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CELIAQUIA HISTORIA

• S II AC Cato

• S I Areteo de Capadocia

•1888 Gee

•1950 Dicke: gluten

•1954 Pauley: atrofia vellosidades

•1990 Walker - Smith

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CONCEPTO Y DEFINICION

• Enfermedad del intestino delgado proximal, con lesión de la mucosa

secundaria a intolerancia permanente al gluten que determina una

malabsorción de nutrientes, con una repercusión clínica o funcional

variable, en sujeto predispuesto genéticamente.

• La retirada del gluten conlleva una remisión clínica completa y el

restablecimiento de la integridad de la mucosa intestinal.

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• 1969:• Lesión en mucosa intestinal durante ingesta de gluten

• Respuesta clínica tras exclusión del gluten

• Respuesta histológica tras exclusión del gluten

• Recaída histológica y/o clínica tras reintroducción del gluten

• 1989:

• Lesión en mucosa intestinal durante ingesta de gluten

• Respuesta clínica tras exclusión del gluten• No necesaria reintroducción del gluten salvo en determinados casos

Criterios diagnósticos ESPGAN

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EPIDEMIOLOGIA

• Raza blanca > Otras razas• Dos picos de incidencia (1ª y 4ª décadas)•1 / 1 1 /2• Familiar: 5% a 10%

• Gemelos monocigotos: 70%• Prevalencia “Clásica”:

•Irlanda 1/300

•Italia 1/1500•Europa Norte 1/2500•USA 1/10.000

• Modificación de Hª Natural:• Cuadros subclínicos

• Introducción tardía del gluten• Cambios de antigenicidad de cereales• Introducción rápida de harina de arroz

• Prevalencia “Actual”:  1/250

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ETIOLOGIA

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αα α ββ β

   1   *   0   2   0   1

   1   *   0   5

   0   1

DQ2

•DR3• DR5

•DR7

1  *   0   3   0   2   

1   *   0   3   0   1    •DR4

DQ8

SUSCEPTIBILIDAD GENETICA

•B1

•B3

•B4.2

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LESION ANATOMOPATOLOGICA

• Afecta a la capa mucosa de la pared intestinal

• Interesa a la parte proximal del intestino delgado• Lesión: APLANAMIENTO DE LA MUCOSA

• Atrofia de vellosidades (parcial/subtotal/total)

• Hiperplasia de las criptas

• Relación cripta/vellosidad >1 (normal < 0,27)

• Grosor total de la mucosa conservado

• Epitelio superficial anormal

(cuboideo/estratificado)

• Linfocitos intraepitelilales

• Infiltración en lámina propia: linfocitos,

macrófagos, polimorfonucleares, células

plasmáticas.

• Inmunohistoquímica:

• Depósitos de inmunoglobulinas IgA

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CUADRO CLINICO

• Forma Clásica: 

• Entre 9 y 18 meses

• Diarrea:

• Esteatorrea

• Abundante

• Pastosa

• Fétida

• Alteraciones psíquicas:

• Irritabilidad

• Mal humor

• Anorexia• Estacionamiento en curva ponderal

• Malnutrición

• Distensión abdominal

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CUADRO CLINICO (cont)

• Forma Precoz: 

• Menores de 9 meses• Vómitos proyectivos• Diarrea acuosa• Estreñimiento• Anorexia• Afectación del estado general

• Formas Atípicas:• Oligosintomáticas o Tardías• Retraso de crecimiento• Alteraciones de la personalidad o del carácter• Estreñimiento• Anemia ferropénica• Hipertransaminasemia• Anorexia• Vómitos con comidas con gluten• Otros síntomas extradigestivos

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DERMATITIS HERPETIFORMIS

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CUADRO CLINICO (cont)

•Forma Silente:

• Asintomáticos• Anticuerpos positivos• Lesión mucosa, reversible con dieta

•Forma Latente o Potencial:• Asintomáticos

• Actividad inmunológica frente a gluten:• Anticuerpos positivos• Infiltrado linfocitario

• Biopsia normal

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EXAMENES

COMPLEMENTARIOS

• Hemograma

• Ferritina

• Ig A

• B12

• Acido fólico

• Marcadores serológicos:

• Ac Antitransglutaminasa

• Ac Antigliadina

• Ac Antireticulina

• Ac Antiendomisio

• Biopsia intestinal

• Citometría celiaca

• DQA, DQB

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BIOPSIA INTESTINAL

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TRATAMIENTO DE LA CELIAQUIA

• Crisis Celiaca:

• Cuadro Clínico:• < de 2a.• Deshidratación• Diarrea aguda• Pérdida de peso

• Analítica:

• Acidosis• Hipokalemia• Hipomagnesemia• Hipoprotrombinemia

•Tratamiento:

• Rehidratación intravenosa• Corticoesteroides• Iniciar dieta sin gluten

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TRATAMIENTO DE LA CELIAQUIA

• Exclusión del gluten de la dieta:• No: Trigo, cebada, centeno, alforfón,

avena• Si: Maíz, patata, arroz y soja

•Intolerancias transitorias:• Disacaridasas: Lactasa, sacarasa.

• Proteínas de leche de vaca• Esteatorrea: indicación de MCT

•Medicación complementaria:• Vitaminas: A, D, E, K, C y B• Fe

• Ca • Estrategia Familiar• Psicoterapia• Asociación de Enfermedad

Celiaca

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