9/8/2017 - @@ home - kku web hosting · 9/8/2017 6 treatment of se: step 2 termination of seizure...

10
9/8/2017 1 Best Practice in Pediatric Seizure Lunliya Thampratankul Kasama Bhudhisawasdi Practice in Pediatrics: Now and The Next 8 th September 2017 Outline: การประเมินผู ้ป่วยที่สงสัยอาการชัก การวินิจฉัยโรคลมชัก การให้การดูแลผู ้ป่วยที่มีอาการชัก เคสผู ้ป่วยตัวอย่าง เมื่อผู้ป ่ วยมีอาการสงสัยภาวะชัก อาการที ่เกิดขึ้นเป็นภาวะชัก จริงหรือไม่ อาการชักเป็นแบบใด เป็นภาวะชักต่อเนื ่องหรือไมอาการชักเกิดจากสาเหตุใด อาการที่เกิดขึ ้นเป็นภาวะชักหรือไม่ ประวัติจากผู ้เห็นเหตุการณ์โดยละเอียด วีดีโอคลิป อาการที ่เกิดขึ้นซํ้าๆ ในรูปแบบเดิม (sterotype) สงสัยอาการชัก ก่อน หลัง กิจกรรมที ่ทําอยู หลับหรือตื ่น ปัจจัยกระตุ ้น อาการนํา อาการเกร็ง/กระตุก การออกเสียง การตอบสนองต่อ สิ ่งแวดล้อม ปวดศีรษะ มึนงงสับสน อ่อนแรงเฉพาะที จําเหตุการณ์ที ่เกิดขึ้นไดภาวะคล้ายชักที่พบในเด็ก Benign neonatal sleep myoclonus Jitteriness Gastroesophageal reflux Breath holding spells Parasomnias: sleep terrors, sleep walking, confusional arousal Increased intracranial pressure Abnormal movement: dystonia Migraine and variant Syncope: vasovagal, cardiac Hyperventilation …etc… PNEA Paroxysmal NonEpileptic Attack (Psychogenic/pseudoseizure) www.thaiepilepsysociety.com www.epilepsydiagnosis.org

Upload: others

Post on 02-Jun-2020

1 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: 9/8/2017 - @@ Home - KKU Web Hosting · 9/8/2017 6 Treatment of SE: Step 2 Termination of seizure ASAP Diazepam Midazolam Lorazepam Route and dose 0.2‐0.3 mg/kg IV 0.5 mg/kg PR

9/8/2017

1

Best Practice in Pediatric SeizureLunliya Thampratankul

Kasama Bhudhisawasdi

Practice in Pediatrics: Now and The Next

8th September 2017

Outline: 

• การประเมนผ ปวยทสงสยอาการชก

• การวนจฉยโรคลมชก

• การใหการดแลผ ปวยทมอาการชก

• เคสผ ปวยตวอยาง

เมอผปวยมอาการสงสยภาวะชก

อาการทเกดขนเปนภาวะชกจรงหรอไม

อาการชกเปนแบบใด

เปนภาวะชกตอเนองหรอไม

อาการชกเกดจากสาเหตใด

อาการทเกดขนเปนภาวะชกหรอไมประวตจากผเหนเหตการณโดยละเอยด

วดโอคลปอาการทเกดขนซาๆ ในรปแบบเดม (sterotype) สงสยอาการชก

กอน หลง

กจกรรมททาอยหลบหรอตนปจจยกระตน

อาการนาอาการเกรง/กระตก

การออกเสยงการตอบสนองตอ

สงแวดลอม

ปวดศรษะมนงงสบสน

ออนแรงเฉพาะทจาเหตการณทเกดขนได

ภาวะคลายชกทพบในเดก

• Benign neonatal sleep myoclonus

• Jitteriness

• Gastro‐esophageal reflux

• Breath holding spells

• Parasomnias: sleep terrors, sleep walking, confusional arousal

• Increased intracranial pressure

• Abnormal movement: dystonia

• Migraine and variant

• Syncope: vasovagal, cardiac

• Hyperventilation

• …etc…

PNEAParoxysmal Non‐Epileptic Attack (Psychogenic/pseudoseizure)

www.thaiepilepsysociety.comwww.epilepsydiagnosis.org

Page 2: 9/8/2017 - @@ Home - KKU Web Hosting · 9/8/2017 6 Treatment of SE: Step 2 Termination of seizure ASAP Diazepam Midazolam Lorazepam Route and dose 0.2‐0.3 mg/kg IV 0.5 mg/kg PR

