A myeloma multiplex korszerűA myeloma multiplex korszerűkezeléséről és a dialíziskezeléséről és a dialízis

összefüggésérőlösszefüggéséről

Szt. László Kórház, Diaverum Dialízisközpont, Budapest

Tolnai Katalin Tolnai Katalin

Tolnai Katalin

Szent László Kórház Diaverum Dialízis Központ

Budapest

A MYELOMA MULTIPLEX KORSZERŰ KEZELÉSÉRŐL

ÉS A DIALÍZIS ÖSSZEFÜGGŐSÉGÉRŐL

MYELOMA MULTIPLEX

A myeloma multiplex (plasmocytoma) a plazmasejtek rosszindulatú

megbetegedése, amelyet a kórosan megnövekedett immunfehérje termelés, plazmasejt beszűrődés a csontvelőben és ezek következtében kialakuló csont

és veseműködés károsodás kísér

Magyarországon 2000 myeloma multiplexben szenvedő beteg van

STATISZTIKAI ADATOK

• Az összes daganatos betegség 1%-a

• Rosszindulatú hematológiai kórképek 15%-a

• Hazánkban évente 3-400 új beteg, emelkedő tendenciát mutat, férfi túlsúllyal

• Átlagéletkora 65 év, bár a betegek 3%-a fiatalabb 40 évesnél

A PLAZMASEJT SZEREPE

Plazmasejt: fehérvérsejtek közé tartozó

B-lymphocyták aktív formája

Immunglobulin termelés IgM, IgD, IgG, IgA, IgE

Humorális immunválasz

Jellegzetes forma és festődés

„Tükörtojás” sejtek

A KÓROSAN MŰKÖDŐ PLAZMASEJTEK KÖVETKEZTÉBEN

Megszakad a plazmasejtek szokásos

csontvelő - nyirokcsomó vándorlása

A plazmasejt a csontvelőben marad

A plazmasejtek „elfelejtenek” elpusztulni

Kóros immunglobulinok

termelődnek könnyűlánc

felesleggel, melyek

a nefrotoxicitásért felelősek

AZ „EZERARCÚ” BETEGSÉG

A tüneteket a csontvelőben felszaporodó plazmasejtek, az általuk termelt nagy mennyiségű immunglobulin és a szervezet ezekre adott válasza okozza

A sokféle tünet miatt diagnózisa nem könnyű, a beteget gyakran vizsgálják reumatológián, ideggyógyászaton, nefrológián, szemészeten, hematológián

PANASZOK, TÜNETEK

ÁLTALÁNOS: gyengeség, fáradékonyság, étvágytalanság, fogyás, éjszakai izzadás, hőemelkedés, gyakori fertőzések, gyorsult vérsejtsüllyedés

CSONTTÜNETEK: csontfájdalmak, csonttörések, csontritkulás, testmagasság csökkenése, a myelomás sejtek belülről roncsolják a csontokat

PANASZOK, TÜNETEK

VÉRKÉPZÉS: a myelomás sejtek kiszorítják a normál vérképzést: anaemia, leukopenia, thrombocytopenia

HYPERVISCOSITAS: látászavar, központi idegrendszeri tünetek, szédülés, émelygés, keringési elégtelenség, trombózis, embólia

VESEKÁROSODÁS OKAI: - hypercalcaemia - kontrasztanyag - könnyűlánc fehérjék változatos vesebetegségek: - könnyűlánc-lerakódási betegség - öntvény nephropathia - amyloidosis

ÚJ HATÁSMECHANIZMUSÚ KÉSZÍTMÉNYEK ALKALMAZÁSA

THALIDOMID: angiogenezis gátló

- gátolja a daganatos sejtek érhálózatának és mikrokörnyezetének kialakulását

- kombinációban hatékony

- teratogén (Contergán)

