробласты — источник формирования нерв-ных клеток — или в спонгиобласты, медуллобласты и эпендимобласты, из ко-торых образуются зрелые глиальные клетки — астроциты, эпендимоциты и олигодендроциты.

Нервная, или мозговая, трубка развивается неравномерно. Передний отдел ее быстро утолщается. Он переформировывается сначала в три мозговых пузы-ря: передний — prosencephalon, средний — mesencephalon и задний (ромбо-видный) — rhombencephalon. В дальнейшем из переднего, или первичного пе-реднего, мозгового пузыря выделяется вторичный передний мозговой пузырь — telencephalon. Оставшаяся после этого часть первичного переднего мозгового пузыря называется diencephalon. Задний мозговой пузырь (rhombencephalon) также фрагментируется на два: задний мозг (metencephalon) и замозжье (myelencephalon). Таким образом, стадия трех мозговых пузырей сменяется стадией пяти пузырей.

Из вторичного переднего мозгового пузыря образуются в основном большие по-лушария мозга — конечный мозг (telencephalon), а полость его превращается в два боковых желудочка мозга (левый — первый, правый — второй), каждый из них имеет центральную часть и три рога. Центральная часть бокового желудочка находится в глубине теменной доли полушария мозга, передний рог — в лобной, нижний — в височной, а задний — в затылочной долях мозга.

Первичный передний мозговой пузырь является источником форми-рования главным образом промежуточного мозга (diencephalon). Полость первичного переднего мозгового пузыря преобразуется в III мозговой желудочек, имеющий связи с боковыми желудочками через отверстия Монро.

Из среднего мозгового пузыря формируется средний мозг (mesencephalon), состоящий из ножек мозга и крыши — пластинки четверохолмия. Расположенный между ними водопровод мозга (сильвиев водопровод) представляет собой остаток полости среднего мозгового пузыря.

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

9Глава I. Введение в невропатологию

Задний мозг преобразуется в мост мозга (варолиев мост) и мозжечок. Из замозжья образуется продолговатый мозг. Полости их превращаются в IV желудочек мозга. Сообщение его с III мозговым желудочком обеспечива-ет водопровод мозга (сильвиев водопровод).

Таким образом, головной мозг формируется из стенок пяти мозговых пузырей, составляющих на определенной стадии развития зародыша оральный отдел нервной (мозговой) трубки. Полости мозговых пузырей формируются в сообщающиеся между собой мозговые желудочки. Самая крупная часть мозга человека — большие полушария. Быстро разрастаясь, они прикрывают не толь-ко образования промежуточного мозга, но также средний мозг и мозжечок. Этим обусловлено применяемое иногда для обозначения больших полушарий назва-ние — мозговой плащ (pallium). Остальные отделы головного мозга — средний мозг, мост мозга и продолговатый мозг — составляют мозговой ствол (truncus cerebri).

Каудальная часть нервной (медуллярной) трубки, не принимавшая участия в формировании мозговых пузырей, превращается в спинной мозг (medulla spinalis). Полость его редуцируется в центральный канал спинного мозга, который в норме у человека обычно облитерирован. Спинной мозг заключен в позвоночном канале. Он представляет собой тяж, слегка сплюснутый в передне-заднем направлении, длиной 41–45 см. Условная граница между продолговатым и спинным мозгом проходит на уровне верхнего края первого шейного позвонка. Со-отношение между длиной спинного мозга и позвоночного канала меняется в процессе развития организма.

У трехмесячного зародыша спинной мозг занимает весь позвоночный канал, у новорожденного он заканчивается на уровне третьего поясничного позвонка, у взрослого человека нижний конец спинного мозга (соnus medullaris) нахо-дится на уровне верхнего края второго поясничного позвонка, где он пере-ходит в конечную нить (filum terminale), спускающуюся в крестцовый отдел по-звоночного канала и фиксирующуюся здесь к надкостнице на уровне S2 позвонка.

На передней и задней поверхности спинного мозга расположены продольные углубления. Переднее значительно глубже заднего и носит название передней про-дольной щели (fissura mediana anterior). Заднее — мелкое — называется задней продольной бороздой (sulcus medianus posterior). По обеим сторонам от средней линии вдоль боковой поверхности спинного мозга также продольно тянутся две мелкие бороздки (sulci ventrolateralis et dorsolateralis), являющиеся местом выхода и входа соответственно передних и задних спинальных корешков. Спинной мозг имеет 31–32 пары передних и столько же пар задних корешков.

Участок спинного мозга, анатомически и функционально связанный с парой передних и парой задних корешков, называется сегментом. Можно сказать, что спинной мозг составлен из сегментов так же, как высотное зда-ние из этажей. Верхние 8 сегментов образуют шейный отдел спинного мозга; груд-ной отдел его состоит из 12 сегментов; поясничный и крестцовый отделы имеют по 5 сегментов каждый; последние 1–2 сегмента составляют копчиковый отдел. Шейные сегменты принято обозначать латинской буквой С (cervicalis) с указанием порядкового номера сегмента. Например, 5-й шейный сегмент — С5. Грудные сег-менты обозначаются буквами Th (thoracica) или D (dorsalis), поясничные — буквой

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

10 Часть первая. Общая неврология

L (lumbalis), крестцовые — S (sacralis), копчиковые — Со (соссуgea) также в сочета-нии с порядковым номером обозначаемого сегмента.

Каждый сегмент спинного мозга через посредство своих корешков обеспечива-ет иннервацию определенного участка тела, именуемого метамером. Входящие в метамер мышцы составляют миотом, кости — склеротом, а относящийся к одному метамеру участок кожи называется дерматомом. Название каждого миотома, склеротома и дерматома определяется названием соответствующего ему сегмента.

Толщина спинного мозга неодинакова. На уровне грудных сегментов она состав-ляет около 10 мм. На уровне сегментов, обес печивающих иннервацию конечностей, спинной мозг образует утолщения, достигающие 13–16 мм в диаметре. Эти утол-щения находятся на уровне C5–D2 (шейное утолщение — intumescentia cervicalis) и L2–S2 (пояснично-крестцовое утолщение — intumescentia Iumbosacralis).

На поперечном срезе спинного мозга видно, что его центральную часть за-нимает серое вещество, образующее фигуру, несколько напоминающую бабоч-ку, форма которой варьирует на различных уровнях спинного мозга. В каждой поло-вине поперечного разреза спинного мозга различают задний и передний рога, а на уровнях сегментов С8–L3 еще и боковые.