9/8/2017

2

เมอผปวยมอาการสงสยภาวะชก

• แยกจากภาวะคลายชก

• ประเมนหาสาเหตและใหการรกษาทเหมาะสมอาการทเกดขนเปนภาวะชก

จรงหรอไม

อาการชกเปนแบบใด

เปนภาวะชกตอเนองหรอไม

อาการชกเกดจากสาเหตใด

อาการชกเปนแบบใด

FOCAL (ONSET) SEIZUREGENERALIZED (ONSET) SEIZUREUNKNOWN (ONSET)

• ประวตหรอขอมลจากลกษณะอาการชก: มอาการนา(aura) อาการชกเรมเฉพาะสวนของรางกาย หลงชกมความผดปกตของระบบประสาทเฉพาะท

• ประวตอดต เคยมรอยโรคบางสวนของสมอง เชน อบตเหต การตดเชอของระบบประสาท

• ตรวจรางกายพบความผดปกตของระบบประสาทเฉพาะท• บางครงอาจแยกระหวาง focal seizure to bilateral tonic‐clonicseizure vs generalized seizure ไมได

Motortonic-clonicclonictonicmyoclonicmyoclonic-tonic-clonicmyoclonic-atonicatonicepileptic spasms2

Non-Motor (absence)typicalatypicalmyocloniceyelid myoclonia

Unknown Onset

Motor Onsetautomatismsatonic2

clonicepileptic spasms2

hyperkineticmyoclonictonic

Non-Motor Onsetautonomicbehavior arrestcognitive emotional sensory

focal to bilateral tonic-clonic

Generalized OnsetFocal Onset

Aware ImpairedAwareness

Motortonic-clonicepileptic spasms

Non-Motorbehavior arrest

ILAE 2017 Classification of Seizure Types Expanded Version1

Unclassified3

1 Definitions, other seizure types and descriptors are listed in the accompanying paper and glossary of terms.

2 These could be focal or generalized, with or without alteration of awareness

3 Due to inadequate information or inability to place in other categories

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671

ภาวะชกตอเนอง (Status Epilepticus)

• A condition resulting either from the failure of the mechanisms responsible for seizure termination or from the initiation of mechanisms, which lead to abnormally prolonged seizures (after time point t1).

• It is a condition , which can have long‐ term consequences (after time point t2) including  neuronal death, neuronal injury, alteration of neuronal networks and functional deficits, depending on the  type and duration of seizure.

Trinka E, et al. Epilepsia 2015,SE: status epilepticus

Definition of Status Epilepticus

Type of Sz

Time (t1) when a seizure is likely to be prolonged leading to 

continuous seizure activity

Time (t2), beyond which long term consequences are increasingly likely

Tonic‐clonic SE 5 min < 30 min

SE with impairment of consciousness

10 min 30‐60 min

Absence SE 10‐15 min unknown

เมอผปวยมอาการสงสยภาวะชก

• แยกจากภาวะคลายชก

• ประเมนหาสาเหตและใหการรกษาทเหมาะสมอาการทเกดขนเปนภาวะชก

จรงหรอไม

• วางแผนการสงตรวจเพมเตมและรกษา

• ประเมนความเรงดวนในการรกษาอาการชกเปนแบบใด

เปนภาวะชกตอเนองหรอไม

อาการชกเกดจากสาเหตใด

Page 3: 9/8/2017 - @@ Home - KKU Web Hosting · 9/8/2017 6 Treatment of SE: Step 2 Termination of seizure ASAP Diazepam Midazolam Lorazepam Route and dose 0.2‐0.3 mg/kg IV 0.5 mg/kg PR

