A gyermekek testi fejlődéseA gyermekek testi fejlődéseA növekedés és serdülés A növekedés és serdülés

zavaraizavarai

Dr. Sallai Ágnes Ph.D.

SE, ÁOK, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Átlagos fejlődésÁtlagos fejlődésTestsúly: újszülött: 3,3 kg 6 hónapos: 6,6 kg 1 éves: 10,0 kg ( + 2 kg/év)Testhossz: újszülött: 51 cm

1 éves: 75 cm ( 2 cm/hó) 2 éves: 85 cmFejkörfogat: újszülött: 34 cm 1 éves: 44 cm

5 éves: 50 cm

Becslésre használható képletekBecslésre használható képletek

• Testsúly– 2-8 év között az átlagsúly kg-ban =

2x az évek száma + 89-12 év között: 3x az évek száma

• Testmagasság – 2-8 év között az átlagos magasság cm-ben =

5x az évek száma + 80

A gyermekkor alapvető A gyermekkor alapvető jellemzője a növekedés!jellemzője a növekedés!

A növekedés követésének lépcsői • Testhossz/magasság mérése (pontosság!)• Viszonyítás a referenciatáblázathoz, görbéhez:

átlag, SD adatok, percentilis értékek (Joubert K., Darvay S., Ágfalvi R.: Országos Longitudinális Gyermeknövekedés-vizsgálat referenciaértékei)

• Értékelés: norm. 3-97 pc között (átlag+-2SD), a szülői percentilis tartományban

163

166

176

177

189

189

151

155

162

167

174

179

A növekedési sebesség és a növekedés A növekedési sebesség és a növekedés típusos görbéje a két nembentípusos görbéje a két nemben

A korrigált szülői A korrigált szülői középmagasság kiszámításaközépmagasság kiszámítása

• Fiúk:apa Tm és (anya Tm+12 cm) közötti tartomány

(apa Tm + anya Tm)/2 + 6 cm

Lányok:(apa Tm–12 cm) + anya Tm közötti tartomány

(apa Tm + anya Tm)/2 - 6 cm

A felnőttkori várható magasság A felnőttkori várható magasság becslésebecslése

A gyermek aktuális testmagassága és csontkora alapján speciális táblázat használatával

Epiphysis

Metaphysis

Diaphysis

Epiphysis plate

A növekedési ütemet befolyásoló A növekedési ütemet befolyásoló legfontosabb tényezők az egyes legfontosabb tényezők az egyes

életperiódusokbanéletperiódusokban

• Csecsemőkor: tápláltság• Gyermekkor: GH, ill. a növekedést

szabályozó neuroendokrin rendszer• Serdülőkori növekedés felgyorsulás: nemi

hormonokA megfelelő növekedés előfeltétele a

normális pajzsmirigyhormon-termelés.

A GHRH/GH/IGF-tengely A GHRH/GH/IGF-tengely működésének hibáiműködésének hibái

• 1 GH-hiány• 2 GH-receptor hiba• 3 IGF-szintézis hibája• 4 IGF-szekréció

hibája

A lassú növekedés, A lassú növekedés, alacsonynövés okai 1.alacsonynövés okai 1.

• Alkati variáns– Familiáris alacsonynövés– A növekedés és a serdülés alkati késése

A lassú növekedés, alacsonynövés okai 2.A lassú növekedés, alacsonynövés okai 2.

Betegség– intrauterin növekedési retardáció (SGA)– táplálék elégtelen bevitele v. felszívódása– súlyos idült sorvasztó betegség– osteochondrodysplasia– pseudohypoparathyreosis– Turner-sy, Down-sy– Cushing-sy– Hypothyreosis– GH termelés hiánya, szabálytalansága v.

hatástalansága

Kivizsgálási algoritmusKivizsgálási algoritmus

A magasnövés okaiA magasnövés okai• Alkati, családi magas termet• Hormontermelés vagy –hatás zavara

– GH-t termelő daganat– hypogonadismus

• Syndroma részeként– Marfan-sy– Cerebralis gigantismus (Sotos-sy)– Beckwith-Wiedemann-sy– XYY-sy