Белое вещество в спинном мозге расположено по периферии, где оно формиру-ет канатики, состоящие из восходящих и нисходящих путей, образованных нервными волокнами. Канатиков в каждой половине спинного мозга три: перед-ний — между передней продольной щелью спинного мозга и передним рогом, боко-вой — между передним и задним рогами, и задний — между задним рогом и задней продольной бороздой спинного мозга.

В районе расположения задних рогов в спинной мозг входят зад ние корешки, несущие с периферии импульсы различных видов чувствительности. В задних ро-гах размещаются клеточные тела, имеющие отношение к проведению чувствитель-ности. В передних рогах спинного мозга находятся крупные клетки, являющиеся телами периферических двигательных нейронов (мотонейронов). Аксоны этих кле-ток формируют передний корешок, в состав которого входят также аксоны вегета-тивных симпатических клеток — клеток Якобсона; тела их расположены в боковых рогах спинного мозга. Таким образом, задние корешки — чувствительные по функции, передние в основном — двигательные, но в их состав входят еще и вегетативные волокна.

Передние и задние спинальные корешки направляются к одноименному межпозвоночному отверстию (рис. 2). Для того чтобы достичь одноименных межпозвоночных отверстий, различные спинальные корешки преодолевают путь разной длины. Если для корешков шейных сегментов этот путь кратчайший и про-ходит в горизонтальной плоскости, то для спинальных корешков других уровней он длиннее, так как в процессе развития организма спинной мозг растет медленнее позвоночного столба и в расположении одноименных сегментов и позвонков возни-кает определенное несоответствие.

Верхние грудные сегменты располагаются на один позвонок выше од-ноименных позвонков, средние — на два, нижние — на три. Все поясничные сегменты спинного мозга находятся на уровне D10–D12 позвонков, крестцовые и коп-чиковые — на уровне D12 и L1. В результате этого при следовании к одно именным межпозвонковым отверстиям верхнегрудные спинальные корешки спуска-

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

11Глава I. Введение в невропатологию

ются вниз на один позвонок, среднегрудные — на два, нижнегрудные — на три, а поясничные и крестцовые корешки преодолевают еще большее рас-стояние, спускаясь ниже конуса спинного мозга, расположенного на уров-не верхнего края L2 позвонка. В итоге в позвоночном канале ниже уровня L1 по-звонка располагаются лишь тянущаяся от конуса спинного мозга конечная нить и окружающие ее, спускающиеся в поисках одноименных межпозвоночных отверстий поясничные и крестцовые спинальные корешки, которые вместе и образуют здесь так называемый конский хвост (саuda equina).

Рис. 2. Позвонки и сегменты спинного мозга с выходящими из них корешками

В местах слияния у межпозвоночного отверстия передних и задних спиналь-ных корешков на заднем корешке располагается спинномозговой узел (ganglion spinale). Основной функциональной единицей спинномозгового узла является чув-ствительная псевдоуниполярная нервная клетка. Такое название она получила в связи с тем, что на препаратах, импрегнированных серебром, контурируется лишь один ее отросток. Однако более тщательное изучение позволило установить, что

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

12 Часть первая. Общая неврология

это представление ложное, так как на самом деле от клетки отходят два отрост-ка, начальные отделы которых плотно прилежат друг к другу, а затем расходятся Т-образно. Аксон псевдоуниполярной клетки направляется к спинному мозгу, а ден-дрит — на периферию. Таким образом, задний спинальный корешок можно рас-сматривать как совокупность аксонов клеток, тела которых заложены в спинномозговых ганглиях.

Слияние передних и задних спинальных корешков ведет к формированию спин-номозгового (спинального) нервa (nervus spinalis). Он смешанный по составу, так как из переднего корешка в него попадают аксоны двигательных клеток, тела ко-торых находятся в передних рогах спинного мозга, аксоны симпатических клеток, расположенных в боковых рогах, и, кроме того, в него входят дендриты чувстви-тельных клеток, тела которых заложены в спинномозговых узлах.

Спинномозговой нерв имеет длину около 1 см и, пройдя через межпозвонковое отверстие, делится на 4 ветви.

1. Менингеальная ветвь (ramus meningeus) — чувствительная по функции — возвращается в позвоночный канал и принимает участие в формировании оболо-чечного сплетения.

2. Белая соединительная ветвь (ramus communicans albus) — состоит из сим-патических волокон — направляется к паравертебральной симпатической цепочке.

3. Задняя ветвь (ramus dorsalis) — смешанная. В ее состав входят чувстви-тельные и двигательные волокна, обеспечивающие иннервацию кожи и мышц, рас-положенных вдоль позвоночного столба.

4. Передняя ветвь (ramus ventralis) — самая крупная, тоже смешанная по функции, обеспечивающая иннервацию основной части соответствующего метаме-ра (миотома, склеротома и дерматома).

Из передних ветвей большей части спинальных нервов формируются нервные сплетения. Исключение составляют только передние ветви спинальных нер-вов D3–D11, которые непосредственно переходят в соответствующие меж-реберные нервы. В нервных сплетениях происходит переплетение нервных воло-кон, проходящих через расположенные по соседству спинномозговые нервы. По-сле такого переплетения нервных волокон из сплетений выходят периферические нервные стволы, нервные волокна которых до этого входили в состав нескольких спинальных нервов. В связи с тем что большинство периферических нер-вов формируется из сплетений, зоны их иннервации не соответствуют метамерам (см. рис. 2).

В периферических нервах нервные волокна группируются в пучки. Здесь они от-деляются друг от друга прослойкой соединительной ткани — эндоневрием. Пучки нервных волокон также отграничиваются от соседних соединительнотканной пере-городкой — периневрием. Соединительнотканная оболочка, окружающая нервный ствол снаружи, называется эпиневрием. Соединительная ткань нервного ствола содержит кровеносные и лимфатические сосуды, имеющие большое значение для обеспечения обменных процессов в нерве, а также мелкие нервные веточки (nervi nervorum), содержащие главным образом вазомоторные волокна, регулирующие тонус сосудов.

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

13Глава I. Введение в невропатологию

спиннОмОзгОвая жидКОсть и ее цирКуляция. ОбОлОЧКи мОзга

Находящиеся в желудочках мозга сосудистые сплетения (plexus conoideus) продуцируют спинномозговую (цереброспинальную) жидкость, или ликвор (liquor). B сутки образуется 50–100 мл спинномозговой жидкости, что позволяет поддерживать ее количество в пределах 75–150 мл.

