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¿ Y si llega en Agosto ?
Sesión conjunta Pediatría - Medicina Intensiva
Susana Gil (R5)Melissa Fontalvo (R2)
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- Parto vaginal a término conrotura de bolsa
- PN 2.9kg- Lactancia materna hasta los 4
meses- Bronquiolitis VRS+ a los 20
días- Guardería desde los 7 meses- Cuadros de bronquitis
recurrenteMedicación habitual:Montelukast
Lactante 19 meses (11kg)
Antecedentes:
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Clínica
◈ TCE leve el día previo sin pérdida de conciencia.◈ Cuadro 24h vómitos.◈ Valorada el mismo día en URG por vómitos.
¿GEA?◈ Empeoramiento con somnolencia por la noche.
◈
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Valoración inicial URG Pediátricas
◈ TA 91/42 mmHg FC 114lpm SatO2 100% (GN)◈ Taquipnea con respiración Kussmaul.
◈ GSC 11-12 puntos◈ Pupilas midriáticas reactivas
◈ Hipotonía axial◈ Glu 47
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Manejo inicial URG
◈ Suero glucosado◈ Fluidoterapia 20mL/kg SF 0.9%
◈ ATB empírica: Cefotaxima◈ Hemocultivos y Urocultivo
◈ AS: PCR negativa sin leucocitosis.◈ Quick 60%
◈ GV: pH 7.32, pCO2 16, lactico 5.1, HCO3 8.2
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Sospecha de Meningoencefalitis
Ingreso en UCIP
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Exploración física
◈ TA 100/50mmHg FC 120lpm, Tª 36ºC, Sat O2 100% (GN 2 lpm)
◈ GSC fluctuante 11-14. ◈ Pupilas midriáticas reactivas.◈ Palidez. Sequedad mucocutánea. Relleno capilar
normal.
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Gasometría venosa
pH 7.19, pCO2 18, HCO3 6.9, EB -21, lactato 6.3, AG 45◈
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Monitorización continuaCanalización CVC
FluidoterapiaBicarbonato 1M
Cefotaxima + VancomicinaCultivos + Serología
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Exploraciones complementarias
Glu 44 mg/dL, Osmp 279Cr 0.53 mg/dLNa 141, K 5, Cl 94Ca 9.9, protT 7.5 g/dLGOT 45U/L, GPT 36 U/LPCR 0.09mg/dL, CK 85 U/LProcalcitonina 1.95ng/mL
Leucos 9.26x10³/L, N 45%, L46%, Hb 12.1g/dL, Htc 36.7%Plaquetas 390x10³/L
Quick 60%, INR 1.4 APTT 0.66
Coagulación
Bioquímica Hemograma
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Exploraciones complementarias
Densidad 1020pH 6 Cuerpos cetónicos: 150 Proteínas, bilirrubina y nitritos negativos, glucosa normal.
Sedimento de orina
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Empeoramiento IOT + VMI
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Rx tórax
◈ Mínimo engrosamiento peribronquial perihiliar bilateral sin identificar imágenes de atelectasia o consolidación.
◈ Senos costofrénicos libres. ◈ No signos de aire ectópico. ◈ No otros hallazgos
reseñables.
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TC craneal◈ No se aprecia hemorragia
intraparenquimatosa ni colecciones extraaxiales.
◈ No se aprecian signos de efecto masa ni lesión isquémica aguda actualmente.
◈ Patrón de surcación dentro de la normalidad para la edad.
◈ Talla ventricular normal, con mínima asimetría de talla ventricular, ligeramente menor el ventrículo lateral izquierdo
◈ Línea media centrada. Cisternas supraselar y basales preservadas.
◈ Fosa posterior sin alteraciones. IV ventrículo centrado y de tamaño normal.
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Fondo de Ojo
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Ecografía abdominal◈ Hígado de tamaño y ecoestructura conservada, sin lesiones focales.
Vena porta permeable, flujo hepatópeto. Venas suprahepáticas permeables, flujo hepatófugo.
◈ Vesícula biliar alitiásica, de paredes no engrosadas. No dilatación de la vía biliar intra ni extrahepática.
◈ Bazo y área pancreática evaluada, sin hallazgos patológicos. Adecuada relación arteria y vena mesentérica superior.
◈ Riñones de tamaño y ecoestructura conservada, adecuada diferenciación corticomedular, sin ectasia de la vía excretora.
◈ Vejiga no replecionada, con globo de sonda vesical.◈ No se aprecian colecciones ni líquido libre intraabdominal. ◈ No se identifican adenopatías mesentéricas de tamaño o aspecto
patológico.
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Tóxicos en Orina
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-Disminución nivel conciencia
-Hipoglucemias-Acidosis metabólica
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Presentación de las metabolopatías
Convulsiones
Taquipnea
Vómitos + deshidratación
Letargia y Coma
Síndrome Muerte súbita Episodio casi letal
Alt ac-baseHipoglucemia
HiperamoniemiaSepsis-like
Laboratorio
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Hiperamoniemia
Amonio538 μmol/L
*Protocolo hispano-luso de diagnóstico y tratamiento de las hiperamoniemias. 2ªEdición
NH4 > 50µmol/L
Extracción URG Hielo Sin hipoxia EDTA<1h
Cuadro de encefalopatía Previo a la punción lumbar
NH4 > 180µmol/L Fenilbutirato
Benzoato
NH4 > 350µmol/L Clínica grave
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Algoritmo
<180 180-400 >400
¿Explicado por la enfermedad?