LENALIDOMID: thalidomid analógja

- 50 x hatékonyabb

- kevesebb mellékhatás

ÚJ BIOLÓGIAI TERÁPIÁK BEVETÉSE

BORTEZOMIB: proteasoma inhibitor

- a kórosan működő plazmasejtekben rengeteg hibás fehérjemolekula is képződik

- meggátolja a sejten belüli fehérje bontást

- ezáltal a sejt pusztulást okozza

CARFILZOMIB: 2. generációs készítmény

- kevesebb mellékhatás

- fokozott daganatellenes hatás

KORSZERŰ KEZELÉS KOMBINÁCIÓK

MYELOMA KEZELÉSE VESEELÉGTELENSÉGBEN

KIEGÉSZÍTŐ KEZELÉSEK

CSONTVELŐI ŐSSEJTÁTÜLTETÉS

GYÓGYULT

BETEG

gyógyszer

sugárautológ

visszaültetés

megtapadás

őssejt lefagyasztásKorlátlan szaporodó képességgel rendelkező nem specializált sejt

kondicionálás

SZENT LÁSZLÓ KÓRHÁZ HEMATOLÓGIAI ÉS ŐSSEJT-

TRANSZPLANTÁCIÓS OSZTÁLLYALszoros és jó az együttműködésünk

akut veseelégtelenségek hematológiai paciensek vendég dialízise saját krónikus betegeink kapcsán

A VESEKÁROSODÁS OKOZÓI

AUTOLÓG ŐSSEJT-ÁTÜLTETÉS BG 60 éves férfi

LEGÚJABB EXTRACORPORÁLIS TECHNOLÓGIA

• Az eddigi kísérletek a káros könnyűlánc fehérjék hatékony eltávolítására nem voltak túl sikeresek

• A hagyományos dialízis, plazmaferezis és a gyógyszeres kezelés mellett nem volt jó prognózisa a veseelégtelenség visszafordításának

• Új stratégia vált szükségessé

HIGH CUT-OFF DIALÍZIS

• Egyedi cut-off technológiával készült dialízis membrán segít helyreállítani a vesefunkciót

• 60-65 kD-s méretig engedi át a részecskéket

• Kiszűri a kóros

könnyűláncokat

HCO KEZELÉS MYELOMÁBAN

Több tanulmány készült a kemoterápiával párhuzamosan alkalmazott high cut-off HCO dialízis hatékonyságáról

Dr Colin Hutchison 2009. GB

Jelenleg folyamatban: EuLite study

myelomás tünetek

gyógyszeres kezelés (adriamycin, dexametason, bortezomib)

AVE öntött nephropathia eGFR <15ml/min

seFLC ›500 mg/l könnyűlánc szint

HIGH CUT-OFF KEZELÉS

• MM felismerésekor korai alkalmazás

• Naponkénti kezelés, míg a könnyű lánc szint 500 mg/l alá nem esik

• Hosszú kezelési idő (8 óra)

(beáramlás az EC térből)

• QB: 200-250ml/min

• HCO után: 20%-os Albumin, Natrium-foszfát, Magnézium-szulfát

• HCO-1100 Gambro high cut-off szűrő

SZAKÁPOLÓI FELADATOK Antikoagulálás: magas viszkozitás : alvadás

kevés trombocyta: vérzés

Fertőzésveszély: elkülönítés, orr-száj maszk, higiénés rendszabályok, CVC kanül ápolása

Beteg: MRSA, ESBL, CD, Pseudo.

Őssejt átültetés után:HD steril boxban

Hypercalcaemia: dializáló oldat Ca tartalma

Kezelések egyeztetése:kemoterápia utáni nap HD őssejt átültetés előtt HD

gyógyszerkölcsönhatások pl. Velcade – „C” vitamin

ÖSSZEFOGLALÁS• A nem gyógyítható myeloma multiplex

megfelelő terápiával jól karbantartható

• Új kezelési lehetőségeknek köszönhetően az eddigi 3-4 éves túlélés évtizedesre nyújtható

• A kezelési módszerek összehangoltságával a veseelégtelenség jelentős mértékben visszafordíthatóvá válik

KÖSZÖNÖM A MEGTISZTELŐ

FIGYELMET!