6848032 leucemias-agudas
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CONCEPTOCONCEPTO
Proliferación tumoral adquirida que se Proliferación tumoral adquirida que se origina en los precursores inmaduros origina en los precursores inmaduros
linfoides, mieloides o de células madres, linfoides, mieloides o de células madres, con capacidad de diferenciación con capacidad de diferenciación
multilínea y que altera la hematopoyesis multilínea y que altera la hematopoyesis normalnormal
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
Incidencia promedio: 1 a 3 casos por Incidencia promedio: 1 a 3 casos por 100.000 habitantes/año.100.000 habitantes/año.
Ligero predominio hombresLigero predominio hombres
LLA corresponde 15 – 20% totalLLA corresponde 15 – 20% total
LMA 2° aumento progresivo (10 – 20%)LMA 2° aumento progresivo (10 – 20%)
LMA aumenta exponencialmente con la LMA aumenta exponencialmente con la edad: < 30 años: <1/100.000edad: < 30 años: <1/100.000
> 75 años: 14/100.000> 75 años: 14/100.000
ETIOLOGIAETIOLOGIA
DESCONOCIDADESCONOCIDA
Factores asociadosFactores asociados
Genéticos: gemelos univitelinosGenéticos: gemelos univitelinos
genopatias (Down, Fanconi)genopatias (Down, Fanconi)
Externos: radiación Externos: radiación
bencenobenceno
¿Virus? ¿Virus?
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
PROCESOS CELULARES CRÍTICOS PROCESOS CELULARES CRÍTICOS LESIONADOS:LESIONADOS:Autosuficiencia en las señales de Autosuficiencia en las señales de crecimiento (proteína RAS)crecimiento (proteína RAS)Insensibilidad a los estímulos inhibitorios Insensibilidad a los estímulos inhibitorios (proteina Rb)(proteina Rb)Perdida de la apoptosis (familia bcl-2)Perdida de la apoptosis (familia bcl-2)Capacidad replicativa ilimitada Capacidad replicativa ilimitada (telomerasa)(telomerasa)
CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN
MORFOLOGICAMORFOLOGICA
INMUNOFENOTIPICAINMUNOFENOTIPICA
CITOGENETICACITOGENETICA
Cuadro clínicoCuadro clínico
INSUFICIENCIA MEDULAR:INSUFICIENCIA MEDULAR:
Anemia sintomáticaAnemia sintomática
Síndrome febril en contexto de neutropenia: Síndrome febril en contexto de neutropenia: foco orofaríngeo, pulmonar, perianal, foco orofaríngeo, pulmonar, perianal, cutáneo.cutáneo.
Síndrome hemorragiparo: trombocitopenia, Síndrome hemorragiparo: trombocitopenia, CID. Hemorragia mucocutánea, hemorragia CID. Hemorragia mucocutánea, hemorragia cerebralcerebral
Cuadro clínicoCuadro clínico
Manifestaciones por infiltración extramedular:Manifestaciones por infiltración extramedular:Hígado, bazo, adenopatíasHígado, bazo, adenopatíasPielPielMucosa oralMucosa oralSNC: meninges, pares craneanosSNC: meninges, pares craneanosPulmones: infección, hemorragia, Pulmones: infección, hemorragia, leucoestasialeucoestasiaDolor óseo. Dolor óseo.