Из боковых желудочков мозга ликвор через межжелудочковые отверстия (от-верстия Монро) поступает в непарный III мозговой желудочек, представляющий собой вертикальную щель, заключенную между медиальными поверхностями буг-ров (thalami). Из III желудочка ликвор через водопровод мозга направляется в IV же-лудочек — оттуда он через непарную срединную апертуру IV желудочка (от-верстие Мажанди), находящуюся в заднем углу составляющей дно IV желудочка ромбовидной ямки, и парные латеральные апертуры IV желудочка (отвер-стия Лушки), расположенные в латеральных ее углах, покидает систему внутри-мозговых ликворных вместилищ и попадает в суб арахноидальное пространст-во, заключенное между мягкой и паутинной мозговыми оболочками.

Головной и спинной мозг покрывают три мозговые оболочки: мягкая (pia mater), паутинная (arachnoidea) и твердая (dura mater), имеющие, так же как и находящиеся над ними костные образования, мезодермальное происхожде-ние. Мягкая мозговая оболочка плотно сращена с веществом мозга и повторяет все нюансы рельефа его поверхности. Она богата сосудами, которые принимают участие в кровоснабжении поверхностных слоев мозга. Арахноидальная оболоч-ка рыхло связана с мягкой оболочкой посредством нежных соединительнотканных перемычек (трабекул) и перебрасывается через имеющиеся на поверхности мозга углубления. В результате расположенное под ней подпаутинное (субарахнои-дальное) пространство местами оказывается расширенным. Такие расши-ренные участки субарахноидального пространства принято называть подпаутин-ными, или ликворными цистернами.

Ликворные цистерны представляют собой вместилища спинномоз-говой жидкости. Из имеющихся у человека ликворных цистерн наиболее круп-ные— базальные, находящиеся под основанием мозга (cisterna chiasmatis, cisterna interpeduncularis и др.), боковые цистерны моста, расположенные по бокам от варо-лиева моста, мозжечково-мозговая (большая) цистерна (cisterna cerebellomedullaris), заключенная между нижней поверхностью структур мозжечка, дорсальной сторо-ной продолговатого мозга и перекидывающейся с мозжечка на верхнешейные от-делы спинного мозга арахноидальной оболочкой, и, наконец, конечная цистерна (cisterna terminalis). Она расположена в позвоночном канале на уровне L2–S2 по-звонков. При необходимости обычно из этой цистерны путем поясничного прокола получают спинномозговую жидкость (СМЖ).

Твердая мозговая оболочка покрывает арахноидальную оболочку и состоит из плотной волокнистой соединительной ткани. Она образует два листка. Наружный листок сращен с костями основания черепа и позвоночника. Внутренний ее лис-ток сращен с костями основания черепа и черепными швами. В полости чере-па твердая мозговая оболочка образует складки (дубликатуры), которые принято называть ее отростками. Наиболее крупные отростки твердой мозго-вой оболочки — серп большого мозга (falx cerebri), находящийся в сагиттальной

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

14 Часть первая. Общая неврология

плоскости между большими полушариями мозга, серп мозжечка (falx cerebelli), расположенный между полушариями мозжечка, и мозжечковый намет (tentorium cerebelli), находящийся, в отличие от уже упомянутых отростков, в горизонтальной плоскости и поддерживающий снизу затылочные доли мозга, отграничивая их от верхней поверхности полушарий мозжечка.

Мозжечковый намет делит полость черепа на две сообщающиеся меж-ду собой неравные части, меньшая располагается под ним и поэтому называ-ется субтенториальной, а большая — над наметом мозжечка и известна под названием супратенториального пространства. Дном субтенториального пространства служит задняя черепная ямка, а супратенториального пространст-ва — средняя и передняя черепные ямки.

В основании отростков твердой мозговой оболочки между раздвинутыми ее ли-стками находятся каналы — венозные пазухи (венозные синусы), через которые венозная кровь выводится из полости черепа. Вены твердой мозговой оболочки и прободающие ее гранулемы арахноидальной оболочки (пахионовы грануля-ции) в основном обеспечивают всасывание (резорбцию) ликвора.

Таким образом, ликвор продуцируется сосудистыми сплетениями желу-дочков мозга, оттуда проникает в субарахноидальные пространства го-ловного и спинного мозга и затем всасывается в основном оболочечными венами.

Избыточная продукция ликвора, нарушение ее всасывания или прохо-димости ликворных путей могут привести к развитию водянки мозга — гидроцефалии. В зависимости от причины возникновения различают основные формы гидроцефалии: гиперсекреторную, арезорбтивную и окклюзион-ную, которые, как правило, сопровождаются повышением внутричерепного давления. Кроме того, в клинической практике возможна заместительная (ви-карная) гидроцефалия, при которой расширение ликворных пространств происходит в связи с уменьшением объема мозговой ткани вследствие ее атрофии. Внутричерепное давление при заместительной гид роцефалии остается нормальным.

КрОвОснабжение гОлОвнОгО и спиннОгО мОзга

Кровоснабжение нервной ткани обеспечивается сосудами, имеющими мезодер-мальное происхождение. К головному мозгу притекает кровь по двум парам крупных магистральных сосудов: внутренним сонным и позвоночным ар-териям.

Внутренняя сонная артерия (a. carotis interna) отходит от общей сонной ар-терии на шее, проникает в полость черепа через канал внутренней сонной арте-рии, затем проходит через пещеристый синус, образуя в нем два изгиба (сифон внутренней сонной артерии). В полости черепа от внутренней сонной артерии отходят глазная артерия (a. ophtalmica), уходящая в глазницу, и передняя ворсинчатая артерия (a. chorioidea anterior). После этого внутренняя сонная артерия делится на конечные ветви — среднюю и переднюю мозговые ар-

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

15Глава I. Введение в невропатологию

терии (a. cerebri media et a. cerebri anterior), обеспечивающие кровоснабжение лобной, теменной и височной долей большого полушария мозга.

Позвоночная артерия (a. vertebralis) представляет собой ветвь подклю-чичной артерии. Она проходит через костный канал, образованный отвер-стиями в поперечных отростках шести верхних шейных позвонков, затем прободает атлантозатылочную мембрану и входит через большое затылочное отверстие в полость черепа.

В полости черепа от каждой позвоночной артерии отходят задняя спи-нальная артерия (a. spinalis posterior) и ветвь, участвующая в формирова-нии передней спинальной артерии (a. spinalis anterior). Они покидают полость черепа через большое затылочное отверстие, попадают в позвоночный канал и принимают участие в кровоснабжении спинного мозга. Кроме того, от позвоночной артерии в полости черепа отходит задняя нижняя мозжечковая артерия. После этого обе позвоночные артерии, подойдя к нижнему краю основания моста, сливаются в непарную базилярную артерию (a. basilaris).