9/8/2017

3

อาการชกเกดขนโดยมปจจยกระตนหรอไม

1. Correctable provoked factors: hypoNa, hypoCa, hypoMg, hypoglycemia 

specific Rx, no AED

2. Acute symptomatic seizure: CNS infection, inflammation, trauma, stroke, toxic 

specific Rx + short‐term AED

3. Unprovoked seizure

3.1 First unprovoked seizure: 50% recurrence risk 

3.2 Recurrent unprovoked seizure: Epilepsy

โรคลมชกA chronic disease of the brain defined by any of the following conditions:

1. At least two unprovoked seizures occurring more than 24 hours apart.

2. One unprovoked seizure and a probability of further seizures similar to the general recurrence risk after two unprovoked seizures (≥ 75%) • ประวตอดตทเคยมความผดปกตของระบบประสาท เชน การตดเชอของระบบประสาท อบตเหตกระทบกระแทกของสมอง เปนตน

• ตรวจรางกายพบความผดปกตของระบบประสาทเฉพาะท

• มคลนไฟฟาสมองผดปกต เขาไดกบโรคลมชก

สาเหตของโรคลมชกในเดก

Congenital brain malformation

Neurocutaneous syndrome

Infection

Inflammation

neurocysticercosis

Trauma

Vascular

Tumor

Genetic

Inborn errors of metabolism

Unknown

การสงตรวจเพมเตมในผปวยทมอาการชก

• พจารณาสงตามภาวะทสงสยจากประวต และการตรวจรางกาย

• CBC• BS, Electrolytes, Ca, Mg, BUN/Cr, liver function test

• Toxic screening• Metabolic screening: ammonia, lactate

• CSF analysis• Brain imaging: CT brain, MRI

• EEG• Genetic testing (precision medicine)

คลนไฟฟาสมอง (EEG)

• ในผ ปวยโรคลมชก พบ EEG ผดปกต 50‐70%• ในคนปกตทไมมอาการชก พบ EEG ผดปกต 2‐5%ดงนน ในผปวยทมอาการเขาไดกบโรคลมชก อาจพบคลนไฟฟาสมองปกตไดประโยชนของ EEG ในการวนจฉยโรคลมชกชวยสนบสนนการวนจฉยโรคลมชกชวยแยกชนดของอาการชก และกลมอาการชก (epileptic syndrome)

ชวยในการวนจฉยภาวะ non‐convulsive status epilepticusชวยยนยนการวนจฉยภาวะ paroxysmal non‐epileptic attack

Ajmone‐Marsan, 1970Holmes, 1986Ege‐Olofosson, 

เมอผปวยมอาการสงสยภาวะชก

• แยกจากภาวะคลายชก

• ประเมนหาสาเหตและใหการรกษาทเหมาะสมอาการทเกดขนเปนภาวะชก

จรงหรอไม

• วางแผนการสงตรวจเพมเตมและรกษา

• ประเมนความเรงดวนในการรกษาอาการชกเปนแบบใด

เปนภาวะชกตอเนองหรอไม

• วางแผนการรกษาทงระยะสนและระยะยาว

• บอกการดาเนนโรคอาการชกเกดจากสาเหตใด

Page 4: 9/8/2017 - @@ Home - KKU Web Hosting · 9/8/2017 6 Treatment of SE: Step 2 Termination of seizure ASAP Diazepam Midazolam Lorazepam Route and dose 0.2‐0.3 mg/kg IV 0.5 mg/kg PR

9/8/2017

4

การรกษาผปวยโรคลมชกควรพจารณาสงตอไปน

• Risk of seizure recurrence: benefit of treatment

• Type of seizures and classification of epileptic syndrome:

• Rolandic epilepsy : treat or not to treat

• Juvenile Myoclonic Epilepsy: life long treatment

• Etiology of epilepsy: may require specific Rx: surgery, diet

• Severity of seizure: repetitive or prolonged (status 

epilepticus)  need EMERGENCY Rx

การรกษาผปวยโรคลมชก

• ใหยากนชกทเหมาะสม“Monotheray@ lowest therapeutic dose”

• รกษาสาเหต (ถาม) และภาวะอนๆทอาจพบรวมดวย เชน ไมเกรน ซมเศรา สมาธสน

• ใหความรแกผปวยและครอบครว• การดาเนนโรค แผนการรกษา: กนยากนชกตอเนองอยางนอย 2 ปจากชกครงสดทาย มโอกาสหายขาด อาการแพยา และผลขางเคยงของยา

• หลกเลยงปจจยกระตนใหเกดอาการชก• หลกเลยงกจกรรมทอาจทาใหเกดอนตรายกบผปวยถามอาการชกขณะทากจกรรม เชน วายนา ขบรถ

• SEIZURE FIRST AID

AEDs @ RAMA  AEDs vs Seizure types 

AEDs vs Seizure types Selection of AEDs

Seizure

• Seizure type

• Epilepsy syndrome

Drugs

• Mechanism of action

• Formulation (liquid, tablet, extended release)

• Adverse effects

• Drug interaction

• Availability & cost

Patients

• Co‐morbidity

• Other medical problems/concerns

Page 5: 9/8/2017 - @@ Home - KKU Web Hosting · 9/8/2017 6 Treatment of SE: Step 2 Termination of seizure ASAP Diazepam Midazolam Lorazepam Route and dose 0.2‐0.3 mg/kg IV 0.5 mg/kg PR

9/8/2017

5

Selection of AEDsSeizure

• Seizure type

• Epilepsy syndrome

Drugs

• Mechanism of action

• Formulation (liquid, tablet, extended release)

• Adverse effects

• Drug interaction

• Availability & cost

Patients

• Co‐morbidity

• Other medical problems/concerns

Start one most appropriate AEDat the lowest therapeutic dose

then  slowly titrate until achieve seizure controlTARGET: No seizure, No (Minimal) Adverse effect

Drug hypersensitivity

การรกษาภาวะ status epilepticus

หยดชกใหเรวทสดรกษาสาเหตและปจจยกระตนททาใหเกดชก

ปองกนไมใหเกดการชกซา

เฝาระวงภาวะแทรกซอนจากภาวะชกตอเนอง

Physiologic change in GCSE: Compensation

Cerebral Metabolic Autonomic

↑blood flow Hyperglycemia ↑Catecholamines

Lactic acidosis ↑Cardiac output

↑CVP

Hypertension

Tachycardia

Arrhythmia

Hyperpyrexia

Physiologic change in GCSE: Decompensation

Cerebral Metabolic Autonomic

Failure of autoregulation Hypoglycemia ↓Cardiac output

Cerebral edema Hyponatremia Hypoxia

↑ICP Hyper K Hypotension

Hypoxia Acidosis Pulmonary edema

Rhabdomyolysis Heart failure

DIC Arrhythmia

Hepatic / renal dysfunction

Hyperpyrexia

Serum/CSF leukocytosis

Treatment of SE: Step 1Stabilize patient

• ABCDE•Maintain airway‐ patient at risk for aspiration• Breathing‐ place O2, be ready for intubation• Circulation‐ obtain IV access if possible• Dextrose: check glucose levels• Electrolytes: check electrolytes (Na, Ca, Mg, PO4), and anticonvulsant levels

STOP SEIZURES

Treatment of SE: Step 2Termination of seizure ASAP

Diazepam Midazolam Lorazepam

Route and dose0.2‐0.3 mg/kg IV0.5 mg/kg PR

0.2 mg/kg IV, IM, IN0.5 mg/kg buccal

0.1‐0.2 mg/kg IV

Max dose10 mg for IV (x 2)20 mg for PR

10 mg 4 mg

Onset of action 1‐3 min 3‐5 min 6‐10 min

Duration of action 15‐30 min 15‐30 min 12‐ 24 hr

Comments

Widespread availability

Respiratorydepression

Water solubleSocially well acceptedLittle risk of accumulation

Less lipid solubleRCT in GCSE

Page 6: 9/8/2017 - @@ Home - KKU Web Hosting · 9/8/2017 6 Treatment of SE: Step 2 Termination of seizure ASAP Diazepam Midazolam Lorazepam Route and dose 0.2‐0.3 mg/kg IV 0.5 mg/kg PR

