AGOSTO 21999

Vol. 13

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Sección LiterariaLa poza del Tulín

Abstractos de Artículos de autorescostarricenses, publicados en revistasextranjeras

Predicting Hemdynamic ischemia by Transcranial DopplerMonitoring during Therapeutic Balloon Occlusion of theInternal Carotid Artery

Necrología

Artículos de revisiónFisiopatología de la presión intracraneana. Compliance

El Cerebelo

Reporte de casosAdrenoleucodistrofia ligado al cromosoma X

Tumor de hipófisis Síndrome de Cushing

Técnicas quirúrgicas: Biopsia estereotáctica guiada porcomputadora para lesiones intracraneales: evaluación de suseguridad y eficacia

Artículos originalesEstudio del L.C.R. en pacientes postrauma y post-operadospara el diagnóstico diferencial de Meningitis en ellos

EditorialDr. M. Sittenfeld A.............................. 24

Artículos originalesEstudio del L.C.R. en pacientes postrauma y post-operados para eldiagnóstico diferencial de Meningitis en ellos

Dra. Oessire Marie Gutiérrez Gutiérrez,Or. Miguel Angel Esquivel Miranda..................................... ..... 25

r--

55

Página

AGOSTO 21999

Vol. 13

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SUMARIO

PUBLlCACION OFICIAL DE LA ASOCIACIONCOSTARRICENSE DE CIENCIAS NEUROLOGICAS

Reporte de casosAdrenoleucodbitrofia ligado al cromosoma X

Dr. Eduardo Santamaría Gómez, Dr. Roberto Brian Gago.. ..... 30

Tumor de hipófisis Síndrome de CushingDr. M. Mejía R. 33

Técnicas quirúrgicas: Biopsia esteroetáctica guiada porcomputadora para lesiones intracralleales: evaluación de suseguridad y eficacia

Dr. J. Pérez Berríos, Dr. R. Ondarza Rovira............. 46Dr. Róger Morales Ujue:aSecretario

Junta Directiva A.C.C.N.:Dr. Manuel Carvajal LizanoPresidente

Director:Dr. Carlos Cabezas Campodónico

Director Adjunto:Dr. Teodoro Evans Benavidez

Directores Honorarios:Dr. Alvaro Fernández SalasDr. Carlos A. León BarthDr. Cartos Contreras Oam

Comité Editorial:Dr. Alvaro Fernández SalasDr. Carlos Contreras OamDr. Teodoro Evans BenavidezDr. Roberto Brian Gago

Comité Asesor:Dr. Eduardo Guevara CoronadoDr. Francisco Saborío VargasDr. Robel10 Chaverri SotoDr. Humberto Trejos FonsecaDr. Arnaldo Antillón SalazarDr. Humberto Salas GonzálezDr. Enrique Hernández VargasDr. Fernando Sell Salazar

Secretaria:Sra. Mirta Miranda BonillaTel: 290-5744 ext. 123

Dr. Carlos Cabezas CampodónicoTesorero

Dr. Mauricio Sittenfeld Appel1 Vocal

Dra. Grace Curling Rodríguez:1 Vocal

Artículos de revisiónFisiología de la Presión [Iltracrealla. Comp/iallce

Dr. Altio Piva R ,... 50

El CerebeloDr. M. Mejía R. 55

1"ecrologíaDr. Mario Chinchilla Cooper 64

Sección LiterariaLa poza del Tulíll

01'.1. Evans Benavides.............................................................. 61

Abstractos de Artículos de autores costarricenses,publicados en revistas extranjerasPredicting Hemodillamyc [schemia by Transcrallial Doppleril10nitorillg durillg Therapelltic Ballooll Occlusioll o/ tite [/ltenwlCarotid Artery

B. Eckert, A. Thie, M. Carvajal. c. Groden. and H. Zeumer..... 60

Dr. Juan L. Segura ValverdeFiscal

NEUROEJE Revista de laAsociación Costarricense deCiencias NeurológicasE-mail: mcarvaja@sol.racsa.co.cr

NEUROEJE es impresa porCorporación LitográficaInternacional S.A.Tel: 258-0180Fax: 258-0680

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24 M Sittenfeld

EDITORIAL

Neuroeje

En esta década del cerebro hemos visto grandes avances en lasciencias neurológicas como los que han ocurrido especialmenteen el campo de la neurogenética, neurofarmacología, técnicas dediagnóstico neurovascular no invasivo, neuroimágenes,neurofisiología clínica, epilepsia, nuevas técnicas quirúrgicas yprocedimientos no invasivos.

Nuestras latitudes no se han visto exentas de dichos avancesgracias al esfuerzo de muchos de nuestros colegas por mantenerseactualizados y otros por traer de distintas latitudes los últimosavances a nuestras tierras.

En la neurogenética dada las características de nuestrapoblación con un grupo de aproximadamente 70 familias inicialesdurante la colonia no hemos percatado de la existencia noinfrecuente de patologías genéticas recesivas raras como laCoreo-acantositosis, el inicio de estudios genéticos conjuntos dela Vnivesidad de Costa Rica con universidades extranjeras comoen la Distrofia Muscular Miotónica, Polineuropatías Familiares yun estudio que está por iniciar en lo que se refiere a la herencia dela migraña.

En la neurofarmacología y terapéutica hemos presenciadomucho los avances. Entre ellos la introducción en la clínica de losnuevos antiepilépticos (Vigabatrina, Gabapentina, Lamotrigina,Topiramato), neuroprotectores, agentes en el manejo agudo de laenfermedad cerebrovascular (Tpa) a nivel de hospitales privados,inyección de sustancias locales (toxina botulínica) para eltratamiento de las distonfas, medidas de prevención (BetaInterferon) para una patología considerada hasta recientementecasi ausente de Jos trópicos como la Esclerosis Múltiple. Lostriptanes para el tratamiento abortivo de la Cefalea vascular. En lapatología cerebrovascular la introducción de la Endarectomía ymás recientemente la Angioplastía Carotídea.

En los métodos de diagnóstico no invasivo se han introducidoel Doppler transcraneal como método de tamizaje en lasenfermedades cerebrovasculares y migraña. En la neurofisiologíaclínica los neurólogos utilizando como base la exploración clínicahan retomado los estudios de gabinete para la ayuda diagnósticade las enfermedades neuromusculares como lo son ia neurografía,la electromiografía y los estudios de estimulación repetitiva parael diagnóstico de las enferrr,edades de la placa neuromuscular(Test Jolly para Miastenia Gravis) convirtiéndolos en unaextensión de la misma. La introducción de los potencialesevocados en la práctica diaria para el estudio de las víassomatosensoriales, auditivas y visuales, así como la estimulaciónmagnética cortical para el estudio del vía descendente motora opiramidal.

En los estudios de imágenes son muchos los cambios quehemos observado, como la introducción de la tomografía Axial

computarizada helicoidal, la resonancia magnética nuclear contodas sus ventajas en resolver dudas en el diagnóstico diferencialen patologías neoplásicas, trastornos migración neuronal, placasdesmielinizantes, en demostrar esclerosis hipocampica enpacientes con Epilepsias del Lóbulo Temporal, diagnóstico demalformaciones vasculares sin necesidad de recurrir a métodosinvasivos. La tomografía de emisión de positrones (SPECT)permitiendo mejorar el estudio de los trastornos de perfusión delsistema nervioso central.

En el campo de la Epilepsia se han introducido en Costa Ricaademás de los nuevos anticonvulsivantes, estudios de imágenes(SPECT RMN) EEG multicanal, la introducción deprocedimientos quirúrgicos desconectivos con buenos resultadosen niños con epilepsias catastróficas como son las callosotomíasy hemisferectomías, así como la estimulación eléctrica corticaltransoperatoria en casos aislados de adultos con epilepsiaslesionales .

A pesar de estos logros hay mucho por hacer para ponernos ala altura de la década del cerebro con respecto a los paísesdesarrollados, inclusive en las patologías con mayor prevalenciatanto en el exterior como en nuestro medio, las cuales son laenfermedad cerebrovascular y epilepsia. Estas no solo por sufrecuencia, sino también por las consecuencias socioeconómicofamiliares necesitan mayor esfuerzo nuestro en lograr un manejoóptimo. integral y conjunto de las mismas.

Para la enfermedad cerebrovascular se necesita un abordemás integral de los riesgos, valoración no invasiva y laintroducción del tratamiento agudo con agentes fibrinolíticos anivel de la población general. Así como la selección integral yconjunta de los pacientes para tratamientos invasivos.

La otra área de preocupación es la epilepsia ya quenecesitamos contar con estudios neuropsicológicos adecuadosademás de Video monitoreo, el cual sigue siendo el instrumentoprincipal para poder estudiar esa tercera parte de pacientesrefractrios. De esta manera se podría seleccionar adecuadamentelos pacientes, no solo para una mejor elección del medicamento autilizar, descartar pseudocrisis (hasta un 10% epilépticos) sinotambién poder ofrecerles tratamientos resectivos que en algunoscasos pueden ser hasta curativos como es la Lobectomía Temporaly lesionectomías con EEG transcortical.

Para poder lograr estas metas debemos trabajar en conjuntoneurólogos, neurocirujanos, neuroradiólogos y ramas afines enbeneficio de nuestros pacientes. creando grupos de trabajo en lasáreas de interés común.

Dr. Mauricio Sittenfeld Appel. Médico Neurólogo

© Corporación Litográfica, San José 1999 Neuroeje. 1999, Vol. 13, No. 2 25-29

ARTICULO

ESTUDIO DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO ENPACIENTES POST-TRAUMA Y POST-OPERADOS PARA ELDIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE MENINGITIS EN ELLOS

Analysis of the Cerebrospinal fluid in Post-trauma and Post-surgery patients asa differential diagnosis of Meningitis in them

Dra. Dessire Marie Gutiérrez Gutiérrez*, Dr. Miguel Angel Esquivel Miranda**

Servicio de Neurocirugía Hospital México, San José. C.R.*Apdo. 827-1200 Pavas. San José, Costa Rica, e-mail: demagu@sol.racsa.co.cr - **Apdo. 1563-3000 Heredia, Costa Rica, e-mail: maesqui@sol.racsa.co.cr

ABSTRACTDetermine the variants of the cerebrospinal fluid in patients

post-trauma and post-surgery without sepsis, to differentiatethem fram the variations in patients with meningitis.

It sa prospective study in which we made lumbar puncture to50 patients that were admitted in the neurosurgery service withthe diagnosis of moderate or severe head trauma, or wereoperatedfor different reasons.

Al! the patients had red blood cells in the cerebrospinalfluid.In 30 patients the white blood cells were > 10. the relation ofglucose in CSF/blood was less than 60% in 31 patients, andproteins were >45 mg/dl in 39 cases.

TlI'enty-six patients had a relation red blood cell/white bloodcelll altered.

Al! the cultures were negative. There was no correlationbetween fever. leukocytosis and number of white blood cel!s inCSF Twelve patients Izad proteins elevated, glucose diminishedand II low relation red blood cell/white blood cell. In all oftlzem tlze culture was neglltive.

Trauma and surgery produce a subarachnoid hemorrhagethat originates an inflamatory not infect(Jus response, and this isthe cause 01 the alterations 01 the cerebrospinal fluid. Werecomend don 't use antibiotics in post-trauma and post-surgerypatients with fever and alterations of CSF, bU( withoUf signs ofmeningitis, in which the diagnosis is nol confirmed with aculture ofCSF

INTRODUCCION

Las complicaciones infecciosas son causa importante demorbimortalidad en pacientes post-trauma y post-operados deneurocirugía. Estos tipos de pacientes son especialmentevulnerables a la infección por varios factores como la depresiónrespiratoria, la intubación y ventilación mecánica prolongadas,los procedimientos invasivos terapéuticos y de monitoreo, lainmovilización prolongada y la inmunosupresión. (1)

Sin embargo, en no escasas ocasiones estos pacientesdesarrollan fiebre de un foco no esclarecido, y como parte de suestudio, se realizan punciones lumbares cuyos resultados nosiempre cumplen con todos los criterios propios de unainfección y además son cultivos negativos, pero ante el riesgo depresentar meningitis, son tributarios de tratamiento conantibióticos de alto costo y por tiempo prolongado.

Por otra parte, tanto la cirugía como el trauma craneocefálicocausan alteraciones en el líquido cefalorraquídeo. El determinaresas alteraciones en pacientes afebriles y sin criterios de sepsis,permitirá un mejor manejo al momento de enfrentarse ante ladisyuntiva de tratar o no un paciente con probable meningitis enlas condiciones mencionadas.

MATERIALES Y MErODOS

Para la realización de este estudio prospectivo se escogieronlos pacientes que ingresaron al Servicio de Neurocirugía delHospital México entre julio de 1997 y noviembre de 1998 condiagnóstico de trauma craneoencefálico moderado o severo enlas primeras 48 horas de acuerdo a la escala de Glasgow, yaquellos que habían sido sometidos a cirugías de causas notraumáticas y en ambos casos no existiran contraindicacionespara la obtención de un líquido cefalorraquídeo a través de unapunción lumbar. Deben además contar al menos con un estudiotomográfico de resonancia magnética al momento de incluirlosen el estudio.

Se excluyeron del estudio todos aquellos pacientes en los queexistía un riesgo de acrecentar la patología de fondo con la tomadel líquido cefalorraquídeo.

Se analizaron en los pacientes las siguientes variables: edad,sexo, procedencia. ocupación, causa del trauma o cirugía,antecedentes personales de importancia, estudios de laboratorioy gabinete, evolución cllnica, indicaciones terapéuticas y líquidocefalorraquídeo.

26 D. Gutiérrez Neuroeje

Cuadro I

Cuadro 3

Cuadro 2

Total de leucocitos en L.C.R.

17

50

#pacientes

9

21

4

16

50

#pacientes

31

-Ieucos #pacientcs

-<10 26

-10-100 18

->100 6

-TOTAL 50

»eritrocitos

»<500

))500-5000

))5000-50000

»>50000

»total

orOTAL

o% de glucosa sangre

,<600 0

060-65° o

Niveles de glucorraquia enrelación con niveles de glicemia

Total de eritrocitos en L.C.R.

La relación de la glucorraquia con la glicemia fue menor a60% en 31 pacientes. entre 60 y 65% en 2. y mayor a 65% en 17pacientes. (Ver cuadro #3).

Del total de leucocitos en el LCR. 26 estaban entre Oy 10. 18entre 1 y 100. Y6 con más de 100. (Ver cuadro #2).

LIQUIDO CEFALORRAQUIDEOEn todoi:·tos casos existió aumento de conteo de eritrocitos:

en 9 casos llegó a ser menor a 500, en 21 casos estuvo entre 500y 5.000, 4 pacientes tenían rangos enre 5.000 y 10.000. Y 16 conmás de 10.000. (Ver cuadro # 1).

Los niveles de proteínas fueron menores de 15 mg di en 2casos. entre J5 Y45 en 9. y mayor a 45 en 39 casos. (Ver cuadro=.1).

RESULTADOS

HEMOGRAMAEn lo que se refiere a pruebas hematológicas. sólo en 6 casos

se presentaron hematocritos menores a 30%. Ningún pacientedesarrolló leucopenia. Dieciocho tuvieron leucogramasnormales (5.000-10.000), 28 desarrollaron leucocitosis entre10.000 Y 20.000 Y 5 con leucocitosis mayor a 20.000. Treintapacientes presentaron granulocitos con valores menores al 80%,18 entre 80 y 90% Ydos mayores al 90%. Los linfocitos fUeronmenores al 30% en 47 pacientes y mayores a ese valor en 3. Sólo4 pacientes desarrollaron bandemia mayor al 5%. Laplaquetopenia (menos de 150.000 plaquetas) se presentó en 8casos. 30 con valores entre 150.000 y 300.000 Y 12 pacientestuvieron plaquetas mayores a 300.000.

Se realizaron además en todos los pacientes estudiosmetabólicos (glicemia. pruebas de función renaL electrolitos) ygasimetricos.

Referente a la terapéutica empleada. de los 50 pacientes. 18recibieron ventilación mecánica (12 operados y 6 no operados).Recibieron esteroides 16 pacientes. manitol 12 pacientes y 40epamín. Del total de pacientes. 35 recibieron antibióticos.:a seacomo profilaxis antibiótica preoperatoria. como profilaxisantibiótica por intubación y ventilación mecánica. o comotratamiento de procesos infecciosos {pulmonar. urinario). Entrelos antibióticos utilizados están la penicilina. gentamicina.c!indamicina, oxaciJina. cefotaxime. cefalotina. rifampicina :­vancomicina.

Los pacientes analizados son en total 50, de los cuales 13 sonmujeres y 37 son hombres. La edad promedio es de 41 años,siendo 15 años la edad del paciente más joven, y el de mayoredad de 84 años. Cinco tenían el antecedente de hipertensiónarterial y tres de diabetes mellitus.

Del total de pacientes, 29 ingresaron con el diagnóstico detrauma craneoencefálicos, y los restantes 21 pacientescorresponden a cirugías que se realizaron por las siguientescausas: 5 con hidrocefalia, 9 con tumores. 4 con adenoma dehipófisis. 2 cn fístula de LCR y 1 con angioma cavernoso.

De los pacientes traumatizados, 11 presentan hematomas, 8con hundimientos, 7 con edema cerebral sin asociar patologiaquirúrgica. 2 con contusiones y 1 con herida por arma de fuego.Los T.A.e. que se realizaron corroboraron las patologías defondo y permitieron definir los diagnósticos en los traumas.

Del total de pacientes traumatizados, 11 ingerían licor, 4asociaron fracturas a nivel de extremidades y 18 fueronoperados.

De los 50 pacientes. 38 fueron operados. A 27 se le realizócraneotomía, a 7 esquirlectomía. 3 con ventriculostomía y 4 conderivación ventriculoperitoneal.

Se mantuvieron afebriles 34 pacientes. 8 presentarontemperaturas entre 37 Y 38 grados centígrados, y 9 contemperatura mayor de 38 grados. De los pacientes febriles, 5fueron operados y 4 no. De estos, 5 desarrollaronbronconeumonías y 1 con infección urinaria además de la sepsispulmonar. No se evidenció infección a otro nivel.

Vol. 13. n° 2. 1999

Cuadro 4

Niveles de proteinorraquia

Estudio del liquido cefalorraquideo

Cuadro 6

Relación de glucorraquia y leucorraquia

27

- prot en L.C.R.

0<15

015-45

0>45

o TOTAL

#pacientes

2

9

39

SO

Glucorraquia

-Ieucorraquia <60 60-65 >65

-<10 \0 \ 9

-10-100 16 1 7

->100 5 o I

-TOTAL 31 2 17

De los 50 pacientes. 30 presentaron conteos de leucocitos enLCR mayor o igual a 10. De estos. 26 tenían una relacióneritrocitos: leucocitos alterada. Así. lB tenían una relaciónmenor a la normal y 8 la tenían mayor.

Al frotis sólo un LCR es positivo para cocos gram positivosy 12 tienen leucocitos. Sin embargo. todos los cultivos fueronnegativos.

No se encontró correlación entre fiebre y número deleucocitos en LCR o fiebre y alteración de la relación eritrocitos:leucocitos. (Ver cuadro #5).

Cuadro 5

Relación de leucorraquia mayor de 10Ytemperatura

Además, se puede observar en el cuadro #7 que pacientescon glucolTaquia baja pueden presentarse con leucogramasnormales o con leucocitosis. sin tener un proceso infecciosoasociado.

