81846274-sindromul-extrapiramidal.ppt

8/18/2019 81846274-sindromul-extrapiramidal.ppt

1/27

SINDROAME

NON - PIRAMIDALE


2/27

Termenul extrapiramidal a fost folosit pentru prima data îndescrierea deenerescen!a "epatolenticular# $%oala &ilson'(

Sindromul extrapiramidal este folosit pentru a descrie tul%ur#rile detip motor ce se asocia)# cu le)iunile nucleilor %a)ali *i aleconexiunilor acestora(

+anlionii %a)ali nu au conexiuni directe cu neuronii motori periferici*i reali)ea)# controlul motilit#!ii prin intermediul neuronilor motoricentrali(

Etioloia le)iunilor focale ale anlionilor %a)ali datorate isc"emiei,

"emoraiei, proceselor expansie, le)iunilor deeneratie, tul%ur#rice se eiden!ia)# contralateral fa!# de le)iune(


3/27

Roluri:

- Asigură postura şi tonusul de bazăprin care se execută mişcărilevoluntare.

- Asigură executarea mişcărilorautomate- balansarea braţelor pe

lângă corp în timpulmersului,clipit, vorbire,râs

- Inhibă mişcările involuntare

- odulează !uncţiile vegetative şiendocrine şi intervine încomportamentul emoţional şi

procesele cognitive.

Activitatea sa este asigurată deconexiuni cu"

- #coarţa cerebrală

- $ipotalamusul

- #ubstanţa reticulată

- %ormaţiuni mezence!alice

- ăduvă


4/27


5/27

Nucleii Bazali si Centrii asociati

&orpul striat

'orsal

striatum

(entral

striatum

'orsal

pallidum

)ucleul &audat

*utamen

)ucleul Accumbens

#egmentul median +intern

#egmentul lateral +extern

(entral pallidum

#triatul +

neostriatum

-lobus pallidus

+pallidum, paleostriatum

#ubstantia nigra

*ars compacta

*ars reticularis

)ucleii #ubtalamici


6/27


7/27

Conexiunile cortexului, ganglionilor bazali, talamusului şi cortexuluimotor cu eferenţele sale.


8/27


9/27


10/27

Boala Parkinson 4oala Par0inson este o maladie neurodeenerati# asociat# cu

patoloia neuronilor dopaminerici ai su%stastan!ei nere, a5nd care)ultat deficitul de dopamina la nielul sistemului neros(

%actorii de risc ai %olii sunt / rasa al%#, rupuri etnice- "ispanici,%#r%a!i, expunerea la poluan!i industriali sau rurali, pesticide sau

ier%icide( 6actorii ce scad riscul de apari!ie a %olii sunt consumulmoderat de cofein#, nicotina *i reimul "ipocaloric(

De%utea)# în 7urul 5rstei de 88 de ani( Speran!a de ia!# lapacien!ii cu %oala Par0inson este în medie 98 ani de ladianosticare a5nd în edere începerea precoce a tratamentului culeodopa(


11/27

Secţiune prin pedunculii cerebrali şi substanţa neagră : normal s!Patologic

Depigmentare neuronală la nielul corte"ului şi locus coeruleus#

pigmentare ce caracterizează acumularea melaninei în citoplasmaneronilor o dată cu îmbătr$nirea! %epigmentarea se corelează cuscăderea numărului de neuroni şi perioada de timp de la debutulbolii Parkinson!


12/27


13/27

Simptomatologia non&motorie şistadii :aracteristici non-motorii/

depresie, tul%ur#riconitie, anxietate,demen!#, tul%ur#rieetatie, tul%ur#ri desomn, constipa!ie,"ipotensiune arterial#ortostatic#, anosmie,

o%oseal# *i pierderea înreutate(

;n fa)a ini!ial# a %oliimicrorafia, reducereaexpresiei faciale, pierdere

le#n#rii %ra!ului pe o partepot fi primele semne de%oal#(


14/27

&riteriile #ocietăţii ritanice de #tudiu a olii *ar/inson*asul 3 / Dianosticul de sindrom par/insonian 4radi0ine)ia $încetinirea ini!ierii mi*c#rii oluntare cu reducerea proresi# a ite)ei *i

amplitudinii ac!iunilor repetitie' *i cel pu!in una din urm#toarele/riiditate muscular#,

tremor de repaus de Istoric cu atacuri cere%rale repetate *i cu eolu!ie treptat# a caracteristicilor de %oal#

Par0inson > Istoric cu loituri repetate la cap

> Istoric cu encefalit# > Tratament neuroleptic la primele simptome > Remisie sus!inut# > :aracteristici strict unilaterale dup# ? ani > Parali)ie supranuclear# a ederii > Semne cere%elare > Afectare autonomic# seer# timpurie

> Demen!# timpurie ra# cu tul%ur#ri de memorie, lim%a7 *i praxis > Semne 4a%ins0i > Pre)en!a unei tumori cere%rale sau "idrocefalus comunicant la examenul tomorafic > R#spuns neati la do)e mari de leodopa $dac# este exclus# mala%sor%!ia' > Expunere MPTP


15/27

*asul 5/ &riterii de susţinere pentru %oala Par0inson $trei sau mai multe dinurm#toarele'

> De%ut unilateral > Pre)en!a tremurului în repaus > Tul%urare proresi# > Asimetrie persistent# care afectea)# în special )ona de de%ut > R#spuns excelent la leodopa $@-9B' > :oree seer# indus# de leodopa > R#spuns Leodopa timp de C8 ani > :urs clinic timp de C9 ani

'iagnosticul di!erenţial al bolii *ar/inson cu alte a!ecţiuni"