9/8/2017

6

Treatment of SE: Step 2Termination of seizure ASAP

Diazepam Midazolam Lorazepam

Route and dose0.2‐0.3 mg/kg IV0.5 mg/kg PR

0.2 mg/kg IV, IM, IN0.5 mg/kg buccal

0.1‐0.2 mg/kg IV

Max dose10 mg for IV (x 2)20 mg for PR

10 mg 4 mg

Onset of action 1‐3 min 3‐5 min 6‐10 min

Duration of action 15‐30 min 15‐30 min 12‐ 24 hr

Comments

Widespread availability

Respiratorydepression

Water solubleSocially well acceptedLittle risk of accumulation

Less lipid solubleRCT in GCSE

In case of no IV assessible,  IM/IN/buccal midazolam or PR diazepam  

Treatment of SE: Step 2Termination of seizure ASAP

Diazepam Midazolam Lorazepam

Route and dose0.2‐0.3 mg/kg IV0.5 mg/kg PR

0.2 mg/kg IV, IM, IN0.5 mg/kg buccal

0.1‐0.2 mg/kg IV

Max dose10 mg for IV (x 2)20 mg for PR

10 mg 4 mg

Onset of action 1‐3 min 3‐5 min 6‐10 min

Duration of action 15‐30 min 15‐30 min 12‐ 24 hr

Comments

Widespread availability

Respiratorydepression

Water solubleSocially well acceptedLittle risk of accumulation

Less lipid solubleRCT in GCSE

Treatment of SE: Step 3Termination of seizure/prevent further seizure 

Drug Dosage and route  Rate of infusion Precaution

Phenytoin(PHT)

20 mg/kg IV1 mg/kg/min(50 mg/min)NSS only

Phlebitis (pH11‐12),hypotension, arrhythmia

Phenobarb(PB)

20 mg/kg IV, IM 3 mg/kg/minSedation, Respiratory depression,hypotension

Fosphenytoin(FosPHT)

20 mgPE/kg IV , IM 3 mg/kg/min*(150 mgPE/min) 

Prodrug of PHTpH 8‐9

Valproate(VPA)

20‐40 mg/kg IV 3‐6 mg/kg/minLiver dis, NH3, thrombocytopenia

Levetiracetam(LEV)

20‐60 mg/kg IV Rapid infusion Renal clearance, availability

Prolonged seizure > 5 min

ABCs, blood test, recovery position, IV access

DZP 0.5 mg/kg rectalMidazolam 0.2 mg/kg IM, IN

DZP 0.3 mg/kg IV 

Anticonvulsant to prevent seizure recurrence

No IV access

Look for and manage the etiologies and precipitating factors for SE

Prolonged seizure > 5 min

ABCs, blood test, recovery position, IV access

DZP 0.5 mg/kg rectalMidazolam 0.2 mg/kg IM, INDZP 0.3 mg/kg IV 

PHT 20 mg/kg IV over 20 min 

PHT 10 mg/kg

PB 20 mg/kg IV(sodium valproate, levetiracetam)

No IV access

Intubation, ICU admissionMidazolam, Thiopental, Propofol

Page 7: 9/8/2017 - @@ Home - KKU Web Hosting · 9/8/2017 6 Treatment of SE: Step 2 Termination of seizure ASAP Diazepam Midazolam Lorazepam Route and dose 0.2‐0.3 mg/kg IV 0.5 mg/kg PR

9/8/2017

1

Interesting caseBest practice in Pediatric Seizure

Kasama Bhudhisawasdi, MD.