Cuadro 7

Relación de glucorraquia y leucocitosis

-Ieucocitosis <60 60-65 >65

·<5000 O O O

·5000-10000 11 9 8

->10000 20 2 9

·TOTAL 31 2 17

-temperatura

<37C

37-37.9C

>38C

TOTAL

#pacientes

13

11

6

30

Treinta y nueve pacientes tenían proteinorraquia elevada"(mayor o igual a 45 mgldl). De estos, 28 tuvieron glucosa menoro igual a 60% de la glicemia. (Ver cuadro #8). De los 9 quetenían niveles normales. 1 tenía glucorraquia disminuida, 4tenían [O o más leucocitos en el LCR y 4 elevaron latemperatura.

Dos pacientes desarrollaron fiebre sin leucocitosis. De Jos 33pacientes con leucocitosis. 7 tuvieron fiebre. Trece teníanleucocitosis sin presentar leucocitos en el LCR. Por otro lado. delos pacientes con leucocitos en LCR mayores a 10 Yrelacioneseritrocitos: leucocitos bajas. 9 tenían leucocitosis. En el resto.que fueron 9. no existió leucocitosis. De los 4 pacientes conbandemia mayor al 5%. sólo I desarrolló fiebre y tenía 16leucocitos en el LCR. Los 3 restantes tuvieron 0,30 y 3500leucocitos en LCR.

La glucorraqui fue menor del 60% en 31 casos. pero nonecesariamente estos pacientes fUeron los que tuvieron másleucocitos en el LCR. Así. 10 tenían leucocitos menores a 10.otros 16 con leucocitos entre 11 ) 100. Ysólo 5 con más de 100leucocitos. (Ver cuadro =6 l.

Cuadro 8

Relación de glucorraquia y proteinorraquia

-porcentaje <15 15-45 >45-<60 l 1 28-60-65 O I 2

->65 1 7 9

-TOTAL 2 9 39

En 12 pacientes coincidieron proteinorraquia elevada,

glucorraquia disminuida y relación eritrocitos: leucocitos

baja. Uno de ellos tuvo frotis con cocos gram positivos y

todos tuvieron cultivo negativo.

28 D. Gutiérrez Neuroeje

DISCUSION

Las infecciones del sistema nervioso representan unproblema importante, a pesar de los grandes avances realizadosen la terapia antimicrobiana, que a lo largo de la segunda mitadde este siglo ha pennitido la desaparición de algunos procesos yuna notable mejoría en cuanto a las cifras de mortalidad ymorbilidad debidas a infecciones.

El fenómeno básico que determina el desarrollo o no de estosprocesos infecciosos consiste en la interacción que se estableceentre el microorganismo patógeno y el huésped. La habilidad delmicroorganismo para infectar al huésped depende de [asusceptibilidad de éste último. En general, se consideran dosgrandes grupos de factores:

. a) la resistencia del paciente receptor a la infección,determinada por la situación inmunológica del sujeto.

b) la existencia de factores predisponentes. Ej: heridas,procedimientos quirúrgicos, etc.

La clínica originada por las infecciones del sistema nerviosova a estar dada por la actividad irritativa del proceso infecciosoen sí (el caso de la meningitis), por el daño neurológico queocasione la infección en virtud de su localización, y por último,por la reacción inmunológica del individuo.

Con respecto al diagnóstico de los procesos infecciosos, sedebe valorar la localización de la infección, para lo cual va a serde utilidad la exploración clínica y el diagnóstico por imagen. Elotro factor a valorar en el diagnóstico y de vital importancia, esel agente causante de la infección. Para identificar este agentepatógeno es preciso tomar muestras para estudios microscópicosy para cultivo de líquido cefalorraquídeo, que además permitiránidentificar características propias de éste, cuya variaciónayudará también a orientar el caso y valorar su evolución.

En traumas craneocefálicos, la meningitis debe serconsiderada como diagnóstico diferencial en pacientes febriles,usualmente es el resultado de una fractura de cráneo con rupturade la duramadre y/o desarrollo de una fistula de LCR, que sirvecomo puerta de entrada de microorganismo. Los sitios máscomunes de fractura son la lámina cribosa, los senos frontal yetmoidal, y el hueso temporal. (5).

La infección meníngea es posible aún en la ausencia de unafístula activa. En estos casos se cree que una pequeña parte delas meninges queda atrapada en la linea de la fractura, resultandoen un defecto que permita la hemiación gradual del tejidocerebral. Esta situación explica los casos de meningitis post­traumática tardía.

La bacteriología de este tipo de meningitis varía con lanaturaleza del trauma y el intervalo entre éste y el desarrollo dela meningitis. Pacientes con traumas craneoencefálicos cerradosy fístula de LCR son particularmente susceptibles a lameningitis por neumococo (80%), especialmente durante losprimeros días posteriores al trauma. Cuando el intervalo esmayor a los cinco días hay una mayor incidencia con otros cocosgram positivos, como el Staphylococcus aureus, bacilos gramnegativos: c~mo Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae,Haemophllus mf1uenzae y Neisseria meningitidis. Estos útimostambién son ,los microorganismos predominantes de las lesionespenetrantes (1 ).

Aunque las manifestaciones clínicas de la meningitis post­traumática no son significativamente diferentes de (a meningitisespontáneamente adquirida, las alteraciones subvacentesdebidas al trauma en si pueden hacer difícil el diagnóstico. Lossintomas comunes son cefalea, alteración del estado deconciencia, rigidez nucal, fiebre, vómitos y convulsiones.

Por otro lado, la meningitis se presenta como complicaciónen 0,34% de las craneotomías. Usualmente son causadas porStaphylococcus aureus y Staphylococcus epidermidis. Los casosdebidos a bacilos gram negativos son particularmentepeligrosas, teniendo una mortalidad de alrededor del 70% (2).

El LCR con infección clásicamente muestra leucocitosis abase de polimorfonucleares, elevación de proteínas ydisminución de la glucosa. La tinción de Gram demuestra elmicroorganismo en el 75% de los casos y el cultivo es positivoen el 90%. Este último es indispensable para una adecuadaelección de la terapia antibiótica (2).

Sin embargo, la meningitis quimica que se asocia a lahemorragia subaracnoidea traumática o postquirúrgica, puedeconfundir la evaluación del LCR. Esta hemorragia da origen auna respuesta inf1amatoria manifestada por aumento depolimorfonucleares y proteínas, y disminución en la glucosa.Por esta razón, los cultivos son indispensables para eldiagnóstico definitivo.

Es importante recordar que alrededor de 2/3 o más del LCRse origina como secreción en los plexos coroideos de los cuatroventrículos, sobre todo en los dos ventriculos laterales. Todas lassuperficies ependimarias de los ventrículos y las membranasaracnoideas secretan cantidades adicionales de líquido y unapequeña cantidad proviene del propio encéfalo, a través de losespacios perivasculares que rodean los vasos sanguíneos queingresan en el encéfalo.

La secreción del LCR por el plexo coroideo dependeprincipalmente del transporte activo de iones sodio por lascélulas epiteliales que revisten las superficies externas del plexo.Por su parte, estos iones llevan con ellos grandes cantidades deiones cloro, porque su carga positiva atrae la caroa negativa de

;:;, -estos últimos. Ambos asociados aumentan la cantidad desustancias osmóticamente activas en el LCR, que entoncesproduce una ósmosis casi inmediata del aga a través de lamembrana, lo que proporciona el líquido de la secreción. Otrosprocesos de transporte menos importantes movilizan pequeñascantidades de glucosa hacia el LCR y extraen de él hacia loscapilares iones potasio y bicarbonato. Por consiguiente, lascaracterísticas resultantes del LCR son aproximadamente lassiguientes: presión osmótica y concentración de sodio casi iguala la del plasma, concentración de cloro casi un 15% mayor quela del plasma, potasio alrededor de un 40% menor v glucosaaproximadamente un 30% menor (6). En cuanto a la c;lularidad,no deben haber eritrocitos presentes, y se considera normal hastacinco leucocitos (mononucleares).

Por otro lado, de ros capilares parenquimatosos se escapauna pequeña cantidad de proteínas hacia los espaciosintersticiales del encéfalo; como el tejido encefálico no presentaningún linfático verdadero, estas proteínas abandonan el tejidoprincipalmente a través de los espacios perivasculares, pero en

Vol. 13, n° 2, 1999 Estudio del líquido cefalorraquídeo 29

parte también por difusión directa a través de la piamadre en losespacios subaracnoideos. Allí, la proteína fluye en el LCR.

La barrera hematoencefálica es una barrera que separa elLCR y el cerebro del compartimento intravascular, de maneraque actúa como regulador de esta interfase, con funciones queincluyen el transporte activo, difusión facilitada, ymantenimiento de la homeostasis en el sistema nervioso central.Los principales sitios de la barrera hematoencefálica son lamembrana aracnoidea, el epitelio de los plexos coroideos y lascélulas endoteliales de la microvasculatura cerebral. En lameningitis aumenta la permeabiidad de la barrerahematoencefálica a varias sustancias, incluyendo proteínas eiones.

El mecanismo por el cual los leucocitos atraviesan la barrerahematoencefálica para explicar la pleocitosis neutrofilica que seencuentra en la meningitis es desconocido, aunque sí se haestablecido que el LCR infectado es quimiotáctico para losleucocitos.

La relación entre el número de eritrocitos y leucocitos debemantenerse igual a la de la sangre (SOO: 1), cuando la presenciade los primeros se explican por un sangrado durante elprocedimiento de punción lumbar. Cuando el sangrado tiene otroorigen (hemorragia subaracnoidea), esta relación se pierde.

Analizando toda esta información y correlacionándola conlos resultados de nuestro trabajo hemos podido confirmar laimportancia de los cultivos de LCR como factor determinantepara definir un proceso meningítico en los pacientes post-traumay post-operados. Ninguno de los pacientes analizados tienesospecha de meningitis, y sin embargo. muchos de ellospresentan alteraciones del LCR que pueden confundir conmeningitis y que erróneamente nos pueden llevar a laadministración de antibióticos. Así vemos que la totalidad de lospacientes tienen por lo menos una de las manifestaciones típicasde las meningitis en el LCR: 24 de SO con conteo de leucocitosmayores a 10, 18 de SO con re1acines eritrocitos: leucocitos baja,31 de SO con hipoglucorraquia y 39 de SO conhiperproteinorraquia. Aún más, en 12 pacientes coincidierontodas estas características, y a pesar de eso ninguno tuvo uncultivo positivo. Resultados similares obtuvo Travlos en sutrabajo con pacientes de trauma espinal (3). Para añadir todavíamás factores que puedan llevar a una conducta terapéuticaequivocada, en un númro considerable de estos pacientes sepresentaron manifestaciones usuales de procesos infeccionescomo por ejemplo fiebre, leucocitosis y bandemia. En estosúltimos casos vale recordar que los fenómenos traumáticos yquirúrgicos por sí mismos pueden inducir leucocitosis comoparte de la respuesta fisiológica normal ante el eventoamenazante.

Así podemos concluir que el trauma por sí producealteraciones a nivel de la barrera hematoencefálica y es causantede una hemorragia subaracnoidea que propicia la salida hacia elespacio subaracnoideo no sólo de eritocitos sino también deleucocitos. proteínas, etc.. desarrollando una respuestainflamatoria aguda no infecciosa de las meninges, sin tomar encuenta. además. que deben existir algunas otras alteraciones yasea a nivel de la formación, circulación o absorción del LCR que

no conocemos, y que contribuyen a producir tos. cambios quehemos evidenciado en los pacientes de este estudio:

Así, un aspecto de suma relevancia para definir la conductaa seguir en el diagnóstico diferencial de meningitis debe ser elcultivo del LCR positivo. Con esto evitaremos la utilización deantibioticoterapia en pacientes con alteraciones de LCR debidasa reacciones inflamatorias secundarias a hemorragiassubaracnoideas post-traumáticas o post-quirúrgicas (1).

Entonces nuestra recomendación es considerar el suspenderantibióticos en pacientes postoperados y traumatizados confiebre y alteraciones del líquido cefalorraquídeo, pero sin clínicade meningitis, cuyo diagnóstico no es continnado con el cultivode LCR, ya que estas mismas alteraciones son esperables porfactores inherentes a la patología de fondo.

BIBLIOGRAFIA

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© Corporación Litográfica. San José 1999 Neuroeje. 1999. Vól. 13. .!\lo. 2 30-32

REPORTE DE CASOS

ADRENOLEUCODISTROFIA LIGADO AL CROMOSOMA X

A propósito de dos casos en Costa Rica

Dr. Eduardo Sanrwnaría GÓmez*. D,: Roberto Brian GOf."{o**

Neurología Hospital Monsef'ior Sanabria, Fax: 663-0354 - **Servicio Neurología Hospital Nacional de Niños.Profesor Facultad de Medicina, Universidad de Costa Rica

RESUMEN

La adrenoleucodistrofia es una causa de encefalopatiacrónica progresiva debida a trastornos metabólicos generadosen los peroxisomas. Se presentan dos varones conadrenoleucodistrofia estudiados en el Hospital Nacional deNiños, que desarrollaron la enfennedad entre los 6 y los 9 años,con rápida progresión hacia la invalidez y la muerte. Eldiagnóstico se fundamentó en la determínación de ácidos grasossaturados de cadena larga en el plasma o e los fibroblastos en uncaso, o la leucodistrofia característica asociada a insuficienciasuprarrenal en el otro. El manejo debe incluir, consejo genético.fisioterapia, apoyo ortopédico, nutricional, psicológico y social.No existe en la actualidad ningún tratamiento convincente salvola discreta estabilidad dada por el transplante de médula óseapero con un alto riesgo de mortalidad.

Palabras claves; adrenoleucodistrofia, encefalopatíacrónica. enfermedades genéticas.

ABSTRAerAdeno/eukodistrophy. a cause o/ chronic and progressive

encephalopathy is the reslI/t o/ melabolicl mislake inPerox;'wmes.

We present two male palients who developed this disease alsix and nine years old respective/y; both palienl died in a sllortfime.

The manegement o/ this illness is with a interdisciplínw:\'team. Tllere is not treatment avaihle present/y. There are sOl11ereports o/ re/ative sl/cess with abone narrow transplants hutthere is also a high risk o/mortality.

Key words: Adreno/ellkodistrophy, chronic encepha/opal/~l:

genetic disease.

INTRODUCCION

La adrenoleucodistrofia es un trastorno metabólicoidentificado por Mase!" (1) Yligado al cromosoma X (Xq 28). Enesta enfermedad se produce acumulación de ácidos grasossaturados de cadena larga en diferentes tejidos como en lasustancia blanca encefálica. corteza adrenal. nervios periféricos.tejidos muscular, plasma. y eritrocitos: secundario a laincapacidad para degradar dichas sustancias en los peroxisomasocurriendo severas lesiones en sistema nervioso central y enocasiones a nivel suprarrenal.

Existe un defecto bioquímico el cual parece encontrarse en laalteración de la actividad de la enzima lignoceril-Co A ligasaperoxisómica. La cual cataliza la formación del derivado decoenzima A de los ácidos grasos de cadena larga. llevando a unaacumulación de ácidos grasos de 23 a 32 carbonos.especialmente de 2S y 26. Los estudios actuales indican que undefecto en la producción de llna proteína de membranaperoxisómica que funciona en la importación de la enzimamencionada, eS la causa primaria de la enfermedad (2.3,4 l.

La sintomatología suele iniciarse entre los 4 y los 8 años.y enocasiones más tempranamente. Es raro la aparición en laadolescencia (5). y excepcionalm,~nte se han reportado casos enadu ltos (6.7).

Puede haber inicialmente deterioro wgnoscitivo. trastornosde la conducta. alteración de la l1l<lrcha. crisis convulsivas.pérdida progresiva de la audición y de la visión. disartria.disfagia. finalmente pueden llegar a una tctraparesia espástica )posturas de decorticación. Generalmente fallecen a los 2 a 4años de haberse in ¡ciado los síntomas. Se asocia ulla afecciónsuprarrenal en L~oo a 33°0 (k los casos (5).

La adremieloneuropatía es una variante de laadrenoleucodistrotia que se inicia en la segunda o tercera décadade la vida. con afección de la médula espinal y de nerviosperiféricos principalmente (6.7).

De un 20 a 30% de las het.:rocigotas femeninas paraadrenoleucodistrolia presentan un síndrome similar a laadrenomieloneuropatía. siendo más k\c y de inicio más tardio (21.

Vol. 13, nO 2. 1999 Adrenoleucodistrofia 31

MATERIAL Y METODOS

En el presente estudio se revisa retrospectivamente lainformación recopilada en el Hospital Nacional de Niños(H.N.N.) sobre la evolución clínica de dos niftos costarricensescon encefalopatía crónica progresiva de tipo leucodistrófico, quelos llevó pocos aftos después a la muerte posterior a sufallecimiento, sin que se realizase autopsia a ninguno de ellos,

PRIMER CASO:Se trata de un niño de la provincia de San José que fue visto

po:r primera vez en el H.N.N. a la edad de 9 aftos, con historia dedos meses de disminución del rendimiento escolar, trastorno dela memoria, cefalea, alteración de la marcha (lateropulsión),torpeza motora y disminución de la agudeza auditiva. No habíaantecedentes patológicos personales de importancia, ni heredo­familiares por enfermedads neurodegenerativas.

A la exploración se encontró una franca alteración depruebas dedo-nariz y talón-rodilla as! como heperreflexiageneralizada (3+/4).

Dos tomografias cerebrales mostraron disminución de loscoeficientes de atenuación de la sustancia blanca en amboshemisferios en forma difusa. El electroencefalogramadocumentó actividad lenta difusa global. En los potencialesevocados somatosensoriales se encontró un trastornomielinopático y axonal central.

Se le realizó prueba de medición de ácidos grasos de cadenalarga en el plasma y en los fibroblastos de cultivo de piel en ellaboratorio clínico de la Universidad de Johnns Hopkins de losEstados Unidos en abril de 1993, conrirmando el diagnóstico deadrenoleucodistrofia.

El nifto continuó con f:-anco deterioro progresivo en la esferacognoscitiva y motora, agregando posteriormente crisisconvulsivas de tipo parcial motor, tónico clónicas generalizadasy mioclónicas.

Ya al año y medio de haber iniciado el cuadro neurológico sedescribe que el paciente estaba inválido. concuadripiramidalismo de predominio izquiredo, anártrico, conalimentación por sonda nasogástrica. y muy mal manejo desecreciones. Presentó múltiples ingresos al H.N.N. por procesossépticos de tracto respiratorio, falleciendo a los 12 años de edad,cuando su enfermedad tenía tres y medio años de habercomenzado a manifestarse clínicamente.

SEGUNDO CASO:Paciente vecino de la provincIa de Puntarenas que fue

valorado por primera vez en el H.N.N. a los ocho años de edadpor disminución progresiva de la agudeza auditiva, deteriorointelectual y crisis convulsivas de dos años de evolución. Susantecedentes patológicos personales eran irrelevantes pero unhermano había fallecido a los 6 aftos por una enfermedadneurodegenerativa de causa indeterminada.

A la exploración fisica se le encontró con hemiparesiaizquierda, apático, pobre lenguaje, bradipsiquia, piel oscura(terrosa), y marcha atáxica.

La tomografia craneal computadorizada mostró zonashipodensas de sustancia blanca a nivel témporo parieto occipitalbilateral. El electroencefalograma de ingreso se describe comonormal. En la audiometría no fue posible obtener respuesta. Elcortisol sérico se encontró en 4.5 ug/dl a las 8 a.m. (rango: 5-25ugldl). La hormona adrenocorticotrófica (ACTH) se halló en320 pg/dl (normal hasta 37 pg/dl). El nido sufrió un deterioropsicomotor progresivo y fallece a los 8 años como complicaciónde una infección de las vías respiratorias.

