PendahuluanKelangsungan hidup dan berfungsinya sel secara normal bergantung pada pemeliharaan konsentrasi garam, asam, dan elektrolit lain di lingkungan cairan internal. Kelangsungan hidup sel juga bergantung pada pengeluaran secara terus-menerus zat-zat sisa metabolism toksik yang dihasilkan oleh sel pada saat melakukan berbagai reaksi demi kelangsungan hidupnya.

Ginjal berperan penting dalam mempertahankan homeostasis dengan mengatur konsentrasi banyak konstituen plasma, terutama elektrolit dan air, serta dengan mengeleminasi semua zat sisa metabolism kecuali CO2 yang dikeluarkan oleh paru.

Salah satu kelainan pada ginjal adalah Sindroma Nefrotik. Pada tahun 1905 Friedrich Muller menggunakan istilah nefrosis untuk membedakan degenerasi lemak tubulus dengan glomerulus normal daripada nefritis yang menunjukkan kelainan inflamasi glomerulus. Namun istilah nefrosis sekarang tidak dipakai lagi. Istilah Sindrom Nefrotik (SN) kemudian digunakan untuk menggantikan istilah terdahulu yang menunjukkan suatu keadaan klinik dan laboratorik tanpa menunjukkan satu penyakit yang mendasari.

Sampai pertengahan abad ke-20 morbiditas Sindrom Nefrotik pada anak masih tinggi, yaitu lebih dari 50%. Pasien-pasien ini dirawat untuk jangka waktu lama karena edema anasarka disertai dengan ulserasi dan infeksi kulit. Mortalitas penyakit ini diperkirakan mencapai 67% yang sering disebabkan oleh komplikasi peritonitis dan sepsis pada tahun 1950 dan pada dekade berikutnya menurun menjadi 40%.Demikianlah gambaran awal mengenai Sindrom Nefrotik. Dalam makalah ini akan dijelaskan mengenai berbagai hal mengenai Sindroma Nefrotik pada anak dan juga akan dijelaskan mengenai anatomi, histologi, dan fisiologi ginjal.

ISI LAPORAN MAKALAH TUTORIAL

BLOK GENITOURINARY SYSTEM

1. Nama atau tema blok:

Genitourinary System2. Fasilitator/ Tutor:

dr. Yunilda Andriani, MKT3. Data pelaksanaan:

1. Tanggal tutorial: 10 Agustus 2010 dan 13 Agustus 20102. Pemicu ke-13. Pukul: 10.30-13.00 WIB & 07.00-09.30 WIB4. Ruangan: Ruang Tutorial A10 (Ruang Diskusi Fisika 3)

4. Pemicu:

A, seorang anak laki-laki usia 3 tahun, berat badan 15 kg, tinggi badan 100 cm, dibawa ibunya ke rumah sakit dengan keluhan bengkak seluruh tubuh sejak 1 minggu yang ini. Mula-mula bengkak pada kelopak mata kiri dan kanan, pada waktu bangun pagi, beberapa hari kemudian meluas pada perut, kelamin dan kaki sehingga mengganggu gerakan anak. Ibunya mengaku bahwa hal ini merupakan bengkak yang pertama kali lalu membawa anaknya ke pengobatan alternatif dan diberi obat-obatan yang tidak diketahui ibunya namanya. Oleh karena semakin bengkak ibu membawa anaknya ke rumah sakit.Apa yang terjadi pada A? More Info :Dari pemeriksaan fisik didapati, suhu tubuh 37,2C, tekanan darah 90/60 mmHg.Hasil urinalisa: protein urine +++, eritrosit 0-1/lpb, leukosit: 0-1/lpb, toraks eritrosit: 0-1/lpk, toraks hyalin: 0-1/lpk.Hasil pemeriksaan kimia darah: Albumin serum: 1,3 g%, ASTO: 3,5 g/hari, hipoalbuminemia < 3,5 g/dL, hiperkolesteronemia, dan lipiduria.Epidemiologi Sindrom Nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik disebut sindrom nefrotik primer dan ditemukan 90% pada kasus anak. Apabila penyakit ini timbul sebagai bagian daripada penyakit sistemik atau berhubungan dengan obat atau toksin, maka disebut sindrom nefrotik sekunder.

