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Caes Reports 순환기：순환기：순환기：순환기：제제제제 2 7권권권권 제제제제 8호호호호 1997

후종격동에서 발생한 부신경절종에 의한

이차성 고혈압 1예

노원을지병원 내과, 흉부외과,* 방사선과,** 해부병리과***

황의경·최재웅·황인후·문찬희·민현조

송창섭·서충헌*·고은주**·김은경***

＝＝＝＝ Abstract ＝＝＝＝

A Case of Hypertension Secondary to Paraganglioma of the Posterior Mediastinum

Eui Kyeong Hwang, M.D., Jae Woong Choi, M.D., In Hu Hwang, M.D., Chan Hee Mun, M.D., Hyun Jo Min, M.D., Chang Sup Song, M.D.,

Choong Hun Suh, M.D.,* Eun Ju Ko, M.D.,** Eun Kyeong Kim, M.D.*** Department of Internal Medicine, Chest Surgery,* Pathology,** Radiology,***

Nowon Eulji Medical Center, Seoul, Korea

Functional paraganglioma of the mediastinum is an uncommon tumor of the paraganglion system that causes symptoms and signs of episodic catecholamine release. It has not been reported in Korea.

We experienced a case of a 17 years old man with a history of diaphoresis and paroxysmal hypertension refractory to therapy since 14 years old. Urinary execretion of catecholamine and its metabolites were elevated. Computed tomography(CT) scan revealed high density mass located on the posterior mediastinum in the area of the right fifth intercostal space. At thora-cotomy, a 3×3×4cm sized lesion was resected and confirmed as a paraganglioma. KEY WORDS：Pheochromocytoma·Paraganglioma·Posterior mediastinum.

서 론

갈색세포종은 카테콜아민 분비에 의한 증상과 징후

를 야기하는 기능성 종양이다1,2,6,7,10). 이 종양의 약

90%는 고립된, 편측성의 피낭성 부신수질 종양이며,

나머지 10%는 부신외에 존재(부신경절종)하는데, 그

중에서도 약 10%는 복강내에서 발생한다2). 종격동의

부신경절종은 아직까지 한국에서 보고된 바 없는 부

신경절계의 드문 종양으로1,2,11), 저자들은 3년전부터

발한과 발작성 고혈압의 병력을 가진 17세 남자 환자

에서 이차성 고혈압의 원인을 찾던중, 이 종양을 경험

하였기에 보고하는 바이다.

증 례

환 자：최○○, 17세, 남자.

주 소：발한, 두통, 심계항진.

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현병력：환자는 3년 전 부터 간헐적으로 두통과 심

계항진을 동반하는 발한이 발생하여, 개인병원에서 본

원으로 의뢰되었으며, 단순 흉부 X-ray상 우측 상방

에 종격동 종괴가 의심되어 시행한 흉부 전산화단층

촬영(CT)상 우측 후종격동에 종괴가 관찰되어 외래

를 통해 입원하였다.

과거력：초등학교 6학년때 류마티스양 관절염을 앓

았으며, 중학교 3학년때 충수절제술을 시행 받았다. 1

년전 보건소에서 폐 결핵으로 진단받고, 6개월간 결핵

약을 복용한 후 3개월전 완치판정을 받았다.

가족력：특이 사항 없음.

이학적 소견：입원 당시 혈압은 190/140mmHg,

맥박수는 분당 120회, 호흡수는 22회이었고, 체 온은

36.7도이었다. 환자는 급성 병색 소견을 보였고, 발한

이 심하였으며, 좌측 흉골 하

방에서의 심잡음을 동반한 빈맥이 청진되었다. 복부에

서 압통이나, 만져지는 종괴는 없었다.

검사실 소견：말초 혈액 검사, 일반 화학 검사 및

소변 검사상 특이 소견 없었고, 동맥혈 검사와 갑상선

기능 검사도 정상소견이었다. 24시간 소변에서 검사한

카테콜아민과 그 대사산물의 수치는 VMA 22.4mg/

day, 에피네프린 30.1μg/day, 노에피네프린 1447μ

g/day, 도파민 286μg/day으로 정상범위보다 증가되

어 있었다[Catecholamine과 그 대사산물의 24시간

소변에서의 정상범위；VMA(2∼12mg/day), Epin-

ephrine(3∼15μg/day), Norepinephrine(20∼120

μg/day), Dopamine(100∼700μg/day)].