DISCUSION

Ambos pacientes iniciaron su padecimiento entre los 6 y los9 años de edad con una rápida progresión. En uno de ellos secomprobó el diagnóstico de adrenoleucodistrofia por medio dela medición de ácidos grasos saturados de cadena larga en elplasma, y cultivo de fibroblastos de la piel. En el otro niño no sele contó con esta prueba pues no se practica en el país. Sinembargo la evolución clínica, los hallazgos tomográficos, losaltos niveles de ACTH, así como otra serie de pruebas quesirvieron para descartar diferentes patologías fueron muysugestivos de que se trataba de una adrenoleucodistrofia.

La expresión clínica puede ser polimorfa aún dentro de unamisma familia y el 80% de los pacientes cursan con insuficienciasuprarrenal y algunos pueden debutar como una enfermedad deAddison. Los potenciales evocados y el líquido cefalorraquídeopueden ser normales al inicio (8).

Esta encefalopatía crónica progresiva con afecciónpredominantemente de sustancia blanca cerebral, fuecorroborada en el caso 2, con la tomografía axial computarizada.Se observó sin medio de contraste zonas de hipodensidadsimétricas en la ~ustancia blanca periventricular de los lóbulosparietales y occipitales, como ocurre en el 80% de los casos ycon medio de contraste se observaba la descrita "guirnalda"junto y detrás de las zonas hipodensas (2,9). En el primerpaciente la afección fue difusa.

No se realizó resonancia magnética en ninguno de los doscasos por no haber equipo disponible en el país en ese momento,dicha prueba brinda mejor delimitación y definición de las zonasafectadas que la tomografia como pequeñas áreas de alta señalen T 2 en la cápsula interna de pacientes presintomáticos (2,5),otras áreas de temprana desmieloinización son el cuerpo callosoy los fascículos piramidales tronculares. Las formas"occipitales" son de evolución más' rápida (8).

Estos niños como terapéutica recibieron básicamentemedidas de soporte desde el inicio de su enfermedad hasta sumuerte. El "Aceite Lorenzo", que consiste en ácido erúcico enun porcentaje del 20% y de ácido oleico en un 80%, disminuyela concentración de ácidos grasos saturados de cadena larga enel plasma, no tiene ningún efecto en las formas cerebrales,tampoco los inmunosupresores, gammaglobulina, plasmaferesisni el beta interferón (8, 10,11,12,13). El transplante de médulaósea al inicio estabiliza o mejora discretamente al paciente perocon el riesgo de mortalidad del 10 al 30% (2,8,12,14). Elautotransplante después de la corrección de la anomalía genética

32 E. Santamaría Neuroeje

por terapia gemca se vislumbra como una mejor opción detratamiento (8).

Por ser una enfermedad neurodegenerativa ligada alcromosoma X es funC',~,~ental el consejo genético, estudiando alos familiares. La posibl1idad de definir el estado de portador odiagnóstico prenatal, actualmente no es factible en nuestromedio.

La resonancia magnética, los potenciales evocados y lamedición de ácidos grasos saturados de cadena larga, puedendetectar individuos con manifestaciones clínicas mínimas(8,15,16,17).

Aunque es una enfermedad poco frecuente, tenemos unsubdiagnóstico, probablemente, ya que se reportan incidenciasde 1 por cada 10.000 a 20.000 habitantes (2,9). Dentro de lasencefalopatías crónicas progresivas con leucodistrofia envarones con clínica sugestiva deberá considerarse laadrenoleucodistrofia. Esto permitirá emitir un pronóstico, asícomo organizar un manejo multidisciplinario con el fisíatra,nutricionista, psicólogo, genetista, trabajador social y neurólogo.

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eg Corporación Litográfica, San José 1999 Neuroeje, 1999, Vol. 13, No. 2 33-45

REPORTE DE CASOS

TUMORES DE HIPOFISIS, SINDROME DE CUSHINGCushing's disease: Review article and presentation of four patients

Miguel Mejía*, Francisco Saborío**, Orlando Gei***, Teodoro Evans****, Fernando Alvarado*****

*Médico Residente 5año Neuruocirugía, Universidad de Costa Rica, Hospital México**Jefe del Servicio Neurocirugía. Hospital México. Universidad de Costa Rica; u*Jefe del Servicio de Endocrinología. Hospital México, Universidad de Costa

Rica: ****Profesor Asistente Neurocirugía. Hospital México. Universidad de Costa Rica; *u**Jefe Servicio Patología, Hospital México, Universidad de Costa Rica

Departamento de Neurocirugía, Endocrinología y Neuropatología, Universidad de Costa Rica, Hospital México, Costa Rica

Miguel A. Mejía Rojas, Apdo. 1418-1000 San José. Fax: 289-4921. e-mail: mamejia1tsol.racsa.co.cr

RESUMEN

• La Enfennedad de Cushing, representa para el neurocirujanoy el endocrinólogo un reto interesante en su diagnóstico ytratamiento. Se han realizado numerosas investigaciones alrespecto, desde que el Doctor Harvey W. Cushing describieraésta patología como un Sindrome 8asofílico en 1932. Los cuatrocasos clínicos presentados en este artículo, tienen lascaracterísticas clínicas como hormonales de la clásicaEnfermedad de Cushing. Se realizaron pruebas hormonalesbasales que demostraron, el hipercortisismo. la pérdida del ritmocircadiano de la secreción de: cortisol y la supresión parcial condexametasona en los niveles de cortisol. La región de la SillaTurca fue estudiada por radiografías simples, tomografía axialcomputarizada y las imágenes por resonancia magnética. Estasúltimas demontraron la lesiones tumorales bien delimitadas anivel de la hipofisis. Los tumores fueron resecados pos víatransfrontal con una recuperación adecuada; el análisishistopatológico demostró las características células basófilas sinembargo, en uno de los casos bien documentado, éstas estabanacompañando una mayor cantidad de células neviosas y fibrasnerviosas algunas con aspecto displásico. Algunos tumores queproducen esta enfermedad se pueden originar del lóbulointennedio de la hipofisis.

Palabras clave: * Enfennedad de Cushing* Microadenomas Hipofisiarias * Hipofisectomía.

ABSTRACTCushing s Disease represents for the neurosurgeon and the

endocrinologist an interesting challenge for its' diagnosis andtreatment. Since Harvey W. Cushing described it in 1932, named"The Basophilic Sindrome ", to many studies were done for thispurpose. This four patients represents the classical sindrome ofCushings Disease and its' endocrinological diagnosis. AII ofthem under went basal hormones tests, low and high dose

dexamethasone administration and the diagnosis wasestablished by the presence ofhipercortisolism, as measured byplasma cortisol, the absence of circadian cortisol plasmarhythm. an insujJicient overnight supression ofplasma cortisollevel afier the administration of dexametasone. The Pituitaryfosa was investigated by plain skull conventional x-rays,computer axial tomography and magnetic resonance imaging,the last two demonstrated the adenomas. The lumors wereremove by transfrontal craniotomy with an excellent outcome;the pathological examination ofthe adenomas showed in threeofthem. the classic basophilic adenomatous cel! nets but in thefouth one, we had nervous tissue only with a little component ofbasophilic cell nets. This suggest that probably, some basophilicadenomas originates from the intermediate lobe. Furtherresearch will be done lo demonstrate this hypothesis.

Key Words: * Cushing S Disease * Pituitary microadenomas* Hypophysectomy.

INTRODUCCION

La Enfennedad de Cushing continua siendo una patologíainteresante tanto en su fonna de presentación clinica, como en sudiagnóstico y tratamiento. A continuación se discutirán cuatrocasos clinicos y se hace una revisión concisa de su historia,diagnóstico, tratamiento y la clasificación inmunohistoquímicade los tumores hipofisiarios en la actualidad. El objetivo delpresente estudio es estimular la investigacióninmunohistoquímica y de microscopía electrónica de estostumores, a fin de establecer un diagnóstico adecuado yestablecer o descartar el potencial de la neurohipófisis o bien dela pars intennedia en la génesis de estos tumores benignos, peroque dada su ubicación, pueden comprometer estructurasnerviosas y/o vasculares vitales. Este objetivo surgió a raíz de lahistopatología del segundo caso que se discutirá en el texto.

34 M Mejia Neuroeje

MATERIALES Y METODOS

El presente trabajo consiste en un análisis descriptivo de loscuatro expedientes clínicos de estos pacientes, el estudio de losexámenes radiológicos, pruebas endocrinológicas y lapresentación de la histopatología e inmunohistoquím ica,actualmente no se cuenta con microscopía electrónica en nuestrohospital; se hizo una revisión bibliográfica sobre la Enfermedadde Cushing. Todos fueron pacientes diagnosticados y tratados enlos Servicio de Endocrinología, Neurocirugía y Patología delHospital México durante 1997.

ENFERMEDAD DE CUSHINGPRESENTACION DE CUATRO CASOS

CLINICOS.

l. El primer paciente, es un masculino de 20 años de edad,estudiante universitario de economia, conocido sano. Sepresentó con un cuadro clínico de l año de cefalea universal,aumento ponderal y cambios de su estado de ánimo talescomo depresión y disminución de la libido. Posteriormenteasoció alteraciones de su hábito externo y en lascaracterísticas de la piel. Al examen físico presenta fasciesen luna llena, rubicundez facial, adiposidad retrocervical,obesidad centrípeta, estrías purpúreas en abdomen, fondoojo normal, desarrollo de genitales externos adecuado, PA130/90. Dentro de los análisis practicados las radiografíassimples de cráneo evidenciaron una silla turca de tamañonormal, la tomodensitometría mostró una lesión intraselaren lado derecho de la silla turca (Fig l.l) Y la imagen porresonancia magnética destacó la presencia de unabultamiento en el contorno superior derecho de la glándulahipófisis con un lesión sólida hipointensa tanto en el estudiode pre como postcontraste que desplaza hacia la izquierda elinfundíbulo se lar, de 10 mm de diámetro (Fig 1.2). Latomodensitometría abdominal mostró las suprarrenaleshiperplásicas en relación con exceso de hormonaadrenocorticotropa. La determinación basal de cortisolplasmático fue de 41,3 Og/dl; se le realizó un examen desupresión con dexametasona a dQsis bajas (1 mg deDexametasona) y dosis altas (8 mg) y se determinó a las 8hrs dando como resultados 32,1 Og/dl Y 2,3 Og/dlrespectivamente (valores normales anexo 1). El resto dedinámica hormonal estableció un hipotiroidismo subclínicoe hipogonadismo hipogonadotrófico. (Ver valores clínicos,tabla 1.1) El paciente fue intervenido realizándose unaresección del adenoma por vía transfrontaJ derechaobteniendo una masa de tejido blanquecino de 10 mm dediámetro; descrita histológicamente como un adenomahipofisiario que resultó ser productor de varias honnonasestableciendo su naturaleza mixta (Fig 1.3 Y 1.4); durantesu postoperatorio desarrolló una diabetes insípida einsuficiencia suprarrenal tratadas actualmente conDesmopresina (DDAVP) 0,15 mI v. nasal bi.d e

Hidrocortisona 20 mg b.i.d. Su hipotiroidismo estácompensado con dosis sustitutivas de Levotiroxina sódica0,2 mg al día. El cortisol plasmático postoperatorio es de0,63 Og/dl estableciendo su curación.

Tabla 1.J Resultados hormonales del primer caso.

HORMONAS DE LA VALORES VALORESADENOHIPOFlSlS PREOPERATORIOS POSTOPERA.TORlOS

13 0.74 ng/ml o detectableT4 40 ng/ml 2.1 nglml

TSH 0.420UI/ml No detectable

PRL 14.1 ng/ml No detectableLH 1.57 OUT/mI 2.1 OUI!ml

fSH 3.80Ul/ml 5.60Ul/ml

TESTOSTERON A 5.9 pg/m\ 0.42 pgím\CORTISOL 41.30g/mJ 0.630g/ml

T3 (Triyodotironina)

T4 (Tiroxina)

TSH (Siglas en inglés de la Hormona Estimulante de la Tiroides)

PRL (Pro lactina)

LH (Siglas en inglés de la Hormona luteinizante)

FSH (Siglas en inglés de la Hormona Folículo estimulante)

IMAGENES DE LA TOll10GRAFIA AXIAL y LARESONANCIA MAGNETlCA y DE LA HISTOPATOLOGIADEL PRIMER CASO CL/N/Ca

Fig. I.I Corte axial del TAe. que evidencia un imagenintraselar hipodensa no capta el medio de contraste.

Vol. 13, nO 2. 1999 Tumores de Hipófisis 35

Fig 1.2 Corte Coronal de la lRM, TI que muestra una lesiónsólida hipointensa en el lado derecho de la glándula que defonnael contorno superior de la misma compatible con adenoma.

Fig 1.3. Tejido constituido por células uniformes de núcleoredondeado y citoplasma acidófilo y en otras áreas claro,fonnando una estructura pseudoacinar.

Fig 1.4. La inmunohistoquímica fue positiva para la honnona decrecimiento, la pro lactina y la hormona estimulante de la cortezasuprarrenal (ACTH ).

2. Nuestro segundo caso es un paciente masculino de 20 años,agricultor, conocido sano que se presentó con un cuadrocaracterizado por cefalea, aumento ponderal y cambios delhábito externo de 3 años de evolución. Al examen físico supresión arterial era de 120/95 mmHg, fascies cushingoide,obesidad centrípeta, pequeño para su edad cronológica, conadiposidad retrocervical, estrías purpúreas en abdomen,extremidades adelgazadas y piel seca. El fondo de ojo eranormal y la campimetría por confrontación también. Dentrode los análisis de gabinete se realizaron unas radiografíassimples de manos que establecieron una edad ósea de IIaños, el TAC de silla turca demostró una lesión hiperdensaíntraselar y el abdomínal una leve híperplasía de lassuprarrenales. En la imagen por resonancia magnética secomprobó la presencia de una lesión hipointensa en laglándula hipófisis de 0.5 cm de diámetro (Fig. 2.1 Y 2.2).Desde el punto de vista hormonal (ver tabla 2. t), nosuprimió con dosis nocturna de dexametasona. El Cortisolbasal fue de 32.IOg/dl y con el examen de supresióndescendió a 21.3 Ogldl. Fue llevado a cirugía, realizándoseuna resección del adenoma, obteniéndo una lesión nodularblanquecina de 0.5 cm, que histológicamente yestructuralmente recuerda la neurohipófisis. (Verdescripción histológica 2.3 y 2.4). El paciente presentóuna diabetes insípida que persiste hoy en día y se trata conDDAVP 0.15 mi por vía nasal boÍ.d. Recibe tambiéntratamiento con Levotiroxina Sódica 0.2 mg por d[a eHidrocortisona 30 mg al día. Clínicamente su fascies deluna llena ha desaparecido lo mismo que su hipertensiónarteríal y su obesidad se han normalizado.

Tabla 2.1 Análisis hormonal del segundo caso.

HORMONAS DE LA VALORES VALORESADENOHIPOFISIS PREOPERATORlOS POSTOPERATORIOS

T3 1.1 ng/ml 1.2 nglml

T4 40 ng/ml 6 ng/ml

TSH 0.460UI/ml 1.4 OUl/ml

LH 3.80Ul/ml

FSH 4.60Ul/ml

HGH 0.48 nglml

PRL 11 ng/ml

TESTOSTERONA 25 pg/m!

CORTISOL 32.10g/ml 2.10g/ml

36 M Mejía Neuroeje

IMAGENES RADIOLOGICAS DEL SEGUNDO CASO

Fig.2.1 IRM Tl, corte coronal de la hipófisis y la lesión quedefonna el contorno superior de la gládula y desplaza hacia laizquierda el tallo hipofisiario.

Fig. 2.2 IRM TI, corte axial de la gládula hipofisis que muestrauna imagen hiperintensa en el lado derecho de la glándula queno capta el medio de contraste.

IMAGENES DE LA HISTOPATOLOGIA DEL SECUNDO C4S0

Vol. 13, nO 2, 1999 Tumores de Hipófisis 37

Figs 2.3 (aumento 4X) y 2.4 (aumento 20X). Se observa untejido con células de núcleo ovoideo o fusiforme, con citoplasmafibrilar alargado y que se dispone en haces paralelos. En algunaszonas las células tienen núcleos ligeramente irregulares ehipercromáticos y tienden a formar remolinos, se observancélulas tipo fibroblástos. La inmunohistoquímica fue negativapara todas la hormonas.

3. El tercer caso es un paciente masculino de 13 años,agricultor, conocido sano, con un cuadro clínico de 3 añosde evolución de aumento de peso y 3 meses de cefaleauniversal asociado a crisis hipertensivas por las cualesestaba recibiendo un beta bloqueador 100mg por día. Elmédico que lo recibió en emergencias le noto la fasciescushingoide, la obesidad centrípeta, rubicundez facial y laadiposidad retrocervical. Estaba hipertenso, 150/110 mmHgy se quejaba de importante cefalea. El fondo de ojo teníacruces arteriovenosos y arterías en hilo de cobreestableciendo un estado de hipertensión prolongado. El TACdemostró una imagen intraselar hiperdensa en el ladoderecho de la glándula (Fig 3.1 Y3.2). La MRl confirmó lapresencia de una imagen de 6x8x9mm intraselarhiperintensa compatible con un microadenoma hipofisiario(fig 3.3). Se realizaron dos examenes de supresión condexametasona; en el primero no suprimió el cortisolplasmático mientras que en el segundo tanto el cortisolplasmático disminuyó de 41.3 Og/dl a 22.3 Og/dl, como elurinario de 1026 Og/24hrs a 26.3 Og/24 hrs. Se realizó laextripación por vía transfrontal derecha, de un nódulo

tumoral blanquecino cuyo reporte histológico fue adenoma(fig 3.3.4.5). Actualmente recibe Hidrocortisona 20 mg pordía y testosterona 100 mg por semana.

Tabla 3.1 Valores hormonales del tercer caso.

HORMONAS DE LA VALORES VALORESADENOHIPOF1SIS PREOPERATORlOS POSTOPERATORlOS

T3 0,6 ng/ml 0.8 ng/mlT4 117 ng/nl 112 nglml

TSH 1,2 (VI/mI 1.4 OV/lmlCORTISOL PLASMA 41.3 Ogldl 0.780g/dlCORT1S0L ORINA 1024 OU/24 hrsTESTOSTERONA 6 pg/ml 3 pg/ml

38 M Mejía

IMAGENES RADIOLOGICAS DEL TERCER CASO lAC y IRM

Neuroeje

Fig 3.1 Y 3.2 Corte axial de la IRM y del TAC con contraste que muestra la Lesiónhiperdensa en la región derecha de la silla turca.

Fig 3.3 Corte coronal de la IRM. Existe una imagen en el lado derecho de la gláduJahipófisis, hiperintensa que no se sale de la silla turca pero deforma el contorno superiorde la misma y desplaza el tallo hacia la izquierda.

Vol. 13, n° 1, 1999 Tumores de Hipófisis

IMAGENES HISTOPATOLOGICAS DEL TERCER CASO.

39

Fig 3.3 Fig 3.4

Fig 3.5

Figs 3.3-3.4-3.5 Tumor de células basófilas con núcleos redondoshipercromáticos con algunas mitosis, las células se disponen en formadisfusa, pero también forma estructuras glandulares y papilares-. Estudioinmunohistoquímico fue francamente positivo para ACTH.

