什么是动脉导管未闭（ PDA ）？

• 各种原因造成婴儿时期的动脉导管未能正常闭合，称为导管未闭。

什么因素会加大患 P

DA 的几率？

• 遗传因素、孕期服药及接触射线等。

如何预防？

• 避免接触放射性物质，避免怀孕期间服药等，还要定期做孕检。

术前家属应如何护理患儿？( 饮食，吸氧，活动，用药

等 )

• 规律饮食，合理搭配，在医生指导下用药，不做剧烈运动。

术后在饮食，活动方面有什么需要注意的？

• 术后早期清淡饮食但要保证充足的营养，利于患儿恢复。早期不要进行剧烈运动，应循序渐进。

术后患者为什么会痰多，如何处理？

• 由于气管插管等原因造成术后早期痰多，应鼓励患儿咳嗽将痰咳出，如患儿过小不会咳嗽或无法交流，则可以进行拍背体疗，帮助患儿将肺里的痰咳出。

患儿为什么会出现夜间哭闹，不易入睡？

• 由于睡眠习惯的改变，环境不适，口渴，伤口不适等原因造成患儿不能安静入睡。

如何观察患儿尿量？

• 可以直接用带刻度的尿壶测量尿量，也可以称重纸尿裤测量尿量。还应观察尿液的颜色及尿量多少，如异常及时就诊通知医生。

什么环境利于患儿恢复？

• 安静，通风，温湿度适宜的环境有利于患儿恢复

患儿食欲不振怎么办？

• 尽量变换食物的种类和花样鼓励患儿进食，在进食前半小时拍背。

为什么鼓励家长多抱起患儿？

• 增进感情，防止情感淡漠，利于痰液的排出。

为什么患儿会出现声音嘶哑，饮水呛咳等症状？

• 可能是因为术中损伤喉返神经，导致患儿声音嘶哑，饮水呛咳。可用激素和营养神经的药物如维生素 B1, 维生素 B2 及谷维素等治疗。在饮食方面应进食普食，米糊，藕粉等粘稠食物，防止误吸。

什么是室间隔缺损（ VSD ）？

• 室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常通道，在心室水平产生左向右分流。可以单独存在也可合并其他心脏畸形。它是最常见的先天性心脏病之一，可分为 3 类：膜周室间隔缺损、肌部室间隔缺损、动脉干下室间隔缺损。

什么叫姑息手术？

• 又称减状手术，多数用于重症，复杂先心病不能矫正，或不适合做一期根治手术的患儿。它可以在一定程度上改善患儿的肺血流和氧合，减轻低氧血症；少数患儿食为了减少肺血流量，以防止发生不可逆性的肺血管损害。

姑息手术的分类及各种适应症？

• 第一类：体动脉—肺动脉转流术；

• 第二类：用于增加体—肺循环血液混合的手术；

• 第三类：减少肺血流量的手术。

• 适应症：例如重症法四合并肺动脉细小；肺动脉闭锁 ;完全性大动脉转位合并肺动脉狭窄的病人适用于分流术。单心室类复杂先心病的病人，根据肺血管发育的情况，可选择格林手术、全腔手术等。

术后为什么服用抗凝药？

•血栓形成是双向格林术后较常见的并发症，发生率一般在百分之二以下，多发生在术后三个月以内，因此术后要口服小剂量的阿司匹林，以防止血栓的形成。在应用抗凝药期间要密切观察有无出血的现象，如鼻出血，牙龈及口腔粘膜出血，血尿黑便等应立即通知医生给予止血药物治疗。

乳糜胸是怎么回事？

•乳糜胸是全腔手术后较常见的并发症，术后应注意观察引流液的颜色，尤其是当胸腔引流液逐渐减少且由清变浑浊，由淡黄变成乳白色，并随进食量的增加增多时，需及时通知医生，并做引流液化验检查，确诊后给予禁食和胃肠外营养以促进愈合。

胸腔引流管的护理有哪些？

注意胸腔引流液的量，色，温度，如量大颜色异常及温度增高及时通知医生，给予对症处理。引流瓶勿倒置，防止逆流引起逆流感染。

全腔术后为什么易发生低蛋白？

•胸腔引流液中还有大量蛋白，如引流液过多，可引起低蛋白血症。此时可选择静脉泵入白蛋白，之后利尿。以利于提高机体蛋白含量，同时以尿液的形势排出多余的水分，减少胸液的产生。

什么是法乐氏四联症（ TOF ）？

• 由于先天性右室漏斗部发育不良，漏斗间隔及壁束向左前移位，导致右心室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚。

TOF 患儿患病的表现是什么？

• 小儿患者可发育差，不同程度的发绀（即口唇青紫），较大儿童可见杵状指（趾）。严重的患儿出生时即发绀，活动或喂食时出现口急促，可有晕厥发作，常喜蹲踞。

如何识别法乐氏四联症的重要表现之一 --- 缺氧发作？

• 缺氧发作是法乐氏四联症的重要表现之一。哭闹、排便、感染、贫血、寒冷及创伤等均可诱发。发作时主要表现为烦躁不安、呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥等。

怎样预防缺氧发作？

• 要限制患儿的活动量，避免剧烈运动，比如跑、跳。多喝水，稀释血液，防止血栓的形成。如遇到患儿高热、呕吐、腹泻等，应及时到医院进行补液治疗。

缺氧发作后怎么办 ?