심전도 및 심초음파 소견：심전도에서 비특이적인

ST-T파의 변화가 있었고, 심초음파에서는 좌심실

비대 소견을 보였다.

방사선 소견：단순 흉부 X-xay(Fig. 1)에서 우측

상방에 종격동 종괴가 관찰되고, 흉부 CT(Fig. 2)에

서 우측 후종격동에 6번째 추체에 연해서 3×3×

4cm 크기의 렌즈모양의 경계가 잘 구별되는 연질 종

괴가 균질의 조영증강을 보이고 있으며, 복부 CT에서

부신 및 복강내 종괴의 증거는 발견할 수 없었다.

경과 및 수술소견：혈압은 페녹시벤자민 40mg, 프

라놀 40mg 병합 치료에 120/80mmHg에서 170/90

mmHg사이를 유지하였으나, 간헐적으로 발작적인 두

통 및 심계항진과 발한을 보이면서 190/110mmHg

까지 상승하기도 하였다. 수술실에서 기관지 삽관후

혈압이 210/120mmHg, 맥박수가 분당 110회 이었

으나 특별한 처치없이 곧 안정화 되었고, 종괴 제거

Fig. 1. Chest PA shows a well defined round mass lesion wi-th the wide base on right upper paracardiac portion.Ascending aorta shadow is obliterated and ipsila-teral pulmonary arterial shadow is overlapped.

Fig. 2. Chest CT shows a lentiform soft tissue mass withhomogenous enhancement located on the rightposterior mediastinum in the area of the sixthvertebral body.

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후 혈압이 80/50mmHg, 분당 맥박수가 105회이었으

나 수액의 공급과 도파민 투여 후 안정화 되었다. 수

술소견은 개흉술을 통해 혈관이 잘 발달된 발적 종괴

가 5번째 늑간 사이에서 관찰되었고, 추체보다는 오히

려 6번째 늑골각에 부착 되어있었다. 절제된 종괴(Fig.

3)는 3×3×4 cm 크기였고 연질의 둥글고 잘 피낭된

상태였다. 수술후 환자는 안정된 혈압을 유지하였고,

발한, 두통 및 심계항진을 호소하지 않았다.

병리학적 소견：육안적 소견：개흉술로 절제된 종

양은 약 3×3×4cm 크기의 잘 피낭된 황갈색 조직으

로 절단면은 괴사된 부분이 없이 균질하였다(Fig. 3).

현미경적 소견：종양은 섬세한 섬유혈관성 간질로 경

계지워지는 명학한 소(nest)들로 구성되어 있으며

(Fig. 4), 세포질은 NSE(neuron-specific enolase)

에 대한 면역조직화학적 염색에 양성을 보였다(Fig.

5). 종양세포들은 비교적 일정한 형태였고 풍부한 과

립상의 세포질을 가졌으며, 일부의 종양세포들은 큰

과색소성 핵을 가지고 있었다(Fig. 6).

고 안

갈색세포종은 카테콜아민을 생성, 저장, 분비하는

크롬친화성(chromaffin)세포에서 기인하는 종양으로,

발생빈도는 연간 인구 백만명당 1.5예에서 2예정도,

호발연령은 20대에서 40대로 보고되고 있다1). 이 종

양의 90%는 고립되어있고 편측성이며 피낭된 부신수

질의 종양으로, 약 10%는 부신 외에 존재하고, 그 중

약 90%는 복강내에 존재하는데 주로 쭈케르칸들 기

관(organ of Zuckerkandl)의 대동맥분기나 신장 주

위의 크롬친화성세포로부터 일어나며, 그밖에 척추방

의 교 감신경절, 방광, 복강이나 장간막의 자율신경절,

흉곽, 목 등에서도 보고되고 있으나11), 우리나라에서

종격동에서 발생한 경우는 보고된 바 없다1,2,11).

Fig. 3. The cut surface of the encapsulated tumor was yell-owish brown and homogenous without necrosis.

Fig. 4. The tumor is composed of well defined nests(Zellballen) bounded by delicate fibrovascular stroma(100).