40 M Mejía Neuroeje

4. El cuarto y último paciente de esta casuistica, es unapaciente femenina de 30 años con el antecedente de unacirugía por un aneurisma de artería comunicante posteriorizquierda el cual fue clipado sin complicaciones, durante elestudio del mismo se diagnosticó por tomografía axial, unamasa intraselar. Sin embargo la paciente había notadocambios en su hábito externo, un gran aumento de peso y

elevación de la presión arterial en el transcurso de 3 añosdesde 1994 hasta 1997. Al examen físico presentabarubicundez facial, fascies en luna llena, obesidad centrípeta,hiperpigmentación en los pliegues del cuello y codos,galactorrea, 140/100 mmHg y fondo de ojo con arterias enhilo de cobre. Los análisis hormonales establecieron unhipercortisismo ACTH hipofisodependiente, unahiperprolactinemía relativa, un hipotiroidismo subclíníco yun síndrome de Acantosis nigricans. (Ver valoreshormonales en la tabla 4.1). El cortisol minaría suprimió deforma esperada con el test grande de dexametasona. Valoresiniciales de 317 OUI/24 hrs, bajaron a 39 OUl/24 hrs. Latomografía axial demostró una lesión intraselar con discretaexpansión extraselar. No se realizó MRl por el clip métalicocolocado en el aneurisma. Una campimetría computarizadaestableció un hemianopsía bitemporal. En julio de 1997 fuellevada a cirugía, en la cual se observó una lesión ¡ntra yextraselar que comprímía discretamente el segundo parcraneal del lado izquierdo (Fig 4.2 Y4.3) Y tenía un aspectoblanquecino con áreas pequeñas de necrosis. (Fig 4.4 Y4.5)

Tabla 4.1 Valores Hormonales del cuarto caso.

HORMONAS DE LA VALORES VALORESADENOHIPOFISIS PREOPERATORIOS POSTOPERATORIOS

T3 1.1 nglml No detectable

T4 9] ng/ml 29 ng/ml

TSH 5.30UlIml No detectable

LH 3.! OUJlml

FSH 6.0 OUUml

PRL SO ng/ml

CORTISOL ORINA JI7 OUII 24 hrs 39 OUI/24 hrs

CORTISOL PLASMA 34.3 Ogldl 2.30gidl

ACTH 37 pgidl

IMAGENES RADIOLOGICAS DE LA CUARTA PACIENTE

Fig 4.2 4.3 Cortes axial y coronal del TAe con contraste que muestran la masa intra yextraselar de esta paciente y el al1ificio producido por el clip.

Vol. 13, nO 2, 1999 Tumores de Hipófisis

IMAGENES DE LA HISTOPATOLOGIA DEL CUARTO CASO

Fig 4.4

Fig 4.5

Fig 4.4 Y 4.5 Adenohipófisis con células neoplásicas monomórficas con tendencia adisponerse en islotes y con citoplasma basÓfiJo. Hay pequeñas áreas de necrosis tumoral yhay también presencia de vasos sanguíneos anonnales intratumorales.

41

42 M Mejía Neuroeje

DISCUSIÓN

No existe otro órgano con una función tan imprescindible yque ocupe un espacio tan pequeño como lo es esta glándula.Regula el metabolismo, el crecimiento, el equilibrio hídrico, lareproducción, entre otros. Tiene un peso de 0,5 gramos y sudiámetro es de 10 - 15 mm de diámetro. El lóbulo anterior esllamado adenohipofisis, compuesto por células secretorasepiteliales cuboideas dispuestas en cordones o nidos específicospara cada hormona. Una pars intermedia constituída por tejidofibroconectivo laxo y pequeños nidos de célulaspluripotenciales. La neurohipófisis o lóbulo posterior fonnadopor escasos pituicitos (glia) y una trama de fibras nerviosasamielínicas cuyo soma se encuentra en el hipotálamo anterior.Las hormonas del lóbulo anterior son: hormona de crecimiento,pro lactina, corticotrofina o ACTH,' hormona estimulante deltiroides, hormona folículo estimulante, hormona luteinizante ylas del lóbulo posterior son: la honnona antidiurética y laoxcitocina.

Los adenomas son tumores benignos que se originanusualmente de la adenohipófisis con una frecuencia mayor enmujeres que en hombres, con una relación de dos a uno (9). Conuna edad de presentación entre los 20 y 50 afios de edad.Actualmente se clasifican en microadenomas cuando midenigualo menor a 10 mm y macroadenomas cuando son mayores.Constituyen del 10 al 15% de los tumores intracraneales (9).Estos tumores se han clasificado según el análisisinmunocitoquímico de sus hormonas: adenomas productores deprolactina (30 a 45%), productores de hormona de crecimiento(17 al 20%), productores de gonadotrofinas (25%), productoresde corticotrofina (10%), mixtos (10%) (9).

Existen reportes de anatomía patológica de adenomassilentes hasta en un 27% de las autopsias (11).

En nuestro hospital se operan en promedio 10 adenomashipofisiarios cada afto, predominan las mujeres con una relaciónde dos a uno similar a la casuística mundial, la mayorprevalencia en los últimos diez años fueron losmacroprolactinomas seguidos de los tumores productores dehormona de crecimiento y corticotrofina (8). La edad promediofue de 34.5 años.

Se ha demostrado mediante análisis hormonales ehistológicos, que el origen de los adenom~s basófilos puede sertanto de la adenohipófisis como del lóbulo intermedio y sucomportamiento honnonal ser distinto. Los adenomas del lóbuloanterior responden a los test con dexametasona en mayorproporción que los del lóbulo intennedio, siendo éstos últimosmás sensibles a la bromocriptina. Histológicamente, losadenomas de lóbulo intennedio muestran algunos nidos decélulas basófilas y fibras nerviosas en gran proporción (21).

ASPECTOS HISTÓRICOSEsta patología fue descrita por el Dr. Harvey W. Cushing,

nacido el 8 de abril de 1869 en Cleveland, Ohio, cuartageneración de una familia de médicos reconocidos. Fue unautodidacta que se inclinó por las ciencias neurológicas y esconsiderado el padre de la neurocirugía moderna (6). En 1932

describió la clínica de la Enfermedad de Cushing, llamándole alsíndrome Basofilismo; estudió a tres pacientes con hipertensiónarterial, obesidad centrípeta y distrofia genital, en cuyasautopsias encontró un microadenoma de células basófilas y unahiperplasía suprarrenal. Fue publicado en 1938 en "PapersRelating to the Pituitary Body, Hipohypothalamus andParasympathetic Nervous System" (5). Hoy en día laEnfermedad de Cushing, producto de una exposición prolongadaa los glucocorticoides sigue siendo la misma pero, elentendimiento de la fisiopatología, el diagnóstico y sutratamiento sí han variado considerablemente.

FISIOLOGÍA NORMAL HIPOTALAMO­HIPOFISIS-SUPRARRENAL

La hormona liberadora de corticotrofina se sintetiza en elhipotálamo y es llevada por el sistema portahipofisiario a laadenohipófisis. Esta hormona estimula la síntesis de unprecursor común conocido como la pro-opiomelanocortina, lacual da origen a la corticotrofina, entre otros. Ésta a su vezestimula la corteza suprarrenal generando el cortisol. El cortisolun metabolito activo que estimula el catabolismo de la grasa ylas proteínas para la gluconeogénesis y la glucólisis, por 10 quese le conoce como glucocorticoide. El cortisol plasmático inhibea su vez la secreción de corticotrofina y el factor liberadorhipotalámico completando la retroregulación negativa.

FISIOPATOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD DECUSHING

El 70% de los casos de Síndrome de Cushing se debenexclusivamente a una excesiva secreción de corticotrofina porun adenoma hipofisiario productor de esta hormona. Lostumores usualmente son microadenomas. El tumor surge de unacélula pluripotencial común. Existen dos teorías principalessobre la génesis de estos tumores. Se ha postulado que surgendebido a una disregulación hipotalámica, hay una excesivasecreción del factor liberador de corticotrofina que conlleva auna hiperplasia de estas células secretoras (4). La segunda teoríaobedece a una activación de oncogenes (10). La hipersecreciónde corticotrofina causa una hiperplasia adrenocortical bilateralproduciendo una hipercortisolemia que suprime la secreciónhipotalámica del factor liberador y de corticotrofina por célulasnonnales.

Los adenomas pueden presentar alteraciones en susreceptores de tal manera que muchos de estos pacientespresentan respuestas incompletas a los mecanismos de supresiónfisiológicos. Algunos de estos presentan respuestas exageradasa la estimulación con factor liberador hipotalámico y unadisminución en la supresión con cortisol de la secreción decorticotrofina. Estos cambios se deben a mutaciones celulares enlos receptores y mecanismos postreceptores. Esto explica el porqué no todos los tumores tienen el mismo comportamientohormonal elemento que a veces hace dificil su diagnósticoendocrinológico.

Este elemento fisiopatológico dinámico evidencia lasupresión del cortisol plasmático a los glucocorticoides

Vol. 13. nO 2, 1999 Tumores de Hipófisis 43

exógenos a dosis altas caracterísitico del Cushing producido porun adenoma hipofisiario.

DIA GNÓSTICO CLÍNICO YENDOCRINOLÓGICO

El primer paso en el diagnóstico de esta enfermedad esreconocer los síntomas y signos tan característicos de la misma.Tales como: obesidad centrípeta, adiposidad retrocervical,disminución de la masa muscular y debilidad, fascies pletórica,estrías purpúricas, síntomas mentales tal como depresión,osteoporosis, síndrome anatómico local, cambios en elmetabolismo de la glucosa, del potasio o de la presión arterial,disminución de la libido en los hombres y virilización en lasmujeres. Son algunos de los síntomas y signos más frecuentes.

En lo que respecta al diagnóstico endocrinológico se debedemostrar la hipercortisolemia. La determinación de cortisol enorina de 24 horas representa un nivel real práctico de lasecreción del cortisol. Esto por cuanto las concentraciones decorticotrofina se elevan y caen de fonna periódica tanto ensujetos normales como en pacientes de Cushing. De tal maneraque esta medida incorpora las concentraciones de cortisoldurante todo el día. El cortisol debe medirse al menos en dosanálisis consecutivos de 24 horas y detenninado la creatinina enla misma muetra para corrobora que ésta sea adecuada.

Existen exámenes de supresión con dexametasona de bajadosis y de alta dosis. Dentro de los de baja dosis están el de 48horas con 0.5 mg cada 6 horas, ocho dosis y el nocturno con Img a las II pm. Si la secreción de cortisol es muy elevada espoco probable que la dexametasona suprima la secreción de ésta.Este examen debe reservarse para pacientes con aumentosmedios del cortisol urinario. El examen de dosis grande dedexametasona 2 mg cada seis horas por ocho dosis (16 mg),distingue la Enfennedad de Cushing del Síndrome debido queen ésta existe una mínima resistencia al retrocontrol negativo delos glucocorticoides, mientras que en los demás síndromesexiste una resistencia completa a suprimir la producción decortisol y la secreción de corticotrofina. El cortisol debe dedisminuir en un 50% de los valores basales iniciales con elexamen de supresión de dosis grande de dexametasona. Otracaracterística de la Enfermedad de Cushing es la pérdida delritmo circadiano de la secreción de corticotrofina y cortisol en24 horas, siendo el pico normal más alto a las 8 a.m. y el másbajo a las 12 m.n.

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICOActualmente se utiliza la tomografía axial computada para

evaluar la anatomía ósea estrictamente. El mejor método dediagnóstico debido a la no interferencia del hueso y su distorsiónes la imagen por resonancia magnética (lRM). Normalmente laglándula hipofisis presenta la misma señal que la sustanciablanca en un TI, con Gadolinium la glándula captahomogéneamente. El lóbulo posterior emite una señal másintensa en TI debido a la presencia de los fosfolípidos en lasmembranas de los gránulos neurosecretorios en las neuronas dehormona antidiurética. Los adenomas no captan el medio decontraste debido a la ausencia de barrera hematoencefálica. Los

adenomas son dificiles de ver en la resonancia.J~agnética perohay signos indirectos tales como: la asimetría glandular, erosiónse lar focal, asimetría del margen superior de la convexidad de laglándula y desplazamiento del tallo hipofisiario. Pueden existiráreas de alta señal en relación con hemorragia intratumoral obien áreas hipointensas que evidencian degeneración quística.A pesar de imágenes de resonancia magnética de alta resoluciónlos hallazgos positivos se presentan sólo en un 50 a 60% de loscasos. Tanto la tomografía como la resonancia sirven para hacerel diagnóstico diferencial a nivel intracraneal. Los pacientesdeben tener un estudio tomográfico o de resonancia del tóraxcomo de abdomen a fin de hacer el diagnóstico diferencial conlos síndromes ectópicos. La resonancia es bastante útil cuandoes positiva para localizar el tumor. Sin embargo, el diagnósticoes primordialmente endocrinológico.

CATETERlZACIÓN DE LOS SENOS VENOSOSPETROSOS

La vía más directa para demostrar y documentar lahipersecreción de corticotrofina es este método debido a que lahipófisis drena a los senos cavernosos que se comunican con lossenos petrosos inferiores, de tal manera que después de unaestimulación con factor liberador hipotalámico se puede medirla respuesta secretora de corticotrofina en los pacientes con elhipercortisismo hipofiso dependiente. Sin embargo, dado que esun procedimiento invasivo no deja de tener complicacionesimportantes además del costo y falsos negativos. Sin embargo enla actualidad se utiliza como método diagnóstico para establecerel lado de la hemihipofisectomía en caso de que en la rRM no sepueda determinar la lesión.

TRATAMIENTOEl tratamiento de elección en la actualidad es la adenectomía

selectiva por una vía transesfenoidal mundialmente aceptada(9,11,14,18,19). Tiene los índices más altos de curacióncomparado con otras formas de tratamiento. Los adenomas notienen una cápsula tumoral bien definida, sin embargo cuentancon una pseudocápsula que permite su resección. El crecimientode estos tumores es difuso y su tamafto en ocasiones es muypequeño por lo que una resección total es dificil. Cuando no esposible delimitar el microadenoma, se sugiere en la literaturauna hemihipofisectomfa del lado del cateterismo petroso con lasconcentraciones más altas de cortisol. En el Centro deNeuroendocrinología del Hospital General de Massachusettscontrolan al paciente cuya enfermedad a tenido una remisióntotal con niveles de cortisol en forma períodica; en los casoshemihipofisectomizados que no tienen remisión, se les realizauna hipofisectomia total y si aun persiste el hipercortisismo, sonadrenalectomizados en forma bilateral. Estos pacientes sonactualmente sometidos a radiación completando una dosis de de4500 cGy. La experiencia con las nuevas técnicas deradiocirugía como el acelerador lineal y el gamma knife, queutilizan la energía fotónica de los rayos gamma es aun limitadaen el tratamiento de los tumores hipofisiarios. La irradiacióndisminuye la incidencia del Síndrome de Nelson.

44 M Mejía Neuroeje

Los pacientes que esperan algún procedimiento radical,deben ser tratados de forma temporal para controlar elhipercortisismo con inhibidores de las enzimas adrenales talescomo el ketoconasole, la metyrapona y la aminoglutetimida. Elprimero de ellos inhibe el paso del II-desoxicortisol a cortisol,la metyrapona inhibe la Il-beta-hidroxilación y la última deestas drogas la 20-alfa-hidroxilaciÓn. En síntesis, todas éstassustancias inhiben la esteroidogénesis adrenal.

La vía de abordaje que se utiliza en la actualidad estransesfenoidal, la morbimortalidad es la menor de todas, un 2%(9, 11). En nuestro servicio se preferido utilizar la víatransfrontaJ derecha para el abordaje de la regiónoptoquiasmática, con un 0% de morbimortalidad. Todosnuestros pacientes tuvieron una evolución postoperatoriaexcelente y fueron dados de alta al cuarto día de la cirugía. Lavía transfrontal permite una mejor visualización de la regiónoptoquiasmática, elemento importante para lograr un adecuadadescompresión de estructuras parahipofisiarias tales como losnervios ópticos; también permite respetar elementos de laglándula hipófisis y preservar tejido glandular a fin de mantenerla mayor función hormonal de la hipófisis residual. Se tiene unadecuado control de las arterías carótidas y de los senoscavernosos, nuevas técnicas quirúrgicas con neuroendoscopíapor vía transesfenoidal permitirán el control de éstas estructurasen un momento determinado.

CONCLUSIONES

l. El 70% de los casos de Sindrome de Cushing son debidos aun adenoma productor de cortisol.

2. El diagnóstico de la Enfermedad de Cushing es clínico yendocrinológico.

3. Los estudios radiológicos más adecuados para estudiar laregión diencéfalo hipofisiaria sol el TAC para estructurasóseas y la IRM para los estructuras blandas.

4. La MRI logra demostrar los microadenomas entre un 50 y60% de los casos, apesar de imágenes de alta resolución.

5. Delimitar el adenoma a través de la IRM para una reseccióntotal no se logra en todos los casos, solo en un 75% de losmismos.

6. La presentación clínica de la Enfermedad de Cushingdepende del tiempo de exposición al hipercortisismo. Entodos nuestros pacientes fUe aproximadamente de 3 años,presntando todos ellos signos característicos de laenfermedad.

7. La producción de cortisol es variable aun en un mismoindividuo de tal forma que el método endocrinológico másseguro es la determinación de cortisol en orina de 24 hrs.

8. Los adenomas hipofisiarios son más frecuentes en lasmujeres y la edad de presentación es de 20 a 50 años.

9. Los adenomas productores de prolactina son los másfrecuentes, luego les siguen los productores de honnona decreciemiento y los secretores de ACTH.

10. En cadap¡l,ciente varía la respuesta hormonal tumoral. yaque esta depende de las características de diferenciación del

tumor y aspectos de su biología molecular como porejemplo el número y tipo de receptores de membrana omecanismos postreceptor, de tal forma que elcomportamiento hormonal no siempre es el esperado.

11. El tratamieneto de la Enfermedad de Cushing debe ser laadenectomía selectiva.

12. El tratamiento médico con enzimas inhibitorias de laesteroidogénesis adrenal es temporal.

COMENTARIOS

Uno de los temas más interesantes para analizar, investigar ytratar, es la neuroendocrinología y en particular los adenomashipofisiarios. En el presente trabajo se analiza en formaexahustiva la Enfermedad de Cushing, en honor indudablementea uno de los pioneros de la neurocirugía moderna, el DoctorHarvey W. Cushing.

Es importante volver a establecer en nuestro medio lamicroscopía elctrónica para refinar el diagnóstico de estostumores e insentivar en el médico el diagnóstico precoz de lasdiferentes patologías del Sistema Nervioso.

Insto a nuestros residentes a continuar investigando yaportando nuevos elementos para enriquecer el don más valioso,el conocimiento.

ANEXOS

TABLA DE VALORES DE REFERENCIALABORATORIO DE RADIOINMUNOENSAYO yENDOCRINOLOGÍA DEL HOSPITAL MEXICO

HORMONAS DE LA VALORES DE UIDADESADENOHIPOFISIS REFERENCIA

T3 0.8 A 2.1 nglml

T4 45 A 130 ng/ml

TSH 0.4 A 4 OUl/ml

HGH N.DA8 nglml

PRL 2 A 23 ng/ml

ACTH 15A 37 pg/dl

FSH 1 A26 OUl/m!

