红细胞疾病概论
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红细胞疾病概论. 一、红细胞结构与功能. (一)红细胞膜的结构与功能 1. 膜结构 完整的红细胞膜由磷脂双层及其内表面的细胞骨架构成。 外层:亲水性 中层:疏水性 内层:亲水性. 膜支架(膜蛋白):. 主体蛋白:糖蛋白类 外周蛋白:收缩蛋白(区带 1-2 ) (spectrin) 锚蛋白(区带 2.1-2.6 ) (ankyrin) 肌动蛋白(区带 5 ) (actin) 区带 4.1-4.5. 红细胞膜结构. 2. 膜的功能. ( 1 )物质运输 见图 ( 2 )红细胞膜抗原性 - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
红细胞疾病概论
一、红细胞结构与功能(一)红细胞膜的结构与功能1. 膜结构 完整的红细胞膜由磷脂双层及其内表面的细
胞骨架构成。
外层:亲水性 中层:疏水性 内层:亲水性
膜支架(膜蛋白):主体蛋白:糖蛋白类 外周蛋白:收缩蛋白(区带 1-2 ) (spectrin) 锚蛋白(区带 2.1-2.6 ) (ankyrin) 肌动蛋白(区带 5 ) (actin) 区带 4.1-4.5
红细胞膜结构
2. 膜的功能( 1 )物质运输 见图( 2 )红细胞膜抗原性( 3 )变形性( 4 )红细胞的免疫功能
下一张
离子交换示意图: K+
Na+
Ca2+ ATP K+ 红细胞膜 ADP+Pi Na+
Na+ Na+
Na+ Na+
K+
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(二)酶的分类和功能1. 酶的分类( 1 )与糖代谢有关: G6PD 、 PK 、 2 , 3-DPG 见图( 2 )与高铁血红蛋白代谢有关:高铁血
红蛋白还原酶( 3 )谷胱甘肽还原酶
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无氧糖酵解及戊糖旁路途径简图:返回
G G6P F6P 3- 磷酸甘油醛 G6PD NADP
NADPH
6 磷酸葡萄糖酸
NADP 1,3- 二磷酸甘油酸
NADPH
5 磷酸核酮糖 PK 乳酸 丙酮酸 PEP
2. 酶的功能 PK: 提供能量 G6PD :提供 NADPH ,以抗氧化,保
护红细胞膜;产生的磷酸、糖类,作为能量代谢的原料
2,3-DPG :提供组织所能利用的氧 高铁血红蛋白还原酶:保证氧和二氧化
碳的运输和传递 谷胱甘肽还原酶:红细胞内最强的抗氧
化剂
(三)血红蛋白的结构与功能1. 结构 原卟啉 血红素Hb (四聚体) 铁 2 条 α 链 珠蛋白:由 4 条多肽链组成
2 条非 α 链
2. 功能 运输氧和二氧化碳
3. 正常血红蛋白的种类类型 肽链 所占比例
HbA α2β2 正常成人 >95%HbF α2γ2 正常成人 <2% 为胎儿期 Hb 主要成分
HbA2 α2δ2 正常成人 2%-3%
二、红细胞的生成与破坏(一)红细胞的生成
多能造血干细胞 成熟红细胞 见图
所需原料:蛋白质、铁、维生素 B12 和叶酸等
调节因素 下一张
Normoblasts
Pronormoblast
(二)红细胞的破坏
每日生理性破坏占总量的 0.8%-1% ,在单核 - 吞噬细胞系统中或在微血管内破坏。
(三)无效造血 在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程
中,由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏、死亡,又称无效性红细胞生成、原位溶血。
(四)髓外造血 急、慢性失血、贫血时,髓外器官
(肝、脾、淋巴结)执行代偿性造血功能。
红细胞疾病的范围: 泛指红细胞数量、形态、性能、组分
(膜、酶、血红蛋白和水分)的变化引起的各种异常。
贫血 红细胞增多症
三、贫血的概念和分类
(一)贫血的概念 外周血中红细胞计数、血红蛋白含量血红蛋白含量或
红细胞比容( Hct )低于正常下限。
贫血的病理生理 正常血液一克血红蛋白能携带 1.3
4ml 氧贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低,组织缺氧
机体对缺氧进行代偿和适应机制 心脏搏出量增加 增加组织的灌注 肺的代偿机能 红细胞生成亢进 氧解离曲线右移 Bohr 效应
下一张
为防止对机体供氧量减少,心脏排血量增加
贫血
红细胞减少
血液粘度减低和选择性的周围血管扩张
周围血管阻力减低
心率加速
循环速度加快
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贫血时血液供应重新分配,供血减少区域为皮肤组织和肾脏,故皮肤苍白
对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加。
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贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强,但这并不能得到更多的氧,这可能是对组织缺氧的一种反应。
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贫血患者除再生障碍性贫血外,几乎都有红细胞生成亢进,且红细胞生成素的产生也增加,一般红细胞生成素的释放与红细胞数量和血红蛋白浓度成反比。
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2 、 3-DPG 有与脱氧血红蛋白结合的能力,使血红蛋白与氧的亲和力减低
贫血
红细胞内( 2 、 3-DPG )的合成增加
HbO2 解离曲线右移
使组织在氧分压降低的情况下能摄取更多的氧
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[H+]和 PCO2对 Hb 与 O2 亲和力的影响称为 Bohr 效应
贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解,致乳酸产生堆积,因组织酸中毒,血红蛋白与氧的亲和力减低,氧的释放增多,结果使组织供氧改善