Cuadro clínicoCuadro clínico
Manifestaciones por hiperleucocitosis:Manifestaciones por hiperleucocitosis:Leucoestasia e hiperviscosidad: SNC, Leucoestasia e hiperviscosidad: SNC, pulmonespulmonesHiperuricemia: insuficiencia renal aguda, Hiperuricemia: insuficiencia renal aguda, gotagotaSíndrome lisis tumoralSíndrome lisis tumoralCIDCIDAcidosis láctica, insuficiencia renal por Acidosis láctica, insuficiencia renal por muramidasa.muramidasa.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTE
Generales:Generales:
Catéter centralCatéter central
HiperhidrataciónHiperhidratación
AlopurinolAlopurinol
AntiemeticosAntiemeticos
Leucoreducción: leucaféresisLeucoreducción: leucaféresis
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTE
Profilaxis infección:Profilaxis infección:
Habitación individual: aislamiento invertido Habitación individual: aislamiento invertido presión (+), filtro HEPApresión (+), filtro HEPA
Profilaxis hongos: FluconazolProfilaxis hongos: Fluconazol
Disminuir flora comensal:Disminuir flora comensal:
Enjuagues con solución antiséptica y nistatina Enjuagues con solución antiséptica y nistatina Baño diarioBaño diario
Transito intestinal frecuenteTransito intestinal frecuente
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTE
Evitar IIHEvitar IIHLavado de manos personal medico, Lavado de manos personal medico,
enfermería, familiares.enfermería, familiares.Dieta: cocidaDieta: cocidaIndemnidad de barrera cutaneomucosa Indemnidad de barrera cutaneomucosa
(evitar procedimientos invasivos)(evitar procedimientos invasivos)Uso mascarilla personal resfriadoUso mascarilla personal resfriado
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTE
Tratamiento infección:Tratamiento infección:
Primera línea: Cefalosporina 3°+ Primera línea: Cefalosporina 3°+ AminoglucosidoAminoglucosido
Segunda línea: cubrir SAMR, ampliar Segunda línea: cubrir SAMR, ampliar cobertura Gram (-)cobertura Gram (-)
Tercera línea: Anfotericina BTercera línea: Anfotericina B
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTETerapia transfusional:Terapia transfusional:
Glóbulos Rojos: transfundir con Hb < 8 g/dlGlóbulos Rojos: transfundir con Hb < 8 g/dlPlaquetas: 1U/10 Kg peso. Profiláctica con Plaquetas: 1U/10 Kg peso. Profiláctica con recuento <10000.recuento <10000.Aporte de factores en caso CID: Plasma fresco Aporte de factores en caso CID: Plasma fresco congelado 10-15 ml/Kg peso + Crioprecipitado 1 congelado 10-15 ml/Kg peso + Crioprecipitado 1 U/10 Kg peso.U/10 Kg peso.
Los pacientes potenciales candidatos a TAMO Los pacientes potenciales candidatos a TAMO deben recibir hemoderivados filtrados e deben recibir hemoderivados filtrados e irradiados.irradiados.
Quimioterapia LLAQuimioterapia LLA
Inducción a la remisión: combinación de Inducción a la remisión: combinación de drogas: corticoide, alcaloide de la vinca, drogas: corticoide, alcaloide de la vinca, antraciclina, L- asparraginasa, Ara C, antraciclina, L- asparraginasa, Ara C, ciclofosfamidaciclofosfamidaConsolidación: Metotrexato en altas dosisConsolidación: Metotrexato en altas dosisReinducciónReinducciónProfilaxis SNC: QMT IT con Citarabina, Profilaxis SNC: QMT IT con Citarabina, MTX, corticoide.MTX, corticoide.MantenciónMantención
LEUCEMIAS AGUDASLEUCEMIAS AGUDAS
N°N° %%
TOTALTOTAL 8484 100100
LEUCEMIA LINFOBLASTICA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDAAGUDA
3535 4242
LEUCEMIA MIELOBLASTICA LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDAAGUDA
4949 5858
INCIDENCIA ANUALINCIDENCIA ANUAL
AÑOAÑO Nº CASOSNº CASOS
20062006 2525
20052005 2020
20042004 1818
20032003 1414
<2002<2002 77
TOTALTOTAL 8484
DISTRIBUCIÓN POR SEXOSDISTRIBUCIÓN POR SEXOS
HOMBRESHOMBRES MUJERESMUJERES
N°N° %% N°N° %%
LLALLA 2020 5757 1515 4343
LMALMA 2121 4242 2828 5858
TOTALTOTAL 4141 48,848,8 4343 51,251,2
DISTRIBUCION ETAREA LLADISTRIBUCION ETAREA LLA
0123456789
15-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69
edad
< 20 a 25%< 30 a 45%
DISTRIBUCION ETAREA LMADISTRIBUCION ETAREA LMA
0123456789
10
1519
2029
3039
4049
5059
6069
>70
edad
> 50 a 40%
DISTRIBUCCIÓN SEGÚN TIPO DISTRIBUCCIÓN SEGÚN TIPO DE LEUCEMIADE LEUCEMIA
TIPOTIPO SUBTIPOSUBTIPO %%
LLALLA L1L1 8585
L2L2 1515
L3L3 00
LMALMA M0 – M1 – M2M0 – M1 – M2 6464
M3M3 1919
SECUNDARIASSECUNDARIAS 44
SOBREVIDASOBREVIDA
TIEMPOTIEMPO LLALLA LMALMA
1 M1 M 9797 8181
12 M12 M 7171 4343
24 M24 M 5353 3030
36 M36 M 3737 1717
48 M48 M 2828 99