复杂布加综合征的腔内治疗

南昌大学第二附属医院血管外科周为民

布加综合征（ Budd-Chiari Syndrome,BCS ），它是指由肝静脉或 / 和其开口以上段下腔静脉阻塞引起的，以肝后性门静脉高压或 / 和下腔静脉高压为特征的一组疾病 1845 年和 1899 年 Budd 和 Chiari 分别描述了本病，故称 Budd-Chiari 综合征

概念

George Budd 1845 England physicianHans Chiari 1899 Austria pathologist

A 型为下腔静脉局限性病变

B 型为下腔静脉长段病变

C 型为肝内静脉阻塞

分型

1.门静脉高压表现 : 上腹胀痛 , 肝脾肿大 , 腹水，食管胃底静脉曲张甚至破裂出血 , 黑便

2.下腔静脉高压表现 : 双下肢水肿，静脉曲张，色素沉着 , 慢性溃疡，侧胸腹壁乃至腰背部上行性浅静脉曲张

3.伴随症状：女性月经紊乱，不孕不育；男性性欲减退，阳痿，会阴部或精索静脉曲张

临床表现

胸腹壁静脉曲张

胸腹壁静脉曲张

腰背部静脉曲张

下肢静脉曲张，皮肤色素沉着，溃疡

阴囊、精索静脉曲张

治 疗

一、隔膜型 BCS 伴下腔静脉血栓的介入治疗

Case 1

大腔导管吸栓和 PTA+Stent

造影发现下腔静脉内血栓形成

吸栓后再次造影发现下腔静脉血栓j基本消失

破膜后小球囊预扩张

大球囊扩张

扩张完全 植入支架

Case 2

CDT+PTA

术前造影发现血栓

溶栓后造影…

3D-DSA 见下腔静脉血栓！！！

小球囊扩张后置管溶栓

抗凝溶栓 1 月后造影

抗凝 3 月后造影

PTA

Case 3

下腔静脉导管溶栓 +PTA

第一次下腔静脉造影

术前造影

血栓

小球囊扩张后 Unifuse 导管溶栓

PTA

Completion angiography

Case 4

腔房转流术后人工血管及下腔静脉血栓形成

术前 MRV

血栓闭塞的人工血管

术前造影 +CDT

血栓

小孔

小球囊扩张后导管溶栓

血栓溶解后再行 PTA

Completion angiography

Followup 1.5a

Followup 2.5a

二、长节段闭塞型 BCS 的介入治疗

穿通下腔静脉闭塞段：径路有两条，一是经颈内静脉、下腔静脉近心端由上往下；二是经股静脉、下腔静脉远心端由下往上

经股静脉径路时，下腔静脉近心端造影导管作为靶标记，经颈内静脉径路时下腔静脉远心端造影导管作为靶标记

下腔静脉穿通术

先在导管的引导下送入 Amplatz 超硬导丝硬头，在 DSA 正侧位透视下以导丝硬头穿通下腔静脉病变段至右心房并跟进导管，手推造影剂证实在右心房后将导丝软头送入上腔静脉，退出导管，经导丝送入球囊扩张导管对下腔静脉病变段进行扩张

下腔静脉穿通术

当病变组织比较坚韧时 Amplatz 超硬导丝硬头难以通过可选用 Lunderquist 超硬导丝硬头，此导丝硬度更强，但必须确保导丝位于下腔静脉病变中央

还有困难者可用 Rups 100 穿刺针，根据定位标记正侧位观察下腔静脉入右心房角度，调整 Rups 100 穿刺针前端角度，准确定位后行下腔静脉穿刺

下腔静脉穿通术

PTA+Stent 穿刺成功后再以适当直径球囊扩张导管对下腔静脉病变段进行扩张。扩张后造影证实下腔静脉通畅后送入血管内支架输送器置入金属内支架

球囊扩张导管直径通常选择 18mm-30mm ，以 20mm ～ 25mm 使用较多

支架植入通常选择直径 30mm ，长度 75mm ～ 80mm 的三联支架

3D-DSA技术应用 对于更复杂的布加综合征患者我们还采

用 3D-DSA技术进行多角度评估下腔静脉病变，寻找腔内治疗最佳工作角度，提高成功率，避免并发症发生

3D-DSA 及仿真内镜技术

肝静脉问题？ 不论是左、右、中肝静脉还是副肝静脉，

只要其中有 1 支发育较好并通畅只需开通下腔静脉。如果 3 支主要肝静脉都不通，只需开通其中 1 支发育较好的肝静脉也能获得较好的临床效果

因为肝静脉闭塞时，副肝静脉与肝左、中、右静脉之间存在着较广泛交通

崔进国 , 冯艳皎 , 冯子坛 , 等 . 节段性狭窄闭塞 Budd －Chiari 综合征的介入治疗 . 中华外科杂志 ,1996 ,34(7) :400-402

Case 1

PTA+stent

术前表现

术后 1 个月随访

Case 2

布加综合征根治术后再闭塞的腔内治疗 RUPS100+ 分次 PTA

RUPS100

下腔静脉造影

PTA

术后造影

1 个月后

术后造影

三、肝静脉型 BCS 的介入治疗

Case 1

经股、颈静脉肝静脉破膜扩张支架术

Case 2

经颈静脉入路肝静脉成形术

术前 MRV及下腔静脉造影

术中以 RUPS100 穿刺肝静脉造影

肝静脉 PTA

术后造影

术后当日 术后 1 周

经皮经肝肝静脉穿刺、经颈内静脉联合入路肝静脉球囊扩张成形术

Case 3

术前

术前 MRV

肝静脉

术前下腔静脉造影

术中snar

e

肝静脉 PTA

术后 1周

术后 10mo随访

术后 10m

Case 4

第三肝门成形术

大量腹水 食管重度静脉曲张

术前大量腹水和食管静脉曲张

CTV

副肝静脉成形术

before after

RUPS100

术后 6d

术后 3mo

小 结 腔内治疗布加综合征安全可行，疗效确切 不同类型病变采取不同的腔内治疗手段 多种腔内技术共同应用可收到较好效果 个体化治疗

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