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(二)贫血的分类1. 形态学分类 MCV=Hct/RBC (fl)
正常值: 82-95fl MCH=Hb/RBC (pg)
正常值: 27-31pg MCHC=Hb/Hct (%)
正常值: 32%-36%
贫血的形态学分类 类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因 大细胞性贫血 >100 >31 32-36 巨幼贫等
正常细胞性贫血 82-95 27-31 32-36 再障等
小细胞低色素性 <80 <27 <32 缺铁贫等 贫血
单纯小细胞性 <80 <27 32-36 慢性感染、 贫血 炎症等
2.按 RDW 和 MCV 分类(Bassman 分型 )
RDW :红细胞体积分布宽度,反映红细胞大小均一程度。
正常值: 11.5%-14.5%
根据MCV 和 RDW确定贫血类型
RDW MCV
正常 增加(大细胞) 降低(小细胞) 正常 急性失血、 MDS 轻型海洋性贫血
尿毒症、遗球、 肝病 酶缺陷性溶贫
增加 缺铁早期、 MF 、 巨幼贫 缺铁贫
免疫性溶贫 MDS 化疗后
3. 病因学分类 造血干细胞 受损 造血微环境 ( AA ) 破坏 红系祖细胞 骨髓肿瘤、纤维化(骨髓病性贫血) Epo 生成减少(肾性贫血) 原红 核( DNA ) 叶酸、 VitB12 (巨幼细胞性贫血) 早幼红 复制 阻断 中幼红 抗肿瘤药物
晚幼红 质 Fe 、卟啉(缺铁性贫血)
网织红细胞 红细胞(膜、酶、 Hb 、形态异常) 成熟红细胞 溶血
( 1 )红细胞生成减少 骨髓干细胞损伤或异常: AA 、纯红再障、 MDS 骨髓被异常组织侵害:白血病、骨髓瘤、 转移瘤、 MF 、恶组 细胞成熟障碍: DNA合成障碍 -----巨幼贫 Hb合成障碍 -----缺铁贫、 慢性疾病性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血、 铁粒幼细胞贫血
( 2 )红细胞破坏增加 红细胞内部因素:膜、酶、蛋白缺陷所致
(多为先天性 /遗传性) 红细胞外部因素:药物、感染、免
疫、机械因素
( 3 )失血 急性: 24h~48h 内失血 800~1000ml
慢性:溃疡、月经紊乱等
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*4. 骨髓增生程度 骨髓增生 贫血 增生性贫血 缺铁贫、溶贫、失血性贫血(幼红细胞≥ 20% )
增生低下性贫血 再障、纯红再障(幼红细胞 <10% )
骨髓成熟障碍 巨幼贫(核发育障碍)、 (无效生成) 慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍 性贫血( Hb合成障碍)、 铁粒幼细胞贫血( Hb合成障碍)、 骨髓增生异常综合征(核发育及 Hb合成均有障碍)
*5. 按转铁蛋白受体( sTfR )、铁蛋白( SF )和网织红细胞计数( reti )分类
贫血类型 sTfR SF reti
缺铁性贫血 增高 降低 正常增生障碍性贫血 降低 增高 降低无效应生成性贫血 增高 增高 正常溶血性贫血 增高 增高 增高
四、临床表现软弱无力 -疲乏、困倦,是因肌肉缺氧所致 - 为最常见和最早出现的症状。
皮肤、粘膜苍白 - 一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。
心血管系统 - 心悸为最突出的症状之一 - 有心动过速 - 在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音,称为贫血性杂音( hemic murmur )
- 严重贫血可听到舒张期杂音 - 严重贫血或原有冠心病,可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。
呼吸系统 - 气急或呼吸困难,大都是由于呼吸
中枢低氧或高碳酸血症所致中枢神经系统 -头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状
-晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者,特别是老年患者
消化系统 -食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最
多见的症状
生殖系统 -妇女患者中常有月经失调,如闭经或月经过
多 - 在男女两性中性欲减退均多见泌尿系统 - 贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低
其它 - 贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热
能力减退,可有低热
五、贫血的检查
(一)贫血的确定 RBC(×1012/L) Hb(g/L) Hct 成年男性 <4.0~4.5 <120 <0.4
成年女性 <3.5~4.0 <110 <0.35
孕妇 <100
(二)贫血程度的判定
分度 Hb含量 症状 轻度: 91g/L~ 正常值下限 症状轻微中度: 61g/L~90g/L 活动后心悸、气促重度: 31g/L~60g/L 休息时也有心悸、气促极重度: <30g/L 常合并贫血性心脏病
(三)确定贫血类型1.RBC 、 Hb 、 Hct 或 MCV 、 RDW
2.观察红细胞形态:大小、异形性、分布等
(四)确定贫血病因1.询问病史,体检2. 血象、骨髓象检查3.特殊检查:铁代谢测定、血细胞、祖细胞培养等
4. 非血液系统疾病检查:肝肾功能、肿瘤排除( CT 、磁共振等)
常见原因慢性病性贫血 30-45%缺铁 15-30%失血后贫血 5-10%B12/ 叶酸 5-10%
慢性白血病或淋巴瘤 5%MDS 5%找不到原因的贫血 15-25%
六、贫血的治疗 病因治疗多摄取富含铁质、叶酸等維生素的食物,如深红色肉类、肝及內脏类、蛋黃、牛奶、贝类、干果類、豆類、葡萄干、深绿色蔬菜等。 适量摄取蛋白质。 补充維生素 C 含量丰富的食物以利铁质吸收,如菠菜、番茄、柑桔类、柠檬等。 茶和咖啡会抑制铁质的吸收则应少喝。
药物治疗输血脾切除骨髓移植