Kivizsgálási algoritmusKivizsgálási algoritmus

A nemi érés jellemzőiA nemi érés jellemzői

• A másodlagos nemi jelek kibontakozása– fokozatok Tanner szerint 1-5-ig– kezdet: lányoknál 8 és 13 év között

fiúknál 9 és 14 év között• Jelentős mértékű testi fejlődés

– növekedés felgyorsulása, majd leállása– testösszetétel megváltozása

• Lelki érés

A nemi érés folyamataA nemi érés folyamata

A nemi érés zavaraiA nemi érés zavarai

Pubertas praecox

• Lányokban gyakoribb• 8 éves kor előtt• Formái: thelarche praecox pubarche praecox valódi centralis pubertas praecox inkomplett, perifériás eredetű

A korai emlőfejlődés okaiA korai emlőfejlődés okai• Csecsemők korai, átmeneti emlőduzzanata• Valódi centralis korai serdülés

– Hypothalamus korai érése– Organikus agyi eltérés

• Nem-valódi, ovarialis korai serdülés– Autonom ovarialis cysták– McCune-Albright-sy– Oestrogent termelő tumor

• Külső eredetű oestrogenhatású anyag

Thelarche praecox kivizsgálási Thelarche praecox kivizsgálási algoritmusaalgoritmusa

A korai pubarche okai A korai pubarche okai leányokbanleányokban

• Korai adrenarche

• CAH virilizáló formái– 21-hidroxiláz-defektus– 11β-hidroxiláz-defektus

• Androgént termelő adrenalis vagy ovarialis tumor

Leányok késői/hiányzó nemi fejlődésének okai 1.

• Alkati késői serdülés• Tápláltsági zavar

– Malnutritio– Felszívódási zavar– Anorexia nervosa– Élsportolók extrém fizikai terhelése

• Krónikus szervi betegségek

Leányok késői/hiányzó nemi fejlődésének okai 2.

• Endokrin zavar– Petefészek elégtelenség

• Csíkgonád• Postnatalis károsodás

– LH-hiány– Hyperprolactinaemia– Hypothyreosis

• Egyéb (pl. női fenotípus,férfi genotípussal)

Kivizsgálási algoritmusKivizsgálási algoritmus

Fiúk korai genitalis fejlődésének Fiúk korai genitalis fejlődésének okaiokai

• Valódi centralis korai serdülés– organikus agyi elváltozás– hypothalamus korai érése

• hCG-t termelő tumor• Here Leydig-sejtjeinek autonóm korai aktivitása

– testotoxicosis– daganat

• Mellékvesekéreg fokozott androgentermelése– 21-hidroxiláz-defektus– daganat

Kivizsgálási algoritmusKivizsgálási algoritmus

Fiúk késői/hiányzó nemi fejlődésének okai 1.

• Alkati késői serdülés• Tápláltsági zavar

– Malnutritio– Felszívódási zavar

• Krónikus szervi betegség– Idült veseelégtelenség– Veleszületett szívhibák– Cystas fibrosis stb.

Fiúk késői/hiányzó nemi fejlődésének okai 2.

• Endokrin betegség– LH-hiány– Here hibás fejlődése, hiánya, károsodása

– Klinefelter-sy (47,XXY)– Gonddysgenesis– Postnatalis herekárosodás

– Egyéb endocrinopathia (pl. hypothyreosis)• Dysmorphiával járó syndromák

– Prader-Willi-sy– Noonan-sy

Kivizsgálási algoritmusKivizsgálási algoritmus

A gynaecomastia okaiA gynaecomastia okai

• Pubertalis, átmeneti gynaecomastia• Klinefelter-sy• Primer hypogonadismus egyéb okból• Oestrogent termelő adrenalis/testicularis tu.• Krónikus májbetegség• Enyhe androgeninszenzitivitas-sy• Oestrogenhatású szerek, antiandrogenek

fogyasztása

Kivizsgálási algoritmusKivizsgálási algoritmus