κρυψορχια
DESCRIPTION
Κρυψορχία - Ορισμός , διάγνωση , συνέπειες και θεραπείαTRANSCRIPT
ΚΡΥΨΟΡΧΙΑ
Γαβαλάκης ΝίκοςΕπιμελητής Α΄
«Τζάνειο» Νοσοκομείο Παιδοχειρουργική Κλινική
ΟΡΙΣΜΟΣ
• Μη ύπαρξη του όρχεος στη φυσιολογική
του θέση εντός του συστοίχου ημιοσχέου.
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ
• Στα τελειόμηνα περίπου 3 %.
• Στο τέλος του πρώτου έτους κυμαίνεται 0,8-1 %.
• Στα πρόωρα η συχνότητα είναι πολύ μεγαλύτερη.
• Η συχνότερη συγγενής ανωμαλία των έξω γεννητικών οργάνων του άρρενος
Scorer & Farrington 1992
ΕΝΤΟΠΙΣΗ
• 90% μονόπλευρη
• 70% δεξιά
ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑ
ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑ
• 1η φάση : ενδοκοιλιακή κάθοδος (έως 6
μήνα)
• 2η φάση : διαβουβωνική 7ο και 8ο μήνα
• 3η φάση : οσχεική (μέχρι και 3 μήνες μετά
την γέννηση)
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ
• Αληθής κρυψορχία 61 %
• Εκτοπία 11,5 %
• Ανελκόμενος 24 %
• Ανορχία 3-4 % Kogan 1995
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
• Νευρομυικά αίτια
• Ανατομικά αίτια
• Ορμονικά αίτια
• Ορχικά αίτια
ΝΕΥΡΟΜΥΙΚΑ ΑΙΤΙΑ
• Ανεπαρκής νεύρωση του κρεμαστήρα μυός απο το Αυτόνομο Νευρικό Σύστημα
Tanyel FC et al, J.Pediatr Surgery April 2001
ΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΑΙΤΙΑ• Βραχεία σπερματικά αγγεία
• Όχι καλή πρόσφυση του οίακα
• Παραμονή ανοικτού ελυτροπεριτοναικού πόρου
• Στενό βουβωνικό στόμιο – βουβωνικός πόρος
ΟΡΜΟΝΙΚΑ ΑΙΤΙΑ• Βλάβη του άξονα υποθαλάμου – υπόφυσης – γονάδων
Μειωμένη παραγωγή τεστοστερόνης
Μείωση του αριθμού των σπερματικών κυττάρων
Συνύπαρξη κρυψορχίας με σύνδρομο Kalman και
σύνδρομο Prader - Willi
ΟΡΧΙΚΑ ΑΙΤΙΑ
• Ενδογενείς βλάβες όρχεων μη
ευαίσθητοι στις γοναδοτροπίνες
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΡΥΨΟΡΧΙΑΣ• Επισκόπηση
• Ψηλάφηση
• Υπερηχοτομογραφία
• CT
• MRI
• Φλεβογραφία
• Ραδιενεργό σπινθηρογράφημα όρχεων
• Ορμονικός έλεγχος
• Λαπαροσκόπηση
84 Pediatric Laparoscopy
8
Figure 8.1. This boy has a “peeping” testis. This term refers to a testis that is locatedon the inguinal side of a patent processus vaginalis and is pushed into the abdomi-nal cavity with palpation thereby making it non-palpable. Orchiopexy can be per-formed in many of these children using a conventional inguinal approach. How-ever, in selected cases, a laparoscopic or chiopexy is required.
Figure 8.2. This algorithm depicts management of a boy with a non-palpable testisdepending on the findings at laparoscopy .
Κλινική εξέταση
ΣΥΝΥΠΑΡΧΟΥΣΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ
• Ανωμαλίες επιδυδιμίδας και σπερματικού πόρου 11-36 % (διαφόρου βαθμού ορχεο-επιδυδιμικός διαχωρισμός)
• Ανωμαλίες ουροποιητικού συστήματος 18 % Νεφρική υποπλασία – αγενεσία Απόφραξη ουρητηροπυελικής συμβολής Πεταλοειδής νεφρός Υποσπαδίας 3 % (προσοχή σε άμφω κρυψορχία και υποσπαδία)• Χρωμοσωμικές ανωμαλίες• Άλλες ανωμαλίες ΚΝΣ (μηνιγγοκήλη) Λυκόστομα Λαγόχειλος Πρωτοπαθής υποφυσιακή ανεπάρκεια
Σύνδρομο Prune Belly
ΣΥΝΕΠΕΙΕΣ
• Υπογονιμότητα
• Νεοπλασία
• Συστροφή όρχεος
• Τραύμα
• Διαταραγμένος ψυχισμός
ΥΠΟΓΟΝΙΜΟΤΗΤΑ• Ιστολογικές αλλοιώσεις επι παραμελημένης κρυψορχίας
Ελλάτωση της μέσης διαμέτρου των σπερματικών σωληναρίων
Προοδευτική εξαφάνιση των βλαστικών κυττάρων
Εκφύλιση των κυττάρων του Sertoli
Διάμεση ίνωση
• Ορατές μορφολογικές αλλοιώσεις
Ηπίου ,μετρίου ή σοβαρού βαθμού ατροφία του όρχεος
Διαφόρου βαθμού απόσπαση μεταξύ επιδυδιμίδας και όρχεος
Επιμήκυνση της ουράς της επιδυδιμίδας και του σπερματικού πόρου
Δεν επηρεάζονται τα διάμεσα κύτταρα Leyding – Επαρκής παραγωγή τεστοστερόνης
ΝΕΟΠΛΑΣΙΑ• 20-40 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο απο τον γενικό πληθυσμό
• Μεγαλύτερος κίνδυνο σε ενδοκοιλιακό όρχι
• 20 % πιθανότητα να αναπτύξει ο φυσιολογικός όρχις σε μονόπλευρη κρυψορχία
• > 60% των όγκων είναι σεμινώματα
• Συνήθης 3η με 4η δεκαετία ζωής
• Η ορχεοπηξία δεν μειώνει την πιθανότητα κακοήθους εξαλλαγής αλλά βοηθά στην πρώιμη διάγνωση του όγκου
• Επιβάλλεται Follow –up του ασθενούς
ΣΤΟΧΟΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ• Βελτίωση μελλοντικής γονιμότητας
• Διευκόλυνση της πρώιμης διάγνωσης Ca
• Διόρθωση συνυπάρχουσας κήλης
• Αισθητικό και ψυχολογικό όφελος
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ
• Ηλικία επέμβασης 12 – 18 μηνών
Η ΒΑΣΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Επιπλοκές επέμβασης
• Αιμάτωμα – Φλεγμονή
• Συστροφή όρχεος
• Ατροφία όρχεος
• Υποτροπή – άνοδος όρχεος