9. rafael parra. crea 9 8-16
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INTERPRETACIÓN DE LA GLÁNDULA SALIVAR MENOR EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN:
No son solo 50 linfocitos
Rafael Parra-Medina, MD. Esp.Centro de Estudio de Enfermedades Autoinmunes. CREA.
Universidad del RosarioServicio de Patología. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Hospital
de San José.Doctorado en Ciencias Biomédicas y Biologicas.
Universidad del Rosario
CLASIFICACIONES UTILIZADAS PARA EVALUAR LAS BIOPSIAS DE GLÁNDULA SALIVAR MENOR
Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
Sarmiento-Monroy, et al. Autoimmunity From Bench to Bedside. Chap 28. U. Rosario
Sarmiento-Monroy, et al. Autoimmunity From Bench to Bedside. Chap 28. U. RosarioChristodoulou MI, et al. J Autoimmun. 2010;34:400–7.
Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
Sung W, et al. J Breast Cancer. 2009;12:170-17
Morbini P, et al. Arthritis Res Ther. 2005;7(2):R343-8.
Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
CALCULO DEL FOCUS SCORE
Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis. 2015;74:1645–50.
Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
CALCULO DEL FOCUS SCORE
Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis. 2015;74:1645–50.
Focos: 11
Área glandular: 32 mm2
(11/32)x4:
Focus Score: 1.3
Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. RosarioParra-Medina R, et al. J Gastrointest Canc. 2015. [Epub ahead of print]
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Llamas-Gutierrez FJ, et al. Int J Rheum Dis. 2014;17:898-9036-64.
Cohorte de BGSM del CREACARACTERTICAS n
Total: 196
Edad (años) 52 (media)
Femenino 94%
Score de foco 146
0 37
<1 19
1 20
>1 70
LESIÓN LINFOEPITELIAL 16
CENTRO GERMINAL 6
ADIPOSIS 77
DILATACIÓN DUCTAL 73
ATROFIA ACINAR 62
FIBROSIS 87
LINFOCITOS Y PLASMOCITOS FUERA DEL FOCO 69
Parra-Medina R, et al. CREA. Universidad del Rosario
Parra-Medina R, et al. CREA. Universidad del Rosario
Daño linfoepitelial Linfocitos y plasmocitos fuera del foco
Parra-Medina R, et al. CREA. Universidad del Rosario
La BGSM como factor pronosticoEl Focus Score se ha asociado con:Mayor severidad de queratoconjuntivitisNiveles de autoanticuerpos (an- ti-Ro (SSA) / anti-La (SSB), factor reumatoide, anticuerpos antinucleares) Disminución en el flujo salival no estimulado Otros hallazgos histológicos como fibrosis y atrofiaLa presencia de FS ≥1 ha sido útil para predecir los resultados adversos, tales como manifestaciones extraglandulares y linfoma.FS ≥3 tiene un valor predictivo para el desarrollo de linfomas no-Hodgkin
Daniels TE, et al. Arthritis Rheum. 1994;37:869–7Daniels TE, et al. Arthritis Rheum. 2011;63:2021–30
Dinerman H, et al. J Rheumatol. 1986;13:368–73 Rhodus NL, et al. J Rheumatol. 2003;30:1841–5
Bookman AAM, et al. Arthritis Rheum. 2011;63:2014–20 Carubbi F, et al. Lupus. 2015;24:315–20
Risselada AP, et al.Semin Arthritis Rheum. 2013;42:368–76
La BGSM como factor pronostico
Los Centros Germinales (CG) se han asociado con:Alto número de Focus ScoreMayor frecuencia de manifestaciones extraglandularesNiveles de anticuerpos circulantes (anti-Ro (SSA) / anti-La (SSB), factor reumatoide), hipergammaglobulinemiaAumento de riesgo de linfomas B Aumento del número de citoquinas pro-inflamatorias
Salomonsson S, et al. Arthritis Rheum. 2003;48:3187–20 Risselada AP, et al.Semin Arthritis Rheum. 2013;42:368–76
Theander E, et al. Ann Rheum Dis. 2011;70:1363–8Jonsson M V, et al. J Rheumatol. 2007;34:2044–9
Theander E, et al. Ann Rheum Dis. 2011;70:1363–8
Theander E, et al. Ann Rheum Dis. 2011;70:1363–8
La BGSM como factor pronostico
Otras características asociadas:•Atrofia y fibrosis estan correlacionados con la edad, con la disminución en la secreción del flujo salival, y con el tratamiento con abatacept .
Scott J. J. Biol Buccale. 1980;8:187–200 Bookman AAM, et al. Arthritis Rheum. 2011;63:2014–20
Jonsson R, et al. Br J Rheumatol. 1993l;32:578–81 Adler S, et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2013;65:1862–8
La BGSM como biomarcador
“Una característica que se mide y evalúa un indicador de procesos biológicos normales, procesos patogénicos, o respuestas farmacológicas a una intervención terapéutica objetivamente.”
Biomarkers Definitions Working Group. Clin Pharmacol Ther. 2001;69:89–95
Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis. 2015;74:1645–50Pijpe J , et al. Arthritis Rheum. 2009;60:3251–6
Carubbi F, et al. Arthritis Res Ther. 2013;15:R172Adler S, et al. Arthritis Care Res. 2013;65:1862–8
Recomendaciones • Realizar BGSM, incluso en aquellos pacientes con criterios clínicos y
serológicos positivos. • Obtener de 3 a 5 fragmentos de BGSM separados quirúrgicamente.• Estandarizar la lectura de BGSM por parte de los patólogos. • Explicarle a su patólogo el contexto clínico y los hallazgos
significativos en el SS.• Realizar re-lectura o nuevos cortes en los casos con sospecha clínica
de SS.• No son solo 50 linfocitos hay que evaluar el contexto clínico para
comprender los hallazgos de la BGSM.• Evaluar a aquellos pacientes con CM 3. No podrían tener SS.