LH 0.6 A 105 GUl/ml

CORTISOL PLASMA AM 5 A 18 Og/ml

CORTfSOL PLASMA PM 2A 13 8g/ml

CORTfSOL ORINA 24 HR 40 OUII24 hrs

TESTOSTERONA 18 A40 pg!ml

Vol. 13. nO 2, 1999 Tumores de Hipófisis 45

DEDICATORIA

EL PRESENTE TRABAJO ES DEDICADO A LOSPROFESORES DE NEUROCIRUGÍA DEL HOSPITALMEXICO

"NO IDEA IS WHOLLY NEW; WHAT IS NEW IS GETTlNGPEOPLE TO ADOPT IT AND TO ACT UPON IT"DR HARVEY W CUSHlNG *

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© Corporación Litográfica, San José 1999 Neuroeje, 1999, Vol. 13, No. 2 46-49

REPORTE DE CASOS

BIOPSIA ESTEREOTACTICA GUIADA POR COMPUTADORAPARA LESIONES INTRACRANEALES: EVALUACION DE SU

SEGURIDAD Y EFICACIA

Dr. J. Pérez Berríos*, Dr. R. Ondarza Rovira**

*Médico Residente VI año de Neurocirugía HSJD(1998)**Médico Adscrito Neurocirujano, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez, Méxíco D.F.

RESUMEN

Objetivo: La neurocirugía estereotáctica guiada por imágenesha venido a mejorar las estrategias de manejo de las lesionesintracraneales. En el presente trabajo hacemos una evaluación delos resultados en una muestra de 64 pacientes operados con estatécnica en el Instituto Nacional de Neurología y NeurocirugíaManuel Velasco Suárez en México D.F. (INNN-MUS).

Métodos: Sesenta y cuatro pacientes que fueron sometidos aneurocirugía estereotáctica guiada por imágenes eme 1994 y1997 fueron revisados. Se usó el marco localizador Z-DLeibinger colocado con anestesia local seguido de la obtenciónde una tomografía computarizada contrastada y planeacióncomputarizada del punto de entrada, trayectoria y punto blanco.Luego de la toma de la biopsia se marcó el punto dejando unaburbuja de aire, Las muestras de tejido fueron estudiadas con latinción de hematoxilina y eosina. En todos los pacientes, comorutina, se obtuvo una tomografta axial en el postoperatorioinmediato.

Resultados: Consistió en 47 hombres y 17 mujeres con unaedad promedio de 40.5 años (rango, 16-84 aflos), 53% de lasbiopsias fueron de localización profunda (tálamo, gangliosbasales, intraventrícular, pineal, se/ar, hipotálamo, cerebelo, tallocerebral) y el restante 47% fue de localización ¡obarprincipalmente corteza elocuente. Se realizaron un total de 72procedimientos estereotácticos, además de 3 procedimientosderivativos del LCR y 4 lobectomías. Se obtuvo una lesióntumoral en el 71.9% de los casos, inflamatorio o reactivo en18.8%, insuficiente en el 3% y normal en el 6.25%. Unamorbilidad mayor de 4.7% a causa de tres reintervenciones deemergencia por complicaciones atribuíbles al procedimiento. Nohubo ningún paciente fallecido en la presente muestra. Hallamosuna certeza diagnóstica de 90.6% a causa de falta del mismo enseis ocasiones, en dos por material insuficiente y cuatroreportadas finalmente como normales.

Conclusiolles: Las complicaciones derivadas de una biopasiacerebral estereotáctica son infrecuentes pero desastrosas alpresentarse, esto se correlaciona con la naturaleza y localizaciónde la lesión y la técnica operatoria. La biopsia estereotáctica. sinembargo, es un procedimiento seguro y efectivo en la evaluaciónde lesiones intracraneales localizadas en lo profundo del cerebro,en áreas elocuentes y en aquellos pacientes en quienes estácontraindicado la cirugía y anestesia convencionales a causa depadecimientos médicos de fondo.

Abreviatura~' usadas: ECG: ElectrocorticografíaMONEF: Módulo de Neurocirugía Estereotáctica y FuncionalRMN: Resonancia Magnética Nuclear If&: Tomografía AxialComputarizada

Palabras claves: Neoplasia cerebral, Gliomas, Biopsiaestereotáctica, Tomografía computarizada Imágenes deresonancia magnética

ABSTRACTSixty fOl/r patients were treatedfor intracraniallesions with

image guided stereotaxic biopsy. Procedures were done at theNational lnstitute of Neurology and Neurosurgery, ManuelVelazco Suarez, ofMexico City.

Z-D Aescl/lap _Leibinger stereptactic frame lvas used. CTsean obtained and three dimensional loealizationfollowed. Fiftythree percent ofbiopsies had deep localization in the brain, and47% were at eloquent cortex.

71.9% ofbiopsies were tumors, 18.8% were inflamatary, 3%were insufleient and 6.25% were normal.

Morbidity for this procedure was 4.7% and no deathsocurred.

Key words: Brain fumor, Olioma, Stereotactic biopsy. CTSean, Magnetic Resonance lmaging

Vol. 13, nO 2, 1999 Biopsia estereotáctica 47

INTRODUCCION

La neurocirugía tradicional consiste en realizar unacraneotomía, exponer el cerebro y manipular estructurasintracraneales extremadamente sensibles. Muchas de lascomplicaciones del procedimiento resultan de la retracción, delas alteraciones en el aporte sanguíneo y de la creación detrayectos a través de tejido cerebral funcional. Debido a loanterior, en parte, es que se inicia como subespecialidad laneurocirugía estereotáctica (1).

El origen de la neurocirugía estereotáctica lo encontramos enlos trabajos de Horsley y Clarke, que datan desde principios delpresente siglo, fue publicado en 1908, y en el cual reportan denuevo método para producir lesiones por medio de la colocaciónde electrodos en el núcleo dentado de la rata (2).

Este es el campo de la neurocirugía que con el uso de unaparato externo tiene como objetivo colocar un instrumento enun blanco especíico predeterminado dentro del cerebro con unadisrupción mínima de las estructuras superficiales. El métodoestereotáctico permite colocar instrumentos de una formaprecisa y reproducible en cualquier punto del espaciointracraneano integrando modernas técnicas de neuroimagentales como el TAC y IRM para mejorar la precisión yflexibilidad de esta técnica (1).

Actualmente las indicaciones de la neurocirugíaestereotáctica incluyen la toma de biopsia de tejido nervioso,colocación de catéteres para la aspiración de quistes e instilaciónde compuestos biológicamente activos, colocación de injertostisulares, estereotaxia funciollal para tratamiento del dolor odesórdenes del movimiento, implantación de radiaciónintersticial (braquiterapia) para el tratamiento de tumoresmalignos, radiocirugía estereotáctica para tumores omalformaciones vasculars, endoscopía estereotáctica pararemoción de quistes, tumores o hematomas y cirugía guiada porláser para lesiones intracraneales profundas.

La biopsia estereotáctica guiada por imágenes provee alneurocirujano una útil herramienta para lograr un diagnósticomínimamente invasivo, especialmente necesario en ciertospacientes como por ejemplo ancianos o en aquellos conenfermedades sistémicas de fondo portadores de lesionesintracraneales profundas.

Ya está comprobado que las estrategias de manejo paralesiones intracraneales son más efectivas cuando están basadasen diagnósticos histopatológicos. Es aquí donde la estereotaxiaguiada por imágenes ha probado la importancia que tiene unamuestra de tejido tomado de una lesión pequeña o situada en loprofundo del cerebro con relativamente alto grado de seguridady eficacia (3), a pesr de esto la biopsia estereotáctica es aúnconsiderada por muchos colegas un procedimiento con unamorbimortalidad significativa y alto riesgo de error diagnósticohistopatológico (4). Se ha establecido ampliamente en laliteratura complicaciones asociadas al procedimiento en rangosde 0.7 a 7.2% (4-7).

La diferencia de la biopsia estereotáctica guiada porimágenes se basa en la necesidad de una rigurosa evaluaciónpreoperatoria de la adecuada planeación y la conducción delprocedimiento. El éxito se fundamenta en que el equipo puedahacer un adecuado diagnóstico histopatológico de la lesiónbiopsiada (8). Es posible localizar lesiones tan pequeñas comode 5 mm permitiendo un blanco seguro y eficaz con unamorbilidad de 5.3% y una mortalidad de 0.4% (3).

Esta publicación presenta una revisión retrospectiva de 64pacientes que fueron sometidos a biopsia estereotáctica porlesión intracraneal en el Instituto Nacional de Neurología yNeurocirugía Manuel Velasco Suárez durante los años de 1994 a1997 y que corresponden a una muestra del total de pacientesque se han sometido a este procedimiento desde que se inició eneste Instituto en 1993. Constituyendo así, este trabajo, unapublicación preliminar que sirve de base a otro estudio en

progreso sobre los resultados y el impacto que ha tenido lacirugia estereotáctica en el total de pacientes operados por estemétodo.

MATERIALES Y METüDOS

Esta serie comprende 64 pacientes que fueron sometidos a 72procedimientos estereotácticos en nuestra institución durante los

aftos de 1994 a 1997 con diagnóstico clínico e imaginológico deuna lesión ocupante de espacio intracraneal que involucrara

estructuras profundas (diencéfalo, tallo cerebral) así comocorteza elocuente usando el sistema Z-D Leibinger. Además delo anterior en algunos pacientes se tomó como indicación

quirúrgica la edad avanzada, as! como antecedentes médicos de

importancia de fondo que contraindicaran la cirugíaconvencional.

El marco localizador Z-D fue colocado a todos los pacientes

bajo anestesia local. Se obtuvo una tomografia computarizadacontrastrada de todos los pacientes en un CT Scan Toshibausando luego software MONEF, diseñado por nuestro

departamento de neurocómputo, para la planeación del trayecto,

el punto blanco y el punto de entrada. Cuando fue posible, latrayectoria usada para las biopasias estereotácticas en serie fue a

lo largo del eje del tumor, de otra manera, se usó un punto de

entrada precoronal. Los pacientes fueron llevados a sala deoperaciones realizándoles un trépano con el taladro manual en el

punto de entrada escogido bajo anestesia local. Las biopsias en

serie se tomaron con una cánula superficial a, en, y másprofundo del punto blanco, dejando siempre una burbuja de aire

como marca. Si era posible se obtenía un diagnóstico

histopatológico transoperatorio usándose siempre la tinción conhematoxilina y eosina, al igual que para el reporte definitivo.Luego de finalizado el procedimiento, como rutina, se tomabauna tomografía computarizada postoperatoria de control.

En caso de resultar un diagnóstico tumoral, estos pacientes

eran referidos al INCAN (Instituto Nacional de Cancerología)

48 J Pérez Neuroeje

para la aplicación del tratamiento coadyuvante indicado en cadacaso y según los protocolos usados por dicho centro.

RESULTADOS

Se realizó un estudio retrospectivo de los expedientesclinicos de una muestra de 64 pacientes del total de los que hansido sometidos a biopsia estereotáctica guiada por imágenes pordiagnóstico de lesión intracraneal en el INNN-MVS entre 1994y 1997. Resultaron 47 hombres (73.4%) y 17 mujeres (26.6%)con edades comprendidas entre los 16 y 84 años y un promediogeneral de 40.5 afios.

Como antecedentes de importancia cuatro pacientes habíanpadecido lesión tumoral (2 carcinoma del cuello uterino y 2 dela mama), tres pacientes tenían problemas cardiovasculares yhubo un paciente senil.

Los síntomas se presentaron tanto de inicio agudo hasta de 1semana de evolución como de naturaleza más crónica de hasta 3ó 4 años, consistiendo principalmente de cefalea en 25 pacientes(39%), síntomas de compromiso piramidal y crisis convulsivasen 36 pacientes respectivamente (36%), afección de los parescraneales tanto altos como bajos en 14 pacientes (22%) yalteración de las funciones mentales superiores, principalmentedel comportamiento, en 9 pacientes (14%) como síntomaprincipal solamente.

Se realizaron un total de 72 procedimientos estereotácticosconsistentes en 56 biopsias y 17 exéresis intratumorales.Además en tres pacientes se utilizó la electrocorticografía(ECG) para el mapeo cerebral de las zonas elocuentes y elcontrol de la resección tumoral y de los focos epileptógenos pormedio de cortes subpiales.

Se realizaron en total 3 derivaciones de LCR (DVP yventriculostomía) siendo uno como consecuencia de unahemorragia intracerebral postoperatoria. Se hicieron un total de4 lobectomías en los siguientes dias luego del procedimientoestereotáctico, siendo dos de tipo descompresivo por lapresencia de edema cerebral postoperatorio refractario altratamiento médico conservador.

La localización de la lesión fue profunda (tálamo, gangliosbasales, intraventricular, pineal, selar, hipotálamo, cerebelo,tallo cerebral) en un 53% de los casos, siendo el restante 47% delocalización lobar principalmente corteza- cerebral dominante,sin embargo, esta variable era realmente la principal indicaciónpara realizar el procedimiento estereotáctico.

En 64 procedimientos se tomó muestra para diagnósticohistopatológico transoperatorio resultando lesión tumoral en 49ocasiones incluyendo tres metástasis e igual número de linfomas(76.6%), y de inflamatorio o reactivo cinco veces (7.8%). Elresultado fue diferido por material insuficiente en ochoocasiones (12.5%) y reportado como normal en dos (3%). Elreporte definitivo de la biopsia estereotáctica fue de lesióntumoral en 46 ocasiones (71.9%), inflamatorio o reactivo doceveces (18.8%), material insuficiente en dos ocasiones (3%) ynormal cuatro (6.25%).

Se logró documentar en los expedientes clínicos 28 pacientesque fueron referidos al INCAN recibiendo radioterapia en dosis

de los 3000 a los 6400 cGy y 12 pacientes que recibieron ademásquimioterapia (BCNU en 6, Fotomustine en 3, MatuJan en 2, yTaxol en un paciente).

Se documentó un adecuado seguimiento en un total de 22pacientes según notas del expediente clínico, 15 hombres y 7mujeres, durante un período comprendido entre 1 y 49 meses(promedio de 17 meses). Tomando en cuenta la evaluaciónsegún en indice de Karnofsky al momento del egreso ycomparándolo con el último valor anotado, un paciente mejoródiez puntos, 10 pacientes permanecieron con igual puntaje y 11empeoraron durante el período de seguimiento. Estos últimos secorrelacionaron con [a presencia de gliomas malignos oenfennedad metastásica. No se documentó ningún fallecimientodentro de los pacientes estudiados.

DISCUSION

La neurocirugía citorreductica convencional acarrea riesgosinaceptables con pocos probables beneficios para una granmayoría de pacientes con lesión intracerebral sugestiva deglioma, por lo cual, métodos alternativos para obtener muestrasde tejido tumoral deben ser desarrolladas (8-10). Losprocedimientos de toma de biopsia cerebral por medio de laestereotaxia guiada por imágenes ya no se asocian más con losdatos de 40% de mortalidad en los primeros 6 meses publicadopor Frankel y cols (11), donde no se tomó en cuenta que setrataba en la mayoría de los casos de pacientes en etapasavanzadas de su enfermedad y que ya habían sido juzgadoscomo inoperables al momento de su diagnóstico.

La biopsia cerebral estereotáctica guida por imágenes hademostrado nuevamente que se trata de un método seguro yeficaz para el diagnóstico de la naturaleza de lesionesintracraneales que por su localización o la presencia de patologiamédica asociada contraindican el realizar un abordajeconvencional. De la presente revisión de 64 pacientes que fueronsometidos a 72 procedimientos estereotácticos vemos que hubotres casos donde se dio la necesidad de realizar otroprocedimiento neuroquirúrgico de urgencia por causasatríbuibles a la toma de biopsia, un paciente que ameritó lacolocación de un drenaje ventricular externo por la presencia deuna hemorragia íntraparenquimatosa con invasiónintraventricuJar postoperatoria y dos pacientes con craniectomíay lobectomía descompresivas a causa de edema cerebralrefractaria al tratamiento médico conservador. Esto nos da unamorbilidad mayor del 4.7%.

Sawin y cols en su publicación que analiza 225 casosconsecutivos de biopsias cerebrales estereotácticas obtienen unamorbilidad general de 5.3%, con una morbilidad menor (déficitneurológico transitorio leve) de 1.3% y mayor (hemiparesia,afasia) de 3.6%. Además reporta una mortalidad del 0.4% (3).En la presente revisión no encontramos ningún fallecimientoatribuible al procedimiento.

Los diagnósticos más frecuentes reportados por patologíafueron las lesiones neoplásicas (71.9%) en su gran mayoríaconstituidas por lesiones gliales malignas, seguidas de las

Vol. 13, nO 2, 1999 Biopsia estereotáctica 49

lesiones inflamatorias (18.8%). Hall en su publicación de larevisión de 122 encuentra resultados similares: 64% de gliomasde los cuales eran 46% malignos y solo 18% benignos. Ademásde un 15% de lesiones inflamatorias (4).

Con respecto a la correlación diagnóstica entre el reportetransoperatorio de lesión tumoral y el definitivo solo hubocambio en tres casos para un 93.9%. Del total de biopsiasenviadas dos (3%) se reportaron como material insuficiente parael diagnóstico y cuatro (6.25%) fueron finalmente reportadascomo libres de lesión para una certeza diagnóstica de 90.6%.Citamos nuevamente a Hall quien reporta una certezadiagnóstica del 96% mencionando que las causas más frecuentesde ausencia de diagnóstico fueron en los casos de lesioneslocalizadas adyacentes al sistema ventricular, la escogencia deun blanco inadecuado, y la incapacidad de penetrar el tumor4.

CONCLUSIONES

Las complicaciones derivadas de una biopsia cerebralestereotáctica son infrecuentes pero desastrosas al presentarse,esto se correlaciona con la naturaleza y localización de la lesióny la técnica operatoria.

La biopsia estereotáctica, sin embargo, es un procedimientoseguro y efectivo en la evaluación de lesiones intracranealeslocalizadas en lo profundo del cerebro, en áreas elocuentes y enaquellos pacientes en quienes está contraindicado la cirugía yanestesia convencionales a causa de padecimientos médicos defondo.

Una adecuada planeación quirurgica puede disminuir elriesgo potencial de complicaciones ¡ntra y postoperatorias.

En el presente trabajo no se logró obtener un adecuadocontrol postoperatorio para ver el impacto del procedimientoestereotáctico guiado por imágenes en el pronóstico del pacientetomando en cuenta variables como la estirpe histológica deltumor cerebral reportado, su localización y la terapiacoadyuvante dada a cada caso en particular ya que como semencionó en los Materiales y Métodos: este tratamiento fueadministrado en su totalidad fuera de nuestro Instituto, y porconsiguiente no se consiguió adecuadamente en el expedienteclínico revisado. Está en proyecto un estudio a nivelinterinstitucional nacional para lograr obtener resultados máscompletos a las interrogantes dejadas por el presente trabajo.

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© Corporación Litográfica, San José 1999 Neuroeje, 1999, Vol. 13, No. 2 50-54

ARTICULO DE REVISION

FISIOLOGIA DE LA PRESION INTRACRANEANA

Un Análisis al Papel de la "Compliance"

Adolfo Piva Rodríguez

Médico Cirujano residente Neurocirugía, Hospital MéxicoJefatura de Neurocirugía, Hospital México, San José Costa Rica

RESUMEN

El siguiente es una revisión del tema de la fisiología de lapresión intracraneana. Está basado en relevantes artículos queversan sobre el tópico. El entendimiento de la fisiología de lapresión intracraneana es básico en la fonnación académica deprofesionales que realizan su práctica clínica en el manejo deproblemas como la hidrocefalia, tumores cerebrales, traumacraneal, etc.

La presión intracraneana es producto de un delicado ydinámico equilibrio de los volúmenes que están contenidos en elcráneo. Tal como fue descrito por la doctrina de Monro-Kellie(8,11) el cerebro, el líquido cefalorraquídeo (LCR) y la sangreson los elementos que detenninan la presión intracraneana.Otros elementos resultado de situaciones clínicas comohematomas, tumores, edema, o hidrocefalia también juegan unpapel importante.