Insidens penyakit sindrom nefrotik primer ini 2 kasus pertahun tiap 100.000 anak. Insidens di Indonesia diperkirakan 6 kasus pertahun tiap 100.000 anak kurang dari 14 tahun. Rasio antara laki-laki : perempuan = 2:1.EtiologiSindrom nefrotik disebabkan oleh glomerulonefritis primerdan sekunder akibat infeksi, keganasan, penyakitan jaringan penghubung, obat atau toksin, dan akibat penyakit sistemik seperti SLE (Systemic Lupus Erithematosus). Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab sindrom nefritik yang paling sering.Klasifikasi Sindrom Nefrotik Primer (Idiopatik) Minimal change (80-90%) Focal segmented glomerulosclerosis (FSGS) (10-20%)

Sindrom Nefrotik Sekunder SLE, Hennoch-Schonlein Purpura, bee-sting, drugs, malaria, dan lain-lain Sindrom Nefrotik KongenitalPatofisiologi ProteinuriaDisebabkan oleh peningkatan permeabilitas kapiler glomerulus terhadap protein akibat kerusakan glomerulus. Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan nonselektif berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar dari urin. Selektifitas proteinuria ditentukan oleh keutuhan struktur membran basal glomerulus.

Oedema

Kelainan glomerulus yang menyebabkan protein dapat keluar ke urin. Salah satu protein yang keluar adalah albumin sehingga banyak albumin yang keluar ke urin (albuminuria). Hal ini menyebabkan keadaan hipoalbuminemia yang menyebabkan tekanan onkotik koloid plasma menurun. Volume plasma meningkat yang mengakibatkan retensi Na renal sekunder meningkat sehingga terjadilah oedema.

Manifestasi Klinisa. Tanda yang paling umum adalah peningkatan cairan di dalam tubuh, diantaranya adalah :

Edema periorbital, yang tampak pada pagi hari

Penumpukan cairan pada rongga pluera yang menyebabkan efusi pleura

Penumpukan cairan pada rongga peritoneal yang menyebankan asitesb. Tanda lain penyakit ini adalah proteinuria (biasanya lebih dari 3,5g/hari) hipoalbuminemia dan hiperlipidemia.c. Hipertensi (jarang terjadi)d. Beberapa pasien mungkin mengalami di mana urin berbusa, akibat penurunan tekanan permukaan akibat proteinuria.e. Hematuria dan oligouria (tidak umum terjadi pada sindrom nefrotik)

Diagnosis dan Pemeriksaan1. History taking (Anamnesa)

Indentitas pasien

Keluhan utama

Keluhan tambahan

Riwayat (pykt. Dahulu, keluarga dll.)

2. Physical Exam. (Pemeriksaan Fisik)

3. Investigation (Laboratorium)

Urinalysis

Blood analysis

Kidney biopsy

Imaging StudiesUrinalisis:

Stage 1: Visual exam. (Makroskopis)

Deteksi darah (urine lebih gelap dari normal)

Infeksi (urine berawan)Stage 2: A Dipstick exam.

Acid level

Proteinuria

Glukosuria

Bakteria dan sel darah putih atau Bakteria tanpa sel darah putih Bilirubin Mikroskopis

Sel darah merah (kerusakan dari unit filtrasi dari ginjal, batu ginjal, infeksi, kanker buli-buli atau kelainan darah). Sel darah putih (tanda dari infeksi dan inflamasi di ginjal, buli-buli atau di tempat lain). Bakteria and parasit (infeksi di tubuh). Cast (tube-shaped form) terbuat dari protein.Diagnosis Banding

Diagnosis banding untuk oedema adalah Congestif Heart Failure (CHF), kwashiorkor, inflamasi, Deep Vein Thrombosis (DVT), gagal ginjal akut, sirosis hepatis.

PenatalaksanaanBila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya jangan tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan.

Sindrom nefrotik serangan pertama:

1. Perbaiki keadaan umum penderita

Diet tinggi kalori, tinggi protein (0,8 gr/KgBB/hari), rendah garam ( 4 kali dalam masa 12 bulan.

1. Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kgBB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

2. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu,kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu,kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison dihentikan.Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu.

Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid, atau untuk biopsi ginjal.Terapi Nonfarmakologis:

1. Istirahat

2. Restriksi protein dengan diet protein 0,8 gram/kgBB ideal/hariditambah ekskresi protein dalam urin/24 jam. Bila fungsi ginjal sudahmenurun,diet protein di sesuaikan hingga 0,6 gram/kg BB/hari ditambah ekskresi protein dalam urin / 24 jam

3. Diet rendah kolesterol