Базилярная артерия проходит по борозде основания моста мозга, где от нее отходят крупные парные артерии — передняя нижняя мозжечковая артерия и верхняя мозжечковая артерия, подходит к среднему мозгу и делится на две задние мозговые артерии (а.а. cerebri posteriores), обес-печивающие кровоснабжение в основном затылочных долей мозга. Вет-ви позвоночных и базилярной артерий снабжают кровью большую часть ствола мозга и мозжечок.

В центре средней черепной ямки находится артериальный круг большого мозга (виллизиев круг), соединяющий между собой каротидные и вертеб-ро-базилярную артериальные системы. Его составляют участки внутренних сонных артерий и проксимальные отделы передних и задних мозговых артерий, а также непарная передняя соединительная артерия и парная зад няя соединитель-ная артерия.

Кровоснабжение спинного мозга обеспечивается главным образом не-сколькими крупными корешково-спинальными артериями, которые распо-ложены несимметрично. Их число обычно не превышает 5–8. Восходящие и нисходящие ветви этих артерий образуют цепь анастомозов, находящую-ся в передней продольной щели спинного мозга и известную под названием передней спинальной артерии. Самый верхний ее участок образуется в резуль-тате слияния двух ветвей позвоночных артерий, отходящих от их внутричерепных отделов. Система передней спинальной артерии снабжает кровью 4/5 поперечника спинного мозга, включающих в себя передние, боковые и частично задние его рога, а также передние и боковые столбы.

Заднемедиальные отделы задних рогов и задние столбы спинного мозга снаб-жаются кровью за счет задних спинальных артерий, в формировании которых при-нимают участие около 20 зад них корешковоспинальных артерий.

Анастомозы между отдельными сосудистыми бассейнами в головном и спинном мозге в случае нарушения кровообращения в одном из бассейнов нередко не в со-стоянии компенсировать это нарушение, особенно если оно развилось остро.

Ветвление артериальных сосудов головного и спинного мозга закан-чивается капиллярной сетью, оттуда кровь попадает в мозговые вены, а за-тем во внутричерепные венозные синусы и венозные сплетения, расположенные

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

16 Часть первая. Общая неврология

в позвоночном канале. Из полости черепа венозная кровь оттекает глав-ным образом через яремные вены, а из позвоночного канала — через ко-решковые вены.

пОнятие О гематОэнцефалиЧесКОм барьере

Эндотелий капилляров и расположенных в мозговых желудочках сосуди-стых сплетений вместе с элементами глиальной ткани составляет так называемый гематоэнцефалический барьер. Гематоэнцефалический барьер регулирует поступление в нервную ткань и спинномозговую жидкость циркулирующих в крови веществ и тем самым обеспечивает относительное по-стоянство параметров внутренней среды мозга.

Кроме того, гематоэнцефалический барьер отчасти защищает мозг и ли-квор от всевозможных случайных эндогенных и экзогенных факторов, которые, попав в кровяное русло, могли бы оказать на нервную систему неблаго-приятное воздействие. Ввиду того что гематоэнцефалический барьер формирует-ся в основном в постнатальном периоде, у детей, особенно раннего возраста, при различных инфекциях и интоксикациях мозг страдает чаще, чем у взрослых.

глава II. ЧувствительностьВ головной мозг постоянно поступают нервные импульсы, несущие информа-

цию о том, что происходит в окружающей среде, о внешних воздействиях на ор-ганизм, положении частей тела в пространстве, а также о состоянии внутренней среды тканей и работе внутренних органов. Часть информации, пришедшей в мозг, воспринимается в виде ощущений, осознается человеком, и он полу-чает возможность почувствовать наличие того или другого внешнего (экзогенного) или внутреннего (эндогенного) раздражителя. (Принято считать, что ощуще-ния возникают на основе тех импульсов, которые достигают коры голов-ного мозга.)

Другая часть нервных импульсов — это прежде всего импульсы от нормально функционирующих органов и тканей, которые до поры до времени не осознаются человеком. Однако и они определенным образом воспринимаются мозгом и спо-собствуют поддержанию нормальной функции соответствующих тканей и органов, обеспечивая слаженность в их жизнедеятельности.

Способность человека ощущать воздействие на его рецепторный ап-парат различных экзогенных и эндогенных раздражителей называется чувствительностью. Чувствительность — это часть более широкого понятия — рецепции, так как человек ощущает далеко не всю информацию, воспринимаемую его рецепторами.

И.П. Павлов ввел понятие об анализаторе, объединяя при этом струк-туры нервной системы, обеспечивающие восприятие и анализ информа-ции о воздействующих на нее однотипных раздражителях, находящихся во внешней среде или в тканях организма и включающих рецепторы (пери-ферический конец анализатора), афферентные нервные пути и связанные че-

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

17Глава II. Чувствительность

рез их посредство с рецепторами соответствующие зоны коры больших полушарий мозга (корковый конец анализатора).

нервные струКтуры, ОбеспеЧивающие Общие виды ЧувствительнОсти

РецепторыРецепторы представляют собой возбудимые образования, которые при дей-

ствии на них раздражителей преобразуют различные виды энергии в био-электрический потенциал — нервный импульс. Для того чтобы раздражение рецепторов обусловило возникновение ощущения, необходима определенная ин-тенсивность этого раздражения. Раздражение минимальной силы, способное вызвать возникновение ощущения, называется пороговым.

Рецепторы обладают специфичностью к определенным раздражителям — в за-висимости от того, какие раздражители способны обусловить возникно-вение нервного импульса в рецепторе, специфичны его структура и ме-сто расположения. Наиболее сложное строение имеют рецепторы зрительного и слухового анализаторов, сконцентрированные в сетчатой оболочке глаза и во внутреннем ухе. Давление на ткани ведет к трансформации нервных импульсов в рецепторах, известных под названием тельца Фатера–Пачини (пластинчатые тель-ца). Температурные раздражители вызывают возникновение нервного импульса в тельцах Руффини и колбах Краузе, тактильные раздражители (прикосновение) — в тельцах Мейсснера (осязательных тельцах) и дисках Меркеля (осязательных мени-сках) и т. д. Самые простые по строению рецепторы — свободные нервные окончания — принято считать болевыми рецепторами.