La "compliance" es la capacidad que tiene el sistema cráneoespinal para tolerar aumentos progresivos en el volumen. Estádefinido por una relación matemática ( 10,11) Y por tanto puedeser cuantificada.

El índice de presión-volumen es una medida de la"compliance" y se obtiene al graficar la curva de presiónvolumen sobre un eje semilogarítmico (10). Esto transforma lapendiente de la curva. Pasa de tener una pendiente exponenciala tener una lineal y por lo tanto más fácil de calcular.

Ya que la pendiente de una curva es la velocidad, lapendiente de la curva de presión-volumen representa lavelocidad con la que aumenta la presión intracraneana cuando sedan aumentos en el volumen. Por lo tanto estima la teleranciaque tiene el sistema a los cambios en el volumen.

El conocer la "compliance" del sistema es importante cuandose pretende predecir qué pacientes están en riesgo de sufrirsúbitos aumentos de la presión intracraneana.

Palabras claves: Presión intracraneana - Fisiología - CurvaPresión-volumen - Indice de presión-volumen - Presión deperfusión cerebral - Hipertensión intracraneal.

ABSTRACTThe fo/lowing it is a topie review of the physiology of the

intraeraneal pressure. 1t is based on the most relevanteontemporary publieations made. The understanding ofintraeraneal pressure physiology is basie when preparingfor themanagement ofclinical problems sueh as hydrocephalus, briantumors, head trauma, and many others that alter the elementsthat regulate intraeraneal pressure.

The pressure in the intracraneal cavity is the product of adelieate and dynamic balance between the volumes of thecontents ofthe cranial vault. As described by the Monro Kelliedoctrine (8,11) brain, blood vollime and cerebrospinal fluid arethe elements that determine intracraneal pressure. Othere1ements that result from pathological situation such as edema,tumor, hematoma, hydrocephalus also play a rollo

"Compliance" is the capacity that the craneospinal systemhas to tolerate progressive increases ofvolllme. lt is define by amathematieal relation (l O,ll) and thus can be quantified.

The Pressure-volume index is a meaSllre of the"compliance" and is the result of the plotting of the Monro­Kellie's pressure-volumen curve on a semilogarithmic scale (JO)

that transforms a exponential and difficult to predict slope, intoa linear much more easy to predict slope. Since the slope ofacurve is velocity, then the slope of the pressure-volume curverepresents the velocity with the pressllre within the system willincrease as afimction ofthe volllme that is aggregated.

Knowledge of/he "compliance" ofthe system is basic "lvhentrying to predict the risk a patient has to slldden intracranealhypertension. A key element in the clinical management 01manyclinical problems ofdaily pracfice.

Key Words: lntracraneal pressure. Physiology. Pressllre­volume curve. Pressure-volume indexo Cerebral perfilsionpressure. Intracraneal hypertension.

Vol. 13, nO 2, 1999 Fisiología de la Presión 51

FISIOLOGIA DE LA PRESIONINTRACRANEANA

UN ANALISIS DEL PAPEL DE LA "COMPLIANCE"

Debido a la naturaleza rígida inelástica de la bóveda cranealen el adulto, un aumento en el volumen de cualquiera de los trescomponentes del volumen intracraneal (sangre, LCR o cerebro)debe ser compensado por una disminución proporcional de losotros componentes, de lo contrario ocurrirá un aumento en laPresión Intracraneana (PIC). Este postulado es conocido como lateoría de Monro-KelJie (8, 11,14).

La PIC es proporcional al volumen de los elementos queestán contenidos en la cavidad craneal (8,14), a saber: LCR,sangre y cerebro, o en casos de patología: tumor, hematoma,edema, hidrocefalia, etc. (9)

La proporcionalidad entre presión y volumen no es sinembargo directa. La tasa de aumento de la PIC en un pacientecon hidrocefalia, tumor, o edema cerebral, dependerá de la"compliance" cerebral de modo que la velocidad con queaumente la P!C al aumentar el volumen en el interior de!sistema, dependerá de la "tolerancia" ("compliance") que tengadicho sistema (10.11).

Esta tolerancia hace que la curva que se traza al graficar elaumento en la PIC cuando se hacen sucesivos aumentos en elvolumen intracraneal no sea una curva con pendiente decrecimiento lineal sino una con pendiente exponencial, siendomás aplanada al inicio que al final. Fig. l.

zoü)UJa:a..

VOLUMEN

Fig. I. La PIC aumenta al aumentar el volumen pero no lo hace de unamanera directamente proporcional. sino exponencialmenteproporcional. Esto sugiere que hay capacidad de compensación estatolerancia se va perdiendo (disminución de la "compliance") conformeaumenta el volumen que se adiciona aproximándose a un crecimientolineal cuando la ';compliancc" es mínima.

"COMPLIANCE" CEREBRAL"Compliance" se define como la relación que se obtiene

cuando se da un cambio en el volumen producto de un cambioen la presión. Estrictamente el término apropiado debería serelástica cuando se está hablando de cambios en la PIC productode cambios en el volumen intracraneal (7,14).

La elastancia es el recíproco de la "compliance", por esto seentiende que uno es el inverso del otro. Mientras elastancia midelos cambios que se dan en la presión cuando se cambia elvolumen, la "compliance" mide los cambios que se dan en el

volumen cuando se cambia la presión. El término "compliance"ha sido usado tradicionalmente para describir la relaciónPresión-Volumen y aunque no es el correcto (7,14), se utilizaráaquí también.

Muchos objetos inanimados son ';continentes ideales" conideales propiedades elásticas, de modo que la presión en la pareddel continente es directamente proporcional al volumen desustancia que contienen (17). La relación de Presión-Volumenque se genera es lineal. !1V!tJ.P es constante y por lo tanto la"compliance" es constante. Fig. 2.

zo(j)UJa:a..

VOLUMEN

F'ig. 2. Curva de relación presión-volumen de crecimiento lineal.

La situación anterior no es la misma en el caso de la bóvedacraneana. Aquí la PIC aumenta al aumentar el volumen dealguno de sus contenidos pero ella no aumenta en una formalineal. Esto sugiere alguna capacidad de compensación,capacidad que se va perdiendo primero poco a poco y luego másabruptamente, conforme va aumentando el volumenintracraneaJ.

La cantidad de aumento de la PIC en un paciente conhidrocefalia, trauma, tumor, higromas subdurales, etc.dependerá de la "compliance" cerebral. Una pequeña"compliance" significa que grandes aumentos en la PICsucederán aun con pequeños aumentos del volumenintracraneano.

Como lo hemos mencionado la "compliance" cerebral puedeser entendida como la capacidad de "tolerancia" que tiene elsistema. En condiciones de normalidad el cerebro tiene una"compliance" tal que se toleran cambios moderados en elvolumen sin que sucedan grandes alteraciones en la PIe. Esto esmás cierto cuando hay un cráneo "complaciente" como podríaser el de un niño pequeño.

Esta ;'tolerancia" no es solo cerebral, sino que todos aquelloselementos compresibles y desplazables del volumenintracraneano, así como de la capacidad de estiramiento de labóveda craneal (14, l 7). El concepto de que el continentecontribuye a la "compliance" del sistema es muy importante yejemplo de ello es el cráneo de los niftos antes del cierre de lasfontanelas (16,18), y líneas de sutura.

La doctrina de Monro-Kellie sostiene que el sistemacraneoespinal mantiene en un estado de equilibrio dinámico (17).La PIC se mantiene constante lo que implica que el volumen delos otros elementos también se mantiene constante y enequilibrio el uno con el otro.

52 A. Piva Neuroeje

¿Cuáles son los factores que hacen que se mantenga esteequilibrio dinámico y por lo tanto la constancia de la PIe? Unmodelo matemático ha sido desarrollado que subdivide losmecanismos físicos de equilibrio del sistema en tres categorías(11). 1) Mecanismos asociados con la formación de LCR.2) Mecanismos de almacenamiento de volumen ("volumestorage) o "compliance". 3) Mecanismos relacionados con laabsorción de LCR.8, 17

La producción de LCR es independiente de las fuerzashidrostática y la presencia de hidrocefalia (2,9). La tasa deformación de LCR es aproximadamente 0.35mllmin. de 430 a450 mI se forman por día. El volumen total del espaciosubaracnoideo es de 140 mI de ellos solo 25 mi están losventrículos. El volumen total del LCR se recambia hasta tresveces en el día.

La tasa de formación es considerada constante eindependiente de la PIC (1,2,4,9,13,15).

El líquido recién formado cae a un espacio (ventrículos) quetiene la característica de funcionar como un sitio de almacenajedinámico y que puede expandirse de ser necesario paraacomodar más volumen. Este líquido circula para ser absorbidoa través de las vellosidades aracnoideas al seno sagital superior.

Tanto la resistencia de los canales normales por los cualescircula el LCR, como la resistencia de los villi aracnoideos quecomunican con [os senos durales constituyen [a Resistencia (Ro)

que debe vencerse para que se de la absorción.En el estado de equilibrio la presión de LCR (PIC) es

proporcional a tres elementos, la tasa de formación de LCR (Ir),

la resistencia a la absorción del LCR (Ro) Yla presión en el senovenoso dural (Pd).

La constancia de la PIC depende de la constancia de estosparámetros. El elemento de la "compliance" no participaactivamente como determinante de la PIC (17).

En ausencia de masa intracraneana, ¿Cómo se altera esteequilibrio dinámico en los casos de Hipertensión endocraneana(HTEC)? Siguiendo el modelo antes señalado una elevación dela PIC se da cuando aumenta laformación de LCR (Ir), cuando

aumenta la resistencia al tránsito de LCR (Ra), o cuando la

presión venosa dural aumenta (Pd).

Se ha logrado demostrar que la contribución del Ir, Y la Ro a

la PIC es de aproximadamente un 10% mientras que lacontribución de Pd es de un 90% (8,17)

Esto significa que se requieren grandes aumentos de Ir YdelRo para que se den aumentos de la PIC mientras que pequeños

aumentos de la presión venosa en los senos duralessignificativos aumentos en la PIC.

Un aumento en la Pd produce un aumento en la presión de

LCR y con ello se establece un nuevo equilibrio que vence lapresión en el seno venoso y la absorción se restablece sin que seproduzca dilatación ventricular, la que no sucederá al menos quela presión de LCR (PIC) sea incapaz de vencer la Pd Y sucedaalmacenamiento del LCR producido y dilatación ventricular. La

dilatación ventricular cesa cuando el aumento del volumengenera una presión tal que es capaz de vencer la presión en elseno venoso. No es sino hasta en este último caso en que entraen juego la "compliance" cerebral, ya que mientras no sucedaaumento del volumen ventricular la "compliance" no participaactivamente en el determinar la PIC, obviamente porque latolerancia al volumen no tiene por qué darse si no estásucediendo aumento de volumen.

Un ejemplo clínico de aumento de la PIC sin aumento delvolumen intraventricular ni de ningún otro volumen intracraneales lo que se da en el caso de la obstrucción del drenaje venosodel seno sagital superior. Aumenta la presión de LCR, serestablece el drenaje a un nuevo equilibr.io. No sucedió aumentodel volumen de LCR, del parénquima o de la sangre, sinembargo, aumentó la PIe.

Medidas DerivadasLa observación clínica de un paciente que se mantiene

estable y con una PIC también estable pero que súbitamente sedeteriora y la PIC sube hasta niveles que sugieren evidenteriesgo, esto ha hecho pensar que la sola medición de la PIC es unelemento predictivo pobre de la evolución de los pacientes (14).

Se han desarrollado medidas derivadas de la PIC quepretenden ser elementos capaces de predecir de una manera másconfiable la evolución cHnica y servir de instrumento en la tomade la decisión terapéutica.

Respuesta Presión- Volumen (Pressure Volume-ResponseVPR) Esta es la más simple y primera descrita de las medidasderivadas. El VPR fue descrito por Miller en 1973 (13). Con lainyección de l mI de suero en los ventrículos laterales en unsegundo la PIC fUe medida al inicio y luego de la inyección. Sila PIC no se elevó más de 4 mmHg se consideraba que elpaciente está en la porción izquierda de la curva y en poco riesgode HTEC. Si el aumento en la PIC luego de la inyección esmayor de 4 mmHg el paciente se considera como en gran riesgo.

Aunque atractiva esta medida se correlacionó poco con laevolución clínica y el momento de deterioro. El VPR no fuecapaz de diferenciar en grandes series el resultado clínico depacientes con PIC de 30mmHg y aquellos con 90 mmHg porejemplo, así como tampoco momentos de HTEC transitoriacomo durante las ondas meseta.

Indice de Presión Volumen (Pressure Volumen Index PVI) Esla medida más utilizada. Fue definida por Marmarou en 1978 (10).Si la pendiente de una curva es la velocidad entonces lapendiente de la curva de Presión-Volumen es la velocidad con laque aumenta la presión con los cambios de volumen. A grandespendientes grandes velocidades y viceversa.

Como la tradicional curva de presión volumen esexponencial la pendiente no es constante y por lo tanto no esfácil de predecir (14,17). Marmarou propuso la manera detransformar esta curva en una curva de crecimiento lineal y porello con una pendiente constante y por lo tanto más fácil depredecir (8,1 1,12).

Esto lo logró modificando la escala de Jos ejes X y Y sobrelos cuales se traza la curva. Mantuvo el eje donde se ubican loscambios de volumen en escala aritmética y pasó a escalalogarítmica el eje donde se ubican los cambios en presión.

Vol. 13, nO 2, 1999 Fisiología de la Presión 53

La curva que obtuvo Marmarou fue lineal y la pendiente esel Indice de Presión Volumen (8, 11)

IPV= ti.V / tl.log¡oP

o

IPV = tl.V / Log lo (Píp¡)

El IPV es una cantidad constante de mililitros que hacen quela PIC aumente por un factor de 10 cada vez que son inyectadosal sistema. Por ejemplo: un IPV de 20 mI significa que alinyectar 20ml de liquido al sistema craneoespinal la PIC que siinicialmente fue de 5mmHg llegará a 50mmHg luego de lainyección.

La "compliance" fue definida por los autores en términos delIPV. "compliance" (C) en ml/mmHg es directamenteproporcional alIPV pero inversamente proporcional a la presióndentro del sistema (11).

I C= 0,4343 IPV / P IA una determinada presión, la "compliance" es dependiente

solo de su proporcionalidad directa con eIIPV, por lo tanto estosdos términos pueden ser considerados sinónimos en estascircunstancias. De modo que el conocer el IPV de un sistema esel conocer su "compliance".

Capacidad de Tolerancia al Volumen (Volumen Tolerance).La doctrina de Monro-Kellie propone que el volumen dentro dela cavidad craneal es constante, y se encuentra en equilibriodinámico, tal como se ha explicado aquí. Si esto es así, cuandol mi de suero salino se inyecta, 1 mi de algún otro componenteha de salir. Con una inyección rápida será exclusivamente sangrelo que salga. El volumen venoso cerebral regresará a lo nonualcuando el volumen adicionado sea absorbido como LCR(3,12,14).

Cuando el sistema está en la porción plana de la curva, no seobserva prácticamente ningún cambio en la presión, como si setolerara un aumento en el volumen intracraneal, cuando enrealidad está sucediendo que no hay cambio en el volumen y poreso no hay aumento de la presión. No hay aumento en elvolumen porque la sangre del compartimento vascular fuedesplazada fuera de sistema de acuedo con el postulado deMonro-Kellie (3,12,14).

Si lo anterior es cierto ¿en qué momento se espera quesucedan cambios en la presión? Se espera que estos cambiossucedan cuando efectivamente haya aumento en el volumenintracraneano.

Este aumento en el volumen es paulatino, la sangre venosa esmás fácil de expulsar que la arterial y la arteriolar que tienen unamayor presión transmural.

Una vez expulsada la sangre venosa el volumen comienza aacumularse y se comienza a generar presión (inicio de la porciónascendente de la curva presión-volumen) la presión aumentapaulatinamente compensada por la expulsión de sangre de la redarteriolar y arterial, que requieren de cada vez más presión paraser expulsadas del sistema. Esto lleva a la porción francamenteascendente de la curva.

El mismo Marmarou ha concluido que del 80 al 90% dellPVestá determinado por los factores vasculares (4,11).Presumiblemente del lOa 20% restante lo es la absorción deLCR y el desplazamiento del parénquima.

El IPV demuesra su utilidad clínica identificando aquellospacientes en riesgo de HTEC súbita. siempre y cuando laPresión de Perfusión Cerebral (PPC) esté dentro de los límites deautorregulación, en estas circunstancias el valor obtenido reflejauna cifra confiable de la "compliance".

El IPV ha fracasado en ser el facto predictivo ideal cuando sele ha pretendido utiiar en una gran gama de situaciones clínicas.En muchas de las cuales el IPV tiene una utilidad limitada si sele utiliza como único factor en la guía terapéutica (5). Ensituaciones de trauma craneoencefálico severo, por ejemplo,muchas veces se obtuvieron IPV nonuales cuando el pacienteestaba muy mal (6,14).

Esta relación tan estricta del IPV con el "factor vascular"hace que no se pueda dejar de lado la Presión de PerfusiónCerebral cuando se analiza el IPV.

Cuando se está dentro de los límites de la autorregulaciónuna adecuada PPC implica que existe un Volumen SanguíneoCerebral (VSC) mínimo óptimo. Un VSC aumentado funcionacomo un cuarto elemento generador de volumen dentro delsistema y por efecto de este volumen genera presión.

Cuando la autorregulación está indemne el VSC depende dela ppc. Una adecuada PPC mantiene como se dijo un mínimoVSC y con ello un lPV nonual. El IPV se compromete cuandola PPC es baja y sucede vasodilatación refleja y aumento deVSC (6,14).

Cuando sucede caída de la PPC y se pierde laautorregulación cerebral el Flujo Sanguíneo Cerebral (FSC) secompromete. La vasodilatación es máxima en ete punto, y elFSC no es capaz de mantener la presión transmural. El colapsovascular es inminente. Para sorpresa de muchos el IPV medidoen estas circunstancias es excelente, lo que da la falsa impresiónde una buena "compliance" aunque en realidad el paciente estámuy mal (6).

La situación contraria también sucede. Cuando la PPC es tangrande que se sale de los límites de la autorregulación entoncesel FSC es máximo y con ello aumenta el VSC (la capacitanciadel sistema vascular es máxima), el IPV medido bajo estascircunstancias es bajo.

El IPV no es nunca constante ni siquiera cuando la PPC estádentro de los límites de la autorregulación sino que está siemprecambiando en función de la ppc. Esto es por supuesto todavíamás cierto fuera de los límites de la autorregulación (6).

CONCLUSIÓN

El sistema craneoespinal, un sistema cerrado, debe supresión al volumen de elementos que en él se encierran LCR,sangre y cerebro.

La "compliance" cerebral es la capacidad de "tolerancia" quetiene el sistema craneoespinal que le permite no sufrir grandesaumentos en la presión aunque se produzcan paulatinosaumentos en el volumen intracraneaI.

54 A. Piva Neuroeje

El índice de presión volumen es una medida derivada quepermite calcular la compliance del sistema. Permitiendo predecirla capacidad de tolerancia a los aumentos de volumen y con elloseleccionar los pacientes que se encuentran en riesgo de sufrirhipertensión endocraneana.

