QUE ES? LESEl lupus eritematoso sistmico (les) es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error al tejido sano. Esto lleva a que se presente inflamacin prolongada (crnica)

Enfermedad autoinmune sistmica que se caracteriza por la produccin de auto anticuerpos, as como la formacin y depsito de complejos inmunes.

Mas frecuente en mujeres en edad frtil (90% de los casos).

- Mas frecuente en raza negra que blanca, as como hispanos y asiticos.

PREVALENCIA & INCIDENCIACaracteriza por un curso clnico con periodos de actividad y remisin. tiene una Prevalencia estimada de 20 a 150 casos por 100.000 y una incidencia de 1 a 25 casos por 100.000 personas/ao. De forma caracterstica, afecta principalmente a mujeres en edad frtil con una razn mujer/hombre de 10/1.

Les.Habitualmente no compromete la fecundidad pero si se asocia a un alto riesgo de morbilidad y mortalidad perinatal.

Solo 1 de cada 2 pacientes con LES tienen un recin nacido a termino y peso adecuado para la edad gestacional.

EtiologaOtros factores:

Hormonales:El predominio en mujeresInicio frecuente en perodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el perodo posparto su relacin con anticoceptivos orales (estrgeno)Se ha demostrado que los estrgenos aumentan la produccin de anticuerpos y deprimen la inmunidad celular.

Etiologa

Papel desempeado por los frmacos:

Lupus inducido por frmacos (Antihistona)

Algunos frmacos inducen la aparicin de diversas manifestaciones.

Frmacos asociados al LECS

HidroclorotiazidaBloqueantes de los canales del calcioInhibidores de la enzima convertidora de angiotensinaTerbinafinaPiroxicamD-penicilaminaSulfonilreasOxprenolol Oro por va parenteralGriseofulvina Naproxeno Espirolactona Interfern BRanitidina

Frmacos que inducen o exacerba las manifestaciones clnicas de LES: ProcainamidaHidralazinaIsoniacida ClorpromacinaFenitonaMinociclinaCOL-3

CLASIFICACIONLupus eritematoso sistmicoLupus eritematoso cutneoLupus eritematoso cutneo agudoLocalizadoGeneralizadoLupus eritematoso cutneo subagudoLupus eritematoso cutneo crnicoSubtipos:LE profundoLE con paniculitisAsociado a sabaones y lesiones perniticaLE tmidoLE ampollar

LES y Embarazo-Infertilidad.-Deficiencia progesterona.-Abortos espontneos.-Maduracin irregular placenta.-bitos.-Pre-eclampsia HELLP.-Riesgo > APP.-Riesgo > Sind Sheeham.-> riesgo muerte fetal.-> riesgo hemorragia, muerte materna.

*Obligatorio Cesrea.

*PPF: OTB, DIU, barrera, ritmo, minidosis.

Evolucin y complicacionesEl curso es crnico La causa ms comn de muerte es por fracaso renal y lesiones vasculares del SNC.El rango de supervivencia es de 10 aos es de 90%.

diagnostico

lesHistoria clnicaExamen fsicoLaboratoriosHistopatologaInmunohistoqumicaPrueba de la banda lpicaMicroscopa electrnica

CRITERIOS LES ARA -1992Erupcin en Alas de Mariposa.Erupcin discoide.Fotosensibilidad.Ulceras orales.Artritis.Serositis.Alteraciones renales.Alteraciones neurolgicas.Alteraciones hematolgicas.Alteraciones inmunes.Anticuerpos antinucleares.

Los nuevos criterios :

El paciente debe satisfacer por lo menos 4 criterios, incluyendo al menos un criterio clnico y un criterio inmunolgico o el paciente debe tener una biopsia para la nefritis lpica en la presencia de anticuerpos antinucleares o anti-dsDNA

TRATAMIENTO

TratamientoLupus EritematosoManejo clnico.

Manejo psicolgico.

Terapia medicamentosa.

Fisioterapia y rehabilitacin.

Ciruga.

AntiinflamatoriosDMARDSDrogas BiolgicasAnticoagulantesAntihipertensivos

Categoria A: Uso seguro durante todo el embarazoCategoria B: Uso seguro en animales. Se acepta su uso durante el embarazo. Categoria C: Estudios en animales, usando dosis superiores a las humanas, han registrado efectos embriotxicos o teratgenos en alguna o varias especies. Pudiendo estar justificado su uso en embarazadas bajo riguroso control mdico. Categoria D: Hay evidencias de riesgo para el feto humano. Categoria X: Son teratgenos. Contraindicados en el embarazo

Los corticoides orales como Prednisona (categora B)son inactivados por una enzima de la placenta, en cambio la beta y Dexametasona (categora C)son menos metabolizados y la atraviesan. En algunos casos se usan para maduracin del pulmn del feto.Se asocian a retardo de crecimiento intrauterino, ruptura prematura de membranas, cataratas neonatal y supresin adrenal. Esta asociacin parece relacionada a la dosis, por lo que es minimizada con dosis bajas

Asociacin con paladar hendido en ratas, no esta confirmado en humanos.

