3. doenças do colágeno rx do trauma
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Curso de Medicina
2014
Prof Leão HZ (Professor de Morfologia – ULBRA)
Doenças Genéticas
do colágeno
Elsevier 2015
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OsteogêneseImperfeitatipo I
Escleras azuisEscoliose leveEncurtamento dos membros
Dentes normais ou opalescentes
Doença do colágeno
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Ossos finos e osteoporóticos Leve escoliose(em grau variável)
Possível perda Deambulação normalauditiva no adulto ou com apoio
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OsteogêneseImperfeitatipo III
Doença do colágeno
Escleras de cor variável
Dentes opalescentes
Face trianguladaDeformidades severas
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Escleras de cor variável
Ossos muito finosAlta taxa de fratura
Dificuldade locomotora severa
Escoliose severaDeformidade torácica
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Síndrome de Marfan
Doença do colágeno
Alto com extremidadesLongas (dolicoestenomelia), escoliose, peito escavado ou peito de pombo), lassidãoarticular, aracnodactilia,pé plano e hérnias inguinais
Ectopia da lente e miopia
Sinal de Walker-Murdoch.
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dilatação do bulbo aórtico prolapso de valva mitral
protrusão acetabular(uni ou bilateral).
Marfan
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Envergadura dos braços podeexceder a altura
Aracnodactilia
Sinal de Steinberga ponta do polegarprotrui quandoo polegar é cruzadona palma da mão
Marfan
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Cicatrizes semelhantes apergaminhos na testa,hiperelasticidade dospavilhões auriculares
Hiperextensão dos cotovelosHiperelasticidade da pele Dorsiflexão passiva
exagerada dos tornozelos
Ehler - Danlos
Doença do colágeno
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Cicatriz delaparotomia porruptura GI prévia
Facilidade desofrer contusão
Hiperextensibilidade dopolegar e dos dedos
Ehler - Danlos
Joelho recurvado
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Osteopetrose
aumento marcante na densidade óssea, com cavidades medulares obliteradas.
Hepato e esplenomegaliapor causa dehematopoieseextramedular
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Atrofia óptica com cegueira por causada compressão do nervo pela invasãoóssea do forame.A surdez também pode ser causadapor mecanismo similar.
Pode ocorrer paralisia facial e paralisia do nervo abducente.
Qualquer nervo craniano pode sercomprimido enquanto passa pelos fForames ósseos.
Osteopetrose
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Envolvimento da coluna torácica.
A densidade dos corpos vertebrais, Ddos processos espinhosos e das costelas é extremamente aumentada, chamada de coluna em “rugger jersey” –camisa de presidiário americano.
Osteopetrose
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A doenca de Pagetdo ossoou osteitedeformante, é asegunda doencaóssea metabólica mais comum nosEstados Unidos.
Cabeça aumentada, cefaleia
Surdez por causa da compressão do nervono meato acústico
Débito cardíaco aumentado por causa de grandevascularidade óssea (pode progredir para a falhade alto débito)
Cifose
Dor nos ossos, mais comumente nas costas ou nos quadris; dor radicular com envolvimento da Coluna
Arqueamento dos membros
Calor e sensibilidade aumentadossobre os ossos; volumeaumentado dos membros
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Casos leves e assintomáticos (podem ser descobertos casualmente em radiografias Obtidas para outros propósitos)
Radiografia lateral mostradensidade irregular docrânio, com áreas deosteopenia (osteoporosecraniana circunscrita)
Ossos do crânio extremamente espessados, que podem invadir os forames nervosos ou o tronco encefálico e causar hidrocefalia pela compressão do aqueduto do mesencéfalo
Paget
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Casos leves e assintomáticos (podem ser descobertos casualmente em radiografias Obtidas para outros propósitos)Paget
Achados radiográficos característicosna tíbia incluem espessamento, arqueamento e trabeculaçãogrosseira, com avanço de cunha radiolúcida
Fratura “de bastão degiz” cicatrizando
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Úmero proximal parece espessado E grosseiramente trabeculado, comrarefação irregular.
Fêmur proximal mostramanifestações típicas da doença.
Radiografias acimaobtidas do mesmo paciente. Os achados correspondem àsáreas de captura aumentada deisótopos na cintilografia óssea(à direita).
Mielogramamostraobstrução do canalvertebral em L3
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Corpo vertebral (L3) apareceaumentado em volume, com
densidade aumentada.
A doença é observada em toda a pelve e fêmur proximal, com envolvimento das articulações do quadril
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A doença pode ser monostótica, afetando apenas um osso ou vértebra.
O envolvimento da tíbia direita é evidenciado pelo aumento de volume do membro e arqueamento. A fíbula não está envolvida.
Sarcoma do rádio pagético
A doença antiga pode ser submetidaà degeneração sarcomatosa(<1% dos casos sintomáticos
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Fibrodisplasia OssificanteProgressiva- ossificação heterotópica
Hálux malformado, um traçocaracterístico que ajuda adistinguir a FOP de outrosdistúrbios ósseos e musculares
Característicosinchaços nascostas, semelhantesa tumores
Mutação da resposta imunológica faz com queo tecido fibroso ossifique, como aqui no cotovelo.
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Características clínicas típicas de fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP). À esquerda, formação óssea típica heterotópica extensa observada em tomografia computadorizada reconstruída tridimensionalmente das costas de uma criança de 12 anos de idade. À direita, radiografia anteroposterior dos pés de uma criança de 3 anos de idade mostra as malformações simétricas do hálux.