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© Corporación Litográfica, San José 1999

ELCEREBELü

Un repaso general

Miguel A. Mejía Rojas

Neuroeje, 1999, Vol. 13, No. 2 55-59

ARTICULO DE REVISION

Médico Cirujano residente Sto. año Neurocirugía, Hospital MéxicoApdo. 1418-1000 San José, Fax: 289-4921, e-mail: mamejia@sol.racsa.co.cr

RESUMEN

Este es un artículo anatómico de revisión sobre la anatomía,función y la vías cerebelosas. Trata de explicar de formasencilla, la estructura y función complejas del cerebelo,considerado el ganglio más grande del sistema propioceptivo.

Palabras clave: cerebelo * anatomía * vías cerebelosas*

ABSTRACTThis is a review article O)"the cerebellum; about its'anatomy,

fimction, and major cerebellar pathways. 1 want to explain in asimple way the complex structure ofthe cerebellum, the biggestganglia ofthe propioceptive system.

Key words: *cerebellum *anatomy *major cerebeflarpathway

A diferencia de otras estructuras del SNC, el daño cerebelosono produce parálisis o parésias, más si una pérdida de la sinergiamuscular. Se le considera también el ganglio más grande delsistema propioceptivo.

Macroscópicamente, el cerebelo se compone de un lóbulomedio o vennis impar y dos lóbulos laterales o hemisferioscerebelosos pares. Su superficie está formada por una serie defolias separadas por surcos y fisuras que se extiendentransversalmente en los hemisferios cerebelosos y el vermis.

Situación: en la fosa posterior, detrás del puente y lospedúnculos cerebelosos, encima del bulbo y el cuarto ventriculo,debajo de los lóbulos occipitales y la tienda del cerebelo. Unalínea horizontal que sigue el arco zigomático a la protuberanciaoccipital externa indica el límite entre el cerebro y el cerebelo.

Dimensiones: diámetro transversal 8-10 cm, anteroposterior5.5-6.5 cm; altura 5 cm.

Peso: el cerebelo de un adulto promedio de 70 kg, pesaalrededor de 140 gramos.

División Anatómica y Funcional del Cerebelo

Dentado (Pertenece al Neocerebelo)Embolifonne y Globoso (Núcleo Interpositus) (Paleocerebelo)fastigio o Tecia! (Árchicerebe\o)

INTRODUCCIÓN Y GENERALIDADES

La palabra Cerebelfum es el diminutivo en Latín de cerebroy significa pequeño cerebro. Es una estructura del SistemaNervioso Central (SNC) localizada en el cráneo debajo deltentorio del cerebelo en la fosa posterior, arriba del bulbo y elpuente y sobre éste los lóbulos occipitales del cerebro.

Está conectado con el tallo cerebral y otras estructuras delSNC por tres estructuras de fibras nerviosas los pedúnculoscerebelosos, son tres llamados inferior, medio y superior,conocidos también como el cuerpo restifarme, el brachiumpantis y el brachium corijuntivun respectivamente.

Se le considera parte del sistema motor, porque cumple lafunción de facilitar los movimientos voluntarios coordinando laacción de varios grupos musculares, regula el tono reflejo de lamusculatura esquelética, ayuda a mantener el equilibrio y lapostura del cuerpo.

Lóbulo

FlocculonodularArchicerebeloVestibulocerebelo

Anterior oPaleocerebelo

Lóbulo posterior oNeocerebelo

Núcleos grises:

Estructuras

NóduloFlócculos

LíngulaLóbulo centralCulmen y LóbuloSemilunar anteriorPiránide y Uvula

DecliveFoliumTuberResto del lóbulo de losHem isferior cerebelosos

Función

Predominantemente conexionesvestibulares

Predominantemente recibeinfonnación propioceptiva yexteroceptiva

Recibe y emite infonnaciónde la corteza cerebral

56 M Mejía Neuroeje

CONFIGURACIÓN EXTERNAA. Cara superior: ambos extremos del cerebelo, anterior y

posterior reciben el nombre de escotaduras cerebelosas. Elabultamiento longitudinal entre ambas escotaduras recibe elnombre de eminencia vermicular superior; a los lados, dosestructuras voluminosas se llaman hemisferios cerebelosos.

B. Cara inferior: existe un surco ancho y profundo llamado lagran cisura media del cerebelo, en cuyo fondo está elvermis inferior. Dos estructuras pares cercanas al ángulopontocerebeloso son las amígdalas cerebelosas, las cualesestán en íntima relación con la cara posterior y lateral delbulbo raquídeo.La porción más abultada del vermis inferior recibe elnombre de eminencia crucial de Malacarne o encrucijadavermiana y corresponde a fibras nerviosas de la sustanciablanca cerebelosa que van y vienen de los hemisferioscerebelosos, del vermis anterior y posterior formando ulnacruz.Existen dos laminillas de sustancia blanca que salen delvermis anterior, por encima de las amígdalas cerebelosas endirección anterior, formando el velo medular posterior sobreel cuarto ventrículo llamadas Válvulas de Tarin.

C. Circunferencia: formada por las escotaduras y los bordeslaterales del cerebelo. La escotadura posterior de formatrapezoidal en relación con el borde anterior de la oz delcerebelo y con la cresta occipital interna aloja el vermisposterior. La escotadura anterior de forma cóncava aloja alos tubérculos cuadrigéminos; por esta escotadura salen lospedúnculos cerebelosos. Separando el bulbo raquídeo y losnódulos, se observan la úvula y los pedúnculos cerebelosos,encima del velo medular anterior están los superiores, a loslados los medios y debajo de éstos y encima del velomedular posterior los inferiores. Se conoce como bordelateral del cerebelo, la parte de la circunferencia queadquiere la forma de un borde romo y redondeado que en suparte más externa se llama ángulo cerebeloso, se encuentraentre la base del peñasco y la mastoides del temporal.

LIMITES DEL CEREBELOA. SUPERIORES:El cerebelo a nivel superoanterior limita con la

protuberancia, que corresponde al orificio superior de la tiendadel cerebelo, atrás limita con el seno recto y a ambos lados conlos planos de la tienda del cerebelo.

B. ANTERIORES:El cerebelo limita con el puente de Varolio, cara posterior del

peñasco, los ángulos pontocerebelosos y las cisternaspontocerebelosas. Dentro de los órganos y estructuras queatraviesan el espaco pontocerebeloso están:a. Nervios:1. Paquete nervioso superior formado por el trigémino y el

motor ocular externo.2. Paquete nervioso medio formado por el octavo par, el facial

y facial accesorio.3. Paquete nervioso inferior formado por el glosofaríngeo, el

vago y el espinal accesorio que se dirigen al agujero rasgadoposterior.

b. Vasos:l. Arterias cerebelosas superiores.2. Arterias cerebelosas anteroinferiores.3. Venas cerebelopetrosas o de Dandy que unen el cerebelo

con los senos petrosos superior e inferior.C. LATERALES:La forma circular de los hemisferios cerebelosos no permite

diferenciar una cara lateral; por detrás y afuera del ángulopontocerebeloso el cerebelo establece contacto con el peñasco yse apoya en una zona triangular que hace la duramadre gracias alos senos venosos que atraviesa, los laterales y petrososformando el triángulo petroso de Eagleton.

D. RELACIONES OCCIPITALES:En la línea media entre la protuberancia occipital interna y el

agujero occipital están los hemisferios cerebelosos divididos porla hoz del cerebelo, barrera incompleta que permite el desarrollode la cisterna magna.

SURCOS Y LOBULOS DEL CEREBELOEl cerebelo consta de tres lóbulos mayores, el velmis central

y los hemisferios cerebelosos.La fisura postnodular y su extensión lateral, la fisura

posterolateral, primera en aparecer durante la embriogénesis delcerebelo separa dos estructuras, el flócculos y el nódulo del restodel cerebelo llamado cuerpo del cerebelo. Los flócculos sonestructuras pares a cada lado del cerebelo y están unidos porsustancia blanca al nódulo, estructura más anterior del vennisinferior. Históricamente, el lóbulo flocculonodular recibe elnombre de arquicerebelo, debido a su origen filogenético ya quees el más antiguo y primitivo. Recibe informaciónpredominantemente vestibular por lo que también se le llamavestíbulocerebelo.

Otro surco profundo y de gran importancia es el gran surcocircunferencial de Vicq d'Azyr o fisura horizontal que ocupa lacircunferencia posterior del cerebelo y lo divide en dos partessuperior e inferior y que termina por delante en la cara externadel pedúnculo cerebeloso medio detrás del flócculo.

En la cara superior del cerebelo existe la fisura primario ofisura anterosuperior que divide el lóbulo anterior del lóbuloposterior del cerebelo. El lóbulo anterior comprende la língula,estructura más anterior del vermis superior localizada entre losdos pedúnculos cerebelosos superiores, el lóbulo centralseparado de esta última por el surco precentral, el culmeneminencia anterior del vermis y el lóbulo semilunar anterioradyacente al culmen.

El lóbulo anterior del cerebelo junto con la úvula y lapirámide del vermis inferior comprende el paleocerebelo oespinocerebelo, que recibe primariamente informaciónpropioceptiva y esteroceptiva de la cabeza y el cuerpo.

El lóbulo posterior lo constituye el resto del cerebelotambién llamado neocerebelo o cerebrocerebelo ya que sedesarrolla filogenéticamente con la corteza cerebral y que tieneque ver con la coordinación del movimiento voluntario.

En la cara superior del cerebelo. en el lóbulo posterior entrela fisura primaria y la fisura horizontal existe otro surco

Vol. 13, nO 2, 1999 El cerebelo 57

profundo llamado surco posterior superior que separa el declivedel folium vermiano o mamelóon terminal del vermis posterior ylos lóbulos semilunar posterior del semilunar superior. Loslóbulos semilunar anterior y posterior conforman el lobulillocuadrilátero del cerebelo.

En la cara inferior del cerebelo, el vermis inferior en su partemás posterior se llama tuber vermiano separado de la pirámidepor el surco prepiramidal. A su vez los hemisferios cerebelosos,se dividen entre ambas fisuras horizontal y prepiramidal en loslóbulos semilunares inferiores y delante de éstos los lóbulosgracilis.

Delante de la pirámide, la úvula y a los lados los lóbulosbiventrales, separados por el surco postpiramidal.Anteriormente, los lóbulos gracilis o delgados y biventralesformaban ellobulillo cuneiforme de cada hemisferio cerebeloso.

Finalmente, la fisura uvulonodular que separa la úvula delnódulo. Las amígdalas cerebelosas, dos lobulillos laterales a laúvula, se encuentran justo dentro del foramen magno del cráneo.

NÚCLEOS CEREBELOSOSDe los núcleos grises cerebelosos el más grande y lateral es

el núcleo dentado en ambos lados del cerebelo, muy parecido ensu apariencia al núcleo olivar inferior: más ancho en suextremidad posterior que la anterior, mide de 2.5 a 3 cm de largo,1 a 2 cm de ancho y 1 cm de alto.

Luego tenemos al núcleo emboliforme, estructura par enambos lados del cerebelo en relación en con el hilio del núcleodentado.

Medial a los núcleos emboliformes están los globosos, losemboliformes y 105 globosos formar! los núcleos intermedios ointerpositus de cada hemisft::rio cerebeloso.

A ambos lados de 1:1 línea media los núcleos tectales ofastigios que pertenecen al vermis del cerebelo.

HISTOLOGÍA DE LA CORTEZA CEREBELOSALa sustancia gris cortical mide de 1 a 1.5 mm, está

constituida por ulna capa externa o molecular, capa interna ogranulosa y ulna capa media donde están las células de Purkinje.

La capa molecular, considerada como la capa de las sinapsisen el cerebelo, se caracteriza por tener pocas células y muchasfibras. Contiene en su parte más superior pequeñas célulasestrelladas, en su parte más profunda grandes células estrelladascuyo axón termina en las células de Purkinje dando origen a lascélulas en cesta. Las células estrelladas tienen ulna funcióninhibitoria.

La capa granular, constituida por 1 x 10 11_ pequeñas ynumerosas células en grano de 4 a 5 11 de diámetro. Su axónlargo amielínico se extiende en la capa molecular donde sebifurcan en forma de T dando origen a las fibras paralelas yhacen sinapsis con las dendritas de las células de purkinje. Seha comprobado que ulna fibra paralela hace sinapsis con 460células de purkinje. Las fibras aferentes musgosas terminan enla capa granulosa. Esta capa contiene células de Golgi,intemeuronas inhibitorias cuyas dendritas llegan a la capamolecular donde reciben impulsos de las fibras paralelas ytrepadoras,

La capa de células de Purkinje, conforma ulna sola capa decélulas gruesas en hilera, de grandes dimensiones 50 a 60 11 delargo por 30 Il de ancho y 25 11 de grueso. Sus dendritaspenetran la capa molecular en forma de arborizaciones. Suaxón, único, se prolonga hacia los núcleos dentados de cadalado, constituyen el único eferente de la corteza cerebelosa.Tienen ulna acción inhibitoria sobre otras neuronas.

La neuroglia, está poco desarrollada, existen las células enpenacho de Cajal en la vecindad de las células de Purkinje, perodentro de la capa granulosa.

FIBRAS AFRENTES DEL NEUROEJEFibras musgosas: son gruesas, numerosas ramificaciones,

rodeadas de mielina en la sustancia blanca, amielínicas en lacorteza, terminan en la capa granulosa. Forman junto con lasdendritas de las células granulosas, las placas cerebelosas.Principalmente son fibras vestíbulo, espino ycorticopontocerebelosas. La información llega a través de lasfibras musgosas a las dendritas de las células granulosas y através de éstas a las células de Purkinje, luego a los núcleosgrises cerebelosos; se le conoce como circuito intrínsecoprimario.

Fibras trepardoras: principalmente olivocerebelosas,atraviesan la capa granulosa y llegan a la capa molecular, allíterminan haciendo sinapsis con las dendritas de las células dePurkinje. Generalmente, cada fibra trepadora hace sinapsis conulna célula de Purkinje. Las fibras trepadoras utilizan aspartatocomo neurotransmisor.

LOS PEDUNCULOS CEREBELOSOSPedúnculos cerebelosos inferiores: son dos, uno de cada

lado, unen el bulbo al cerebelo, se les llama también cuerposrestiformes. Son paralelos al borde del triángulo inferior delcuarto ventrículo. La cara externa del pedúnculo está cruzada enla unión de su proción bulbar y cerebelosa por las estríasacústicas, en la porción cerebelosa se relaciona con lasamígdalas cerebelosas.

Pedúnculos cerebelosos medios: unen el cerebelo a laprotuberancia. El extremo interno se relaciona con el quinto parcraneal, el extremo externo penetra en la escotadura anterior delcerebelo. Su cara anterior descansa sobre la cara posterior delpeñasco. Cubiertos por fuera por el flócculos forman en el terciointerno de la pirámide petrosa, el ángulo pontocerebeloso. Estánen relación con las estructuras nerviosas y vasculares que loatraviesan.

Pedúnculos cerebelosos superiores: de afuera hacia adentroy de abajo hacia arriba, desde la escotadura anterior a lostubérculos cuadrigéminos. Su cara posterior o superior estácubierta por el cerebelo, la cara inferior o anterior se confundecon la formación reticular del puente y forma parte del techo delcuarto ventrículo. El techo del cuarto ventrículo tiene ulna partede sustancia blanca anterior y sustancia gris en las tres cuartaspartes posteriores que se le conoce como válvulas de Vieussenso velo medular anterior. Este tiene cubierta su cara superior porel vermis cerebeloso, la inferior por el epéndimo y sus bordeslaterales se unen a los pedúnculos cerebelosos superiores. Son lavía de salida de la función cerebelosa.

58 M Mejía Neuroeje

FIBRAS AFERENTES Y EFERENTES ALCEREBELO

Fibras vestíbulocerebelosas: fibras del sistema vestibular yde los núcleos vestibulares a través de la parte medial delpedúnculo cerebeloso inferior alcanzan el lóbuloflocculonodular algunas llegan a la lfngula y otras a la úvula obien van directamente al núcleo fastigio ipsilateral. De la cortezadel lóbulo flocculonodular las fibras se proyectan a los núcleosfastigios, la información sale del cerebelo por el fascículofastigiobu/bar ipsi/ateral por el pedúnculo cerebeloso inferior(cuerpo yuxtarestiforme) a los nécleos vestibulares lateral ysuperior, formación reticular, núcleo olivar inferior y por elfascículo vestibuloespinal a los núcleos del cordón lateral.

Fibras espinocerebe/osas: los aferentes provienen de loshusos musculares y las articulaciones, pasan por el pedúnculocerebeloso inferior hacia el espinocerebelo constituido por ellóbulo anterior, la pirámide, la úvula y la zona paravermiana.

Fibras espinocerebe/osas dorsales (ipsilatera!): nace de losnúcleos de Clarke en la base de la sustancia gris de las astasposteriores, alcanza el cordón lateral en su parte posterior yasciende hasta el bulbo, trae información propioceptiva de lossegmentos dorsales y primeros tres segmentos lumbares, alcanzael vermis anterior y zona paravermiana ipsilateral a través delpedúnculo cerebeloso inferior que ocupa en su parte centra!'También alcanzan las estructuras contralaterales pero en menorgrado.

Fibras espinocerebelosas ventrales (Decusado): nace de losnúcleos de Bechterew de la base del asta gris posteriorcontra lateral, alcanza el cordón lateral delante delespinocerebeloso dorsal asciende hasta el mesencéfalo justo enla unión pontomesencefálica, en este punto se coloca posterioralrededor de la cara lateral del pedúnculo cerebeloso superior yllega al vermis anterior y núcleo interposito contralatera!. Llevainformación propioceptiva del tronco y las extremidades.

Fibras olivocerebe/osas y cuneocerebelosas: fibras espinalesde las extremidades y región cervical alcanzan el núcleocuneatus accesorio, de éste por el fascículo cuneocerebeloso lainformación propioceptiva penetra el pedúnculo cerebelosoinferior, hacen sinapsis en el vermis anterior y zonaparavermiana ipsilateral, la información pasa luego a los núcleosemboliforme y globoso. Fibras espinoolivares que se originanen células del asta posterior del lado op~esto ascienden en elcordón anterior y terminan en el núcleo olivar inferior, aquínacen las fibras olivocerebelosas que se decuzan en el rafébulbar y a través del pedúnculo cerebeloso inferior llegan alvermis anterior y zona paravermiana ipsilateral, ulna vez quehacen sinapsis la información pasa a los núcleos emboliforme ycuneocerebelosas constituyen la periferia del cuerpo restiforme.Son las llamadas fibras trepadoras.

Fibras trigérninocerebe/osas: originadas en el núcleosensorial y espinal del trigémino en su porción mesencefálicaalcanzan el cerebelo junto con las fibras espinocerebelosanteriores.

Fibras del cerebrocerebelo: fibras que nacen en la cortezamotora y premotora del lóbulo frontal forman el fascículofrontopontino en la parte posterior del brazo anterior de la

cápsula interna, desciende por el borde medial de ambospedúnculos cerebrales a los núcleos pontinos; fibras de lacorteza parietotemporoccipital atraviesan el brazo posterior de lacápsula interna, descienden por el borde lateral de lospedúnculos cerebrales también a los núcleos pontinos. Las fibraspontocerebelosas se originan en los núcleos pontinos, dedecuzan y alcanzan la hemicorteza cerebelosa contralateralformando los pedúnculos cerebelosos medios. De la cortezacerebelosa los axones de las células de Purkinje terminan en losnúcleos dentados ipsilaterales. Este sistema de fibras esconocido como la vía corticopontocerebelosa.