Khon Kaen Regional Hospital

Stepwise Approach to Pediatric Seizure

• Question 1: Are the paroxysmal events 

epileptic seizures ?

• Question 2: Define type of seizure

• Question 3: Etiology diagnois

Case No.1

เดกชายอาย 6 เดอน

CC: เกรงสนศรษะแขนมากกวา 10 ครงตอวน มา 2 สปดาห

PI: 2 สปดาหกอนมารพ. ยายสงเกตวาเดกมอาการสนเกรงศรษะและแขนเปนพกๆ ม

อาการมากกวา 10 ครงตอวน ไปรพ.แหงหนงไดใหนอนรพ.และใหฉด

phenytoin 20 mg/kg/dose iv และ maintenance 5 mg/kg/day 

แตอาการไมดขนจง refer มารพ.ขอนแกน

PH: พฒนาการปกต, ปฏเสธโรคประจาตว

PE: Vital signs: BT 37 C, RR40/min, PR 90/min, BP 90/60 mm.Hg

Systemic examination: normal

Neurological examination: normal

Discussion

Stepwise approach:

• Question 1: Are the paroxysmal events epileptic seizures ?– Answer: no

– Diagnosis: shuddering attacks

Investigation:– EEG: normal

Treatment:– Reassure

Shuddering Attacks

• Characteristics:– Onset about 6 months ‐10 years, gradually occur

– Rapid tremor of the head, shoulder, and trunk, lasting a few seconds

“ice cube was dropped down their back.”

– Often associated with eating

– Normal consciousness

– Recurring many times a day (brief, up to 100/day, cluster)

– Spontaneous remission occurs before the second decade.

• EEG: normal

• Treatment: reassurePediatric neurology 2007

Seminars in pediatric neurology 2006

เดกชายอาย 2 ป

• CC: มอาการเกรงขาทง 2 ขางทกวนมา 1 สปดาห

• PI: 3 สปดาหกอนมารพ. ผปวยมอาการเกรงบดขา 2 ขาง เปนพกๆกอนนอน รตวด ชวงแรกมอาการ 1‐2 ตอสปดาหแตละครงมอาการนาน 15‐30นาท

1 สปดาหกอนมารพ.ผปวยมอาการเชนเดมบอยขน โดยมอาการทกวน มารดาจงไปรพ.แหงหนง ไดยากนชกมารบประทาน แตอาการไมดขนจงมารพ.ขอนแกน

• PH: พฒนาการปกต, ปฏเสธโรคประจาตว

• PE: Vital signs: normal

• Systemic examination: normal

• Neurological examination: normal

Case No.2

Page 8: 9/8/2017 - @@ Home - KKU Web Hosting · 9/8/2017 6 Treatment of SE: Step 2 Termination of seizure ASAP Diazepam Midazolam Lorazepam Route and dose 0.2‐0.3 mg/kg IV 0.5 mg/kg PR

9/8/2017

2

Discussion

Stepwise approach:

• Question 1: Are the paroxysmal events epileptic seizures ?

– Answer: no

– Diagnosis: childhood masturbation

Treatment:

– Reassure

Gratification Disorder(infantile/Childhood Masturbation)

• Normal human behavior

• Infants/young children

• Duration of episodes: minutes to hours

• Self‐stimulation and self‐comfort

• Occurs more commonly when a child is sleepy, bored, watching television, or under stress

• Occur in any setting, lying or sitting, at home or elsewhere

Seminars in pediatric neurology 2006

• Characteristics:

– Onset after the age of 3 months and before 3 years

– Stereotyped episodes of variable duration

– Vocalizations with quiet grunting

– Facial flushing with diaphoresis

– Pressure on the perineum with characteristic posturing of the lower extremities

– No alteration of consciousness

– Normal examination

• Treatment: reassure and inform parents

Seminars in pediatric neurology 2006

Gratification Disorder(Infantile/Childhood Masturbation)