Существуют различные классификации рецепторов. В зависимости от ха-рактера специфичных для рецепторов раздражителей различают:

– механорецепторы, к которым относятся рецепторы, раздражаемые прикос-новением, давлением и т. д.;

– терморецепторы, воспринимающие температурные раздражители;– хеморецепторы, в которых нервные импульсы возникают под действием хи-

мических раздражителей;– слуховые и зрительные рецепторы, для которых специфическими раз-

дражителями служат звук и свет;– болевые рецепторы, возбуждаемые различными по характеру раздражите-

лями (механическими, химическими, температурными), обусловливающими разру-шение тканей.

В зависимости от места расположения рецепторы делят на три группы. 1. экстроцепторы — рецепторы поверхностной чувствительности. Размещают-

ся в покровных, эктодермальных тканях. К ним относятся контакт-рецепторы, в ко-торых нервные импульсы возникают под влиянием непосредственного воздействия на них раздражающего агента (тактильного, температурного и других раздражите-лей), и дистант-рецепторы, воспринимающие раздражители, источники которых на-ходятся на расстоянии (звук, свет, запах).

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

18 Часть первая. Общая неврология

2. проприоцепторы — рецепторы глубокой чувствительности. Расположены в тканях мезодермального происхождения, мышцах, сухожилиях, связках, сустав-ных сумках и т. д. Импульсы, возникшие здесь, несут информацию о тонусе мышц, положении частей тела в пространстве, характере и объеме производимых дви-жений. К глубокой чувствительности относят также чувство давления, веса и виб-рации.

3. интероцепторы находятся во внутренних органах и в стенках сосудов. Они относятся к вегетативной нервной системе.

Кроме того, в клинике иногда различают чувствительность протопати-ческую и эпикритическую. Деление это основано на данных изучения восста-новления чувствительности в зоне иннервации регенерирующего после перерезки чувствительного нерва. Сначала восстанавливается чувствительность к сильным, резким, угрожающим целостности тканей раздражителям, однако при этом каче-ство и локализация раздражителей оказываются плохо различимыми, порог их восприятия повышен. Раздражения, обусловленные различными воздействиями, ощущаются как жгучие, резкие, разлитые. Такого рода чувствительность называ-ется протопатической. Эпикритическая чувствительность восстанавливается поз-же. Для нее характерны более низкий порог, точная дифференцировка качества и места нанесения раздражителя. Существует мнение, что протопатическая чувстви-тельность связана с функцией зрительных бугров, а эпикритическая обусловлена ощущениями, возникающими в коре головного мозга.

Пути следования импульсовДля того чтобы под влиянием раздражителя в мозге возникло определенное

ощущение, необходимы возникновение в рецепторах нервных импульсов и прохож-дение их по цепи нейронов до коры больших полушарий мозга. Пути следования импульсов глубокой (кинестетической, вибрационной) и таких видов по-верхностной чувствительности, как болевая и температурная, не иден-тичны. Импульсы тактильной чувствительности перемещаются частично совместно с импульсами других видов поверхностной чувствительности, частично вместе с импульсами глубокой чувствительности.

Путь импульсов глубокой чувствительностиИмпульсы, возникающие при раздражении проприоцепторов, по дендри-

там первых чувствительных нейронов направляются к межпозвоночным узлам, в которых располагаются тела этих нейронов — псевдоуниполяр-ные клетки. Возникающие в рецепторах нервные импульсы, следуя центростре-мительно, проходят по веточкам, а затем по стволу периферического нерва, далее через нервное сплетение, из которого образуется этот нервный ствол, в ветвь спин-номозгового нерва, участвующего в формировании сплетения, в спинномозговой нерв и, наконец, попадают в межпозвонковый узел. В межпозвоночном узле им-пульс переходит с дендрита на аксон той же псевдоуниполярной клетки. Аксон псевдоуниполярной клетки, несущий по направлению к коре мозга импульс проприоцептивной чувствительности, пройдя в составе заднего спинального корешка, попадает в спинной мозг, при этом он не заходит в

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

19Глава II. Чувствительность

серое вещество, а сразу же вливается в состав проводящих путей, форми-рующих задний канатик на той же стороне спинного мозга.

Таким образом, задний канатик каждой половины спинного мозга со-стоит из аксонов псевдоуниполярных клеток, несущих импульсы глу-бокой чувствительности, тела которых заложены в межпозвоночных узлах. По нервным волокнам, составляющим задний канатик, проходят им-пульсы глубокой чувствительности от одноименной половины тела. Нервные волокна, несущие импульсы от нижней части одноименной поло-вины тела, образуют расположенный в заднем канатике медиально так называемый тонкий пучок Голля (fasciculus gracilis). Начиная с уровня шестого грудного сегмента спинного мозга (D6) и выше, в заднем канати-ке спинного мозга к пучку Голля с латеральной стороны прилежит клино-видный пучок Бурдаха (fasciculus cuneatus), по которому проходят импульсы глубокой чувствительности, возникшие в проприорецепторах верхней части од-ноименной половины тела. Объем задних столбов спинного мозга постепенно увеличивается по направлению снизу вверх в связи с тем, что на уровне каж-дого сегмента в них вливается новая порция аксонов псевдоуниполярных кле-ток, проводящих импульсы глубокой чувствительности. Тонкий и клиновидный пучки, пройдя транзитом через спинной мозг, заканчиваются в распо-ложенных в продолговатом мозге одноименных ядрах (nucleus glacilis et nucleus cuneatus), состоящих из тел вторых нейронов пути импульсов глубокой чувствительности.

Аксоны вторых нейронов пути импульсов глубокой чувствительности состав-ляют так называемый бульботаламический путь (tractus bulbothalamicus), который на уровне олив переходит на противоположную сторону, совершая при этом полный перекрест (decussatio lemniscorum), принимая затем участие в формиро-вании медиальной петли. Медиальная петля (lemniscus medialis) поднимается вверх, проходя через покрышку моста мозга и среднего мозга, и заканчивается в вентральном ядре таламуса (зрительного бугра).

В вентральном ядре таламуса находятся тела третьих нейронов пу-тей общей, в том числе глубокой, чувствительности. Аксоны третьих ней-ронов составляют таламокортикальный путь (tractus thalamocorticalis), который, следуя к коре, проходит через внутреннюю капсулу.