RESUMEN

En resumen la información que llega al vermis se proyecta alnúcleo fastigio, la información de la zona paravermiana alnúcleo interpósito y de los hemisferios cerebelosos a los núcleosdentados. Del fastigio nacen las fibras cerebelobulbares,cerebeloolivares y cerebelovestibulares ya descritas. Fibras delnúcleo interpósito y dentado forman el pedúnculo cerebelososuperior y constituyen los fascículos cerebelorrúbrico ycerebelotalamocortical. El núcleo interpósito se proyectaprincipalmente al núcleo rojo contralateral y tallo encefálico. Elnúcleo dentado se proyecta principalmente a los núcleosventrales del tálamo opuesto y de allí a la corteza cerebral. Lospedúnculos cerbelosos superiores se decuzan a nivel de lostubérculos cuadrigéminos inferiores formando la decuzación delbrachiun conjuntivun, luego de decuzarse se dividen en dosramos uno descendente que llega a los núcleos vestibulares,formación reticular, núcleo olivar inferior y núcleos de lamédula espinal cervica!. La rama ascendente llega al núcleo rojocontralateral y alcanza la médula y sus núcleos a través delfascículo rubroespinal que también se decuza inmediatamentedespués de su origen formando parte de la vía extrapiramidal.Parte de las fibras de la rama ascendente llegan al núcleoventrolateral del tálamo y el globus pallidus para luego terminaren la corteza motora, premotora y perietotemporoccipital.Debido a las decuzaciones los mensajes regresan a la cortezacerebral de donde se originaron.

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El Cerebelo 59

© Corporación Litográfica, San José 1999 Neuroeje, 1999, Vol. 13, No. 2 60

ABSTRACT

PREDICTING HEMODYNAMIC ISCHEMIA BYTRANSCRANIAL DOPPLER MONITORING DURING

THERAPEUTIC BALLOON OCCLUSION OF THE INTERNALCAROTID ARTERY

B. Eckert, A. Thie, M Carvqjal, C. Groden, and H Zeumer

PURPOSE: Our objetive was to evaluate the sensitivity of transcranial Doppler (TCD) sonographic

monitoring during permanent balloon occlusion of the internal carotid artery (ICA) in predicting

hemodynamic ischemia.

METHODS: Thirty-two consecutive patients underwent controlled therapeutic balloon occlusion of

the ICA. Selection criteria included assessment of the circle of Willis by compression angiography,

clínical tolerance during a 20~minute test occlusion, and TCD monitoring of the ipsilateral middle

cerebral artery. The mean blood flow velocity (MBFV) (n=32) and pulsatility index (PI) (n= 28) were

recorded. In 25 patients, MBFV changes upon motor stimulation were recorded before and after lCA

occlusion.

RESULTS: Twenty-eight (88%) ofthe patients had no complications. Three patients suffered delayed

symptoms 30 minutes to 20 hours after balloon detachment. Two of these patients recovered

spntaneously within 1 day, the other improved after extracranial/intracranial (EC/IC) bypass surgery.

One patient, who did not tolrate the test occlusion, suffered a hemodynamic stroke despite EC/IC bypass

before permanent balIoon occlusion. No embolic complications occurred. The mean MBFV reduction

was 20% (range, 0% to 55%); the mean PI reduction was 20% (range, 0% to 56%). No complications

ocurred in patients who had mild MBFV and PI reduction (30% or less, n = 21). All three patients with

severe MBFV or PI reduction (> 50%) had neurologic symptoms. Among those with moderate MBFV

or PI reduction ofboth MBFV (33%) and PI (38%). Motor vasoreactivity showed wide variation and was

markedly reduced in two symptomatic patients.

CONCLUSION: TCD monitoring reflects changes in cerebral hemodynamics after therapeutic

balloon occlusion of the ICA. MBFV and PI reductions under 30% are highly predictive of clinical

tolerance. A reduction of more than 50% may be a critical threshold for the occurrence of symptoms; in

such cases, EC/IC bypass should be considered before proceeding with permanent balIoon occlusion.

AJNRAm J NEURORADIOL 19: 577-582. MARCH 1998

© Corporación Litográfica, San José 1999 Neuroeje, 1999, Vol. 13, No.2 61-63

SECCION LITERARIA

LA POZA DEL TULIN

Dr. T Evans Benavides

Especialista en Neurocirugía, Incorporación Colegio de Médicos y Cirujanos (1979)

Oscura tarde de octubre. Llovía torrencialmente, insistente,repiqueteaba. El crepúsculo furioso se agitaba con truenosretumbantes.

-Qué aguacero, cerrá la ventana, dije.

-Se va a meter el agua... tal vez los relámpagos y cuidado sino los esp;iritus del Ocaso. Refugiados estábamos alrededor, miesposa, médico también, y mis dos hijos.

Ellos insistían en sus comentarios -que querían estudiarMedicina. -Juem mialma-, pero no se dan cuenta de lasdesveladas, del poco sueldo, del malagradecimiento, de lasdemandas, del médico descalzo, de la desocupación, de losEBAIS y los notevais ...

-No, no, respondían, insistentes.

-Sí queremos papá.

Aún así iban a seguir esa extraña mezcla, tradición delantiguo Templo de CienciaArte - Pasión-Entrega-Devolución­Intuición-Belleza-Fealdad-Vida-Muerte.

-Bueno, bueno.

Corriendo las cortinas y telarañas del recuerdo y como elagualotal no terminaba, decidí contarles un cuentecillo, de esosque en realidad pasaron.

Fue en aquel Servicio de Neurocirugía del cuarto piso, dondehemos pasado ya más de un cuarto de siglo, entre días, tardes,noches y amaneceres. Angustias y alegrías. Trataré de ocultarsus reales nombres y contarles la real historia de una familia tica.

•Aquella carilla y la juven il sonrisa fue el mejor pago para elalma atormentada.

-Había una vez no hace muchos años...

•Tun, tun, tun-tocan a la puerta insistente.

No, hijo mío, es el viento desvelado.

Pero yo sabía muy bien que era el alma de Paco oscilandoatormentada.

Proseguí:

-"Había una vez, no hace muchos años...

-En las entrañas de Costa Rica, tierra del coyote, del yigüirro,del zanate, del pájaro carpintero y del tucán, del campesinosencillo y bonachón, de ese patas en el suelo, que carga alforjasllenas de ilusiones y buenos propósitos. Había un Juancito,inocente identidad de trece años, quien vívía dentro en lasmontañas de Parrita, muy, muy lejos.

-¿Pero, por, adónde queda eso?

-Uh alláaaaa por la mierda grande del río Tulín, como decíaPaco su papá, cuando se le nublaban los sentidos por el humo delalcohol de contrabando, el guaro que hacía-vendía Memo.

-Ay, qué vida más fea ésta sin plata y con tanto" güila" (eranseis y dos muerticos).

-Servíme otro, pero que sea doble, yesos vapores lo hacíanolvidar y sentirse más hombre.

Juancito, el mayor, corría por los potreros, como el dueño deesas peñas, ríos y quebradas, apeando guayabas, jocotes,mandarinas y limones.

Acostumbraba por las tardes, al regresar de su aula piso detierra, del quinto grado de Doña Jacinta, ir al río Tulín a bañarse.

62 T. Evans Neuroeje

Pero lo que más le agradaba era correr" a todo jul" con susamiguitos y tirarse a la poza "de cabeza". Feliz solla saltar,porque era grande y muy profunda.

-Tirémonos otra vez de jupa, decía, pero...

-Más alto, más alto, más altoooooo.... y ¡chupulún!, agarradode bejucos, lianas y guarumos, encaramado en las ramas, casialcanzando el cielo de Tatica Dios, con sus bracitos, haciendocabriolas, triquitraques y vueltecamera, en aquellas húmedastardes de mayo lluvioso.

Casi al atardecer se iban a "jugar jurbol" a "mejenguear", ylleno de barro hasta las cejas, empapado hasta los desnutridoshuesecillos, llegaba a la casa, presintiendo la paliza que leregalaba su padre embrutecido. Intoxicado por los diablosnacidos de esa precaria destilería, aldehídos, cetonas ycucarachoides venonos que a diario le compraba al tal Meno.Llegaba a casa trastabillando, como llaman "jumao".

Mamita, nada, nada, nada, podía hacer, porque el cobarde sevolvía a golpearla con saña, con la cobardía del macho que no esmacho, el que en el fondo es machogallina.

-Paco pendejo, Paco pendejo, Paco pendejo, pensaba muydentro de sí, caundo se quedaba como "atacaa" y el almaindefensa y mutilada se le deshacía en cuajarones de miseria.

Mamita Amada escondía los verdugones, cicatrices ychichotas, coronando su famélico, multiparido cuerpo deveinticinco años, envejecido, lleno de estrías, de várices,arrugado por la multiparidad, por esa adolescencia precozmenteviolada, por las noches interminables del sufrir, del hacer, hacery hace, y no hacer nada, nada, nada. De querer, querer, querermucho, amando y como el condenado a muerte adorar a suverdugo.

Así es la perplejidad de los contrastes. Rutinaria como unapena inexorable, era así su vida.

·Pa qué infierno, si mi vía en este tugurio es pior,reflexionaba.

-Calentá algo VIeJa, tengo hambre, vocifera Paco, y quépodía ofrecerles: guineo, un poco de gallopinto, aguadulce ytortilla y nada más, porque no había más.

-Que te apurés, vieja; ¿no ves que tengo hambre y estátronando?

-No oyís cómo reverberia el Tulín?

y empinaba nuevamente su manota con el vaso de casco,lleno de ese líquido que luego le inflaría poco a poco la panza,como de pref'iado. Se la llenaría de venas, y las várices turgentesy vengativas.de su garganta lo harían vomitar snagre, porque el

hígado se le pondría duro, duro como su conciencia, negro,negro, como su alma, y podrido, muerto como sus sesos. Hígadode ese que llaman cirrótico y mata mordazmente al alcohólico.

Juan, muy cansado, se acostó e ignoró la noche pasada,-Quéfrío, qué ¡hambre!

Fue noche de luna llena, en la que escuchamos como unpreludio el eterno croar de las cantarinas ranas y el perlado cantodel cuyeo, y el -uuuuh del búho escondido.

Era una de esas penumbras fantasmagóricas, llenas deespíritus, encantos, duendes y sortilegios, en que la montaña fuebañada de luces de lata y sombras dánzarinas, de libélulasparpadeantes, alelíes y nenúfares.

El plenilunio trajo un parto de estrellas y cometas, con olor atierra mojada, a reina de la noche, a boñiga. Fue acompañada laselénica señora de tetonas nubes pletóricas, grávidas, cargaditasde gris oscuro.

Brilló la argéntea luz, vomitando el trueno, retumbaron losmontes, y la tormenta se vino encima, pujante de esperanzas yremolinos, mojando los senderos que no iban a ningún lado,pariendo vida, nutriendo embriones.

y orgullosa, serpenteante, la correntada arrastró consigo untronco, de río arriba, allá donde vive el "Dueño del Monte", uncasi podrido paloeníspero, el cual se clavó traicionero en eloscuro fondo de la poza, como un silencioso, oscuro y ocultamal presagio.

Al siguiente día por la tarde aprovechando que la "Niña" noles dejó tarea, Juancito corrió hacia la poza, se quedó encalzoncillos de manta ya amarilla. hechos por Mamita, roídos,llenos de agujeros y se tiró confiado al soberbio río.

Esa consumida sería la última de su vida. al caerviolentamente fue a golpearse contra el fondo oscuro del maldestino, que escondía la poza de Tulín. Le fracturaría su cuello,su joven columna cervical en dos partes, a nivel de la primera ysegunda vértebras cervicales, fractura de odontoides, y a nivel dela quinta y la sexta, una fractura desplazada. Seccionando ysufriendo la joven médula espinal un daño para siempre.

Brallan (raro y extranjero nombre, pero así lo bautizaron porla novela de Radio Pacífica de las seis de la tarde), Quiue yCarlitos, sus fieles amiguitos, lo sacaron casi ahogado, con elcuello torcido; al recuperarse lo más triste fue verse, sin podermover más sus brazos y piernas y no poder orinar, sentíaadormecido todo el cuerpo, del cuello para abajo, como si sehubieran muertó para siempre las sensaciones.

-pero qué mala pata, qué mala suerte, le dolía el pescuezo,

-juepucha se le había quebrado el cuello.

Vol. 13, nO 2, 1999 La poza del Tulín 63

No podía explicarse qué había pasado. El torbellino desufrimientos se le agolpaba en su espalda. El mal agüero, comotermitas. carcomía sus entrañas y sus amiguillos desesperadoscorrían de un lado a otro. buscando respuestas. implorandoayuda, preguntánle al Tulín qué les había hecho a Juanico y aTatica.

-¿Por qué, por qué?

Impávido y rumoroso, seguiía el turgente Tulín, cargadita deagua de montaña arriba que iba al mar, en interminable misión.No hubo respuesta.

La Rural llegó y el jovencito doctor del pueblo, el del EBAISordenó su trasladado a San José, recordando muy bien lo que sele enseñó en la U. Lo inmovilizó como pudo, y después devarias horas en ambulancia. brincando por peñas, saltandohondonadas y caminos embarrialados, llegó al Hospital México,porque no hubo plata para pagar la avioneta, el sueldillo se lopasaba Paco por el gaznate carraspeado de guaro.

En San José lo recibirían excelentes internos, residentes,capac ¡tados neurocirujanos, anestesiólogos, enfermeras ybuenos y nobles trabajadores. Esos de ese abnegado personal,que los demandan los ingratos por muchas veces sacarles platacon maledicencias. con mentiras e ignonimias, con"malasprácticas" inventadas.

-¿Cuánto dura el agradecimiento, hijos míos?

·Lo que dura la rosa recién cortada en marchitarse.

Al Juanico lo trataron con rapidz, sueros, esteroides,antibióticos, algo para el dolor, sondas, radiografías, fijaciónexterna, cirugías, traqueotomías y ventiladores, pines, placas, ytomillos y rehabilitación. Muchas y muchas carreras, tinglados yvaivenes.

Horas de lucha y noches despejadas de sueño, días demuchas lágrimas, de esas densas horas que no quieren irse, deamargos momentos en que luchamos contra el Hada de laMuerte y mitigamos el Espectro del Amanecer, en batallas quevienen y van, una y otra vez como las olas del mar. Amada,clavada con el resto de la chiquillada, que le impedía salir deaquella ingrata mntaña, su sepultura en vida, rezaba lospadrenuestros y muchas avemarías; como granos de maíz caíanlas lágrimas al rosario que sostenía en sus manos temblorosas.

-Mamita. ¿por qué lloras? (decía David el de cinco años).

-Por nada. por nada, papito, y tragaba a barbones la penaclavada en su malherido corazón.

-Duérmete mi niño...

A pesar de todo ese conjunto esfuerzo del Seguro Social,Juancito quedaría con un daño para siempre, la cuadriplejía, esa

ingrata, incurable enfermedad que le entumeció las cuatroextremidades y truncaría sus sueños de ir al Liceo, para seralguien, para poder ayudarle a Mamita Amada y a sushermanitos, para que pudieran comer carne una vez a la semanay para poder casarse con Toñita y tal vez tener chacalines algúndía...

Lamentablemente día a día recibimos en el Hospital México,en Neurocirugía, muchos juancitos, costarricenses y extranjeros,que sufrieron de malas zambullidas, deportes violentos, trepadasa los palos. Trabajadores que se caen de los andamios, gente quechoca embriagada, otros golpeados en la columna por cobardesladrones juveniles, los "chapulines", secuestradores, robacarrosy pistoleros.

En enero nos llegarán jóvenes montadores de toros queentretienen a un auditorio sediento de circenses y cruelesemociones. En forma epidémica estamos recibiendo casi uno deellos cada dos días.

-Al ser fracturada la columna, el daño es tan serio que puedeproducir que el paciente quede con daftos irreversibles,paralizado, en una cama o en una silla de ruedas para siempre,como una marioneta sin articulaciones.

-¿Cuál es la campafta de prevención que hacemos en nuestropaís. Por qué, como en otros países de esos que se llamandesarrollados, no se ponen letreros en las piscinas que nosprohiban tirarnos de "jupa". Por qué en las escuelas noenseñamos a nuestros hijos y nietos a no tirarse la zambullida enlas traicioneras pozas o al enlodado mar? ¿Cómo es posible quela seguridad laboral y la seguridad de los turistas sean tanburlonamente irrespetadas? ¿Que nuestros conciudadanosmanejen criminalmente intoxicados con alcohol, de ese queembrutece los sntidos y embota los sentimientos, brotando yamuy tardíamente el arrepentimiento?

Otros bestializados y enfermos con esas cosas que llamandrogas, SIDA, el comercio sexual, que van matando como uncáncer a las personas y pudiriendo, mutilando a la juventud, ycarcomiendo como polilla a polfticos, a hombres buenos, amuchachitos y muchachitas, en fin a la sociedad.

Hoy nuestro Juancito, el del Tulín, el de pis descalzos, decuerpecito delgdo por la falta de proteínas centenarias, de pielcurtida por el sol, el de ojos negros, profundos y tristes, el desueños llenos de esperanzas, cuajados de papelotes, potreros,mejengas, pozas, cataratas, mangos, aguacates, guarias moradas,toritos y de eraniegos días de sol; finalmente ya estarántruncados. Juancito nunca más podrá. aún queri'ndolo, abrir suscuadernos escolares, ni podrá comer con sus "manitas" elgallopinto, no podrá sentarse en los humildes pupitres a estudiar,y sus piernitas sin control, como trapos, le impedirían levantarsey cantar muy orgulloso y honrado ese glorioso Himno: "NoblePatria tu Hermosa Bandera..."

© Corporación Litográfica, San José 1999 Neuroeje, 1999, Vol. 13, No. 2 64

NECROLOGIA

ELOGIO AL DR. MARIO CHINCHILLA COOPER

Las crestas espumosasdel oleaje Atlántico, lodebieron haber saludadocuando luego de concluirsus estudios secundariosen el Liceo de Costa Rica,su vocación lo llevó atierras españolas, enZaragoza, y con losvientos del Moncayo;soplando a sus espaldasdebió haber recorrido deprisa algunas calles paraasistir a clases, rendir unexamen y por supuestodegustar algunas cañas y

tapas en alguna tasca dellugar.

De vuelta a Costa Rica ya con su título deMédico y Cirujano se adentró en las Llanuras deSan Carlos y Sarapiquí, para cumplir con elobligatorio Servicio Social. Su segundo viaje deestudios a Europa lo llevó a la Clínica Puente deHierro en Madrid, pero, también a Francia dondeen el mundialmente conocido Hospital Parisinode la Salpetriere, completó su formaciónneurológica. Para ello escribió una tesis sobre elSíndrome latero-bulbar del cual solía hablar a losestudiantes.

Brindó sus servicios no solo a adultos delHospital Central de aquella época, y en elHospital de Cartago, sino también a los niños que

acudían al reClenconstruido HositalNacional de Niños. Peroluego concentró suactividad médica y

académica en el Serviciode Neurología delHospital Méxicollegando en alta estimapor sus estudiantes y

colegas de la Universidadde Costa Rica.

Para los quecompartimos labores conMario, en el Servicio deNeurología del HospitalMéxico, nos int1uyó

siempre con su optimismo y la simpleza ypragmatismo de su pensamiento y manera de ser,estimulando nustro espíritu para seguir sinmayores dificultades, el aprendizaje y laboresdiarios.

Durante largos años colaboró con el Centro deDocencia e Investigación de la CajaCostarricense de Seguro Social, comocoordinador del Programa de Post Grado deNeurología, siendo además partícipe y profesoren múltiples comisiones y grupos de estudioinstitucionales. Su prematura partida, definitiva y

por sorpresa, probablemente cumplió con sudeseo de un viaje sin retorno, pero también sindespedidas.