Tremorul esen!ial %enin $ %oala minor#' Sindromul par0insonian postencefalic, posttraumatic, posttumoral Sindromul par0insonian toxic/ intoxica!ii cu disulfit de car%on, alcool metilic,:O( Sindromul par0insonian medicamentos/ 6enotia)ine, Re)erpina, metildopa Sindroame par0insoniene prin deener#ri sistemice neuronale Deenerescen!a niro-striatal# Atrofiile olio-ponto-cere%eloase


16/27

Principalele grupe de medicamente olosite înboala Parkinson

6evodopa +6-dopa - nu tre%uie întrerupt %rusc tratamentul cu leodopa, din cau)a riscului de

apari!ie a unui fenomen similar sindromului neuroleptic malin, care se amanifesta prin / "ipertermie, riiditate muscular#, confu)ie, ta"icardie, aritmie(

Inhibitorii &71 /Entacapone,TolcaponeInhibitorii de monoaminooxidaza- +A7- /Seleilina, Rasailine

Agonişti ai dopaminei /4romcriptina, Perolid, Lisurid, Pramipexole

Agenţi nondopaminergici"

- anticolinerice- tri"exifenidil,%en)tropin#,%iperiden,et"opropa)ine

- anti"istaminice- difen"idramin#,orfenadin#,clorfeno)amin#

- antidepresie triciclice- amitriptilin#- antipsi"otice

- miorelaxante

- itamine


17/27

Coreea cronică Huntington

:oreea cronic# este o %oal# deenerati#, ereditar# a SN:,caracteri)at# clinic prin asocierea unor mi*c#ri inoluntare de tipcoreic, cu o deteriorare a func!iilor psi"ice(

Implic# o atrofie a striatului, cu prec#dere a nucleului caudat(

De%ut între ?-


18/27

Tablou clinic

Gâtul - de mi*c#ri de contorsiune membrele superioare mi*c#rile

de ridicare a um#rului, de proiec!iea %ra!ului, ante%ra!ului *i m5inilor în toate direc!iile pertur%# ra

actiitatea normal# membrele inferioare mi*c#rile

inoluntare dau mersului unaspect caracteristic cu %a)a lar#de sus!inere *i s#lt#re!, dansant,pseudocorerafic(

Treptat se poate de)olta un radde "ipertonie plastic#, aparatitudini distonice *i mi*c#rile iauun aspect atetoid(

Tulburările psihice pot precede cumul!i ani simptomatoloianeuroloic# *i de%utea)# printul%ur#ri de caracter,

comportament antisocial,depresie(

Manifest#ri psi"otice cu delir *i"alucina!ii, uneori tendin!e lasuicid(


19/27

;n eolu!ie /

-"iperreflexie OT,

-un reflex plantar

în extensie-%radi0ine)ie *i

riiditateapredomin# înstadiul final(


20/27

Diagnostic diferenţial

- Coreea acută Sydenham, apare la copil în legătură cu o infecţiestreptococică, nu are caracter heredofamilial şi are eoluţie benignă, dar posibilă cu recădere!

- Coreea graidelor - Coreea întâlnită în "#S

Tratament.

$n tratament eficient nu e%istă încă! Mişcările involuntare sunt influenţate faorabil de

neuroleptice - &aloperidol, 'a(eptil, )ogmatil! *entru stările depresive se pot utili+a antidepresiele

triciclice şi psihoterapia!


21/27

Manifestări extrapiramidalemedicamentoasePrincipalele medicamente / neurolepticele, antiemeticele *i antipsi"oticele

$fenotia)ine, %utirofenone'

ani!estări acute şi subacute - distono-dis0ine)ie( Afectea)# rupele musculare oculare, faciale, linuale,

cericale( Pacien!ii pot pre)enta torticolis %rusc instalat, cri)e oculoire, rimase(

ani!estări cronice 8 produc sindrom par/insonian/- clorproma)ina, tiorida)in, "aloperidol- metoclopramid, proclorpera)in#- %locan!i de :a

ani!estări tardive- apar în urma tratamentului îndelunat cu %locan!i dopaminerici(- pe l5n# dis0ine)ii pot s# apar# *i coreea, ateto)a *i ticurile


22/27

%istoniile Episoadele distonice

sunt declan*ate de

mi*c#rile oluntare(

Etioloie /

- secundare

- primare

Distoniilecraniocericale/

- 4lefarospasmul- Distonii cericale

$torticolis, laterocolis,anterocolis,retrocolis'

- 3emispasmul


23/27

Tratament: in!ectarea toxinei botulinice "n grupele musculare afectate neuroleptice şi benzodiazepine #inetoterapia


24/27


25/27

Boala 'ilson Acumulare cuprului Tul%ur#ri neuroloice

înso!ite o%liatoriu deinelul 9a:ser-%leischer

Apar mi*c#riinoluntare cu caracterdistonic

Tremor intentional detip cere%elos, di)artrie,disfaie(

$ipertoniaextrapiramidală estepre)ent# at5t la nielaxial, cefalic *i însementul proximal almem%relor(

Tratament / '-penicilinamina,tetramoli%datul deamoniu, acetatul de)inc(


26/27

(remorul

:ea mai frecent# tul%urare Mi*c#ri / inoluntare, ritmice,

oscilante, sterotipice 9B-8B la pesoanele peste =

de ani, fiind *i forme familiale( Etioloie %oli enerale - %oli neuroloice Tipuri de tremor/ - de repaus

- postural - inten!ional

Tremorul esen!ial/-de o%icei postural *i inten!ional- afectea)# în m5inile, cu ariante/ t(

capului sau ortostatic- Se %ilaterali)ea)# în timp

- Nu are caracter inalidant- Tratament/ propranolol primidon# sotalol

alproat de sodiu a%apentin clona)epam


27/27

)ă mulţumesc *

81846274-sindromul-extrapiramidal.ppt

Documents