Внутренняя капсула (capsula interna) состоит из проводящих путей, располо-женных между зрительными буграми и подкорковыми ядрами (чечевицеобразным ядром и головкой хвостатого ядра). В ней различают три основных отдела: переднюю ножку, находящуюся между головкой хвостового ядра и чечеви-цеобразным ядром, заднюю ножку, расположенную между чечевицеобраз-ным ядром и зрительным бугром, и колено — отдел внутренней капсулы, связующий переднюю ножку с задней. Кроме того, существуют подчечевице-образная и зачечевицеобразная части внутренней капсулы, которые представля-ют собой продолжение ее задней ножки. Таламокортикальный путь проходит через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и принимает участие в формировании лучистого венца (corona radiata) большого полушария мозга. В состав лучистого венца входят проводящие пути, связующие внутрен-нюю капсулу с различными отделами коры мозга. Эти проводящие пути во внутренней капсуле плотно прилежат друг к другу, а направляясь в коре, расхо-

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

20 Часть первая. Общая неврология

дятся в стороны наподобие лучей. Заканчиваются таламокортикальные пу-ти в коре головного мозга — в основном в расположенной позади центральной (роландовой) борозды задней центральной извилине. К верхней части задней центральной извилины подходят импульсы от ноги и нижней половины противо-положной стороны тела, нижней же части задней центральной извилины достига-ют импульсы, возникшие в рецепторах противоположной половины головы, руки и верхней части тела. Можно сказать, что на область центральных извилин про-тивоположная половина тела проецируется в перевернутом виде («вверх ногами»).

Путь импульсов болевой и температурной чувствительностиИмпульсы болевой и температурной чувствительности возникают

под воздействием раздражителей в соответствующих рецепторах и сле-дуют в центростремительном направлении по нервным волокнам, пред-ставляющим собой дендриты псевдоуниполярных клеток, тела которых расположены в межпозвонковых узлах. Как и импульсы глубокой чувствительности, они проходят через ветви периферических нервов, их стволы, нервные сплетения, ветви спинномозговых нервов, спинномозговые нервы и достигают межпозвонко-вых узлов. Далее эти импульсы направляются по идущим в составе заднего спи-нального корешка аксонам псевдоуниполярных клеток в спинной мозг. Заканчива-ются они у собственных клеток задних рогов спинного мозга, являющихся телами вторых нейронов путей импульсов поверхностной чувствитель-ности. Аксоны вторых нейронов, пройдя в косом направлении через перед-нюю спайку 1–2 сегментов, попадают в боковой канатик противоположной стороны спинного мозга, формируя в нем латеральный спиноталамический проводящий путь (tractus spinothalamicus lateralis; рис. 3).

Спиноталамический путь из спинного мозга переходит в ствол мозга, где рас-полагается в его покрышке и принимает участие в формировании медиаль-ной петли. Заканчивается спиноталамический путь в вентральном ядре зрительного бугра, в котором располагаются тела третьих нейронов чувствительных путей, в том числе пути импульсов болевой и температурной чувствительности. Переключившись в вентральном ядре зрительного бугра со второго на третий нейрон, импульсы поверхностной чувствительно-сти далее следуют по таламокортикальному пути, ход которого рассмотрен выше (задняя треть задней ножки внутренней капсулы → лучистый венец → кора задней центральной извилины).

Таким образом, путь импульсов глубокой чувствительности и путь им-пульсов болевой и температурной чувствительности имеют определен-ную общность. Во-первых, оба они трехнейронные; во-вторых, тела первых нейронов того и другого пути находятся в межпозвонковых узлах, а тела третьих нейронов — в вентральном ядре зрительного бугра; в-третьих, оба пути одна-жды совершают перекрест, вследствие чего все чувствительные импульсы, идущие от левой половины тела, достигают коркового конца анализатора общих видов чувствительности, расположенного в правом полушарии, и, наоборот, импульсы, идущие от правой половины тела, попадают в заднюю цен-

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

21Глава II. Чувствительность

тральную извилину левой гемисферы мозга; в-четвертых, импульсы глубокой и поверхностной чувствительности переходят на противоположную сто-рону, следуя по аксонам вторых нейронов.

клетки межпозвонкового узла с их перифирическими и центральными отростками

задний корешок

пучок Бурдаха

передний корешокпередняя спайка

пучок Голля

задний рогначало вторых

нейронов спиноталамический путь

Рис. 3. Распределение чувствительных проводников в спинном мозге

В то же время существуют и определенные различия в строении пу-тей импульсов глубокой и поверхностной чувствительности. Тела вторых нейронов путей импульсов глубокой чувствительности сконцентрированы в ядрах тонкого и клиновидного пучков, расположенных в продолговатом мозге. Их аксоны совершают перекрест в стволе мозга (перекрест медиальной петли), где они рас-полагаются компактно. Тела же вторых нейронов путей болевой и температурной чувствительности распределены по задним рогам всех спинальных сегментов, и аксоны их совершают перекрест раздельно на уровне каждого сегмента по всему длиннику спинного мозга.

Повреждение любого участка чувствительных путей может вести к возникнове-нию расстройств чувствительности в определенной части тела, рецепторы кото-рой потеряли связь с корой мозга. Избирательное поражение пути импульсов только глубокой или только болевой и температурной чувствительно-сти ведет к возникновению в соответствующей зоне диссоциированных чув-ствительных расстройств (чувствительность одних видов нарушается, тогда как другие виды чувствительности в той же зоне остаются сохранными). Если же патологический очаг находится там, где совместно проходят пути им-пульсов всех видов чувствительности, то в определенной части тела может наступить нарушение всех видов чувствительности.

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

22 Часть первая. Общая неврология

расстрОйства ЧувствительнОсти и их выявление. принципы исследОвания ЧувствительнОсти

Врачу приходится судить о состоянии чувствительности, основываясь главным образом на субъективной оценке больным своих ощущений, возникающих при раз-дражении тех или иных отделов его рецепторного аппарата. Как от врача, так и от больного требуются терпение и неослабное внимание в течение всего обследова-ния. В процессе обследования врач обязан быть строго объективным, его вопросы не должны содержать в себе элементов внушения.

Во время исследования чувствительности обычно просят больного закрыть глаза. Исследование чувствительности может утомить больного, и тогда его надо производить в несколько приемов. В процессе исследования чувствительности же-лательно постоянно сравнивать ответы больного об ощущениях, испытываемых им при идентичных раздражениях симметричных участков тела.

Принято различать простые и сложные виды чувствительности. В про-цессе проверки простой чувствительности выясняется способность больного вос-принимать раздражение рецепторов адекватными раздражителями, при этом в соз-нании человека возникают элементарные ощущения прикосновения тепла, холода, боли и т. п.

При исследовании сложных видов чувствительности проверяется способность мозга подвергать анализу и синтезу элементарные ощущения. К сложным видам чувствительности относятся чувство локализации, чувство дискрими-нации, т. е. способность дифференцировать два одновременно наноси-мых раздражения, двумерно-пространственное чувство и трехмерно-про-странственное чувство, или стереогноз.