• เดกชายอาย 9 เดอน

• CC: มอาการผวา เหมอนตกใจงาย มา 1 เดอน

• PI:  1 เดอนกอนมารพ. คณยายใหประวตวา ผปวยมอาการผวาเหมอนตกใจงาย มอาการเปนชดๆละ 10‐20 ครง ไปรพ.ชมชน แพทยไมไดบอกวาเปนอะไร แลวสงตวมาทรพ.ขอนแกน

• PE: Vital signs: BT 37 C, RR40/min, PR 90/min, BP 90/60 mm.Hg

• Systemic examination: skin lesion as picture

• Neurological examination: normal

Case No.3

Discussion

• Stepwise approach:

• Question 1: Are the paroxysmal events epileptic seizures ?

– Answer: yes

• Question 2: Define type of seizure

– Epileptic (infantile) spasms 

• Question 3: Etiology diagnosis

– Tuberous sclerosis

Epileptic spasms(old term: infantile spasms)

• Not clear whether they are of generalized or focal onset or perhaps both

• Often thought to occur in infancy only (‘‘infantile spasms’’)

• Can and does occur at older ages

• Semiology: 

– Sudden flexion, extension or mixed flexion‐extension of proximal and trunkal muscles, lasting for 1‐2 seconds 

– Spasms typically occur in a series, usually on wakening

• May associated with “tuberous sclerosis”

• Treatment: Vigabatrin, ACTH

Continum 2013;19(3):571‐597

Page 9: 9/8/2017 - @@ Home - KKU Web Hosting · 9/8/2017 6 Treatment of SE: Step 2 Termination of seizure ASAP Diazepam Midazolam Lorazepam Route and dose 0.2‐0.3 mg/kg IV 0.5 mg/kg PR

9/8/2017

3

Tuberous Sclerosis Complex(TSC)Tuberous Sclerosis Complex(TSC)Diagnostic Criteria for Tuberous Sclerosis Complex

Major features• Facial angiofibroma or forehead 

plaque• Nontraumatic ungual or periungual

fibroma• Hypomelanotic macules (more than 3)• Shagreen patch (connective tissue 

nevus)• Cortical tuber• Subependymal nodule• Subependymal giant cell astrocytoma• Multiple retinal nodular hamartomas• Cardiac rhabdomyoma, single or 

multiple• Lymphangiomyomatosis• Renal angiomyolipoma

Minor features• Multiple, randomly distributed pits in 

dental enamel• Hamartomatous rectal polyps‡• Bone cysts• Cerebral white‐matter radial migration 

lines• Gingival fibromas• Nonrenal hamartoma• Retinal achromic patch• ‘Confetti’ skin lesions• Multiple renal cysts

Definite TSC: 2 major or1 major+2 minorProbable TSC: 1 major+1minorPossible TSC: 1 major or 2 minors Semin Pediatr Neurol 2006

Case No.4

• ผปวยเดกชายอาย12 ป

• CC: วบแลวเกรงไมรตวมา 3 สปดาห

• PI: 3 สปดาหกอนมารพ. ผปวยมอาการไดกลนธปแลว หลงจากนนวบหมดสตทโรงเรยน ครผเหนเหตการณเลาวาผปวยมอาการเกรงไมรตว นานประมาณ 2-3นาทหยดเอง ตอมาผปวยกยงมอาการเชนเดม 1-2 ครงตอสปดาห มารดาพาไปรดนามนตทวดอาการไมดขน จงไปรพ.ชมชนแพทยรพ.ชมชนไมแนใจวาเปนอาการชกจง refer มารพ.ขอนแกน

• PE: Vital signs: normal

Systemic examination: normal

Neurological examination: normal

Discussion

Stepwise approach:

• Question 1: Are the paroxysmal events epileptic seizures ?– Answer: yes

• Question 2: Define type of seizure– Focal seizures evolving to secondarily generalized seizures

– Symptomatogenic zone: temporal lobe>>amygdala

• Question 3: Etiology diagnois– Investigation for structural abnormaly

Discussion

• Investigation:

– EEG: normal

– CT brain: normal

• Treatment:

– Phenytoin(100mg) 1x2

• Outcome:

– Seizure free

Case No.5

• ผปวยเดกชายอาย 5 เดอน

• CC: ไข สงชกเกรงกระตกทงตวมา 2 ชวโมง

• PI:  4 วนกอนมารพ. ผปวยมไขสง ไอ มนามก ไปรกษาทคลนกไดยามารบประทานอาการไมดขน

• 2 ชม.กอนมารพ.ผปวยมอาการชกเกรงกระตกแขนขาขวา แลวกระตกทงตว ระหวางนาสงรพ. ผปวยมอาการชกนาน 2-3 นาท จานวน 1ครง หลงจากนนซมไมรตว ทรพ.ชมชน ผปวยมอาการชก 2-3 นาท 1 ครงระหวางชกแตละครงซมไมรตว แพทยทรพ.ไดให Diazepam 0.3mg/kg/dose iv และ phenytoin 20mg/kg/dose IV ใส ET tube แลวสงตวมารพ.ขอนแกน

Physical examination:• Vital signs: BT 39 C, RR 42/min, PR 144/min, BP 100/60 mm.Hg• HEENT: not pale, no jaundice, impalpable cervical lymph nodes, 

anterior fontanelle 2x2 cm• Other systemic examination: normal• Neurological examination:

– MSE: drowsy, E1VTM4– CN: pupil 4 mm RTLBE, eye ground‐no papilledema, normal eye movement, gag reflexes‐positive

– Motor: normal muscle tone, motor power at least grade III– DTR: 3+– Barbinski sign: absent, clonus‐negative– Brudzinski sign: negative, Kernig sign: negative

Case No.5

Page 10: 9/8/2017 - @@ Home - KKU Web Hosting · 9/8/2017 6 Treatment of SE: Step 2 Termination of seizure ASAP Diazepam Midazolam Lorazepam Route and dose 0.2‐0.3 mg/kg IV 0.5 mg/kg PR

9/8/2017

4

Discussion

Stepwise approach:• Question 1: Are the paroxysmal events epileptic seizures ?– Answer: yes

• Question 2: Define type of seizure– Focal/partial evolving to generalized tonic clonic seizure– Status epilepticus

• Question 3: Etiology diagnois– CNS infection: 

meningitis with complication (subdural collection)

Discussion

• Investigation:– CT brain emergency

– DTX, electrolyte, calcium, magnesium

– Subdural tapping then lumbar puncture

InvestigationCT brain with Contrast

Diagnosis: subdural empyema

Investigation

• Lt Subdural collection profile:– WBC 109 cell/mm3 

(PMN 90%,Lymph 10%)– RBC 17,000 cell– Protein 1900 mg/dl– Glucose 0 mg/dl

• LP>> CSF profile:– Open pressure: 15 cm.H2O– Close pressure: 7 cm.H2O– WBC 45 cell (PMN 90%,Lymph 10%)– Protein 90 mg/dl– Glucose 6 mg/dl

Subdural empyema

Treatment• Specific treatment:

– Consult neurosurgeon for craniotomy and drainage• Cefotaxime 225mg/kg/day q 8 hr

• Supportive treatment:– Incerase intracranial pressure

• Head elevation, • on ventilator  keep Pco2 30‐35• Keep I/O balance • Keep normal sodium• 20%mannitol 1g/kg/dose iv then 0.5 gm/kg/dose IV

– Status epilepticus• Phenytoin 5mg/kg/day IV q 12 hours

CSF culture: numberousHaemophilus influenza

Practical Points 

• Febrile convulsion:• Seizure occurs within first 48 hours

• CNS infection should be considered in patient, who presents with seizure after 48 hours of fever.

• Status epilepticus is defined as• Seizure that lasts more than 5 minutes • Seizure that is repeated frequently enough that the 

individual does not regain consciousness between seizures lasts more than 5 minutes 

Increase intracranial pressure should be aware in patient with status epilepticus