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환자의 증상은 갑작스런 증상의 발현(spells)이 특징

으로 두통, 발한, 심계항진이 3대 주 증상이다1,2,7,10).

이 종양은 고혈압의 원인중 0.1%에서 0.2%정도를

차지하는 드문 질환이나1,6,8), 적절한 진단과 치료시에

대부분이 수술적인 치료로 완치가 가능한 이차성 고

혈압으로, 치료하지 않은 경우 고혈압, 당뇨병, 심근

손상의 만성적인 장애와 더불어 수술이나 손상과 같

은 예상치 못한 사태로 인해 돌발사에 까지 이를 수

Fig. 5. Immunohistochemical stain for NSE shows cytoplasmic positivity.(NSE；neuron-specific enolase, ×400).

Fig. 6. The tumor cells are relatively uniform and have abundant granular cytoplasm. Some of the cells have largehyperchromatic nucleus(×400).

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있어 임상적 의심이 있는 경우 적극적인 검사와 위치

확인을 통해 적절한 치료가 시행되어야 하겠다1,3,5).

과거에는 유발 혹은 억제 검사를 이용하여 진단하였

으나 최근에는 혈액과 소변내에서의 카테콜아민 및

그 대사물의 정량검사와 함께 초음파검사(US), CT등

을 통한 종양의 발견 및 위치확인이 용이해져 조기진

단 혹은 부신외 갈색세포종(부신경절종)의 발견에 많

은 도움을 주고있다1,2,9). 또한 이 종양에서 가족력이

동반된 경우가 10∼20% 정도로 보고되고 있으며1,2).

연관된 증후군으로 갑상선과 같은 타분비선의 증상이

동반될 수 있으므로 이에대한 철저한 조사가 행해져

야 할 것으로 사료된다. 본 환자의 경우 증상 및 단순

흉부 X-ray가 부신경절종에 대한 의심을 갖게하였으

며, 소변내에서의 카테콜아민 및 그 대사물의 증가된

수치는 이 종양에 대한 진단을 가능케 하였다. 종양의

위치 선정에는 CT, US, 경정맥성 신우 조영술(이하

IVP), 혈관조영술, 131-I MIBG scan등이 있으나 예

민도가 가장 높다고 보고된 CT를 사용하여 우측 후

종격동에서 종양을 확인하였으며1,7,9), 양측 부신 및

복강내의 종양은 발견할 수 없었고, 갑상선스캔등으로

타분비선의 종양의 존재가능성도 배제하였다. 확진은

개흉술을 통해 조직학적으로 이루어졌다4).

수술전 전처치에 페녹시벤자민과 프라놀 병합치료

로 입원하는 동안의 혈압 변동은 간헐적인 고혈압이

있었으나 비교적 안정 하였으며, 증상의 경감을 볼

수 있었다. 수술실에서 마취유도시에 고혈압(210/

120mmHg)이 있었으나 특별한 처치없이 곧 안정화

되었고, 종양의 조작시에 혈압의 변동은 심하지 않았

다. 국내 보고에 의하면, 이러한 전처치가 의의있게

수술중 혈역학적 변동을 방지하지 못한 것으로 나타

난 바 있다1). 환자는 수술후 곧 바로 안정된 혈압을

유지하였으며 외래에서의 24시간 소변검사에서도

카테콜아민과 그 대사산물의 수치는 정상범위[24시

간 소변에서의 VMA(10.7μg/day), Epinephrine

(4.7g/day), Norepinephrine(101.5μg/day)]였으

며 수술전에 보였던 증상과 징후들은 관찰할 수 없

었다.

이상에서 살펴본 것 처럼 갈색세포종에 대한 진단

과 치료는 임상적인 판단과 관심 그리고 적절한 검사

를 통해 가능하며, 이에대한 지속적인 연구가 필요할

것으로 생각된다.

요 약

부신경절종은 부신외에 발생하는 갈색세포종으로,

저자들은 두통, 발한, 심계항진을 보이며 단순 흉부

X-ray상 우측 상방에 종격동 종괴가 의심된 17세 남

자 환자에서 화학적 검사 및 방사선학적 검사를 통해

이 종양을 진단하고 추후검사를 시행하였기에 문헌고

찰과 함께 보고하는 바이다.

References

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