4. myasthenia gravis rsis
DESCRIPTION
myasthenia gravisTRANSCRIPT
PROSEDUR TETAP
RSI SAKINAH MOJOKERTOMYASTHENIA GRAVIS
Nomor Dokuimen
....../Akr/Yanmed/RSIS-NU/III/2009Revisi ke : 0
Halaman
1/1
SPOTgl diterbitkan :
13 Maret 2009Ditetapkan,
Direktur RSI Sakinah
dr. Sulaiman Rosyid, M.Kes
Pengertian Adalah suatu penyakit autoimun yang terjadi karena serangan pada asetilkolin reseptor dari neuromuskular junction otot bergaris oleh suatu antibodi.
PatofisiologiPenyebabnya pada manusia belum diketahui, terdapat berbagai teori yang diajukan antara lain :
1. Mempercepat degradasi reseptor reseptor asetilkolin melalui urutan tahapan yang mengenai cross linking dari reseptor antibodi
2. Blocking dari sisi reseptor aktif
3. Merusak reseptor asetilkolin mungkin berhubungan dengan komplemenYang jelas kesemua yang disebutkan diatas berkaitan dengan kemampuan dari auto antibodi untuk mengubah transmisi neuromuskuler baik oleh karena langsung menghambat pengikatan asetilkolin pada reseptor dan lebih mempercepat kerusakan molejul reseptor atau mengikat komplemennya untuk memulai lisis (penghancuran) dari membrane postsinaptik oleh komplemen tadi.
Gejala KlinikAda 4 tipe :
I. Ocular myasthenia
terkenanya otot otot mata saja, dengan ptosis dan diplopia sangat ringan dan tidak ada kematianII. Mild generalized myasthenia
permulaan lambat, sering terkena otot mata, pelan pelan meluas ke otot otot skelet dan bulber. System pernafasan tidak terkena. Respon terhadap obat baikIII. Severe generalized myasthenia
a. Acute fulminating
Permulaan cepat, kelemahan hebat dari otot otot pernafasan. Progresi penyakit biasanya komplit dalam 6 bulan. Respon terhadap obat kurang memuaskan, aktivitas penderita terbatas dan mortalitas rendah
RSI SAKINAH MOJOKERTOMYASTHENIA GRAVIS
Nomor Dokuimen
....../Akr/Yanmed/RSIS-NU/III/2009Revisi ke : 0
Halaman
1/2
SPOTgl diterbitkan :
13 Maret 2009Ditetapkan,
Direktur RSI Sakinah
dr. Sulaiman Rosyid, M.Kes
b. Late severe
Timbul paling sedikit 2 tahun setelah kelompok I dan II. Progresi dari myasthenia gravis dapat pelan pelan atau mendadak, presentase thymoma kedua paling tinggi. Respon terhadap obat dan prognosis jelek.IV. Myasthenia krisis
Menjadi cepat buruknya keadaan penderita myasthenia gravis dapat disebabkan :
Pekerjaan fisik yang berlebihan
Emosi
Infeksi
Melahirkan anak
Progresi dari penyakit
Obat obat yang dapat menyebabkan blok neuromuskuler, misalnya streptomisint neomisin, kurare, kina, kinidin, eter, morfin, sedative dan mauscle relaxants
Penggunaan urus urus (enema), mungkin disebabkan oleh karena hilangnya kalium
Pemeriksaan dan DiagnosisI. Anamnesa
Anamnesa yang menjurus, terutama pada kelumpuhan yang berulang. Pagi hari biasanya masih baik, beberapa jam kemudian melemah.II. Pemeriksaan
Bertujuan untuk membuktikan cepatnya kelelahan otot
1. Fisik
pemeriksaan motorik
test pita suara
keping es
RSI SAKINAH MOJOKERTOMYASTHENIA GRAVIS
Nomor Dokuimen
A/Kpg - 02 / 2009Revisi ke : 0
26/01/2009Halaman
1/3
PROSEDUR TETAPTgl diterbitkan :
26 Januari 2010Ditetapkan,
Direktur RSI Sakinah
dr. Sulaiman Rosyid, M.Kes
Pemeriksaan dan Diagnosis2. Pemeriksaan tambahan
EMNG single fiber
Tes farmakologi : gejala gejala klinis menghilang dengan penyuntikan Neostigmin dan atropin i.m atau penyuntikan Edrophonium i.v
Tes laboratorium autoimun titer antibodi acetylcholine resepto Pada penderita muda : cari thymoma, CT scan/tomografi
Diagnosa Banding1. Histeria
2. Multiple sclerosis
3. Simtomatik myasthenia
4. Karsinomatous myasthenia
5. Sindroma Moebius
6. Cholinergic crisis
Penyulit1. Bisa timbul myasthenia crisis atau cholinergic crisis akibat terapi yang tidak diawasi
2. Pneumonia
3. Bulus death
TerapiI. Medis
a. Antikolinestrase
b. Kortikosteroid
Indikasi :
Setelah thymectomy dari thymoma invasive
Penderita yang tak dapat dikontrol secara memuaskan
Kelompok usia lanjut > 50 tahun
Menolak thymectomy
Tipe okuler murni
RSI SAKINAH MOJOKERTOMYASTHENIA GRAVIS
Nomor Dokuimen
A/Kpg - 02 / 2009Revisi ke : 0
26/01/2009Halaman
1/4
PROSEDUR TETAPTgl diterbitkan :
26 Januari 2010Ditetapkan,
Direktur RSI Sakinah
dr. Sulaiman Rosyid, M.Kes
TerapiCara pemberian :
1. Sesuaikan secara optimal obat obat antikolinestrase
2. Mulai dengan dosis rendah (12 50 mg prednison) dengan pelan pelan ditambah sampai respon optimal atau dapat tahan perngobatan (maksimal biasanya 50 60 mg prednison)
3. Pelan pelan diubah pemberiannya menjadi 2 hari sekali
4. Dosis dipertahankan sampai perbaikan mencapai plateau (biasanya 6 12 bulan)5. Turunkan sangat pelan pelan sampai dosis pemeliharaan (maintenance dose) minimal6. Awasi efek samping obat7. Dosis antikolinestrase dapat diturunkan secara hati - hati
8. Plasmaferesis\II. Bedah ; Thymectomy
Indikasi :
Thymoma
Myasthemia gravis umum (generalized) yang tidak dapat dikontrol dengan secara memuaskan dengan obat antikolinestrase :
a. Penderita < 50 tahun
6 12 bulan setelah myasthenia gravis tidak ada remisi spontan