¿Asintomático? ¿Sintomático?
Repetir
<180 200-400200-400
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO y canalizar vía para diálisis
Repetir en 2h
>400
DiálisisContinuarRepetir
SI NO
*Protocolo hispano-luso de diagnóstico y tratamiento de las hiperamoniemias. 2ªEdición
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Evolución
Niveles de Amonio
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Peticiones
◈
◈ Hemocultivo + Urocultivo◈ Serología
Meningoencefalitis◈ Aspirado endotraqueal◈ Ag. Neumococo y
Legionella en orina◈ PCR enterovirus frotis
rectal y faríngeo◈
◈
◈ Gasometría + láctico◈ Amonio◈ Urea, Cr, Ac. Úrico, AST, ALT,
GGT, CK◈ Coagulación◈ Orina: pH, cuerpos cetónicos◈ PROTOCOLO METABÓLICO
Pruebas Metabólicas
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Tratamiento inicial◈ Fenilbutirato◈ Benzoato sódico◈ Carbaglu◈ L-arginina◈ Tiamina◈ Piridoxina◈ Riboflavina◈ Hidroxicobalamina◈ Biotina◈ Carnitina◈
◈ Cefotaxima◈ Vancomicina◈ Vitamina K◈
◈
◈
◈ Dieta: Duocal
Solicitud a Farmacia
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Evolución en UCIPCorrección acidosis sin necesidad de HDFVVC
Corrección coagulopatía no signos de fallo
hepático Transfusión de CH
Extubación a las 48h sin incidencias
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Evolución en UCIPSin focalidad neurológica,
bradipsiquia ligera
Función renal estable, corrección alteraciones iónicas
Dieta con Duocal con adecuada tolerancia
Cultivos negativos excepto PCR enterovirus
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5º día
Paso a Planta de Hospitalización
Continuación de estudio+
Seguimiento domiciliario
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¿ Y que podríamos haber hecho
mejor?
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“La perfección es una UTOPIA
pero en su búsqueda a veces nos topamos con la
EXCELENCIA”
Quibiro Güey
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Alto Grado de sospecha de enfermedad metabólica
• Ante todo cuadro de encefalopatía se debe valorar solicitar amonio en plasma.
• Acidosis metabólica intensa con ácido láctico levemente elevado o normal.
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LOS PROBLEMAS DEL AMONIO ¿En qué unidades se puede expresar el amonio ?
PERIODO NEONATAL
Niveles de NH4 > 110µmol/L
MÁS DE 30 DÍAS DE VIDA
Niveles de Amonio(NH4) superiores 50µmol/L
µmol/L
1µmol/L NH4= 18µg /L NH4
1µg N= 14 µmol/L NH4
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• La sangre debe fluir a la jeringa bien
• SIEMPRE con reposos del grupo muscular correspondiente
• SIN HIPOXIA:▫ Evitar la extracción con compresor ni sujetar
• Trasporte inmediato en Hielo
SIEMPRE confirma valor de amonio sin retrasar inicio del manejo
Importante la técnica de recogida de muestra
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NIVELES DE AMONIEMIA
LEVENeonatos 110-180 µmol/L
Niños > 30 días 90-150µmol/L
MODERADANeonatos 180-350µmol/L
Niños > 30 días 150-350µmol/L
GRAVE A CUALQUIER EDAD > 350 µmol/L
GRAVISIMO Y CON SECUELASNEUROLÓGICAS SEGURAS SI NOFALLECE
> 700µmol/L
Los niveles leves de amoniemia son lossuficientemente dañinos para la neurona como parautilizar todas las posibilidades de tratamiento quetenemos para intentar disminuirlos
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• Registrar siempre: Gases
Anión Gap
Cuerpos cetónicos
• Dejar protocolizado actuaciones infrecuentes demanejo como es la hiperamonemia
• Disponer de un botiquín farmacológico accesible encualquier momento
• Ampliar nuestra capacidad diagnostica diferencial inicial
Fundamental para realizardiagnóstico diferencial
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Que estudios debemos hacer antesospecha de hiperamonemia?
Protocolo de recogida
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La actuación terapéutica será común parala hiperamonemia de cualquier etiologíahasta que normalice el amonio en plasma<50µmol/L
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Evolución-Ingresa a planta estable, sin alteraciones al examen físico
-Se continua tratamiento con Duocal oral, Carbaglu, Arginina ylos cofactores
-Dieta exenta de proteínas aumentando en días sucesivos lacantidad de proteína y retirando paulatinamente losmedicamentos
- Control de amonio y gases diarios sin mostrar incidencias
-Ante estabilidad clínica se decide alta hospitalaria y controlambulatorio
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Diagnósticos
• HIPERAMONIEMIA
• SOSPECHA DE METABOLOPATIA
• INFECCION INTESTINAL POR ENTEROVIRUS
• ACIDOSIS METABOLICA HIPERLACTACIDEMICA
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Actualmente
• Asintomática, dieta con proteínas y controlesseriados de amonio dentro el rango de la normalidad
• Dos estudios completos metabólicos→ NORMALES
• Estudio genético: negativo C. urea. Resto Pendiente
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Conclusiones
• Los hechos GRAVES pero infrecuentes requieren mayor PROTOCOLIZACION
• La mayoría de los diagnósticos de hiperamonemiava depender de la sospecha clínica del médico. Importante pensar en en metabolopatía ante un paciente con encefalopatía
• Sin importar la etiología de la hiperamonemiaempezar tratamiento: SALVA VIDAS