При обследовании больного могут быть выявлены разно образные нарушения чувствительности, обусловленные понижением порога восприятия (боль, болезненность, гиперестезия — больной ощущает раздражение как более интен-сивное, чем оно есть на самом деле), повышением порога восприятия (гипе-стезия — снижение чувствительности, анестезия — отсутствие чувствительности), извращенным восприятием (гиперпатия, дизестезия), расстройством анализа и синтеза ощущений (расстройство сложных видов чувствительности).

Выявленные зоны чувствительных нарушений целесообразно пометить на теле больного, а затем тут же зарисовать на заранее заготовленном контурном схема-тическом изображении человека. На схему можно наносить различную условную штриховку — например, участки схемы, соответствующие зоне анестезии, заштри-ховать горизонтальными линиями, участки же схемы, соответствующие зонам гипе-стезии, — диагональными. Чем значительнее гипестезия, тем чаще наносятся диа-гональные штрихи. Суставы, в которых больной не ощущает движений вследствие нарушения мышечно-суставной чувствительности, перечеркиваются поперечной чертой. Такой схематический рисунок дает вполне определенное представ-ление о характере и зонах расстройств чувствительности у больного. В случае необходимости рисунок может сопровождаться краткими комментариями. Наличие схематических зарисовок зон чувствительных расстройств, выполненных при повторных обследованиях больного, помогает судить о динамике клинической картины заболевания.

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

23Глава II. Чувствительность

Боль и болезненность. ПарестезииПриступая к исследованию чувствительности, необходимо прежде всего под-

робно расспросить больного о том, какие ощущения он испытывает независимо от внешних раздражений. В процессе опроса надо выяснить, не беспокоят ли его боли, и если они есть, то получить сведения об их локализации, характере, интен-сивности, узнать, постоянны ли они или же возникают эпизодически либо периоди-чески, с чем обычно связано возникновение болей.

Боль может вызываться различными раздражителями. Она обычно сигнализирует о наличии неблагополучия, грозящего нарушением целостно-сти тканей организма. Древние врачи называли боль стражем организма. Способ-ность ощущать болевые раздражители обычно полезна для человека, так как она предостерегает его от опасности разрушения тканей. Ощущение боли ведет к тому, что человек отдергивает руку при уколе или ожоге, обращается к врачу за помощью в случае пульпита или холецистита, вызывает «скорую помощь» в случае приступа аппендицита или кишечной непроходимости.

К сожалению, при ряде заболеваний болевые сигналы нередко оказываются запоздалыми (туберкулез, рак, инфаркт миокарда и т. д.), а в других случаях — чрезмерно интенсивными, даже если вызывающая их причина не столь опасна для организма (невралгия тройничного нерва, люмбоишиалгия при обострении остео-хондроза поясничного отдела позвоночника, фантомные боли и проч.).

Боль может быть локальной (на месте раздражения болевых рецепторов), проекционной (отмечается дистальнее места раздражения), отраженной (ощу-щается в отдалении от очага) и иррадиирующей (распространяется из зоны ветви периферического нерва, рецепторы которой подвергались раздражению, и зоны других ветвей того же нерва или в зону иннервации соседнего периферического нерва).

От спонтанной боли следует отличать болезненность — болевое ощущение, возникающее при движениях, а также при производимых обследующим перкуссии или пальпации тех или иных участков тела больного. Во многих случаях по локали-зации и характеру болей и болезненности можно с большой степенью вероятности предполагать у больного то или иное заболевание.

Только путем опроса больного можно узнать о наличии у него парестезии. Парестезиями называются спонтанно возникающие ощущения, которые, по своей сути, скорее всего приближаются к тактильным. Описывая парестезии, больные сравнивают их с ощущением ползания мурашек, покалывания или расценивают их как онемение.

Исследование поверхностной чувствительностиболевую чувствительность проверяют обычно с помощью иголки, которой на-

носят уколы, чередующиеся с прикосновением к телу больного тупым ее концом. Больной должен при каждом раздражении говорить, что он чувствует: «остро» или «тупо». Понижение болевой чувствительности называют гипалгезией (разновид-ность гипестезии), а отсутствие ощущения болевого раздражения — аналгезией (разновидность анестезии).

Если раздражение воспринимается как более интенсивное, чем оно есть на са-мом деле, то говорят о гипералгезии. Если при проверке чувствительности на фо-

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

24 Часть первая. Общая неврология

не гипестезии усиленное по интенсивности сверхпороговое раздражение вызывает взрывчатое, разлитое, трудно локализуемое болевое ощущение, имеющее жгучий оттенок, то говорят о наличии гиперпатии. При исследовании болевой чувстви-тельности следует обращать внимание на мимику больного, возникающие у него защитные движения, позы, рефлекторное напряжение мышц, вегетативные реак-ции. Это поз воляет иногда в какой-то степени объективизировать сведения, сооб-щаемые больным об испытываемых им ощущениях.

температурную чувствительность обычно проверяют, прикасаясь к коже больного предметами с разной температурой поверхности. Удобно пользоваться пробирками с водой разной температуры. Понижение температурной чувствитель-ности обозначается как термогипестезия, повышение — термогиперестезия, утрата температурной чувствительности — терманестезия.

тактильную чувствительность, или чувство прикосновения, проверяют путем прикосновения к телу больного мягкой кисточкой или ватой.

Болевую и тактильную чувствительность можно проверить более точно с по-мощью набора Фрея, состоящего из различной толщины и упругости щетинок (для проверки болевой чувствительности) и волосков (для проверки тактильной чувст-вительности). Исследование по методу Фрея позволяет определить количество болевых и тактильных точек в 1 см2 кожной поверхности и выяснить, одинаков ли порог раздражения на симметричных участках кожи.

Исследование глубокой чувствительностиРасстройство мышечно-суставной чувствительности ведет к тому, что

в мозг перестает поступать информация о положении частей тела в пространстве как в период покоя, так и при движении. Это, в свою очередь, может обусловить нарушение статики и своеобразную форму двигательных расстройств — сенситив-ную (заднестолбовую) атаксию. Больной становится неустойчив в позе Ромберга (положение стоя со сдвинутыми ступнями и закрытыми глазами), а также при ходь-бе, особенно в темноте или с закрытыми глазами.

Мышечно-суставное чувство, или чувство движений, проверяется путем выяс-нения способности больного определять характер пассивных движений, произво-димых обследующим в различных суставах его конечностей. Обычно раньше об-наруживается расстройство мышечно-суставного чувства в дистальных отделах конечностей, прежде всего в пальцах.