•立即将患儿下肢屈起，靠近胸部，安抚患儿；有条件的吸氧，静脉注射碳酸氢钠，镇静。对缺氧发作频繁者，应口服心得安预防发作（在医生的指导下）。

TOF 患儿什么时间手术合适？

• 如果确定为法乐氏四联症，应立即手术治疗，出生 3个月以内无症状的患儿根治手术可推迟至 3~12个月内行根治术

TOF 患儿术后有什么主要并发症，什么表现，怎么处理？

• 胸腔积液，出现胸腔积液表现为呼吸加快、 咳嗽、 面部腿脚浮肿等，到当地医院拍胸片确诊，病情较重可到阜外医院就诊。

TOF 患儿术后出院需要注意什么？

• 出院后保持伤口干燥， 3—4 天后可以沐浴，伤口脱痂前不要洗池浴。

• 术后常规强心利尿治疗 3—6 个月，：利尿药（双氢克尿噻）与补钾药（ 10% 枸橼酸钾）同时服用；钙的患儿服用钙剂要与强心药（地高辛）间隔四小时以上（早饭后服用地高辛，晚上服钙剂加维生素 D ）

• 院一个月后，到当地医院检查，听肺里是否有痰，心率是否快，摸肝脏是否肿大，看孩子是否有水肿，根据情况增减药物。

• 3—6 个月到门诊复查：彩超、 心电图、胸片。• 建议每年进行 1 次心电图、 X 线胸片和超声心动图检

查。

什么是完全性大动脉转位(TGA) ？

• 是指主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室的先天性心脏畸形。早期死亡率高，若不及时治疗 90%的患者在一岁以内死亡。

TGA 患儿的表现？

•主要表现为：生后即有发绀（口唇青紫）、婴儿期喂养困难、体重增长缓慢、呼吸急促、皮肤湿冷，易患感冒、肺炎。

TGA 患儿住院后需要注意什么？

•新生儿应注意保暖，避免剧烈哭闹，注意开窗通风，保持室内清洁，预防呼吸道感染。

为什么有的 TGA 患儿不能吸氧？

• 未氧合的血流经周围静脉回流到右心房、右心室，通过主动脉再流向周围动脉，而不经过肺循环。氧合的血液自肺静脉回流到左心房、左心室，通过肺动脉进入肺。体循环与肺循环不相同，患者无法生存，所以常合并室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭，通过这些通道，部分氧合血可从肺循环进入体循环，未氧合的血从体循环进入肺循环，方可维持生命。有的患儿只有动脉导管未闭这一种畸形，而多数婴儿在出生后四周动脉导管会自然闭合，吸氧会加速动脉导管的闭合，使患儿死亡，所以不能吸氧。

为什么要用前列腺素 E1,有什么作用？

• 小剂量的 PGE1 可维持动脉导管的开放 ,减轻紫绀，及时改善低氧血症，延长存活时间，为手术创造条件

手术后患儿喂养需要注意什么？

• 少量多餐，进食富含营养，易于消化的食物，并添加：肉、鱼、蛋、奶、蔬菜、水果等。根据恢复情况适当限制入量（尤其是水的入量），吃饱别吃撑。每日观察尿量及体重变化，保证一定的出入量

患儿出院后多长时间复查？

• 术后早期每月复查一次，随术后恢复，可适当延长复查时间。

• 复查：彩超、 心电图、胸片。

有伤口可以抱孩子吗？

• 可以，孩子对疼痛的耐受性高，可以像术前一样抱孩子，有利于患儿的肺部膨胀。

什么是肺动脉高压（ PH ） ?

• PH 是先心病患儿常见的一种并发症，肺动脉平均压力大于 20或 30mmhg即为 PH 。

. PH 可有什么严重后果？

• 少数可发展为重度 PH ，最终导致右心衰竭而死亡

PH 的患儿有什么注意事项？

• 应避免剧烈的运动，哭闹，避免感冒、发烧，避免各种肺部感染的因素，不能热水冲澡，因为体循环扩张引起体循环压力下降，肺动脉压力高肺血喷不出去，体循环血比较少，如果再做热水喷澡容易引起晕厥。 不要到高原的地方去。

． PH 的孩子为什么要吃西地那非这种药？

• 西地那非可以有效地降低肺动脉压力。

PH 患儿为什么要吸 NO?

• NO 可以扩张肺血管，降低肺动脉压力。

什么是完全性肺静脉畸形引流（ TAPVC ） ?

• TAPVC 是指全部 ( 4根）肺静脉不直接与左心房连接，而异常连接到右心房或提静脉系统的一种心血管畸形。

TAPVC 可有哪些严重后果？

• TAPVC 是一种较复杂的先天性心脏病，经氧合的动脉血经肺静脉又回到右心去了，会增加右心负担，同时如果左心房没有充足的经过肺循环的血液，那么势必会影响血液供应。

TAPVC 术后怎么护理？

• 术后易出现肺水肿和肺动脉高压。要严格控制入量，不要给孩子吃得太多，注意肺部护理。肺高压重的患儿要注意吸好氧气，避免刺激，防止肺高压危象。