En el primer y segundo trimestre es bajo el riesgo (categora B y C) , puede haber una baja relacin con aborto espontaneo.

En el tercer trimestre aumenta el riesgo cardiolgico y renal; hay riesgo de cierre prematuro del ductus arterioso y disminucin de la perfusin renal (categora D)

Pueden prolongar la gestacin y el trabajo de parto.

Posibles hemorragias en el recin nacido.

Metotrexate(categora X)Leflunomida(categora X)Hidroxicloroquina(categora C)Sulfasalazina(categora B)Azatioprina(categora D)Ciclosporina(categora C)Ciclofosfamida(categora D)Micofenolato Mofetil(categora X)

AgenteEfecto adversoMetotrexateXAlteraciones del crecimiento crneo facial y neurolgico. Abortos espontneos. Mayor frecuencia si se usan dosis mayores a 20 mg/k/sem.LeflunomidaXN o documentado en humanos, malformaciones en animales.Por su accin en el ADN y ARN?, Mortalidad perinatal?Hidroxicloroquina y Cloroquina.CTerica toxicidad retinal y ototoxicidad en reportes sobre todo dosis mayores de 6 mg/k o con Cloroquina .SulfasalazinaBPosible incremento de malformaciones, se recomienda la suplementacion con ac. Flico. Neutropenia y anemia aplasica en dosis mayores a 2 g.AzatioprinaDDefectos estructurales no documentados, (los reportes podran estar asociados al transplante), no exceder 2 mg/k/dCiclosporinaCDefectos estructurales no documentados

CiclofosfamidaDDefectos del crecimiento, crneo faciales y neurolgicos y desarrollo de miembros. Abortos en el primer trimestre.Micofenolato MofetilXMalformaciones faciales como hendidura del paladar , nasal y conducto auditivo. Un reporte de microtia y micrognatia y duplicacin nasal, polidactilia.

Anti TNF: InfliximabEtanerceptAdalimumab

Rituximab

agentecategoraEfecto adversoEtanerceptBNo documentados riesgos estructurales, bajo peso y prematuridad.

InfliximabBNo documentados riesgos estructurales, bajo peso y prematuridad.

AdalimumabBNo documentados riesgos estructurales, bajo peso y prematuridad.RituximabCNo documentados riesgos estructurales

OralesWarfarina (categora D)Acenocumarol(categora D)Aspirina(categora B)

SubcutneosHeparina(categora C)Heparina de bajo peso(categora C)

Los anticoagulantes como la heparina son seguros durante el embarazo y lactancia.

La aspirina en dosis de 100 mg/d es segura en el embarazo, se suspende 1 semana antes del parto.

La Warfarina y el Acenocumarol (Sintrom) son embriotoxicos, debe suspenderse apenas se realiza el diagnostico de embarazo.

Los IECA (enalapril, benazepril) consumidos en el segundo y tercer trimestre producen alteraciones de la circulacin renal y pulmonar. (categora D)

Alfametildopa es usado con seguridad en la hipertensin y preeclampsia, su uso es de primera eleccin. (categora C)

Labetalol y nifedipina (categora C)son usados con seguridad en la hipertensin.

Los diurticos no deben usarse. (categora C y D)

DrogaPasaje a la lecheEfectos en el nioRecomendacinCloroquina0,55%NoCompatibleHidroxicloroquina0,35%NoCompatibleSulfasalazina6%NoCompatibleLeflunomidaNo datosNo datosRiesgosoAzatioprinaAza y metabolitosNoRiesgosoMetotrexateBajas concentracionesNo datoRiesgosoCiclofosfamidaNo datosSupresin MOContraindicadoCiclosporinaBajas concentracionesNoNo consensoMicofenolatoNo datosNo datosRiesgosoInmunoglobulinasNo datosNo datosPosibleEtanercept0,04%No datosRiesgoso InfliximabBajas concentracionesNo datosRiesgoso

Planificar el embarazo es importante para proteger a la madre de una complicacin de su enfermedad y al bebe del efecto del tratamiento.

Poco se sabe de los efectos prenatales de las nuevas drogas utilizadas en el LES.

Debe realizarse la anticoncepcin si es necesario la indicacin de un tratamiento potencialmente teratognico La maternidad es posible en el LES.

GRACIAS!!!!