При расстройстве глубокой чувствительности может нарушаться также способ-ность определять направление производимого врачом смещения кожной складки. Этим обычно пользуются при выяснении состояния глубокой чувствительности на лице и туловище.

Вибрационной чувствительностью называется способность ощущать виб-рацию. Для ее проверки пользуются камертоном (обычно С-256). Ножка звучащего камертона устанавливается на кожу над костью. Выясняется, ощущает ли больной вибрацию камертона, и если ощущает, то в течение какого периода. В клинике име-ет значение выявление отсутствия, резкого укорочения или асимметрий вибраци-онной чувствительности, точнее, времени, в течение которого больным ощущается вибрация камертона. За норму обследующий может принять собственную вибра-ционную чувствительность соответствующих участков тела.

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

25Глава II. Чувствительность

Исследование сложных видов чувствительностиЧувство локализации проверяется путем нанесения на тело больного тактиль-

ных раздражений, при этом больному предлагается указать места их нанесения. В норме ошибка не должна превышать одного сантиметра. Расстройство чувства локализации называется топанестезией. Чувством дискриминации называется способность воспринимать раздельно два одновременно наносимых раздражения. Чувство дискриминации удобно проверять с помощью циркуля Вебера, состоящего из двух заканчивающихся иглами браншей, перемещающихся по градуированной линейке. В норме способность к дискриминации различна в разных частях тела и варьирует в пределах от 1 мм (язык) до 6–7 см (кожа спины, плеча или бедра).

Двумерно-пространственное чувство проверяется путем выяснения спо-собности больного определять характер элементарных геометрических фигур (крест, круг, треугольник и т. п.), цифр или букв, которые исследующий вычерчивает на коже больного тупым предметом (спичкой, карандашом и т. п.).

Если у больного сохранены простые виды чувствительности (тактильная, тем-пературная и т. д.), но при ощупывании он не может определить характер ранее знакомого ему предмета, говорят о наличии расстройства стереогностиче-ского чувства — астереогноза. Для выявления астереогноза в руку больного вкладывают тот или иной знакомый предмет (монета, булавка, ключ) и предлагают, ощупав, назвать его — глаза больного при этом должны быть закрыты.

При исследовании чувствительности могут выявляться:– дизестезия — возникновение ощущения, неадекватного раздражителю (прикос-

новение воспринимается как боль, болевой раздражитель как температурный и т. д.);– полиестезия — одиночное раздражение воспринимается как множественное;– аллоестезия — раздражение ощущается, но проецируется больным в дру-

гом месте; – аллохейрия — раздражение ощущается на симметричном участке противо-

положной половины тела.

ОснОвные КлиниЧесКие варианты нарушений Общей ЧувствительнОсти,

зависящие От лОКализации ОЧага пОражения

Зона и характер выявленных при обследовании больного чувствительных нару-шений могут содействовать решению вопроса о локализации имеющегося у него патологического очага. Топическая диагностика, несомненно, станет более досто-верной, если при этом будут учитываться сведения о сопутствующих нарушениям чувствительности расстройствах других функций.

Для поражения различных уровней анализатора общей чувствительности ха-рактерны определенные клинические проявления.

1. При поражении периферических нервов и нервных сплетений возни-кают расстройства чувствительности по периферическому типу. Периферический нерв, имеющий в своем составе чувствительные волокна, обеспечивает чувстви-тельную иннервацию определенной зоны тела (рис. 4). Эти зоны не соответствуют дерматомам в связи с тем, что большинство периферических нервов (исключе-ние составляют лишь межреберные нервы) формируются из нервных сплетений,

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

446 Часть вторая. Частная невропатология

Часть первая. Общая неврология

Глава I. Введение в невропатологию . . . . . . . . . . . . . . . . 3

Глава II. Чувствительность. . . . . . . . 16

Глава III. Движения . . . . . . . . . . . . . 30

Глава IV. Движения. Экстрапирамидная система . . . . . . 52

Глава V. Спинной мозг и спинномозговые нервы . . . . . . . . . 66

Глава VI. Ствол мозга и черепные нервы. . . . . . . . . . . . . . . 88

Глава VII. Промежуточный мозг и вегетативная нервная система . . 130

Глава VIII. Большие полушария мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157

Глава IX. Цереброспинальная жидкость и мозговые оболочки. Менингеальный синдром . . . . . . . . 176

Глава X. Нарушения внутричерепного давления . . . . . . 188

Глава XI. Основы медицинской генетики . . . . . . . . . . 194

Глава XII. История болезни неврологического больного . . . . . . 217

Часть вторая. Частная невропатология

Глава ХIII. Сосудистые заболевания центральной нервной системы . . . . . . . . . . . . . . 223

Глава XIV. Инфекционные заболевания нервной системы . . . 242

Глава XV. Демиелинизирующие заболевания и лейкодистрофии . . 273

Глава XVI. Заболевания периферической нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288

Глава XVII. Нейроонкология . . . . . 304

Глава XVIII. Травматические поражения нервной системы . . . . . 329

Глава XIX. Врожденные дефекты черепа и позвоночника. . . . . . . . . . 337

Глава XX. Наследственно-дегенеративные заболевания нервно-мышечной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351

Глава XXI. Эпилепсия. . . . . . . . . . . 379

Глава XXII. Болезни с преимущественным поражением вегетативной нервной системы . . . 389

Глава XXIII. Неврологическая соматопатология при заболеваниях внутренних органов . . . . . . . . . . . . 402

Глава XXIV. Токсические поражения нервной системы . . . . . . . . . . . . . . 415

Глава XXV. Поражения нервной системы, обусловленные физическими факторами . . . . . . . . 426

Глава XXVI. Неврозы . . . . . . . . . . . 435

сОдержание

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru

Анатолий Сергеевич Никифоров

НЕВРОЛОГИЯУчебник

Ответственныйредактор А. АрхаровВыпускающийредакторГ. ЛогвиноваТехническийредакторЮ. Давыдова

ВерсткаМ. Курузьян

Подписановпечать10.04.2014.Формат70×100 1/16.Печатьофсетная.

Бумагаофсетная. Тираж2000экз.Заказ№

ООО«Феникс»344082,г.Ростов-на-Дону,пер.Халтуринский,80

Тел./факс:(863)261-89-50,261-89-59Сайтиздательства:www.phoenixrostov.ruИнтернет-магазин:www.phoenixbooks.ru

Учебное издание

Интернет-магазин www.phoenixbooks.ru